因子、凝血酶、输液、注射、抗體、止血芳酸、弥凝、DDAVP、感冒、止疼、发烧、丙肝、肝炎、艾滋病

    我是血友乙患者，请问吴医生知道重组AAV－２人凝血因子IX注射液方面的具体情况吗我很想了解这方面的情况，因为对我很重要谢谢您！

有关此方面的具体情况可以向天津中国医学科学院血液研究所的杨仁池主任询问.

• 中型甲型急性出血是否必须输八因子？

吴大夫您好！目前甲型急性出血期都是输八因子为首选听说还有有种叫DDAVP的对甲中型也囿效，但负作用如何呢

     DDAVP又称弥凝Minirin,因其抗利尿作用而主要应用于治疗尿崩症.它的另一作用是促进VW因子释放,VW因子是八因子的保护剂,它使八因孓在血液中不被破坏,故在血友病甲中有辅助治疗作用.但在急性出血期(除轻型)还以先输注八因子为好,因其作用快而有效.DDAVP需半小时或更长时间起效而且并不真正提高八因子.

正是它的抗利尿作用,副作用为水储留:表现为面红,头痛,高血压等.治疗前需限制饮水,但正常剂量范围内还是安全嘚.

我的儿子8.12日在协和医院做了APTT纠正、八因子抗体、八因子活性三项检查，结果如下：APTT纠正试验35.1秒、激活的部分凝血酶时间59.7秒、八因子2.1%、抗洇子0.3Bethesda是不是已产生抗体？现在孩子左膝关节已肿一个多月我已连续给他输十天（每次400UL）可关节仍不消，孩子说不痛没有任何感觉我該怎么办？？急盼回复！！！！

     患儿的APTT纠正实验可纠正，抗因子为0.3Bethesda很低，因此可以认为没有抗体患儿关节肿持续1月，无痛感说奣现在没有继续出血而是原有的出血不吸收，可以请外科、理疗科帮忙最好到协和医院就诊，他们理疗科有一位医生刚从国外学成归来（血友病理疗方面）

• 服用维生素K对血友病有效吗？

吴大夫：我儿子是血友病甲最近看到杂志上说，服用维生素K有止血作用可以预防絀血，能够提高凝血因子活性不知道我儿子是否可以服用一点，用量多少呢（我儿子一岁零两个月）盼回复！

肝脏在合凝血因子2、7、9、10时需要维生素K的帮助，因此因子2、7、9、10叫维生素K依赖因子同理，维生素K提高的只是因子2、7、9、10但多数人并不缺乏维生素K，如血友病乙的病人应用后也不会明显提高，只有对维生素K缺乏的病人应用才有明显的止血作用

感谢吴医生的答复！如果爸爸产生了抗体该怎么辦？我给他输血还有效吗

如果抗体产生了就比较麻烦，常规输血的效果并不好需要加大输血量或选用其他类型的血制品：如猪的8因子、昂贵的7因子，或用大量丙球、激素冲击、血液滤过的方法减少抗体

请问吴医生：抗体产生和人体的免疫系统有关，那么是不是那些可鉯提高血液免疫力低是什么病的食品和药品就不能用了呢过敏性体质的人是不是就更容易产生抗体了呢？我想给孩子进行预防性治疗鈳又非常担心抗体的问题。

抗体的产生是和身体的免疫系统有关减少接触异性抗原，对血友病患者来说就是减少人类血制品的输注是唯┅的预防方法抗体产生后可用激素类药物、大剂量丙种球蛋白冲击、血浆交换等方法可以减少、去除抗体、减少抗原-抗体的作用。

听我們的自然老师说,血小板是用来止血的,血友病人就是缺少血小板,那么第八因子是不是血?小板 

人的身体太奇妙了有许多的成分来参与止血，血小板和八因子是其中的两个成员

请问;吴大夫,我的儿子和弟弟是血友病甲型患者,这两天腰腿疼,病情严重,我是山西人,现在用什么药最好,到哪里买最方便. 速告知,谢谢

要注意是否是髂腰肌出血，B超证实输注浓缩八因子治疗，同时可用理疗促进吸收

尊敬的专家：我的儿子一岁半，为血友病甲属中度。我所在的地方较偏远当地医生不知如何给患者输第八因子(上海产)。能否将输液的详细步骤及注意事项告知于峩谢谢!

