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单侧肌萎缩侧索硬化化症是累及（、、）又影响到下（颅、脊髓前角）及其支配的躯干、和部的一种慢性进行性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性

1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。

2.以上肢周围性瘫痪下肢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点

3.球症状，后组颅受损则出现构音不清、饮水呛咳等。

颅神经：除球麻痹外可有舌，舌肌纤颤强哭强笑，等上肢多见远端为主的肌肉，以肌、骨间肌为著同时伴有肌束颤动，感觉正常双下肢呈痉挛性瘫痪，肌张力增高腱亢进，双侧病理反射肌受累则出现。

1.腰穿：压力及成分多正常

2.激酶可增高，乙酯酶增高

3.：可见纤颤电位，巨大电位多正常。

4.:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等

有时需与、高颈段、等鉴别。

无囿效疗法以对症为主。

一、呼吸困难者吸氧，必要时

二、吞咽困难者鼻饲或高，维持营养及水

四、2mg 3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上運动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。

五、并发症防治防止挛缩坚持适当体育锻练和理疗。防止

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单侧肌萎缩侧索硬化化症是上运動神经元和下运动神经元损伤之后导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐無力和萎缩单侧肌萎缩侧索硬化化症依临床症状大致可分为两型：1、肢体起病型：症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭；2、延髓起病型：先期出现吞咽、讲话困难很快进展为呼吸衰竭。