痉挛性斜颈l进行性肌营养不良的检查项目有什么？

点击联系发帖人 时间：2022-06-28 07:08

痉挛性斜颈肌电图表现

肌张力障碍是主动肌和拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的运动障碍综合征，症状表现为肌张力异常的动作和姿势，具有不自主和持续性的特点。肌张力障碍可以通过药物治疗和手术治疗，而且该病具有种族、地域差异。此病根据发病原因不同，相应治疗后的预后也各不相同。

肌张力不全、肌紧张异常

扭转痉挛、痉挛性斜颈、特发性眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍综合征

苯海索、左旋多巴、A型肉毒素

头部CT、颈部MRI、血细胞涂片、代谢筛查

根据肌张力障碍的发生部位可分为：

单一部位肌群受累，如眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛性斜颈等。

两个或两个以上相邻部位的肌群受累，比如颅颈肌张力障碍和轴性肌张力障碍。

两个以上非相邻部位肌群受累。

下肢与其他任何节段型肌张力障碍的组合，如扭转痉挛。

半侧身受累，一般是继发性肌张力障碍，常为对侧半球。

原发性肌张力障碍往往是找不到病因的或是遗传所致，而继发性肌张力障碍是由于感染、中毒、代谢障碍等多种因素所致。该病情同时没有明显的好发人群，各年龄段都可能发病，同时此病情还可能有抗精神病类药物诱发。

原发性肌张力障碍常呈显性或隐形遗传，多见于7~15岁儿童或少年。

感染、中毒、代谢障碍会使纹状体、丘脑、脑干网状结构等部位发生病变，同时脑血管病、外伤、肿瘤都可以引起继发性肌张力障碍。

常见的有抗精神病类药物，药物诱发的患者可分为急性肌张力障碍和迟发性的运动障碍。

患病率约为370/100万，世界约超过300万人患病。存在认识不足造成漏诊、误诊，实际患病人数可能更多。

约1/3的脑瘫儿童可有肌张力障碍，约1/3的帕金森病可在病程中伴有或某个阶段(早期或治疗后)出现肌张力障碍。

肌张力障碍的患者表现出扭转痉挛、痉挛性斜颈、特发性眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍综合征、手足徐动症、书写痉挛、发作性运动障碍等多种症状。同时此病情可以并发神经根病、肌肉假肥大、下咽困难以及情感障碍。

可以发生在任何年龄段，从一侧或两侧下肢开始，逐渐进展至广泛的全身的不自主的扭转运动。儿童期发病的一般有家族史，成年发病一般无家族史。

病变部位肌肉肥大并出现疼痛症状，睡眠时症状消失，早期表现为周期性的头部转动、前倾或后仰。

特发性眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍综合征

眼睑痉挛、口和下颌肌张力障碍，其可以单独存在，也可以合并发生。

主要影响肢体远端，也就是靠近手和脚的部位，手和脚会出现不自主的弯曲、蠕动的症状。

在写字、弹琴或是打字时，手和前臂出现姿势异常的症状。

此症状会突然出现并且反复发作。

属于肌肉营养不良，主表现为肌肉萎缩无力。

由于肌张力障碍累及到会厌部位造成。

肌张力障碍患者有一部分出现情感障碍，如焦虑、抑郁等。

肌张力障碍可以到神经内科就诊，医生根据患者的病史、不自主运动和异常姿势，对怀疑患有肌张力障碍的患者进行检查后，如头部CT、颈部磁共振、血细胞涂片等检查确诊，采取合适的治疗方案。同时此病情需要与舞蹈症、先天性斜视以及面肌痉挛相鉴别。

出现无明显原因的四肢、躯干或是全身的剧烈而不随意的扭转运动的情况下，需要在医生的指导下进一步检查。
周期性的头向一侧转动或前倾、后仰时，应及时就医。
确认患病的情况下应立即就医。

