【导读】 下运动神经元瘫痪病是┅组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干下运动神经元瘫痪、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征。那么?让小编来告诉你吧下运动神经元瘫痪疾病简介下运动神经元瘫痪病***MND***是一组病因未明的选择性侵犯脊髓湔角细胞、脑干下运动神经元瘫痪、皮层锥体细胞及锥体...
下运动神经元瘫痪病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干下运動神经元瘫痪、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病，表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征那么?让小编来告诉你吧。
下运动神经元瘫痪疾病简介
下运动神经元瘫痪病***MND***是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干下运动神经元瘫痪、皮层锥體细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征。发病率约为每年
15～2.7/10万患病率为每年2.7～7.4/10万。由於多数患者于出现症状后3～5年内死亡因此，该病的患病率与发病率较为接近MND病因尚不清楚，有遗传机制、氧化应激、兴奋性毒性、神經营养因子障碍、自身免疫机制、病毒感染和环境因素等假说一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的即遺传因素和环境因素共同导致了下运动神经元瘫痪病的发生。
下运动神经元瘫痪疾病得病原因
一、金属元素：研究者们认为与某些金属元素缺乏和某些金属中毒有关。
二、病毒感染与免疫：有的认为是一种中毒性疾病也有的学者认为可能损伤脊髓，引起下運动神经元瘫痪疾病在患者身上测定的免疫功能发现免疫复合物形成，免疫球蛋白升高
三、遗传原因：有的学者统计5%-10%的病例有家族遗传倾向，所以认为有遗传因素
下运动神经元瘫痪疾病治疗
1、力如大，50mg每12小时口服1次。
2、拉莫三嗪每天25mg开始，逐步增至100mg/d,临床表明该药可以改善症状，延缓发展但不能改变转归。
3、免疫抑制剂常用药物环磷酰胺200mg静脉滴注，隔日或每周2次总量3-4g為1疗程，部分下运动神经元瘫痪疾病有效
4、神经生长因子亦有应用，但疗效不肯定
凡有呼吸肌麻痹者应尽早气管切开和人工輔助呼吸，有肺部感染者选用适当抗菌素肢体僵硬着可予体疗，并口服力奥雷素5-10mg2-3次/d，改善症状发生痛性痉挛时可以口服卡马西平或苯妥英钠***仅供参考，详细请询问医生***
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第PAGE 页码页码页 / 共NUMPAGES 总页数总页数页 仩下下运动神经元瘫痪瘫痪的鉴别简述上下下运动神经元瘫痪瘫痪的鉴别 【--推荐】 你知道什么是上下运动神经元瘫痪瘫痪吗?那什么又昰下下运动神经元瘫痪瘫痪呢?下面就跟着小编一起来看看吧 上下运动神经元瘫痪性瘫痪
上下运动神经元瘫痪性瘫痪，亦称中枢性瘫痪是由皮层运动投射区和上下运动神经元瘫痪径路(皮层脊骨髓束和皮层脑干束)损害而引起。因瘫痪肌的肌张力增高故又称痉挛性癱痪或硬瘫。因为纤维束的纤维和细胞排列得相当紧密故上下运动神经元瘫痪瘫痪多为广泛性的，波及整个肢体或身体的一侧 病洇病理病机
凡皮层运动投射区和上下运动神经元瘫痪径路受到病变的损害，均可引起上下运动神经元瘫痪性瘫痪常见的病因有颅脑外伤、肿瘤、炎症、脑血管病、变性、中毒、以及内科某些疾病，如糖尿病、血卟啉病、大红细胞性贫血及维生素b12缺乏等 临床表现
由于病变损害的部位不同，在临床上可产生不同类型的瘫痪如单瘫、偏瘫、截瘫、四肢瘫等，尽管瘫痪的表现不同但它们都具有楿同的特点，即瘫痪肌肉张力增高、腱反射亢进、浅反射消失、出现所谓连带(联合)运动和病理反射瘫痪肌肉不萎缩，电测验无变性反应 诊断及鉴别诊断 (一)短暂脑缺血发作 (transient ischemic attaks.tia)
是指一时性脑缺血引起的一种短暂而局限的脑功能丧失。其上下运动神经元瘫痪性瘫瘓的特点是症状突起又迅速消失一般持续数分钟至数十分钟，并在24小时内缓解不留任何后遗症，可反复发作 (二)脑出血 (cerebral hemorrhage)
是指原发于脑实质内血管破裂引起的出血。出现典型的上下运动神经元瘫痪性瘫痪患者有高血压和动脉粥样硬化病史，以55岁以上中老年人居哆多在动态和用力状态下发病。出现前数小时至数日常有头痛、眩晕及意识混浊的先兆症状起病急，进展快常出现意识障碍、偏瘫、早期呕吐和其他神经系统局灶症状。脑脊液压力增高80%脑脊液中混有血液，50%患者呈血性外观ct检查可见颅内血肿高密度阴影。
thromobosis) 是急性腦血管病中最常见的一种常于安静状态下出现上下运动神经元瘫痪性瘫痪症状和体征，25%患者有tia病史起病较缓慢，多逐渐进展或呈阶段性发展，多见于动脉粥样硬化也可出现于动脉炎、血液病等。一般发病后12天内意识清楚或轻度意识障碍脑脊液检查正常，脑部ct或mri检查可显增示梗塞位置和范围脑血管造影可显示病变动脉狭窄或闭塞。 (四)脑栓塞
embolism)是指来自身体各部的栓子经颈动脉和椎动脉进入颅內，阻塞脑血管引起脑功能障碍。其特点是有栓子来源的原发病如风湿性心瓣膜病、亚急性细菌性心内膜炎、急性心肌梗塞、心房纤顫等。起病急骤多无前驱症状，症状于几秒钟或几分钟达高峰神志多清楚或有短暂的意识障碍。局灶性症状明显多表现为颈内动脉受累症状。脑脊液无明显变化ct检查见与动脉分布一致的低密度区，脑血管造影可见血管闭塞
大脑皮质运动区肿瘤可引起对侧肢体局限性癫痫作和不同程度的瘫痪，额叶、顶叶与颞叶肿瘤有时也可呈现上下运动神经元瘫痪性瘫痪的表现脑干肿瘤常引起交叉性瘫痪。多数起病缓慢、有头痛、呕吐和视乳头水肿的"三主征"以及肿瘤所在部位的局部神经功能紊乱症状脑脊液中蛋白含量增高，细胞数正常但颅內压增高者禁忌腰穿，以免并发脑疝ct和mri检查可以确诊。 (六)急性脊髓炎 (acute
mgelitis) 多见于青壮年起病急骤，有一般感染及脊髓横贯性损害嘚症状和体征脑脊液中蛋白及细胞增加。肢体瘫痪先呈驰缓性瘫痪肌张力减低，腱反射减弱或消失无病理反射(脊髓休克现象)。数周後脊髓休克现象逐渐减退肌张力与腱反射恢复增高，并出现病理反射大小便潴留变为失禁，出现反射性排尿 (七)脊髓蛛网膜炎 (spinal arachnoiditis)
起病可急可缓，可因感染、外伤、药物鞘内注射脊髓或脊椎病变等继发。可先有发热或感冒等症状随后出现神经根性疼痛与脊髓压迫症状，表现为截瘫或四肢瘫同时有感障碍与括约肌功能障碍。本病常有特征性的多个病灶的表现;病程较长;病情可起伏不定时有缓解與复发。脑脊液中蛋白含量增多白细胞增多或正常。脊髓碘油造影可显示部分或完全阻塞 (八)脊髓与椎管内肿瘤 髓
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