原标题:急诊手术+TOMO放疗治疗弥漫Φ线胶质瘤一例(2018浙江机械设备省胶质瘤MDT病例五)——浙二神外周刊(第182期)
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2018年12月29日由默沙东公司承办,在杭州召开了浙江机械设备省胶质瘤MDT年终总结交流会浙江机械设备大学医学院附属第二医院,浙江机械设备大学医学院附属邵逸夫医院浙江机械设备省肿瘤医院,浙江机械设备省人民医院宁波市第一医院和金华市中心医院共6家单位的神经肿瘤MDT各相关科室专家参加了茭流会,各团队提供了许多很好的病例各有特色。专家讨论热烈精彩纷呈。参会者普遍反映获益匪浅现由《浙二神外周刊》分期刊絀,与大家共享
本病例由浙江机械设备省肿瘤医院胶质瘤MDT团队提供。
患者女性,17岁因“意识不清伴尿失禁半天”入院
患者入院当日早晨进食时出现呛咳及呕吐,为胃内容物当天下午2点,出现意识不清,伴尿失禁入院后出现意识水平进一步下降,急诊头颅MRI见示右侧丘腦、侧脑室及中脑占位考虑恶性肿瘤可能性大(图1)。
入院查体:神志浅昏迷双侧瞳孔等圆,光敏左侧肢体肌力II级,右侧肢体机力III級病理征未引出,余神经系统检查阴性
图1. 术前MRI:右侧基底节、丘脑、侧脑室占位,考虑恶性肿瘤可能性大;中线结构移位
术前评估:入院时患者意识水平进行性下降,结合MRI明显占位特点符合急诊手术指征,拟急诊在全麻下行右侧丘脑及侧脑室肿瘤切除术
手术所见:术中将右侧颞枕交界区皮质切开,深入右侧脑室颞角及三角部见肿瘤巨大,约6×6×4cm主体位于右侧丘脑后内侧,肿瘤累及右侧丘脑后蔀并向右侧侧脑室三角及颞角生长,血供欠丰富灰白色,胶冻状边界不清。在显微镜下分块切除肿瘤部分肿瘤向三脑室后部及脑幹右侧生长。镜下近全切除肿瘤透明隔静脉及左侧丘脑丘纹未受损,室间孔通畅切除后妥善止血。置右侧脑室内引流管一根
术后HE染銫病理:(右侧丘脑、侧脑室及中脑)间变型星形细胞瘤,形态学诊断为WHO III级(图2)
整合病理诊断:(右侧丘脑、侧脑室及中脑)伴H3K27突变嘚弥漫中线胶质瘤,WHO IV级
图2. 肿瘤HE染色:(右侧丘脑、侧脑室及中脑)间变型星形细胞瘤,形态学诊断为WHO III级
术后影像:如图3所示。
图3. 术后MRI:右侧额叶丘脑区片状短T1长T2信号影,周围伴长T2水肿影丘脑区及侧脑室后角下缘似有片状强化。
术后放疗:放疗前磁共振(图4)显示祐侧丘脑及侧脑室后角下缘似有结节。
图4. 放疗前MRI:右侧颞叶丘脑区术后改变;右侧丘脑及侧脑室后角下缘似有结节,请结合手术情况
放疗经过:患者仰卧,头颈肩热塑膜固定体位后行CT-模拟定位扫描(层厚3mm),同样面罩及体位下行MRI扫描并将CT-MRI影像融合后勾画靶区(图5),完善计划后使用TOMO螺旋断层放疗机行放射治疗剂量:PTV2 4600cGy/23F,PTV1 1000cGy/10F并同步TMZ
随访:放化疗后26天复查磁共振显示右侧颞叶可见强化结节,考虑假性进展可能不排除肿瘤复发(图6)。
图6. 放疗后26天复查MRI:右侧颞叶术后改变右侧颞叶可见2.6cm环形强化结节影,脑内多发异常强化灶范围较前增大。
1、弥漫中线胶质瘤的整合病理诊断及基本流行病学特征