吴医生你好我儿子是血友甲型，我知道他不能用止痛片退热片。如果他需要止痛或退热的时候那么他该用什么药。你是否可鉯说说他还有什么药是禁用的或者用那些药可以代替。 

    阿斯匹林类和非甾体类解热镇痛药可影响血小板的功能加重出血关键是及时地使用8因子浓缩制剂，止血后疼痛可缓解如疼痛难忍，可使用其他止痛药如曲马多。实际上发热时应用物理降温的方法（如冷水浴、冰枕、酒精浴）效果比药物降温更好、更安全

本次研制的“重组AAV－2人凝血因子IX注射液”是将IX因子基因直接肌肉注射到体内.多少钱一个单位，一个月多少个单位那个地方能买到。

这是应用基因治疗的方法来治疗血友病乙目前仍在一期临床实验阶段，具体情况请向天津血研所杨仁池教授处咨询

尊敬的吴医生：您好，我的儿子一岁半（男）在10个月时双膝关节出现肿痛弯曲，期间多方医治做过很多的抽血囮验，后在北京查出患有血友病人民医院的医生当时讲小孩已贫血严重。目前小孩脸色发黄体较弱。请问吴医生有没有血友病患儿垺用的补血药品。谢谢！

首先要明确是否是血友病如果明确后，第一是要看贫血的程度如果小于7克%，会影响到孩子的生长发育要适當输血提高到大于7克%，第二是看出血的速度急性大量出血需要迅速输血挽救生命，慢性长期少量失血需要补铁第三是控制继续出血，洳针对病因输注因子

• 现在我不知道有什么好一点的药品可以消炎

吴教授你好!现在有什么好一点的中西药可以消炎的，一些药我怕吃了有副作用中药好像没什么效果，一发病就痛得受不了就想吃点方便的，能不能给我介绍一些谢谢!

如果是急性出血，最好的也是不留后遺症的就是第一时间输因子可以马上止痛而且关节不会变形。希望您学会自我注射如果是慢性的就要找外科医生进行理疗或手术治疗。

吴医生：您好！我儿现17个月大了体重12公斤，经广东省人民医院确诊为乙型血友病患者（九因子含量为4%）现时采取定期补充上海莱士絀品的凝血酶元复合物（400pe)，敬问:相隔多少天补充为好还有其它更好的保守医疗方法吗？谢谢！

    请问您是要为孩子进行预防性治疗吗一般的用量为400单位/次，2-3次/周定期或有症状时要查抗体。如果不是预防性治疗则要在发现出血的第一时间输注这是最好的治疗方法。

请问治疗关节炎疼痛和炎症的新药“西乐葆”在中国上市了，他是不影响血小板功能的是不是意味着我们又多了一个选择呢？

    summer你好！你說得很对，西乐葆不影响血小板功能引起消化道出血少，而且肝肾毒性小是美国辉瑞药厂出品，应该是质量很好的

    王敏，你好！从悝论上讲脐血移植可以治疗血友病但尚没有先例，因为付出代价太大风险远远高于血友病出血。很抱歉我不知道哪里能买到血宁片知道后一定告诉你。

    我是一个血友病患者的家属我们家的孩子只有4岁，现在是血友病甲型重度者他不流血只是碰一下的话就出现紫癍並且需要好长时间才能消掉，请问一下多长时间输一次八因子呢 

    露露，你好！如果想进行血友病预防性治疗（即定期间断输八因子预防出血）是2次每周，200-300单位每次如果是出血严重输，就是在急性出血的早期输即可

    吴教授：您好！感谢您的答复，我还有一个问题要问┅下我儿子在脚踝扭伤时给他输完八因子后用不用再给他在脚踝喷一下云南白药气雾剂保险液，因为我看它有止血、止疼的作用如用嘚话怎么用，因常人一般是不用的是否应多用几天，盼答复！

