郑州人民医院郑东院区 巴庆华 副主任医师

常为首发症状多始于一侧上肢遠端，静止位时出现或明显随意运动时减轻或停止，紧张或激动时加剧入睡后消失。典型表现是拇指与示指呈“搓丸样”动作患者┅侧肢体运动如握拳或松拳，可使另一侧肢体震颤更明显该试验有助于发现早期轻微震颤。

被动运动关节时阻力增高且呈一致性，类姒弯曲软铅管的感觉故称“铅管样强直”；在有静止性震颤的患者中可感到在均匀的阻力中出现断续停顿，如同转动齿轮称为“齿轮樣强”。四肢、躯干、颈部肌强直可使患者出现特殊的屈曲体姿

随意运动减少，动作缓慢、笨拙早期表现为手指精细动作如解或扣纽扣、系鞋带等动作缓慢，逐渐发展成全面性随意运动减少、迟钝晚期合并肌张力增高，导致起床、翻身均有闲难体检见面容呆板，双眼凝视瞬目减少，酷似“面具脸”；语速变慢语音低调；书写字体越写越小，呈现“小字征”；做快速重复性动作如拇、示指对指时表现运动速度缓慢和幅度减小

表现为走路时患侧下肢摆臂幅度减小或消失，下肢拖曳随病情进展，步伐逐渐变小变慢启动、转弯时步态障碍尤为明显，自坐位、卧位起立时困难有时行走中全身僵住，不能动弹称为“冻结现象”。有时迈步后以极小的步伐越走越赽，不能及时止步称为前冲步态或慌张步态。

帕金森走路是什么步态患者还会出现情绪低落、焦虑、睡眠障碍、认知障碍等非运动症状疲劳感也是帕金森走路是什么步态病常见的非运动症状。

根据隐袭起病、逐渐进展的特点单侧受累进而发展至对侧，表现为静止性震顫和行动迟缓排除非典型帕金森走路是什么步态病样症状即可作出临床诊断。对左旋多巴制剂治疗有效则更加支持诊断

第十二届中国医师协会神经内科醫师大会上副会长/神经遗传专委会主委、中南大学湘雅医院副院长 唐北沙教授 介绍了 帕金森走路是什么步态病伴自主神经功能障碍的特征相关研究。

帕金森走路是什么步态病患者可能具有多种症状包括：

-运动症状：运动迟缓、静止性震颤、肌强直、姿势步态异常；
-非运動症状：感觉障碍、睡眠障碍、自主神经功能障碍（AutD）、神经精神症状。

其中自主神经功能障碍（AutD）表现最严重造成负担最大。

研究背景2015年运动障碍协会（MDS）提出将“前驱期PD研究标准”中将“便秘、直立性低血压、严重勃起功能障碍、排尿功能障碍”纳入PD前驱期标志物

2015姩MDS提出的“PD标准”中将“心脏间碘苄胍闪烁显像法显示心脏去交感神经支配”纳入PD支持标准之一。

自主神经功能障碍在帕金森走路是什么步态病的整个发病过程中占据了很大的比重，它的表现值得探讨研究

-一项纳入8166名PD患者及46755名健康对照的研究表明，AutD可旱于PD动症状10年出现
-一项纳入420名PD患者及120名健康对照的研究表明，70~80%的PD患者存在AutD
-一项納入100名病理确诊的PD患者研究提出，AutD是PD患者疾病快速进展及短生存期的独立危险因素

对AutD的研究有助于临床帕金森走路是什么步态诊断和病情评估。目前国内外都有很多研究

自主神经功能障碍（AutD）临床表现包含：

中国帕金森走路是什么步态病及运动障碍疾病多中心数据库及协作网（PD-MDCNC）：:3111

-针对中国PD患者AutD的系统性研究，探讨PD患者AutD的特征及可能影响因素（横断面研究）
-根据中国帕金森走路是什么步态病诊断标准（2016版）入选临床确诊或临床很可能PD病例2047例（8.12）
-帕金森走路是什么步态病自主神经功能评定量表（SCOPA-AUT）
统一帕金森走路是什么步态病评定量表（UPDRS）、修订Hochn&Yahr分期、剂末现象量表-9项（WOQ-9）、新冻结步态量表（NFOG-Q）、简易智能精神状态检查量表（MMSE）、肺运动症状评价量表（NMSS）、功能性便秘罗马III诊断量表、快速眼动睡眠期行为障碍量表-香港版（RBDQ-HK）、爱泼沃斯嗜睡量表（ESS）、帕金森走路是什么步态病睡眠量表（PDSS）、嗅觉减退量表（HRS）、HAMILT抑郁量表（HAMD）、39项帕金森走路是什么步态病生存质量调查问卷（PDQ）。

其中泌尿系统功能障碍频率为74.01%胃功能障碍频率为71.32%。

PD患者中系统障碍AutD表现频率为22.42%

不伴AutD组、轻度AutD组和中重度AutD组临床特征比较。

PD不伴AutD组忣伴AutD组临床特征比较

不同运动分型PD患者AutD分析

-PD患者的AutD以泌尿系统功能障碍最常见、其次为胃肠道功能障碍、体温调节障碍、心血管系统功能障碍、性功能障碍及瞳孔调节障碍。
-PD-AutD患者较PD-非AutD患者年龄更大、病程更长、运动症状更重、运动并发症及非运动症状患病率更高
-高龄、長病程、伴随较多的非运动症状及RBD是PD患者发生AutD的相关影响因素。

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