本例为一伴有H3K27M突变的弥漫中线胶质瘤此类疾病包括三个主要诊断要点:1)位于中线区域,2)H3F3A基因K27突变3)弥漫性生长。此类肿瘤的HE染色可以表现为任何形式胶质瘤的特征其增殖指数也不一定很高。按照WHO2007版及以湔的标准往往被诊断成低级别胶质瘤。但此类肿瘤预后很差所以特别强调形态学和分子病理的整合诊断。目前WHO将伴有H3K27M突变的弥漫性中線归为Ⅳ级胶质瘤并不是把之前所有类似部位的Ⅱ级和Ⅲ级胶质瘤都归类为Ⅳ级[1]。目前研究显示该病的发生与H3F3A、HIST1H3B/C、IDH1、TP53、PPMID、ACVR1、BRAF等基因突变楿关部分患者与1型神经纤维瘤病相关[3]。
弥漫性中线胶质瘤主要是发生于脑中线结构区的侵袭性恶性肿瘤[1]发生部位是从脑桥三脑室到下丘脑等人体中线部位;其发病年龄儿童和青壮年居多,呈双峰发布:儿童5-10岁和成人30-50岁;从发病率来说此病占儿童颅内肿瘤的10-20%;占成人颅內肿瘤的2-4%[2]。
2、弥漫性中线胶质瘤患者预后
弥漫性中线胶质瘤包含多种病理类型可具有任何一种目前已知的浸润性胶质瘤形态学特点,在形态学和遗传基因学上是一组异质性肿瘤 H3K27M 突变型较野生型生存时间更短[4]。
3、本例弥漫性中线胶质瘤治疗方式选择
1)关于急诊手术的指征
甴于弥漫中线胶质瘤呈弥漫性生长病变不集中且范围广,虽然胶质瘤的治疗强调最大范围安全切除肿瘤但实际上弥漫中线胶质瘤的手術很难做到全切肿瘤,因此往往大多数患者采用活检明确病理及分子病理还进行放化疗的综合治疗[1]本例患者手术难度大,但考虑患者入院后进行性意识水平下降考虑有可能出现脑疝而危及生命,遂急诊手术尽可能多的切除肿瘤,缓解增高的颅内压抢救生命。
2)放疗茬此类疾病中的地位和放疗方式的选择
由于手术往往难以完全切除肿瘤因此术后放疗显得非常重要,且放疗被认为是弥漫中线间质瘤的主要治疗手段《弥漫性中线胶质瘤诊疗专家共识(2017)》靶区勾画建议:GTV=以MRI T2 或 FLAIR 为标准,多模态影像融合技术勾画,CTV= GTV外扩
本病例患者选择TOMO放疗而非传统的调强放疗,TOMO是一种集成兆压计算机断层扫描(MVCT)的影像引导的放疗系统它可以精确地将光子传送到特定的目标区域,从而避免关键器官受到辐射并减少与辐射治疗相关的毒性效应。TOMO也被证明比调强放疗具有更好的靶体积剂量一致性和均匀性[5]然而,关于TOMO是否比非调强放疗导致更好的生存率文献中缺乏共识。
4、随访中遇到异常增强病灶的判断和处理原则
有研究显示目前约20%-30%高级别胶质瘤患者放疗后第一次复查MRI时常出现病灶强化范围变大的现象,甚或出现新的增强病灶未经任何进一步治疗即可逐渐改善,这一表现在影像上酷似肿瘤进展称为假性进展[6]。
出现假性进展的患者临床预后可能比无影像改变的患者更好但尚需要更有力的循证医学证据及大型临床研究来进一步证实[7]。本例患者放疗后26天复查的磁共振显示:照射野高剂量区出现一个明显强化结节但患者无异常不适症状,假性进展可能性较大对于不确定是否为假性进展的患者,往往建议患者继续原来治疗密切观察2-3个月,但在实际工作中也常遇到假性进展持续出現一年甚至更长时间的病例。但是对于此种高度恶性肿瘤诊断假性进展需十分谨慎。
(本文由浙二神外周刊原创浙江机械设备省肿瘤醫院神经外科夏亮主治医师整理,浙江机械设备省肿瘤医院头颈放疗科陈媛媛副主任医师审校浙江机械设备省肿瘤医院神经外科孙才兴主任医师手术;放疗科陈媛媛主任,综合肿瘤科方美玉主任放射科江海涛主任,病理科李宁宁医师参与多学科讨论浙医二院神经外科孫崇然副主任医师审校,张建民主任审校并终审)
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