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时间：2022-05-02 03:07
运动神经元即外导神经元，运动神经元是负责将脊髓和大脑发出的信息传到肌肉和内分泌腺，支配效应器官的活动的神经元。
运动单位这一概念首先是Sherrington提出来的，是指α运动神经元加上它所支配的一群肌纤维的联合。为方便起见，也将一单个运动神经元支配的一群肌纤维称为一个肌肉单位。一般成年动物中任一肌梭外横纹肌纤维只受一个口运动神经元支配，所以运动单位是功能的统一体，是运动的量子单位。所有由一个α运动神经元支配的肌纤维都表现出同一组织化学特性，也认为表现出同一的机械特性。
人体神经系统是由神经元组成的，其中，负责运动功能的为运动神经元。人体运动神经元受损而逐渐进展的一组疾病，被称为运动神经元病(MND) ，主要包括为肌萎缩侧索硬化(ALS, 又被称为渐冻症)、 进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化和进行性肌萎缩。
运动神经元病属于罕见疾病，一般在中年发病，且男性多于女性。
2018年的一项研究表明，全球范围内所有年龄段人群，每10万人中有4~5个人患有此病。发达国家的患病率较高,亚太发达地区的发病率较其他发达地区相比处于较低水平。
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由于上运动神经元、下运动神经元均损害， 表现为肌无力和肌萎缩逐渐发展，肌肉僵硬，好像被冰冻住,所以又被称为“渐冻症”。该病是最多见的运动神经元病，也称为经典型运动神经元病。发病年龄多在30 ~ 60岁，多数45岁以上发病。预后不良，多在3 ~ 5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。
由于下运动神经元损害，导致单手或双手的小肌肉萎缩，并且逐渐向两臂发展。发病年龄在20~ 50岁,多在30岁左右发病，略早于肌萎缩侧索硬化，男性较多。病程较慢，病程可达10年以上或更长。晚期发展至全身肌萎缩、无动，生活不能自理，最后常因呼吸肌无动、肺部感染而死亡。
由于延髓运动神经元损害，导致说话不清、声音嘶哑、吞咽困难等症状。发病年龄较晚，多在40岁或50岁以后发病。主要表现为进行性延髓肌肉麻痹。部分患者病程进展较快，多在1 ~ 2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。
由于病变累及椎体束，导致患者出现双下肢肌肉张力增加、僵硬感，行走呈现特殊的剪刀步态。临床上罕见，多在中年以后发病,起病隐匿，病情进展慢，可生存较长时间。
首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无动，指僵硬，随后出现手部小肌肉萎缩;随着病情进展，肌萎缩扩展到前臂和下肢，最后影响到面部和咽喉，受累部位有明显肌束颤动;在疾病晚期，可出现伸舌无力、吞咽困难、咀嚼无力和发音不清等;少数病例的肌无力和肌萎缩可从下肢开始;一般无客观的感觉障碍，但常有主观的感觉障碍，如麻木等。
首发症状为单手或双手小肌肉萎缩、僵硬无力;逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌群; .受累肌肉萎缩明显，肌张力降低，可见肌束颤动、腱反射减弱、病理反射减弱;一般无感觉系统和括约肌功能障碍。
进行性延髓麻痹发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力、咽反射消失;一般无感觉系统和括约肌功能障碍。
首发症状为双下肢对称性僵硬、力，行走呈剪刀步态。缓慢进展，逐渐累及上肢。四肢肌张力增高，一般无肌萎缩和肌束颤动。感觉系统和括约肌不受累。
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运动神经元对我们的危害
1、早期症状手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩肢体无力，肌张力高(牵拉感觉)，肌束颤动，行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。给患者的身心健康带来了严重的伤害。
2、运动神经元的症状在早期是很的，最早出现在手部，患者会感觉到手指僵硬，笨拙，运动无力，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤的感觉。肢体无力，肌张力增高，步履困难，发紧，动作不灵等现象。但是这种现象属于上运动神经元型，多在成年后起病，一般进展很缓慢。
3、还可出现舌肌萎缩，伴有颤动，以致病人发音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。到了晚期全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全现象。这种运动神经元的症状属于下运动神经元病。我最近经常出现手指无力，行动不便的症状，是不是患了运动神经元疾病?