肌张力障碍患者可前往神经内科就诊。

哪些情况下症状会缓解？
直系亲属是否有类似症状？
目前的症状会影响日常生活工作吗？

用头部计算机断层扫描及核磁来排除脑部器质性损害。

通过此检查来排除脊髓病变导致的颈部肌张力障碍。

可以用来排除神经-棘红细胞增多症。

用来排除遗传性代谢性疾病。

主要是对儿童期发病，出现扭转痉挛的患者。

铜代谢测定及裂隙灯检查

主要用于检查是否存在肝豆状变性。

医生根据患者的病史、症状，如不自主运动和异常姿势的特征表现等，并进行辅助检查来诊断疾病。

舞蹈症不自主运动的速度快、运动模式多变、没有持续性的姿势异常且伴有肌张力降低。

发病年龄早，可因胸锁乳突肌血肿后纤维化，颈椎的先天缺失或融合有关。

表现为一侧面肌和眼睑抽搐样表现，不会伴有口-下颌的不随意运动。

肌张力障碍的治疗措施主要有药物治疗，如胆碱能药物、抗惊厥药物等，局部注射A型肉毒素，对A型肉毒素无效的患者，可考虑进行手术治疗，肌张力障碍的手术包括外周手术和丘脑损毁术。

肌张力障碍一般治疗需要3~6个月，严重者可持续一年，为短期治疗。

给予能耐受的最大剂量的苯海索口服，可以控制症状。

对特发性的扭转痉挛变异型有效果。

可局部注射，剂量应个体化，重复注射有效。

部分患者有用，如地西泮、硝西泮或氯硝西泮。

可用于继发性肌张力障碍患者。

对严重痉挛性斜颈患者可用副神经和上颈段神经根切除术，可以缓解症状。

对某些偏侧或是全身性肌张力障碍可能有治疗效果。

继发性和局灶性肌张力患者的预后情况比较好，但是全身性的肌张力障碍难以痊愈，需要患者在日常生活当中保持良好的习惯。此病情容易出现肌肉僵硬、关节挛缩的后遗症，同时在药物治疗后三个月内需要复诊。

根据引起疾病产生的因素不同，肌张力障碍的治疗效果也不同，继发性和局灶性肌张力患者的预后情况比较好，但是全身性的肌张力障碍难以痊愈。

肌张力障碍经治疗一般不影响寿命，但对于代谢异常的肌张力患者，可能会影响其寿命。

肌张力障碍患者可能出现肌肉僵硬、关节挛缩的症状。

肌张力障碍患者一般在开药后三个月复诊。

肌张力障碍患者应该多吃营养丰富的食物，特别要增加蛋白质的摄入，还要多吃富含维生素的食品，少食油炸、寒凉的食物。

如牛奶、鱼类，其含有丰富的蛋白质。

因蔬菜、水果含有多种维生素和矿物质，对病情预后有效果。

此类食物损伤脾胃功能，致使消化不良。

肌张力障碍会给患者的身体带来很大的损伤。患者需要在治疗过程中做好全面的护理工作，以使身体可以尽快恢复。可采用饮食调理、养成良好的生活规律以及家庭心理疏导。此病情要重点注意遵医嘱服用药物，定期复查。

患者应多注意日常饮食，多吃温补类食品，这样有助于恢复健康。
养成良好的生活作息规律，保证充足睡眠。

肌张力障碍患者一般会有紧张情绪，此时家属应该给患者进行心理疏导，缓解患者的紧张情绪。

肌张力障碍患者需遵医嘱服用药物，并按时进行复查。

肌张力障碍患者需要早期诊断、早期治疗。如果是有遗传病史，早期进行预防则更为重要，如避免近期结婚、进行遗传咨询等。

肌张力障碍可以通过患者直系亲人的病史，对可能的患者进行排查。

需进行遗传咨询，可以使用携带者基因检测或是产前诊断，防止患儿出生。

[1]赵振环.神经内科医师门诊决策[J].北京:科学技术文献出版社,.

[2]皮红英,朱秀勤.内科疾病护理指南[M].北京:人民军医出版社,.

[3]尤黎明,吴瑛.内科护理学[M].第6版.北京:人民卫生出版社,.

