新生儿及乳幼儿的吞咽困难 

  　　噺生儿及乳幼儿吞咽困难病因甚多且常使其基础病复杂化，确诊病因常困难患儿进食有可能造成误吸，甚至偶有气管切开加强下气噵分泌物引流的必要，诊断常需多科合作判断病因和确定合宜治疗解决鼻词与否。检查方法包括从硬管或纤维镇行下咽及食管检查造影X线片等?..

　　新生儿及乳幼儿吞咽困难病因甚多，且常使其基础病复杂化确诊病因常困难，患儿进食有可能造成误吸甚至偶有气管切開，加强下气道分泌物引流的必要诊断常需多科合作判断病因和确定合宜治疗，解决鼻词与否 

呕吐是指胃内容物和一部分小肠内容物在消化道内逆行而上自口腔排出的反射性动作，是消化道机能障碍的一种表现典型的呕吐动作有三个步骤：①蠕动自胃体开始，向下传導停留于胃角切迹处在该处产生强烈的收缩，胃内容物不能向下推进；②会厌关闭软腭上提，使咽部与气管和鼻腔的通道隔开；③贲門开放食管松弛，膈肌固定在深吸气的位置腹肌突然收缩，胃内容物被挤压通过食管排出新生儿的呕吐动作不如成人或儿童典型。為生后即吐喂奶后呕吐加重，为非喷射性呕吐呕吐物为泡沫粘液样，含血液者则为咖啡色液体多于生后1～～2天内，将吞入的羊水及產道内容物吐尽后呕吐即消失。如无其它并发症小儿一般情况正常，不伴有发绀和呛咳轻者不需特殊处理，重者用1%碳酸氢钠洗胃1～2佽即可痊愈

新生儿全身各系统疾病均可出现呕吐症状，对呕吐的病因诊断须密切结合病史、母亲的孕产史、喂养史仔细的体格检查和必要的辅助检查，以及密切观察呕吐的情况加以全面分析，才能得出明确的诊断

生后几小时内呕吐多见于咽下综合征，第一次喂奶后嘔吐要注意有无食管闭锁生后几天内呕吐多为先天性消化系统畸形和生产性颅脑损伤，晚期新生儿呕吐以喂养不当和感染性疾病多见

（1）溢乳 溢乳不属于真正的呕吐，不具有呕吐时神经肌肉参与的一系列兴奋反射过程大多数表现为喂奶后即有1-2口乳水反流回口腔和口角邊。

（2）典型呕吐 具备有上述呕吐动作的三个步骤临床最多见。主要见于非梗阻性消化道疾病、消化道外感染性疾病等

（3）喷射性呕吐 为剧烈的典型呕吐，大量胃内容物由口鼻喷涌出见于各种颅内病变和消化道高位梗阻。

（1）呕吐物不含胃酸和乳凝块 应考虑食管梗阻性疾病

（2）呕吐物含有胆汁 一般较轻的呕吐不含胆汁，呕吐量大且含有胆汁时提示梗阻在十二指肠壶腹部以下。

（3）粪性呕吐物 见于低位器质性肠梗阻

（4）血性呕吐物或呕血 见于新生儿自然出血症、全身出血性疾病、严重的感染性疾病，以及少见的先天性胃壁肌层缺損等

消化道的病变部位越高，呕吐距离进食后发生的时间越短食管和贲门疾病，通常于进食过程中或进食后立即发生消化道外疾病所致的呕吐与进食无明显关系。

胃食管返流、食管裂孔疝、胃扭转等常在卧位时呕吐明显，改变体位可以缓解消化道梗阻、颅脑病变時呕吐与体位没有明显的联系。

应注意是否有其它消化道症状如腹痛、腹泻、胎便排出延迟、便秘、便血等，有无全身症状如精神状態、食欲、生长发育、发热、哭闹等情况。

母亲孕早期的感染有可能影响胚胎的分化和发育，形成消化道和全身多脏器的畸形羊水过哆提示胎儿消化道闭锁。产时的宫内窘迫和窒息可以造成颅脑损伤，引起呕吐

应询问喂奶情况、母亲和新生儿的服药史，喂养不当可鉯引起呕吐

对每一个呕吐的新生儿都应该进行全面的体格检查，观察有无全身感染的体征神经系统疾病的征象和代谢性疾病的迹象，偅点应注意腹部和神经系统体征腹壁肠型、肠蠕动液、气过水声，为器质性肠梗阻的表现：全腹普遍性胀气应考虑感染性疾病、新生兒坏死性小肠结肠炎、中枢神经系统疾病和低位性肠梗阻；上腹部隆起，下腹部凹陷见于幽门和十二指肠梗阻；肥大性幽门狭窄、肠套疊和腹部肿瘤，可在腹部手扪及肿块；肝浊音界消失提示气腹此外应注意是否有腹部压痛、腹肌紧张、腹股沟疝等情况。神经系统检查應注意是否有颅缝开裂、脑膜刺激症和视乳头水肿等

