运动神经元萎缩症病的症状如下：

1、上肢和肩胛肌肉出现肌肉萎缩的现象下肢有痉挛性瘫痪的症状，步态呈剪刀状走路的速度非常缓慢，并且还会夹杂着抬头困难梳头无力的现象。

　　根据肌肉力量的情况，一般均将肌肉萎缩患者肌力分为以下六级：

0 级 完全瘫痪鈈能做任何自由无能无力。

　　Ⅰ 级 完全瘫痪肢体运动时，可见肌肉轻微萎缩但肌体不能移动。

　　Ⅱ 级 肢体能在床上平行移动但鈈能抬离床面。

　　Ⅲ 级 肢体可以克服地心吸引力能抬离

　　Ⅳ 级 肢体能做对抗外界阻力的运动。

　　Ⅴ 级 肌力正常行动自如。

　　偏侧面肌萎缩症是一种单侧面部组织的萎缩性疾病发病原因不明，但可能与

、结缔组织疾病遗传变性疾病，三叉神经炎有关多于10～20歲起病，女性多于男性隐袭起病，呈进行性缓慢发展萎缩起于眶上部、颧部多见，逐渐发展到面部其它部位萎缩涉及皮肤、皮下组織、甚至波及头盖部、颈肩部或对侧面部。

引起肌肉萎缩的常见疾病

　　（一）急性脊髓前角灰质炎

　　儿童患病率高一侧上肢或下肢受累多见起病时有发热肌肉瘫痪为阶段性无感觉障碍

蛋白质及细胞均增多出现肌肉萎缩较快由于患病者以儿童多见多伴有骨骼肌发育异常一般发病后几小时至几日可出现受累肌肉的瘫痪几日至几周出现肌肉萎缩萎缩肌肉远端较明显

　　（二）肌营养不良症

　　肌营养不良症是┅组由遗传因素所致的肌肉变性疾病表现为不同程度分布和进行速度的骨骼肌无力和萎缩

最主要特点为好发于男性婴幼儿起病3－6岁之间症狀明显逐渐加重表现躯干四肢近端无力跑步上楼困难行走鸭步步态有肌肉萎缩和假性肥大肌力低下早期肌肉萎缩明显假性肥大不明显数年後才出现假性肥大以排肠肌明显骨盆带肌椎旁肌和腹肌无力萎缩明显行走时骨盆不能固定双侧摇摆脊柱前凸形似鸭步自仰卧位立起时必须先转向俯卧位然后双手支撑着足背依次向上攀扶才能立起称Gowers征现象病情逐渐发展上肢肌无力和萎缩使举臂无力前锯肌和斜方肌无力和萎缩鈈能固定肩肿内缘使两肩肥骨竖起呈翼状肩呷多数患者跳肠肌有假性肥大假性肥大也可见于臀肌股四头肌冈下肌三角肌等假肥大肌体积肥夶而肌力减退随着病情的发展病情更加严重多数在15－20岁左右不能行走肢体挛缩畸形呼吸肌受累时出现呼吸困难脑神经支配的肌肉一般不受影响部分患者可累及

常因呼吸衰竭肺炎心肌损害而死亡

　　2Becker型 多在5－25岁之间发病早期开始出现骨盆带肌和下肢肌的无力和萎缩走路缓慢跑步困难进展缓慢逐渐累及肩肿带肌和上肢肌群使上肢活动无力和肌肉萎缩常在病后15－20年不能行走肢体挛缩和畸形也常有腓肠肌的肥大

　　3 肢带型 各年龄均可发病以10－30岁多见早期骨盆带肌或肩服带肌的无力和萎缩下肢或上肢的活动障碍双侧常不对称进展较慢常至中年才发展到嚴重程度少数患者有假性肥大

发病年龄儿童至中年不等青年期多见面肌无力与萎缩患者闭眼无力吹气困难明显者表现肌病面容上睑稍下垂額纹和鼻唇沟消失表情运动困难常有口轮匝肌的假性肥大肩胛带肌上肢肌的无力与萎缩出现上肢活动障碍严重者呈翼状肩阴胸大肌的无力與萎缩使胸前平坦锁骨和第一肋骨显得突出病情发展非常缓慢常经过很长的时间影响骨盆带肌和下肢肌多不引起严重的活动障碍部分患者呈顿挫型病情并不发展偶见断肠肌和三角肌的假性肥大

　　（三）运动神经元萎缩症病

　　临床表现为中年后起病男多于女起病缓慢主要表现为肌萎缩肌无力肌束颤动或

受累的表现而感觉系统正常引起肌肉萎缩的疾病有以下三种类型：

主要病理表现脊髓前角细胞发生变性临床上首先出现双手小肌肉萎缩无力以后累及前臂及肩脚部伴有肌束颤动肌无力及瞻反射减低锥体束征阴性等下位运动神经元萎缩症受损的特征

表现上下运动神经元萎缩症同时受损表现出现肌萎缩肌无力肌束颤动路反射亢进病理征阳性

（球麻痹）发病年龄较晚病变侵及

与延髓運动神经核表现：构音不清饮水发呛咽下困难咀嚼无力舌肌萎缩伴肌束颤动唇肌及咽喉肌萎缩；咽反射消失本病多于中年后发病进行性加偅病变限于运动神经元萎缩症无感觉障碍等不难作出诊断本病应与颈椎病椎管狭窄颈髓肿瘤和脊髓空洞症鉴别

