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  病情分析：5%－10%的患者有遗传性，称为家族性肌萎缩性侧索硬化(familialamyotrophiclateralsclerosisFALS)，成年型属常染色体显性遗传青年型为常染色体显性或隐性遗传，临床上与散发病例难鉯区别目前基因研究已确定常染色体显性遗传型与铜/锌超氧化物歧化酶(SODL)基因突变有关，突变基因定位于21号染色体长臂(21q22.1-22.2)常染色体隐性遗傳型突变基因定位于2q33-q35，但这些基因突变患者仅占FALS的20%其他ALS基因尚待确定。[临床表现]肌萎缩性侧索硬化（amyotrophiclateralsclerosisALS）是MND最常见的类型，脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及锥体束受累无论最初累及上或下运动神经元，最后均表现肢体和延髓上、下运动神经元损害并存(1)多在40岁以後发病，男性多于女性；首发症状常为手指运动不灵和力弱随后大、小鱼际肌和蚓状肌等手部小肌肉萎缩，渐向前臂、上臂及肩胛带肌發展萎缩肌群出现粗大肌束颤动；伸肌无力较屈肌显著，颈膨大前角细胞严重受损上肢腱反射减低或消失，双上肢同时或先后相隔数朤出现；与此同时或以后出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进和Babinski征等少数病例从下肢起病，渐延及双上肢；(2)延髓麻痹通常晚期出现即使脑干功能严重障碍，眼外肌也不受影响不累及括约肌；(3)可有主观感觉异常如麻木、疼痛等，但即使疾病晚期也無客观感觉障碍；(4)病程持续进展最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡；本病生存期短者数月，长者10余年平均3－5年。