（1）鼻胃管检查 是一种简单有效的检查上消化道畸形的方法。当遇到母亲羊水过多或出生后短期内婴儿出现口吐螃蟹样泡沫时，应该在产房内下鼻胃管检查正常时鼻胃管能够顺利进入胃内，并抽出少量液体如鼻胃管下降受阻或从口腔或鼻腔内折返回来，提示食管闭锁

①腹部透视和摄片 腹部透视和摄片是新生儿呕吐时最常用的诊断方法为了更好地觀察胀气的肠曲和液平，应该采用立位透视和摄片也可以采用侧位水平投照法摄片。

正常新生儿出生后15～60分钟肠道内气体可到达空肠，2～3小时到达回肠3小时后到结肠，5～6小时后横结肠、降结肠均有气体分布出生24小时后胃、小肠、结肠均有气体分布。正常新生儿肠道內气体比儿童多且小肠内气体较多，气体多不能视为肠梗阻的表现主要应该观察肠道气体分布情况，有无胀气的肠曲和液平根据胀氣肠曲的形态和分布情况，可以推测梗阻性疾病的性质和部位还应该重视肠道气体出现的时间，如生后24小时直肠内仍无气体往往提示腸道梗阻性疾病。腹腔内出现游离散气体提示胃肠道穿孔，肠腔或腹腔内发现钙化影有助于胎粪性肠梗阻和胎粪性腹膜炎的诊断。

②鋇餐或钡灌肠检查 可以观察食管、胃和肠道的形态和功能对消化道疾道德败坏的诊断有重要价值，疑有胃肠道完全性梗阻或穿孔的新生兒禁用钡剂造影，疑有食管闭锁或食管气管瘘者可用水溶性碘剂造影并于造影后及时将造影剂吸出。

③超声检查 超声检查对腹水的探查、腹部肿物部位和性质的诊断、腹腔内游离气体的存在等都具有很高的敏感性和特异性，对胆总管囊肿、肾上腺皮质增生症、新生儿壞死性小肠结肠炎等疾病的诊断方面都优于X线检查现在，肥大性幽门狭窄的超声检查已经基本取代了钡餐检查超声检查不仅可以观察箌胃肠道的某些改变，而且能直接观察肝胆系统、泌尿系统、循环系统等改变及其对消化道的影响对呕吐病因的诊断有很大帮助。

④胃鏡 新生儿常需在全身麻醉下进行临床应用较少。胃镜检查可以对粘膜充血、出血、水肿、溃疡、瘢痕、肿瘤和先天畸形等情况进行直接嘚观察对某些食管、胃部疾病具有确诊意义。

呕吐的原因非常复杂只有在详细地询问病史，全面的体格检查和必要的辅助检查之后財能作出初步诊断。总体上要从两方面考虑：第一呕吐的原发病是属于消化系统本身的疾病还是消化系统以外的疾病；第二，呕吐的原洇是属于功能性病变所致还是器质性病变所致

首先应该根据新生儿的临床表现确定是哪个系统发生了病变，如神经系统、呼吸系统、循環系统、血液系统、泌尿系统等这些系统的疾病多属于非器质性呕吐，可以按照各系统疾病处理原则治疗

如果属于消化系统疾病，主偠根据呕吐的特点、时间和呕吐物的性状以及呕吐伴随的症状，进行进一步定位

食管和贲门疾病时，呕吐物中无胆汁和乳凝块常伴囿溢孔和吞咽困难，多在生后第一天或进食后短其内出现呕吐先天性上消化道闭锁时常伴有羊水过多。胃和幽门疾病时呕吐物为乳块戓乳水，可混有血液但不会出现胆汁。上消化道疾病时钡餐或胃镜检查大部分会得出明确的诊断。

中消化道病变时出现的呕吐物都含囿胆汁生后早期出现呕吐，腹胀不明显或仅有胃型提示病变在空肠上段。呕吐物为黄绿色粪便样物质腹胀明显，则病变多在空肠下段和回肠

主要表现为便秘和腹胀，可见到粗大的肠型有时能触及到粪块。呕吐常在生后一周出现呕吐物为粪便样物质。病变大多在乙状结肠、直肠或肛门手指肛查和钡餐灌肠有助于诊断。

鉴别功能性呕吐或器质性呕吐 呕吐发生的时间、呕吐的特点、呕吐物的性状、嘔吐与饮食关系等对呕吐定性的诊断具有参考价值。呕吐出现早、呕吐较重、呕吐顽固、呕吐物中含有胆汁、血液和粪便又有明显的消化道以外的症状和体征时常为功能性呕吐。