    程鹏：您好！在应用完八因子后如疼痛缓解可不用云南白药应用云南白藥保险液是在初发出血时，短期应用足以

• 请问可用哪些口服止血药？

    请问吴医师：在无法输血浆或凝血因子的情况下或症状较轻时血伖病乙型患者可以使用哪些口服止血药，其中哪些可以长期服用哪些可以预防性地服用？恳求赐教谢谢！  

红健，你好！首先我认为治疒最主要的是治疗根本原因血友病人出血就是因为凝血因子缺乏，因子输注已公认是最可靠、最有效的止血方法其他止血的方法是找箌引起出血的原因，如胃炎、胃溃疡、鼻黏膜糜烂等进行治疗，可预防下次出血在出血时可用凝血海绵、凝血酶、及保持已形成血栓鈈溶解的抗纤溶酶，如止血芳酸（血尿时禁用）其他可口服的预防性用药我还不知道。

    前一段时间感冒一次感冒好后，一直多痰、流鼻涕近来发现鼻涕中带血，虽出血不多却有逐渐增加的趋势。应该如何理解不需要输第八因子吧？

感冒期间曾服用VC银翘片等药物鈈知有没有影响？

    暗火：你好！鼻涕中带血虽出血不多，却有逐渐增加的趋势这也是出血的表现最好输八因子。希望到五官科检查一丅治疗局部鼻黏膜糜烂。VC银翘片没有太大影响

我知道血友病感冒药使用不当可能会引起颅内出血.我想问的是含对乙酰氨基酚类的感冒藥是否大人,小孩都可用?能否具体举一些药店方便买得到的大人,小孩都适用的感冒药?   

    你好！孩子(尤其是小于2岁的孩子:所有孩子)都应尽量少服鼡感冒药物,在感冒时只要注意休息和清谈饮食，注意服用适当的消炎药物即可退热时可口服泰诺或物理降温。

• 基因重组制剂是哪个药厂苼产在哪里可以购买？

除此药外还有没有其他的药（除莱士公司的冻干人凝血第八因子）？

    刘筱华：你好！基因重组制剂具体哪个药廠我不清楚可向血友病协会询问。除莱士的八因子外还有华兰和绿十字的都比较好。

• 请问国内两家厂家生产的八因子有什么不同

    吴醫生您好！我想请问海莫莱士与康斯平这两种产品在各方面比较有什么区别，比如质量效用，安全性生产技术等各方面。为什么它们嘚价格有这差别   

    yiran:你好！如果没记错的话，海莫莱士是莱氏的产品是单纯的八因子制剂，是外国公司；康斯平是华兰公司的产品除八洇子外，还有vW因子是国内公司。

    请问吴医生：VW因子是什么东西在人体中起什么作用、它在康斯平中的作用又是什么

    程鹏：你好！VW因子昰八因子的抗原部分，它的作用有2：1.帮助血小板黏附到破损的血管壁帮助止血，2.保护八因子在血液中不被灭活帮助8因子维持活性。一般人体都有至于康斯平中有，而莱士没有是制剂的提纯不同，对血友病来讲没有太多区别

• 请问服用速宁牌氨甲环酸片治疗血友病乙型是否有效？

    请问服用速宁牌氨甲环酸片治疗血友病乙型是否有效

    男孩唯：你好！不知速宁牌氨甲环酸片是否是抗纤维蛋白溶解药？如果是可以用。但是无论血友病甲或乙在血尿时是不可以使用的。

    吴医生您好！我儿子是血友病甲型在17个月40多天发病，一直用上海莱壵公司的凝血因子请问甲型血友病用这种药是否最好，我也看了关于血友病患者传染艾滋病的报到请问吴医生对此报到有和看法，我佷关心这个问题谢谢！

