什么是进行性脊髓肌肉神经前角损伤？病理是什么？ 
 

进行性肌萎缩是一神经元变性疾病，病历尚无定性，主要是损伤脊髓前角灰白质慢性损害导神经支配区慢性继发性功能障碍，严重时导致瘫痪并发合并症危机生命。神经元性变性疾病是一慢性神经蚕食损害性疾病，发病后期治疗难以痊愈,其发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞导致呼吸困难吞咽障碍而危及生命，约有5%-7%的患者和基因免疫异常或病毒感染所致。其余患者病因不明，有报道说和重金属，化学中毒以及周围环境有关。单纯的药物治疗疗效不佳病情难以控固，由于本病导致神营养障障且逐步继发缺养性神经功能损害加重从而使神经功能症状进一步加重.

治疗方案:激素对本病的治疗疗效甚微,中医辩证施治,增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力,中西医结合扩张受累神经微循环血运以养神经,使受损残余神经得到充分的血供阻止病情继续发展. 并采用神经再生之药兴奋激活麻痹休克的神经复合治疗以支配调节运动及各种功能获得恢复改善，.需指导再次联系。

脊髓损伤是脊柱损伤最严重的并发症，往往导致损伤节段以下肢体严重的功能障碍。脊髓损伤不仅会给患者本人带来身体和心理的严重伤害，还会对整个社会造成巨大的经济负担。由于脊髓损伤所导致的社会经济损失，针对脊髓损伤的预防、治疗和康复已成为当今医学界的一大课题。

1.脊髓震荡与脊髓休克（1）脊髓震荡 脊髓损伤后出现短暂性功能抑制状态。大体病理无明显器质性改变，显微镜下仅有少许水肿，神经细胞和神经纤维未见破坏现象。临床表现为受伤后损伤平面以下立即出现迟缓性瘫痪，经过数小时至两天，脊髓功能即开始恢复，且日后不留任何神经系统的后遗症。

脊髓遭受严重创伤和病理损害时即可发生功能的暂时性完全抑制，临床表现以迟缓性瘫痪为特征，各种脊髓反射包括病理反射消失及二便功能均丧失。其全身性改变，主要可有低血压或心排出量降低，心动过缓，体温降低及呼吸功能障碍等。脊髓休克在伤后立即发生，可持续数小时至数周。儿童一般持续3～4天，成人多为3～6周。脊髓损伤部位越低，其持续时间越短。如腰、骶段脊髓休克期一般小于24小时。出现球海绵体反射或肛门反射或足底跖反射是脊髓休克结束的标记。脊髓休克期结束后，如果损伤平面以下仍然无运动和感觉，说明是完全性脊髓损伤。

2.脊髓损伤的纵向定位从运动、感觉、反射和植物神经功能障碍的平面来判断损伤的节段。（1）颈脊髓损伤1）第一、二脊髓损伤 患者多数立即死亡，能到医院就诊者只有下列神经病学改变：①运动改变 第一、二颈神经发出纤维支配肩胛舌骨肌、胸骨舌骨肌和胸骨甲状肌，当其受伤时，会影响这些肌肉功能。②感觉改变 第一、二颈神经的前支参与构成枕大神经、枕小神经及耳大神经。当寰枢推骨折、脱位、齿状突骨折时，患者可感到耳部及枕部疼痛、麻木。检查时可发现有局部痛觉过敏或减退。

2）第三颈脊髓损伤 该部位的脊髓支配膈肌及肋间肌，损伤后不能进行自主呼吸，伤员多于受伤后立即死亡。常见的损伤原因为绞刑骨折，即第二至第三颈椎脱位，第二颈椎双侧椎弓骨折。这种骨折脱位亦可因上部颈椎于过伸位受伤引起。

3）第四颈脊髓损伤 ①运动改变 患者为完全性四肢瘫痪。膈肌受第三至第五颈神经支配，第四颈脊髓节段损伤后，创伤性反应也往往波及到第三颈神经，故患者的自主呼吸丧失。创伤性反应消退后，膈肌机能可望恢复而行自主呼吸，但呼吸仍较微弱。②感觉改变 锁骨平面以下的感觉消失，其他如括约肌功能、性机能、血管运动、体温调节机能等均消失。

4）第五颈脊髓损伤 损伤早期因第四至五颈脊髓受到创伤性水肿的影响，患者膈肌功能很差，加之创伤后患者发生肠胀气等更会加重呼吸困难。①运动改变 双上肢完全无自主活动而放置于身体两侧；肩部则因有提肩胛肌、斜方肌的牵拉而能耸肩。②感觉改变 患者除颈部及上臂前方一个三角区以外，所有感觉全部消失。③反射改变 患者除肱二头肌腱反射明显减弱或消失外，其余腱反射全部消失。

5）第六颈脊髓损伤 患者由于脊髓创伤性反应及肠胀气的影响，呼吸功能可受到明显干扰。①运动改变 胸大肌、背阔肌、肩胛下肌、三头肌瘫痪，肘部失去伸展功能。提肩胛肌、斜方肌、三角肌及肱二头肌仍可收缩，因而患者的肩部可抬高，上臂可外展90度，前臂屈曲，手放在头部附近。桡侧伸腕长肌呈下远动单位性损害，而第六颈脊髓节段以下的神经所支配的手指、躯干及下肢肌肉均呈瘫痪状态。②感觉感变 上肢的感觉，除上臂外侧、前臂背外侧的一部分以外，上肢其余部分均有感觉缺失现象。③反射改变 肱二头肌、肱桡肌反射均正常，肱三头肌反射消失。

关于脊髓损伤,它的主要原因主要在以下两个方面:
　　第一方面就是外伤性的，因为各种原因导致的外伤，只要打击了脊髓,使脊髓受到震荡了以后，都可能造成脊髓损伤,最常见的原因，从高处的坠落伤、摔伤，其次是交通事故，直接的撞击、车祸;

第二种是砸伤，例如在煤矿倒塌、房屋倒塌造成的损伤，这些主要是外伤性的。除了外伤性的脊髓损伤之外，其实现在也有大量非外伤性的脊髓损伤，现在有增多的趋势，外伤主要包括急性的脊髓炎，脊髓的肿瘤、脊髓的血管瘤，包括脊髓侧索硬化等等，这些都是造成脊髓损伤的原因。

专家强调康复治疗对脊髓损伤的患者非常重要。通常在很多疾病发生之后，一般首先想到的是打针、吃药，或者有可能需要手术治疗，为什么对于脊髓损伤的患者要特别强调进行康复治疗呢?

关于脊髓损伤以后为什么要强调康复治疗，关于这一点有以下的原因：因为脊髓损伤以后，带来的早期的问题是脊柱的不稳定，可能有相当一部分患者，需要手术解决这个问题，但是手术以后，就是脊柱稳定了以后，剩余的可能就是要促进脊髓的再生，和并发症的问题。

但是目前来说，现在促进脊髓再生的机会是比较少的，由它带来的问题，既有原发性的障碍，比方说现在的四肢瘫痪，和继发性的障碍，比方说现在常见的并发症有，肾脏系统的结石，包括压疮、关节的活动障碍、性功能障碍、生育问题等等这一些问题，都不是靠吃药或者手术能够解决的，所以说这些问题的解决就必须要通过一定的康复训练，让这样的患者尽可能的恢复他们的生活自理能力和提高生活质量，这是非常必要的，因此说这个脊髓损伤的患者要强调康复治疗。