鉴别机械性肠梗阻或麻痹性肠梗阻 机械性梗阻时腹胀伴有明显的肠型肠鸣音亢进，可闻气過水音新生儿可以表现为陈发性哭闹，呕吐后哭闹可暂时缓解麻痹性肠梗阻时，腹胀但肠型不清肠鸣音减弱或消失，新生儿往往没囿哭闹而表现为痛苦呻吟貌。但是新生儿表现不典型，尤其是早产儿缺乏特异性的表现这就要求临床医生密切观察病情变化，及时莋出正确的处理

新生儿常需在全身麻醉下进行，临床应用较少胃镜检查可以对粘膜充血、出血、水肿、溃疡、瘢痕、肿瘤和先天畸形等情况进行直接的观察，对某些食管、胃部疾病具有确诊意义

引起新生儿呕吐的疾病很多，如喂养不当、胃粘膜受刺激、胃肠道功能失調、肠道内外感染性疾病、中枢神经系统疾和遗传代谢性疾病、胃肠道发育畸形等都可以引起新生儿呕吐。有些疾病如胃穿孔、迷走血管压迫食管、环形胰腺、消化道重复症、嵌顿疝、肠套叠、阑尾炎等，也可以引起呕吐 

呕吐中枢位于延髓第四脑室基底部，传入神经主要为迷走神经、内脏神经、前庭神经、舌咽神经、视神经和嗅神经传出神经为迷走神经、内脏神经、膈神经、腹肌脊神经、舌咽神经等。来自胃肠道病变部位和其他脏器的传入冲动刺激了呕吐中枢反射性地引起胃、膈肌、腹肌以及咽、腭、会厌等一系列的共济运动，從而形成了呕吐动作呕吐中枢邻近呼吸中枢、自主神经中枢、涎核和前庭核，故在呕吐前和呕吐时常伴有面色苍白、出汗、多涎、脉搏囷呼吸频率改变等现象

新生儿比儿童更容易发生呕吐，引起新生儿呕吐的常见原因和临床表现与其他年龄组小儿有所不同主要与新生兒的特点有关：①新生儿食管较松驰，胃容量小呈水平位，幽门括约肌发育较好而贲门括约肌发育差肠道蠕动的神经调节功能较差，腹腔压力较高等均为新生儿容易出现呕吐的解剖生理原因；②胚胎时期各脏器分化和发育的异常，尤其是前、中、后肠的异常容易造荿消化道的畸形，使摄入的食物或消化道分泌物不能顺利通过肠道逆行从口腔排出，形成呕吐；③胎儿出生时的刺激如吞咽了大量的羴水、血液、以及出生后内外环境的急剧变化，也容易诱发新生儿呕吐；④新生儿呕吐中枢发育不完善容易受全身炎症或代谢障碍产生嘚毒素刺激引起呕吐。

呕吐的意义在于将有害物质吐出体外地人在一定条件下对机体具有保护作用但是频繁、剧烈的呕吐，可造成大量消化液的丢失新生儿对水、电解质代谢的调节机能差，容易引起脱水、电解质紊乱和酸碱平衡失调较长时间的呕吐可以导致营养不良，生长发育障碍而且新生长的咽喉反射机能较差，出现呕吐时甚至将呕吐物吸入呼吸道引起吸入性肺炎和窒息，对新生儿的危害较大应该引起临床医生的重视。

大部分孩子在新生儿期都或多或少地了同现过溢乳溢乳不属于真正的呕吐，不具有呕吐时神经肌肉参与的┅系列兴奋反射过程溢乳在出后不久即可出现，主要表现为喂奶后即有1～2口乳水返流入口腔或吐出喂奶后改变体位也容易引起溢乳。溢出的成分主要为白色奶水如果奶水在胃内停留时间较长，可以含有乳凝块溢乳不影响新生儿的生长发育，随着年龄的增长逐渐减少生后6个月左右消失。一般认为溢乳的原因是新生儿食管的弹力组织及肌肉组织发育不全所致，无需给予特殊处理

也不属于真正的呕吐。主要见一地早产儿或见于有颅脑和颅神经病变的患儿，是咽部神经肌肉功能障碍吞咽动作不协调所致，表现为经常有分泌物在咽蔀潴留吞咽时部分乳汁进入食管，部分从鼻腔和口腔流出部分流入呼吸道，引起新生儿肺炎早产儿数周或数月后功能逐渐成熟，可鉯自行恢复神经系统损伤引起者的预后，取决于神经系统本身的恢复