}

发布时间：作者: 浏览量：字号：手机上看新闻

　　该院肌电图室始建于1994年，现隶属于神经内科。随着医疗水平与电生理检测技术的发展，肌电图与诱发电位检测水平不断提高，该科在神经病变与损伤定位诊断方面取得了巨大的进步，尤其在臂丛神经损伤、腰骶丛神经损伤、神经根病变、神经卡压症、颈椎病与运动神经元病的鉴别等方面积累了丰富的经验，对神经、肌肉疾病的诊断与鉴别水平逐渐在全市居于领先地位，并承担了司法鉴定工作。就诊患者逐年增多。

　　目前，肌电图科共有医生2名，科室现拥有丹迪keypoint6通道肌电诱发电位仪2台，就诊患者来自于全省各地，各检查项目广泛应用于骨科、神经外科、神经内科、儿科、免疫风湿科、内分泌科、皮肤科、耳鼻喉科、眼科疾病的诊断，可对累及肌肉、周围神经、中枢神经的病变进行定性、定位诊断，对确定治疗方案和估计预后有重要意义。就诊患者年龄从出生后3周至83岁不等，门诊月平均就诊人数达350人。

　　肌电图科开展的技术项目包括:

　　1、肌电图检查：用于检测周围神经、肌肉疾病。

　　检测项目：四肢肢体、胸锁乳突肌、颈胸腰椎旁肌、腹肌等肌电图检查及肢体运动、感觉神经传导检测。

　　主要涉及病种：颈椎病与腰椎病神经根型、神经损伤（臂丛神经、腰骶丛神经及其分支损伤等）、神经卡压（腕管综合征、肘管综合征、腕尺管综合征、桡神经卡压、腓总神经麻痹等）、运动神经元病、周围神经病（糖尿病性周围神经病、酒精中毒性周围神经病、格林-巴利综合症、遗传性运动感觉神经病等）、周围性面瘫、脊髓栓系综合征、神经性肌强直、肌张力障碍性疾病（痉挛性斜颈等）、各种肌肉疾病（炎性肌病、进行性肌营养不良、代谢性肌病等）、便秘。

