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• 17岁男性，双上肢肌无力数年翼状肩胛，肌电图呈肌源性改变肌酸激酶轻度增高，肌活检提示肌浆网空泡化正确的诊断是

• 男性，40岁因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘關节肌力Ⅴ度腕关节肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射(+++)右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。该病人首选诊断是A、格林-巴利综合征

  B、亚急性脊髓联合变性

  本患者除临床诊断外还须首选哪项检查以便和脊髓空洞症相鉴别诊断A、脊柱CT扫描

  患者如做肌电图检查，应该表现为A、运动传导速度减低

  C、肌颤电位肌肉失神经支配

  E、重复电刺激后动作电位幅度衰减20%

• 运动障碍之脊髓休克期：发病早期呈脊髓休克表现。脊髓休克期多2～3周取决于脊髓損害程度及并发症，损害越重并发症越多，休克期就越长运动障碍之恢复期：至恢复期肌张力逐渐增高腱反射活跃，出现病理反射肌力由远端逐渐恢复。病变节段以下所有感觉缺失感觉消失平面上缘可有感觉过敏区或束带样感觉异常，随病情恢复感觉平面逐渐下降但运动功能恢复较慢。自主神经功能障碍：早期呈张力性神经源性膀胱随脊髓功能恢复呈反射性神经源性膀胱；损害平面下少汗；皮膚脱屑及水肿、指甲松脆或角质过度。上述起病后的临床典型表现符合的疾病是(

  A、多发性硬化(MS)

• 下列不属于骨骼肌疾病的是

　　慢性进行性远端脊肌萎缩症分布和病程类似Charcot—Marie—Tooth病但罕见。