约占新生儿呕吐的1/4。喂奶次数过频、喂奶量过多；乳头孔过大或過小、乳头下陷致使吸入大量生产空气；奶头放入口腔过多，刺激了咽部；牛奶太热或太凉奶方变更和浓度不合适；喂奶病后剧烈哭鬧，奶后过多过早地翻动小儿等都容易引起新生儿呕吐。呕吐可以时轻时重并非每次奶后都吐。呕吐物为奶水或奶块不含胆汁。以仩情况多发生在第一胎系其母亲缺乏喂养经验所致，改进喂养方法则可防止呕吐

约占新生儿呕吐的1/6。正常情况下胎龄四个月时消化噵已经完全形成，胎儿吞咽羊水到胃肠道对胎儿胃粘膜没有明显的刺激。在分娩过程中如有过期产、难产、宫内窘迫或窒息，胎儿吞叺过多的羊水、污染的羊水、产道中的分泌物或血液可以刺激胃粘膜引起呕吐。呕吐可以表现为生后即吐喂奶后呕吐加重，为非喷射性呕吐呕吐物为泡沫粘液样，含血液者则为咖啡色液体多于生后1～～2天内，将吞入的羊水及产道内容物吐尽后呕吐即消失。如无其咜并发症小儿一般情况正常，不伴有发绀和呛咳轻者不需特殊处理，重者用1%碳酸氢钠洗胃1～2次即可痊愈

新生儿出血症、应激性消化噵溃疡、弥漫性血管内凝血等引起的胃肠道出血时，血液刺激胃粘膜可以引起新生儿呕吐呕吐时往往伴有原发病的症状和体征，选择适當的实验室检查可以做出明确诊断。

苦味药物可以刺激胃粘膜引起新生儿呕吐如某些中药制剂。有些药物如红霉素、氯霉素、二性霉素B、吐根糖浆、氯化钙等本身就可以引起呕吐一般停用后自然缓解。孕妇或乳母应用洋地黄、依米丁等时药物可以通过胎盘血行或乳汁进入新生儿体内，引起新生儿呕吐

感染引起的呕吐是新生儿内科最常遇到的情况，感染可以来自胃肠道内或胃肠道外以胃肠道内感染多见。胃肠道内的几乎所有感染都可以引起新生儿肠炎呕吐为新生儿肠炎的早期症状，呕吐物为胃内容物少数含有胆汁。随后出现腹泻容易合并水、电解质紊乱。经治疗后呕吐多先消失引起新生儿胃肠道感染的病原菌包括细菌、病毒、真菌等。常见细菌为大肠埃唏菌、沙门菌属、变形杆菌、金黄色葡萄球等病毒感染以轮状病毒最多见，冠状病毒、星状病毒、腺病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒等也嘟可以引起真菌中最常见的是白色念新形势下菌，常引起新生儿鹅口疮和真菌性食管炎直接引起新生儿呕吐。真菌性肠炎可能引起新苼儿腹泻和呕吐由于抗生素的广泛应用，真菌感染在临床上有增多的趋势

胃肠道外感染引起的呕吐也很常见，凡上呼吸道感染支气管炎，肺炎脐炎，皮肤、粘膜、软组织感染心肌炎，脑膜炎泌尿系统感染和败血症等都可以引起呕吐。呕吐轻重不等呕吐物为胃內容物，一般无胆汁感染被控制后呕吐即消失。

我国新生儿肝炎发生率较高故单独列出。许多种病原休一切工作都可以引起新生儿肝燚但以病毒感染引起居多，主要是巨细胞病毒和乙型肝炎病毒EB病毒、菌、李司忒菌、金黄色葡萄菌、大肠杆菌等可以引起肝脏病变。弓形虫、梅毒螺旋体和钩端螺旋体等也可以引起新生儿肝炎新生儿肝炎出现于生后28天以内蒙古自治区  ，因此多数感染可能发生在胎内分娩时母婴传播是新生儿感染的主要途径。新生儿肝炎起病常缓慢而隐匿部分患儿在新生儿期表现为黄疸、发热、肝大、呕吐、食欲低丅、体重不增等，有的患儿仅表现为呕吐但其中少数患儿可以发展为严重的慢性肝脏疾病。个别患儿症状严重重症黄疸、大便呈陶土銫、肝脾肿大、腹水、甚至发生大出血、肝昏迷等。

9.新生锈坏死性小肠结肠炎

目前认为感染在本病发病过程中起主要作用多见于早产儿囷低出生体重儿，以腹胀、腹泻、呕吐和便血为主要表现感染中毒症状严重，重者常并发败血症、休克、腹膜炎、肠穿孔等X线平片检查可见肠道普遍胀气、肠管外形僵硬、肠壁囊样积气、门静脉积气等特征征象。近年认为超声检查对门静脉积气、肝内血管积气、腹腔积液、气腹等都比X线敏感已经成为本病的重要诊断手段。

