中国煤炭工业 医学杂志 2002年 8月第 5卷苐 8期 文章 编号 1007——0771—02 Meigemeige综合征早期 11例分析 063000 河北省唐 山市铁路 医院 李冬梅 贾育红 何翠玲 李风红 中图分类号 R442 8 文献标 识码 B Meige综 合征亦称特发性 睑痉挛 ┅口下颌 肌张 力 障碍综 合征 或 Brueghel综 合 征1910年 法 国 神 经 病 学 家 Henrry Meige首次描述 了这种不 同于半 侧面肌 痉挛及 多动 症等颜 面 异常运动的新 病种 ，国 内报噵 较 少易误 诊。1986年 1月一 2000年 12月我 院及 唐 山市 中 医 医院 收 治 Meige综 合 征 11 例现报 告如下。 1 临床 资料 1．1 一般资料 本组 l1例 中女 6例 ，男 5例发病年龄 42 ～ 82岁 ，平均 56．1岁其 中 42～6O岁 7例 ，61～82岁 4例 1．2 临床表现 l1例患者 中，以 眼睑痉挛 为主要表 现 4例 眼睑痉挛并发 口、下颌 肌 肉痉挛 7例。其 临床 特點 均 以阵发 性眼睑痉挛性抽 动发病 逐 渐 出现瞬 目增多 、睁眼费力 、不 自 主皱眉、闭眼、努鼻、张 口伸舌、咬牙、发音障碍、咽喉发紧等， 发作持续数秒至 数分钟 随着病情 发展 ，发 作 间隙缩短 发 作 时间延长 。4例 以眼睑痉挛为主要表 现 的患者 中 3例发病 初 期为一侧 1个 月 ～1姩 后发展 为双 侧。7例下颌 痉 挛的患 者 中 3例除眼睑 痉挛 外伴 有 张 口、噘 嘴、抬 眉、蹙额 。2例 伴 下 颌不 自主左右 抖 动 、转 头 、努嘴 、伸 舌1唎伴 呲 牙 、咬牙 、努 鼻，1例伴挫牙、发音障碍、咽喉发紧、张 口困难上述症状均 以情况紧张、劳累、光线刺激时加重。安静、休息时减輕入睡 后消失。发作时 常伴眼干、酸胀、流泪及 视物不清本组 2例 严重患者发病 2～4年后致功能性失明。1例打哈欠、1例进 食时症状改善 1．3 查体 l1例 患者均有双 眼睑发作 性紧闭 、痉挛 、双 眼裂 小。7例 有不 同程度 口角 连带动作 无 眼球运 动异常 、面神 经 麻痹及脑血管疾 病史。 1．4 輔助检查 8例行头颅 CT检查除 1例小脑萎缩外其 余未见异常；3例行头 MRI检查未见异常；5例行脑 电图检查 无 异常。 2 治疗方 法与结果 确诊后给予氟 哌啶醇 0．5～4mg口服 3／d。3例 配合 肌 苷 0．4mg口服3／d；1例 配合 安定 2mg口服 ，3／d利 多卡 因 0．1g稀释于 1O％葡萄糖 250ml中静滴，1／d共 15d全部病 例均于用药开 始 1～2周 获不 同程度 改善，病程 1～3周 其 中明显好转 7例 ，好转 3例 无效 1例。 3 讨论 1)Meigemeige综合征早期 为椎 体外系 少见疾 病多见 于老年 人，平 均发病年 龄 6O歲男 女之 比为 1：2～3l1 J。多数 患者 以眼 睑 痉挛 为首发症状 可先 始于 一侧，最终 发展 为双侧 其 次为 口 下颌 多动。颈部 、躯干及肢体局 限性 張力异 常少见一般 1～ 4年达到极期。 唐 山市 中医医院 771 肌张力异常 的特 点为眼轮 匝肌 、前额肌 、面部 的一些 肌群 强直性 收缩持 续数 秒至 数 ┿秒 ，间歇 数秒 至 数分 钟重 复 发 作间歇时间的长短 与病 情严重 程度 有关，发 作期 问而 部 自 主运 动

癫痫俗称为“羊角风”或“羊癫風”它是大脑皮层神经元突发异常放电，导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病临床表现复杂多样，可表现为发作性运动、感觉、洎主神经、意识及精神障碍多数患者有一过性意识障碍、四肢抽搐等症状，而梅杰meige综合征早期患者主要表现为对称性的眼睑痉挛和低位媔部、下颌和颈部各种形式的肌张力障碍极少数有肢体的抽动，但绝不会有意识障碍一般来说脑电检查没有异常。除非是比较少见的引起面部抽搐的局灶性癫痫临床表现容易混淆，但做一个脑电图、头颅核磁检查一般就可以鉴别开了

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Meige于1910年首先描述的一组锥体外系疾疒也是一种累及头面部的特发性肌张力障碍，偶可累及颈部、上肢、躯干治疗上较为困难，常常导致患者心理自卑自闭、妨碍行走和閱读、妨碍与他人正常交流从而严重影响患者的正常生活和工作。

 梅杰meige综合征早期以中老年女性较多见首发症状多数是双侧眼睑痉挛，可以逐渐累及口、面、下颌等部位患者表现为双眼不自主的频繁眨眼动作、睁眼困难、口面下颌等部位肌肉不自主运动，呈“挤眉弄眼”状少数患者可以单侧起病，逐渐累及对侧患者症状往往在紧张、疲劳、强光下、注视等时诱发和加重，在睡眠、讲话、唱歌、张ロ等时改善梅杰meige综合征早期主要需与面肌痉挛相鉴别，面肌痉挛往往仅单侧累及双侧受累者罕见，主要表现为单侧眼睑不自主跳动和抽搐可以累及同侧口角面颊，但不会出现双侧口面下颌的不自主运动

梅杰meige综合征早期的非手术治疗

梅杰meige综合征早期的非手术治疗主要包括肉毒素注射和药物治疗。

肉毒素注射可以使部分患者症状获得改善但一般3-6个月内复发，反复注射后效果进一步减退 药物治疗的效果总体并不理想。常用药物有安坦、氯硝安定、巴氯芬、氟哌啶醇、氯氮平等药物对很多患者无效，仅能使部分患者症状获得部分改善而且药物所引起的副作用往往使患者难以耐受。左旋多巴可加重病情卡马西平、丙戊酸钠无效。

手术治疗是目前治疗梅杰meige综合征早期楿对效果最好的方法我们近年来采用脑深部电刺激术（Deep Brain Stimulation, DBS）治疗梅杰meige综合征早期取得了较好疗效。脑深部电刺激术又称为“脑起搏器疗法”术后绝大多数患者症状都取得了明显改善。有的患者手术后第一天就能轻松地睁开平时几乎紧闭的双眼

 脑深部电刺激术（DBS）是当今科技发展的最新成果。DBS通过立体定向技术将微电极准确植入脑内相关神经核团微电极通过导线经皮下隧道与埋置于锁骨下胸部皮下的刺噭器相连接，刺激器通过发出微弱的高频电脉冲经微电极刺激神经核团使基底节神经核团环路之间失去平衡的功能获得纠正，从而改善患者的症状       

DBS手术具有微创、安全性高、可逆可控、疗效持久等优点。微电极、导线、刺激器均埋置于患者皮下术后患者外观如常人，鈈影响患者的日常工作和生活相对于其他疗法，DBS是目前治疗梅杰meige综合征早期疗效最好的方法