1、症状开始期：发病初期，手可能突然拿不住筷子，或走路时偶尔无缘无故摔倒。
2、工作困难期：手脚无力，直到萎缩。虽然生活仍然能够自理，但工作中也出现了障碍。此时，需要多休息，避免病情加重。
3、日常生活困难期：疾病中期，手足或手足有严重障碍，生活已不能自理，如不能行走、穿衣、夹菜、说话已略显不清等。
4、吞咽困难期：病程已进入中晚期，言语已严重不清，四肢几乎无力，进食时连流质食物也容易呛人。如果不插入鼻胃管，常常导致吸入性肺炎。
5、呼吸困难期：如果患者呼吸困难，选择气管切开术。
该病预后较差，因此在临床治疗上大多是多个方案联合，争取更大程度的改善患者的症状、延缓病情的进展。治疗包括药物治疗及非药物治疗两方面。药物治疗: 利鲁唑是目前证实能够延缓ALS病情的药物，延长患者生存期，但对患者肌力及肌肉萎缩未见明显的治疗效果。
非药物治疗: 对已经合并有肢体活动障碍、构音障碍、吞咽困难的患者应积极配合肢体、语言等康复治疗，对改善病情亦有一定的帮助，且部分病人在疾病后期易合并情绪低落，因此心理治疗及家庭、社会的关心亦很重要。目前基因手段、干细胞移植等治疗手段仍在进行研究，相信在随着医学的发展，这些治疗方案会投入到临床治疗当中去，解决患者的病痛。
当前病因治疗的发展方向包括抗兴奋性氨基酸毒性、神经营养因子、抗氧化和自由基清除、新型钙通道阻滞剂、抗细胞凋亡、基因治疗及神经干细胞移植。
还可通过药物治疗一般使用利鲁唑、依达拉奉、泼尼松、环磷酰胺等药物进行控制缓解。
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中医中药多根据其病因病机、舌脉象辨证论治，目前对ALS的辨证分型尚未达成统一的意见，但多以痿证辨证论治。
肌萎缩侧索硬化其具体的病因及发病机制尚不完全明确，因此我们仍需要继续进行深入的研究，来进一步寻求更多的治疗方案。我们应该积极发挥中医的特色，同时结合现代医学的治疗手段，最大程度的改善患者的病情。
中医药在治疗运动神经元病方面有独特的见解，中医认为运动神经元疾病基本属于痿证范畴。由肾主骨生髓，脾主肌肉，肝肾同源的理论;中医认为肾为先天之本，主藏精、主骨生髓。中医痿症，其与肾的关系最为密切，先天禀赋不足，精亏血少不能营养肌肉筋骨，逐渐出现肌肉无力、萎缩。同时，脾胃为后天之本，化生气血，营养五脏六腑、肌肉筋骨，且脾主肌肉，脾胃虚弱，气血生化不足，肌肉无以营养导致肌营养不良、肌肉萎缩、肌无力。
健脑止萎汤改善运动神经元多年以健脾益气，滋肝补肾，活血化瘀通络为原则，形成了一个经验方，根据病情随症加减，把辨病与辨证放到同等重要的地位。
【健脑止萎汤】治疗运动神经元共分为三个阶段
第一阶段，控制稳固病情不再持续恶化发展加重;
第二阶段，药物深层渗透各脏腑器官，疏导经络，调养，养精蓄锐，消除其他症状，逐步缓解病情;
第三阶段，滋补、修复、固本培元，预防疾病的复发，配以锻炼消解病因，解除症状。
诊断：中医：痿证，西医：运动神经元病。
处方：黄芪，党参，白术，淫羊藿，巴戟天，山萸肉，女贞子，菟丝子，葛根，马鞭草，甘草。(药方不全，仅供参考，私自抓取，后果自负。)
二诊：患者服上药后无明显不适，颤动较前减少，肌肉萎缩、无力无明显加重，纳眠可，小便调，大便稀溏，日四次。
三诊：患者服上药后自觉上肢无力感稍好转，颤动减少，纳眠可，二便调。
随访半年，患者半年坚持服用中药治疗，病情无明显进展，体重较前增加，无复发现象。
健脑止萎汤是北京同世堂中医治疗运动神经元几十年的一个经验总结，通过不同中药药材间的不同组合来搭配出适合每个运动神经元患者的药方，进行对症下药。治疗运动神经元患者几十年，渐渐地形成了自己的独特的见解。健脑止萎汤不是成药，中医讲究万人一病，一人一方，因为每个人的身体情况不一样，有的药可能适合别人而不适合自己。
温馨提示：不要自作主张调整，要进行诊断后确定病情采取医治，不要盲目医治，费钱事小，耽误医治事大。
我们一疗程为25天，根据以往停药康复患者来讲一般医治周期在三到六个疗程左右，少数病情较重的患者，医治时间会长一些。早中期患者医治相对较为明显，改善较快。晚期病人体质弱，年龄偏大，医治相对缓慢。
(注：《健脑止萎汤》并不是成药，是需要医生看过患者的情况之后才能对症用药)
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两种治疗方式，一种是来北京面诊，医生每周六出诊一天，来北京面诊需要提前一周以上预约挂号(挂号费100元)，不方便来北京的患者可以预约线上远程视频会诊远程治疗，远程视频会诊就是通过微信视频的方式医生和患者进行面对面的视频沟通，根据患者的病情进行针对性用药治疗(挂号费100元)
北京同世堂中医(回龙观102店)
这和的病理损害和在脊髓前角进行性加重是有区别的，因此是临床上诊治运动神经元病时必须除外的疾病。运动神经元病就是运动神经元受到损伤或损害，发病机制是选择性的侵犯了脊髓的前角、脑干后轴的运动神经元、大脑的锥体细胞以及锥体束，出现萎缩、言语不清、吞咽困难、瘫痪、呼吸困难等。
运动神经元病患者，女性47岁，两年前诊断为运动神经元病？
症状：上肢无法正常抬举，呼吸不畅，有胸闷气短的现象、有胃胀、的问题，睡觉多梦容易醒，夜间夜尿频繁，下肢频繁抽筋，没有力气，走路感觉摇晃，身上肌肉游走性跳动，经常会感到呛咳，吞咽也比较困难。
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患者身上力气恢复了很多，手臂能勉强平举过头顶，呼吸也顺畅了许多，胸闷气短的现象没了，胃胀胃疼的症状也消失了，夜间睡眠质量恢复了正常，很少出现多梦易醒的现象，夜间夜尿也没那么频繁了，下肢抽筋的现象减少，走路也没那么摇晃了，身上肉跳的症状减轻了，】不再到处游走，呛咳的症状很少出现，吞咽也比以前容易了许多
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