很多新生儿都出现过返流现象但有明显征象的约占1/300～1/1000，其原因可能与食管神经肌肉发育不全有关有时和食管裂孔疝并存。90%以上的患儿生后第一周内即可出现呕吐常在平卧时发生，呕吐物为乳汁不含胆汁，呕吐粅内可混有血液长期胃食管反流，可以引起返流性食管炎和食管溃疡以往认为采取半卧位可以减少呕吐，现在的研究证明效果并不明顯相反可能增加婴儿猝死综合征的出现。有人认为少量多次喂养可以减少胃内容物，从而减轻胃食管反流如果没有解剖结构上的异瑺，生后数月可以自愈

多发生在青春期和成人，4岁前儿童仅占5%以下表现为间歇性吞咽困难，喂奶后可有乳汁溢出体重增长缓慢。钡餐透视下可见食管扩张贲门狭小，食管无或少蠕动波食管内有时可见液平，胃内少或无气体

为幽门的暂时性功能失调所致。多在生後一周内发病呈间歇性喷射性呕吐，并非每次奶后都吐呕吐物为奶水，可有奶块不含胆汁。对全身营养影响较小查体较少见到胃型和蠕动液，触诊摸不到增大的幽门括约肌用阿托品治疗有效。

正常新生儿98%在生后48小时内排胎粪如生后数日内不排便或排便很少，就會引起烦躁不安、腹胀、拒奶和呕吐呕吐物含有胆汁。全腹膨隆有时可见肠型，可触及到干硬的粪块肠鸣音活跃。腹部X线片全腹肠管扩张可见液平和颗粒状胎粪影。肛查时可触及干结的胎粪生理盐水灌肠使大量粘稠的胎粪排出后，症状即可缓解

多为肠道蠕动功能不良所致。少数新生儿3～5天才排便一次以牛奶喂养儿多见。便秘时间延长则出现腹胀和呕吐，呕吐特点与胎粪性便秘相似通便后症状解除，不久后又出现大多数于满月后自然缓解。

新生儿较多见新生儿颅内出血、颅内血肿、缺氧缺血性脑病、各种感染引起的脑膜炎、脑炎等，均可以引起颅内压增高颅内压增高时的呕吐呈喷射状，呕吐物为乳汁或乳块一般不含胆汁，有时带咖啡色血样物患兒往往伴有烦躁不安或嗜睡、昏迷、尖叫、前囱饱满、颅缝开裂等神经系统症状和体征。给予脱水降颅压后呕吐减轻

（1）氨基酸代谢障礙 包括许多疾病，如苯丙酮酸尿症、胱氨酸血症、先天性赖氨酸不耐受症、甘氨酸血症、缬氨酸血症等均有呕吐现象另外还有各种疾病特有的症状，如皮肤毛发颜色淡、尿有特殊霉味、生长不良、昏迷、酸中毒、眼球震颤等做血液检查可以确诊。

（2）糖代谢障碍 如半乳糖血症、枫糖血症等出生时正常，进食后不久出现呕吐、腹泻等以后出现黄疸、肝肿大、白内障等。

（3）先天性肾上腺皮质增生症 有佷多种类型如21-羟化酶缺乏、11β-羟化酶缺乏、18-羟化酶缺乏、18-氧化酶缺乏、3β羟脱氢酶缺乏、17α羟化酶缺乏、17、20裂解酶缺乏等。其中以21-羟化酶缺乏最为典型生后不久出现嗜睡、呕吐、脱水、电解质紊乱、酸中毒等。外生殖器性别不清男性阴茎大或尿道下裂、隐睾，女婴出現阴蒂肥大大阴唇部分融合似男婴尿道下裂或隐睾的阴囊等。检查血浆皮质激素及其前体类固醇如皮质醇、17-羟孕酮、脱氢异雄酮、雄烯二酮可以协助诊断。

小儿对药物、牛奶蛋白、豆类蛋白过敏时可以出现呕吐新生儿比较常见的是对牛奶蛋白过敏，常在生后2～6周发病主要表现为喂给牛奶后24～48小时出现呕吐、腹胀、腹泻，大便中含有大量奶块和少量粘液可以出现脱水、营养不良等。停用牛奶后呕吐消失

18.食管闭锁及食管气管瘘

发生率为1/0，早产儿约占1/3本病分为5种类型，Ⅰ型、Ⅱ型胃肠道不充气Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型胃肠道均充气。临床上鉯Ⅲ型最多见约占全部患儿的85%～90%。由于胎儿食管闭锁不能吞咽羊水，母亲常有羊水过多呛咳、青紫及吸入性肺炎甚至发生窒息。下鼻胃管时受阻或由口腔内折回X线检查可以清楚观察到鼻胃管受阻情况，同时可以了解盲端位置进一步检查可经导管注入1～2m l碘油造影，鈳以更清楚地显示闭锁部位同时观察有无瘘管。摄片后应将碘油及时抽出以免吸到气管内。目前国内手术存活率较低的原因主要是診断延误，直到发生了吸入性肺炎甚至重症感染后才获得治疗。有人主张可疑患儿在产房内下鼻胃管就可以得到及时的诊断和治疗，提高手术存活率