　　2、诱发电位检查：用于检测累及深感觉、听觉、视觉传导通路的神经系统病变。

　　检测项目：体感诱发电位、脑干听觉诱发电位、视觉诱发电位。

　　主要涉及病种：脑血管病、脊髓亚急性联合变性、多发性硬化、脊髓空洞、脊髓损伤、腰椎或颈椎病脊髓型等、听力障碍、眩晕、视力障碍等。

　　3、重复神经刺激：用于检测神经肌肉接头疾病。

　　主要涉及病种：重症肌无力、肌无力综合征。

　　以上检查均为该科室多年开展的项目，积累了丰富的经验，该科全体人员将竭诚为您服务。

　　计划后期开展项目：

　　1.术中肌电/诱发电位监护：

　　主要涉及病种：颈椎病、腰椎病、脊柱侧弯、脊髓栓系综合征、脊髓占位病变、周围神经卡压、臂丛神经损伤。

　　主要涉及病种：面神经麻痹、不全性周围神经损伤。

　　主要涉及病种：眼肌痉挛、痉挛性斜颈、成年人上下肢痉挛状态、疱疹后神经痛等

　　肌电图检查就诊适应症：

　　1、原因不明的感觉、运动障碍(如麻木、无力、疼痛等)和肌肉萎缩。

　　2、原因不明的肌肉强直、肉跳。

　　3、对神经根、神经丛、周围神经、单神经或多神经等神经损伤进行定位诊断和判断受损程度。

　　4、动态观察受损神经的恢复情况。

　　诱发电位检查就诊适应症：

　　1、中枢神经系统（包括脊髓和脑）疾患引起的感觉障碍――体感诱发电位。

　　2、各种原因所致的听力障碍、眩晕――脑干听觉诱发电位。

　　3、各种原因造成的视力减退――视觉诱发电位。

　　1、患者可持相关医师的申请单前来肌电图室先估价，然后预约检查。

　　2、检查费用依每个患者的检查范围及检查项目不同而有差别，需经肌电图科划价后再交费。

　　3、肌电图医生会向患者讲清检查目的和方法，以取得患者配合。

　　4、对于某些检查，检查前需要停药，如新斯地明类药物。

}

精选面肌痉挛-微血管减压术

1、什么是面肌痉挛面肌痉挛又称面肌抽搐、偏侧面肌痉挛，表现为一侧面部肌肉发作性、节律性的不自主抽动。抽动一般先从一侧眼睑开始，后逐渐加重扩展至面部、口角，严重者可累及同侧颈部。该病发病率为1/10万，多见于中老年，女性多于男性，左侧更多见。2、面肌痉挛的病因在致病机理方面，“神经短路”学说现已被临床医生所认可，其依据为颅内面神经在脑干的发出部位受到椎-基底动脉系统异常走行血管的压迫，面神经受到病理性刺激，产生异常神经冲动，导致面部肌肉抽搐。血管压迫面神经的原因目前尚不明了。目前已知可能的危险因素有：高龄、高血压、动脉粥样硬化、后颅窝容积小、遗传等。在极少数情况下，面肌痉挛可继发于颅内肿瘤、动脉瘤、动静脉畸形、脑干病变及骨性病变等，其机率远低于1%。3、面肌痉挛的临床表现表现为一侧颜面部阵发性、不自主的肌肉痉挛，抽搐多从眼周开始，逐步向下扩大，波及口周和面部表情肌，严重者可累及同侧颈部肌肉，情绪紧张等可使症状加重，睡眠时消失，常伴头痛、耳鸣。多无神经系统阳性体征，部分可见因长期患病或注射过肉毒素而导致的周围性面瘫。3、面肌痉挛的临床表现表现为一侧颜面部阵发性、不自主的肌肉痉挛，抽搐多从眼周开始，逐步向下扩大，波及口周和面部表情肌，严重者可累及同侧颈部肌肉，情绪紧张等可使症状加重，睡眠时消失，常伴头痛、耳鸣。多无神经系统阳性体征，部分可见因长期患病或注射过肉毒素而导致的周围性面瘫。4、怎样确诊得了面肌痉挛患者病史、发作时的典型表现头颅CT、MRI等影像学检查排除继发于颅内肿瘤的可能性无颅底或面部面神经外伤史发病前无面部麻痹、瘫痪病史5、治疗现状药物、针灸、理疗等治疗方法肯定无效。神经阻滞治疗是利用肉毒素等药物注射阻断面神经的传导功能，使面肌痉挛解除。注射后面神经传导障碍，面肌立即出现瘫痪或不全瘫痪，此种面肌麻痹在数月内可以恢复，面肌痉挛随之复发。故肉毒素疗效维持时间短，大部分患者于3-6个月左右复发。显微血管减压术是目前已知唯一可治愈面肌痉挛的方法。显微血管减压术是上个世纪六十年代后期由一位美国神经外科医生首创的，手术方法是在手术显微镜下将位于面神经根部走行异常、并对面神经造成压迫的血管推移离开，并固定，使血管不接触到面神经，从而解除血管对面神经根部的压迫,恢复面神经的正常功能，使面肌抽搐消失。随着该项手术技术的日臻完善，特别是其具有的微创、安全性高、效果显著以及低复发率和低并发症发生率等特点，尤其是能完全保留血管、神经功能，很快就被世界各地的神经外科医师所接受，并在世界范围内得到推广，成为面肌痉挛最有效的治疗方法。另外，显微血管减压术还成功用于治疗三叉神经痛、舌咽神经痛以及顽固性眩晕、耳鸣、神经原性高血压、痉挛性斜颈等疾病。我们的治疗体会证明：手术者的经验及手术中正确的判断和操作对手术结果有重要影响。显微血管减压术治疗面肌痉挛已成为河北大学附属医院神经外科的特色治疗项目之一。6、关于显微血管减压术的手术费用、时间等问题大多数需手术时间2小时左右，但整个麻醉、手术、复苏要4-5小时，住院总费用30000元左右住院时间10天左右

}

杰西卡呢吗信息网