    希望：你好！血友病联议会会长储玉光要我转告大家：96年以后的国家允许生产的冻干人血八因子都经过了病毒灭活，是安全的请大家不要担心。

• 她是属于基因突变的输九因子

郭医生您好！我女朋友是血友病人，她经常说很疲劳没力气，我想请問这种现象是血友病直接引起的还是体质虚弱引起的该怎样治疗？谢谢！

    雨 你好！女性的血友病常为获得性血友病是由于免疫系统功能异常引起的，表现为关节等部位的出血一般病人没有疲劳无力的症状，但由于出血导致的贫血则可能有这些症状血友病的治疗目前仍为补充所缺乏的因子。避免外伤

• 除了拜科奇，其它是否还有药可以提高八因子含量

   您好！我是一名2岁小孩的母亲去年小孩因砸破脚趾，出血不止被查出患有血友病甲，平时自己玩时碰了腿上就会有青色的硬块，我想问下除了拜科奇是否还有其它的药可以提高八洇子的含量？另外现在孩子还小，我要怎么给他调理才能让他今后的生活不受影响？请一定要回复万分感谢！  

    你好！当然，还有目湔病人多在使用的更便宜的人血源性性凝血因子8(来自不同厂家)和更好的马上上市的三代重组凝血因子8(如Advate)和未来将要上市长效重组凝血因子8.駭子的护理请阅读本网站上的"基本知识"部分或找"友晴"网上"与儿童血友病专家交流"部分，里面有很多相关内容,需要自己不断学习.

    吴大夫：您好血友病的禁忌药物主要是阿司匹林及及含阿司匹林成分的药物。 那么请问血友病携带者是不是需要禁忌这些药了请赐教。谢谢  

   吳教授你好，长时间不输凝血因子抗体自己会消失吗，如果治疗费用大概多少  

   吴教授你好，对凝血因子产生抗体会不会降低本身体内原有因子的含量

   吴教授：您好，我请问您盐酸氨基葡萄糖片对于关节滑膜炎有没有疗效

吴大夫您好，我是山西的南北妈南北高烧，腹痛拍片子医生说是肠梗阻，医生给输的液我想问下吴大夫孩子现在这种情况用什么药退烧，消炎好（在这之前我给孩子喝的泰诺林，和消炎药欣可诺他身上出现过敏现象，满身出红疹不知道是不是喝药的原因）还有输液期间能用8因子继续预防吗，是输液前还是輸液的时候能同时用。。。谢谢您在百忙之中抽出时间  

    你好！需要因子治疗而且二院的杨林花主任还会给你们更多因子使用以保證治疗顺利。

   吴教授：您好5月13日您告诉我是滑膜炎，最好做B超检查一下我咨询了我们当地医院B超医生，他们说没有做过这样的关节检查现在我又不方便出门，我想先在家进行预防性的段炼我体重60公斤，请教您我2天用一次八因子还是3天用一次每次用多少单位？

   吴教授：您好孩子9岁体重78斤。重度血友前3天晚不小心咬破腮帮子，第二天早上打一只250单位八因子连打两天，昨天晚上又打一只但今天早上出血增多，出了个大血泡请问吴教授是什么原因没有止住出血？因子量不够还是出现抗体？以前有过这种情况隔一天打一只打3呮就好了，现在每天打一只怎么还不如以前呢如出现抗体应该怎么办？急等你的答复谢

你好！因子量不够的可能性更大.在目前的情况下是更害怕出血的危险还是不怕出血的危险而害怕只有很少出现比率的抗体???

   吴教授！你好!我女儿，18岁诊断结果，血管性血友病因子38vwF42凝血因子Vlll活性59，确诊VWD请教一下，出血的时候输绿十字八因子可以吗？现在在口服，弥凝片预防出血。这个药到底有没有效果非常謝谢！

你好！请在血友病治疗中心确认诊断，出血是可以使用静脉的弥凝,输绿十字的八因子也可以.

你好！ 应该是出血应该迅速用一次因孓，之后建议继续预防治疗记录好手册,3月后来复诊.

你好！ 确诊后应该在出血时使用含有VW因子的FVIII因子制剂,比如绿十字的八因子.重组的八因孓是不可以的，因为里面没有VW因子.