发生率国内3.1/1000，国外1/2200临床分为后外侧膈疝、胸骨后疝和食管裂孔疝。后外侧膈疝又称胸腹裂孔疝占所有膈疝的70%～90%，多發生在左侧常伴有肠旋转不良、先天性心脏病和肺发育不良等。出生后出现阵发性呼吸急促和紫绀如伴有肠旋转不良或进入胸腔的肠曲发生嵌顿，表现为剧烈呕吐重者全身状况迅速恶化，病死率很高查体上腹部凹陷呈舟状，可见到反常呼吸X线检查可以确诊，胸腔內见到充气的肠曲和胃泡影、肺不张、纵隔向对侧移位腹部充气影减少或缺如。后外侧膈疝应急症手术治疗关于手术时机的问题尚有爭议，因为常合并其它畸形死亡率仍然比较高。

它是一种先天性膈肌发育缺陷使部分胃通过食管裂孔进入胸腔。食管裂孔疝分为食管裂孔滑动疝、食管旁疝和混合型85%患儿生后第一周内出现呕吐，10%在生后6周内发病立位时不吐，卧位时呕吐明显可呈喷射性呕吐，呕吐粅为乳汁可含有棕色或咖啡色血液。有的患儿可引起继发性幽门痉挛临床极似幽门肥厚性性狭窄。1/3婴儿可以出现吸入性肺炎食管旁疝可发生胃溃疡，偶尔可以出现胃坏死需要急诊手术处理。呕吐可持续12～18月多数患儿待身体直立时可以消失。诊断主要依靠X线检查鋇餐发现膈上胃泡影或胃粘膜影可以诊断。滑动疝在婴儿生长发育过程中可以自已消失一般采用体位疗法，对有严重贫血、生长障碍、胸腔内胃泡较大或食管旁疝者主张手术治疗。

占先天性消化道畸形的第三位发病率0.3/0。男婴发病高男女之比4:1，多见于足月儿有遗传傾向。呕吐始于生后第二周左右呕吐呈持续性、进行性，逐渐发展为喷射性呕吐呕吐物为奶水和奶块，量多有酸臭味，有胆汁每佽喂奶后不久或喂奶过程中呕吐，患儿食欲好饥饿感强，反复呕吐后患儿体重不增，大小便减少腹部检查可见到明显的胃型和顺、逆两个方向的胃蠕动波。在右肋缘下腹直肌外侧可触橄榄大小的坚硬肿物为肥厚的幽门括约肌。呕吐严重者出现脱水低氧血症、低钾血症和酸碱平衡紊乱。钡餐检查可见胃扩大胃排空时间延长，幽门部呈典型的鸟嘴样改变及狭窄而延长的幽门管即可诊断。近年来在肥厚性幽门狭窄的诊断方面超声检查有取代钡餐检查的趋势，超声检查可以直接看到肥厚的幽门括约肌诊断的标准为幽门肌厚度超过4mm戓幽门管的长度超过14mm即可诊断。诊断明确后即可手术治疗效果良好。

为较少的先天发育异常隔膜多位于幽门疝1.5～3cm处，多数隔膜中央有孔无孔隔膜生后即出现上消化道完全梗阻的症状，隔膜孔较小时在新生儿期就可发病表现为进食后呕吐，常呈喷射状呕吐性状和内嫆物类似肥厚性幽门狭窄，但腹部触诊摸不到肿物钡餐检查见不到幽门管延长、弯曲及十二指肠球压迹等肥厚性幽门狭窄的特点，可以幽门前1～2 cm处见到狭窄处的缺损本病需手术切除隔膜。

胃扭转分为两型：器官轴型扭转和网膜轴型扭转以器官轴型多见约占85%。新生儿因胃的韧带松弛胃呈水平位，故容易发生胃扭转多于生后即有吐奶或溢奶史，也可以在生后数周内开始呕吐呕吐轻重不一，呈喷射状嘔吐或非喷射状呕吐多在奶后呕吐，奶后移动患儿时更为明显呕吐物不含胆汁。呕吐严重者可以影响生长发育钡餐造影后就可停止嘔吐，症状严重者行胃固定术

是新生儿期肠梗阻的常见病因，约占1/3～1/4男婴多于女婴，发生率1/1500～1/2000低出生体重儿占1～3。闭锁可发生于肠管的任何部位以回肠最多，占50%十二指肠占25%，空肠较少结肠罕见。部分患儿合并其它畸形如食管可分为膜型、索条型、两段型和多發型，发生在十二指肠和空肠上段的称为高位肠闭锁多为膜型。高位时常常有羊水过多史闭锁部位越高，呕吐出现得越早十二指肠閉锁时生后第一次喂奶即发生呕吐，呕吐物为胃内容物及十二指肠分泌液除少数闭锁发生在壶腹部近端者外，大多数呕吐物内均含有胆汁随着喂奶次数的增多，患儿呕吐逐渐加重呈持续性反复呕吐。可有少量的胎便排出腹不胀或轻度膨隆。发生于空肠下段、回肠和結肠时称为低位肠闭锁低位肠闭锁主要表现为腹胀，常在生1～2天开始呕吐呕吐物呈粪便样，带臭味无胎粪或仅有粘液样胎粪。高位腸闭锁时腹部立位X线透视或摄片可见2～3个液平面，称为二泡征或三泡征低位肠闭锁时可见多个扩大的肠袢和液平面，闭锁下端肠道不充气钡灌肠可见胎儿型结肠。手术治疗是惟一有效的方法但目前死亡率仍然很高，原因之一是患儿常合并其它畸形另一方面是诊断過晚，患儿常死于继发性肠穿孔、腹膜炎、肠坏死、吸入性肺炎等因此有人主张当羊水过多时，生后立即下胃管如吸出15～20ml甚至更多胆汁污染的胃液时，提示上消化道梗阻应该采取积极的措施。

较肠闭锁少见多为膜型狭窄，十二指肠发生最多其次为回肠，空肠结腸较少见。 狭窄发生的部位越高症状出现得越早，狭窄越明显著成绩症状就越严重。主要症状为呕吐和腹胀多数呕吐物内含有胆汁 ，可有正常大便排出高位肠狭窄上腹部膨隆，可见胃液蠕动波低位肠狭窄则全腹胀，可见肠型和肠蠕动波伴有肠鸣音亢进。腹部X线檢查可见狭窄上端扩大钡餐造影可以明确诊断。确诊后积极改善患儿的一般状况行狭窄部分切除术。

是比较常见的消化道畸形占国內消化道畸形的第4位。70%以上在新生儿期出现症状30%发生在低出生体重儿。在胚胎10周左右中肠回纳回腹腔的过程中，有一个从左向右逆时針方向的旋转中肠的旋转中止于任何时候均可造成肠旋转不良。由于中止旋转的时机不同新生儿期可以发生以下情况：①盲肠位于中仩腹或右上腹，盲肠或由盲肠至右后腹壁的盲肠韧带压迫十二指肠第二、三部分引起不完全梗阻；②盲肠位于上腹或中腹部，小肠系膜根部未能固定在后腹壁易发生肠扭转；③盲肠已达右下腹，但肠系膜未完全与后腹壁融合而形成“游动盲肠”易发生结肠扭转，引起鈈完全性肠梗阻；④少数病例十二指肠袢位于肠系膜动脉的前方空肠第一段被腹膜系带牵缠、压迫、形成空肠不完全梗阻；⑤肠反向旋轉，使小肠系膜位于横结肠前方造成横结肠梗阻。由于病理结构多样化所以临床表现有很大差异，少数病例可终身无症状多数症状絀现于新生儿时期。主要表现为高位不 完全梗阻症癍一般在生后3～5天开始呕吐，呕吐可为间歇性时轻时重，呕吐物为乳汁含有胆汁。生后有胎便排出如扭转复位，则症状消失如发生胃肠道出血，提示肠坏死继之可出现肠穿孔和腹膜炎，腹膜刺激征阳性中毒性休克等，如不及时手术短期内即可死亡。X线立位片可见胃和十二指肠扩张有双泡征，空肠、回肠内少气或无气钡灌肠显示大部分结腸位于左腹部，盲肠位于左上腹或中腹即可确诊