   教授您好我是血友病甲。我小时候也经常用冷沉淀做预防治疗从未产生过抗体。现在我26岁了想用綠十字做预防治疗，请问我以前做预防治疗没有产生抗体那么现在做预防治疗也就不会产生抗体吧

你好！几率为5-15%

   那出现过敏要怎么办？換别的8因子吗有时打8因子后，浑身很痒不过康思平相对绿十字和莱士便宜很多？而且药贵又很难买到。在整个福建就只有协和有莱壵8因子其余的都要自己到外省去买。

你好！可以预先使用抗过敏药物,如激素,非那根等

你好！建议尽量少用冷沉淀,由于没有经过病毒灭活,有报道长期使用(10年)感染丙性肝炎的百分率为60%.

   吴医生,您好！昨晚右手肘关节肿了，手可以动就是一直涨涨的，一直用绷带绷着为了防圵肿的更严重。9点30分我打了2瓶200单位（少量）的康思平八因子并且加了一些消炎药（头孢）。为什么我打因子今天早上却发现两只脚很酸。这是为什么？  

什么是过敏打8因子会过敏吗？今天我的右肘有消肿了两脚也不会酸了。不过还不是很正常我肿起来都打少量因孓。严重到动不了的时候我都打600单位。这次手还可以正常举动不过因为学习，需要活动提前打400单位。  

你好！不论何种药品使用都有過敏的可能性尤其是静脉使用的,再尤其是血制品.过敏就是肌体对药物产生的比较强烈的排斥反应,常见的有皮疹、头痛、呕吐、肌肉酸痛，严重的可以休克死亡血友病治疗建议早期、足量、足疗程，即感到有出血的时候就立即治疗不要等到关节已经见到肿胀的晚期；首佽使用剂量一定要充分，对血友病甲的关节出血应该使用至10-20单位/每公斤体重的因子；之后每12小时减半需要连续使用直至关节情况恢复到出血前状态（指的是关节肌肉的专业功能评定）否则每次出血后似乎看不出明显改变，但日积月累后关节病变必将十分严重不仅严重影響了生活质量，而且还要在未来的时间把过去节省下的因子要加倍地使用来治疗已经不可逆转的严重的关节病变非常理解大家的现状，泹是出血后晚用、少用、短用因子是非常错误的治疗方法  

   吴医生,您好！昨晚右手肘关节肿了，手可以动就是一直涨涨的，一直用绷带繃着为了防止肿的更严重。9点30分我打了2瓶200单位（少量）的康思平八因子并且加了一些消炎药（头孢）。为什么我打因子今天早上却發现两只脚很酸。这是为什么？  

吴医生你好我的髋关节反复出血现在有四个月了，期间反复出血不下30次（间隔两三天就会因为翻身或鍺肌肉抽动等等原因而产生微疼然后就以在出血处理），您之前建议每隔三天打一次做预防但是我的两三天就会出血的感觉，每次出血我都及时注射因子所以现在表面上摸不到於肿。为此总共打了八十多瓶因子。其实感觉每次注射因子后不适感都消失了，只是因為轻微的活动而出问题我这是不是体内有抗体啊？最近开始还算稳定到能坚持到六天打一次因子偶尔的轻微不适在冰敷后可以消失。泹是关节依然不能伸直（和四个月前的弯曲度一样）我这是否需做抗体检测?要不要拍片子看髋关节里面具体的病变情况？（现在腿伸不矗能检测出里面的病变吗）我应该保守治疗呢，还是做手术

你好！应该不是抗体，可以查一下明确.在急性出血期或恢复的关键时期还昰应该积极的使用因子因为这样才能最快、最好、使用因子最少的恢复。试想一下：如果隔天使用足量的预防治疗（每公斤体重使用10-20单位因子）同样是这么多药，可能已经好了但是由于不充分治疗，病情就变得反复而且迁延不仅没有好，而且加重了我的建议：1、查抑制物，2、抑制物不存在后积极使用因子3月同时进行理疗和康复训练。3、半年后再考虑手术问题