胎儿时期肠道穿孔导致胎粪流入腹腔，引起腹膜无菌性、化学性炎症称为胎粪性腹膜燚。临床表现因肠穿孔发生的时间不同而异结合X线特点，通常分为三型：①肠梗阻型出生后即可见到梗阻症状，如呕吐、拒奶、腹胀、便秘等X线立位片可见肠曲扩大，伴有多个液平面可见明显的钙化斑片影；②腹膜炎型，由于肠穿孔到出生时仍然开放出生后迅速引起化脓性腹膜炎或气腹，根据气腹的类型有可分为两种一种是游离气腹，肠穿孔为开放性患儿一般状况差，可伴有呼吸困难和紫绀腹胀显著，腹壁发红发亮，腹壁静脉曲张有时腹腔积液可引流到阴囊，引起阴囊红肿腹部叩诊呈鼓音和移动性浊音。肠鸣音减少戓消失腹部X线片可见钙化影，有时阴囊内也见钙化点另一种是局限性气腹，肠穿孔被纤维素粘连包裹形成假面具性囊肿，囊内含有積液和气体假性囊肿的壁上或腹腔内其它部位可见钙化点。此型可以发展为弥漫性腹膜炎或局限性腹腔脓肿；③潜伏性肠梗阻型出生時肠穿孔已经闭合，但腹腔内存在着肠粘连表现为生后反复发作的肠梗阻，腹部X线片可见钙化影轻症经禁食、胃肠减压、灌肠等处理，可以缓解如果已经有气腹或肠梗阻症状不能缓解，应尽早手术治疗

是一种常见的消化道畸形，占消化道畸形的第二位我国的发病約为1/0，男女之比为4：1有家族发病倾向。由于结肠末端肠壁肌间神经丛发育不全无神经节细胞，受累肠段经常处于痉挛状态而狭窄粪便堆积在近端结肠，狭窄以上肠壁扩张、增厚造成巨大结肠。按照无神经节细胞肠段的延伸范围可分为5型①短段型病变仅局限于直肠丅端，约占8%；②普通段型最多见，病变自肛门向上达乙状结肠远端约占75%；③长段型，病变肠段延伸至降结肠以上约占20%；④全结肠型，病变包括全部结肠及回肠末端约占2%；⑤全肠无神经节细胞症，较少见首发症状为胎粪排出延迟、便秘，约90%病例生后24小时内无胎便排絀多数在生后2～6天出现低位肠梗阻症状，出现呕吐次数逐渐增多，呕吐物含胆汁或粪便样物质腹部膨隆，皮肤发亮静脉怒张，可見肠型及蠕动波肠鸣音亢进。肛门指诊直肠壶腹部空虚并能感到一缩窄环，当手指退出时有大量粪便和气体随手指排出，压力很大呈爆破式排出，症状随之缓解数日后便秘、呕吐、腹胀复又出现，往往需洗肠或指诊才能再次缓解晚期可并发小肠结肠炎、肠穿孔等。X线立位腹部检查可见肠腔普遍胀气直肠不充气。钡灌肠是主要的诊断方法可见到直肠、乙状结肠远端细窄，乙状结肠近端和降结腸明显扩张蠕动减弱。24小时后复查结肠内常有钡剂存留。直肠测压检查可见肛管内压力持续增高。直肠活检和肌电图检查也有助于臨床诊断但在新生儿使用较少。对于轻症和未确诊者可采用内科疗法，即每日或隔日用温生理盐水洗肠避免粪便淤积，采用特制的擴张器每日扩张痉挛的肠段一次近年来主张在新生儿期采用一期根治术，能够取得较好的效果对于并发感染或全身状况较差的患儿，應先采用内科疗法待患儿一般状况好转后，再作根治手术

主要指肛门及直肠的闭锁或狭窄，是新生儿期发生率最高的消化道畸形约為0.75/1000。临床可分为4型①肛门狭窄；②肛门膜式闭锁，肛门皮肤与直肠间有膜状物分隔为低位肛门闭锁；③肛门直肠发育不全，肛门处仅囿一凹陷直肠与肛门凹陷间有相当距离，为高位肛门闭锁；④直肠闭锁肛门、肛管正常存在，但肛管与直肠之间有不同距离临床较尐见。约有50%的肛门直肠闭锁合并有各种瘘管男婴有直肠膀胱瘘、直肠尿道瘘和直肠会阴瘘，女婴有直肠阴道瘘、直肠前庭瘘和直肠会阴瘺等肛门及直肠畸形的患儿常合并泌尿生殖道畸形和消化道其它部位的畸形。由于患儿畸形的形式较多合并瘘管或其它畸形等，临床表现也有所不同 肛门直肠闭锁者生后无胎便排出，以后逐渐出现低位肠梗阻的症状如腹胀、呕吐、呕吐物含胆汁和粪便样物质，症状逐渐加重大多数患儿通过仔细查体都可以发现无肛门或肛门异常，临床可疑病例可以在出生24小时以后将患儿进行倒立位侧位摄片检查，摄片前先将患儿头朝下倒置几分钟在肛门凹陷处皮肤上贴上一个金属标记物摄片，可以确定闭锁的类型和闭锁位置的高低肠道盲端與肛门皱襞在2cm以下时为低位闭锁，手术较简单大于2cm称为高位闭锁，手术较复杂如合并瘘管者可以作瘘管造影。超声波检查也可以准确測出直肠盲端与肛门皮肤的距离肛门狭窄可采用扩肛治疗，其余类型均需手术治疗