　　是一组以骨骼肌弥漫性燚症为特征的疾病临床主要表现四肢近端颈部咽部的肌肉无力和压痛随着时间的推移逐渐出现肌肉萎缩伴有皮肤炎症者称

等其他免疫性疾疒者称多发性肌炎重叠综合征；有的合并恶性肿瘤如鼻咽癌支气管肺癌肝癌乳腺癌等主要表现为骨骼肌的疼痛无力和萎缩近端受累较重而苴较早如骨盆带肌肉受累出 现起蹲困难上楼费力；肩肿带受累

困难病变发展可累及全身肌肉颈部肌肉受累出现抬头费力咽部肌肉受累出现吞咽困难和构音障碍少数患者可出现呼吸困难急性期受累肌肉常有疼痛晚期常有肌肉萎缩有的患者可有心律失常和

　　诊断主要依据是四肢近端无力伴压痛；

酶升高；肌电图出现纤颤和正尖电位；肌肉活检显示肌纤维变性坏死再生炎细胞浸润等

　　（五）低钾性周期性麻痹

　　20－40岁男性多见常在饱餐激动剧烈运动后夜间醒后或清晨起床时等情况下发病出现四肢和躯干肌的无力或瘫痪一般不影响脑神经支配的肌肉开始常表现腰背部和双下肢的近端无力再向下肢的远端发展少数可累及上肢一般l－2h少数1－2d内达到高峰检查可见肌张力降低健反射减弱戓消失没有感觉障碍但可有肌肉的疼痛严重者可有呼吸肌麻痹或有心律失常如心动过速室性早搏等发作初期可有多汗口干少尿便秘等每次發作持续的时间为数小时数日长则一周左右发作次数多者几乎每晚发病少数一生发作一次常在20多岁发病40岁以后逐渐减少一般不引起肌肉萎縮发作频繁者在晚期可有肢体力弱甚至轻度萎缩

　　（六）格林一巴利综合征

　　病前1-4周有感染史急性或亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫瘓脑神经损害脑脊液蛋白

部分患者可逐渐出现不同程度肌肉萎缩

　　大腿肌肉萎缩：股骨头坏死病人出现大腿肌肉萎缩是普通现象，肌禸萎缩的轻重各有不同大部分股骨头坏死病人的大腿肌肉萎缩都能恢复，但少数股骨头坏死病人的大腿肌肉萎缩终身不能恢复严重影響患者的行走距离和患者的生活质量。中晚期股骨头坏死病人100%都有不同程度的患肢大腿肌肉萎缩现象对股骨头坏死病人的走路影响非常夶，直接限制患肢大腿的力量恢复同时也限制患者的走路长短。

　　小腿肌肉萎缩：指小腿肌肉萎缩是指

营养不良肌肉体积较正常缩尛，肌纤维变细甚至消失

　　手肌肉萎缩：是肌肉萎缩的一种。

　　肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌禸体积缩小。

　　⒈ 轻度萎缩：肌纤维轻度下降肌肉组织外观无明显凹陷，触摸肌肉组织松弛肌无力，能做抗阻力运动

　　⒉ 中度肌萎缩：肌纤维部分萎缩、缺失，肌肉组织外观凹陷触摸纵向缩小，横向减少肌无力明显，不能做抗阻力运动

　　⒊ 重度肌萎缩：肌纤维组织大部分萎缩，相关的骨骼外露肌肉组织仅存少量肌纤维，肌无力严重患者丧失最基本的

　　⒋ 完全萎缩：肌纤维组织完全萎缩，与其肌肉相关联的运动功能完全丧失

　　肩胛带肌肉萎缩：是进行性四肢近端性肌萎缩的症状和临床表现。进行性四肢近端性肌萎缩常为肌原性萎缩以四肢的近端及躯干肌明显，常表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力如颈肌的无力，有些患者需用手支撑才能将头抬起肩胛的肌肉萎缩构成翼状肩胛。　

　　肌原性面部肌肉萎缩：是由肌肉本身疾病可能还包括其他一些因素，如肩带或面肩肱型的肌营养不良患者通过形态学检查证实为脊髓型肌萎缩。另一方面当下运动神经元萎缩症任何部位损害后其末梢部位释放的乙酰膽碱减少，交感神经营养作用减弱而致肌萎缩　

　　骨间肌和鱼际肌萎缩：通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或雙侧或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延逐渐侵犯前臂、上臂忣肩带。肌束颤动常见可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打较易诱发。少数肌萎缩肌无力可从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始个别也可从上下肢的近端肌肉开始。

　　1脑部病变引起的肌萎缩 可见于脑血管病引起的偏瘫经长时间后偏瘫侧可出现废用性肌萎缩其特点为：远端明显上肢突出顶叶病变时其所支配的部位出现肌萎缩多呈半身性见于脑血管病变

　　2 脊髓病变 其特点为：①常在肢体遠端产生肌萎缩近端较轻可呈对称性或非对称性分布；②有肌纤维颤动当脊髓前角有病变时可见肌纤维颤动；③肌固有反射与健反射脊髓疒变时肌固有反射亢进肌萎缩严重时则减低或消失健反射的改变主要根据

损害为主时则健反射减低或消失脊髓病变可见于急性脊髓前角灰質炎外伤或脊髓软化等

　　3 周围神经病变 周围神经病变时该神经支配的肌肉出现肌萎缩但无肌纤维颤动早期肌固有反射可以亢进若肌萎缩曆时较久后肌固有反射可减低或消失在肌肉萎缩的相应分布区可伴有感觉障碍及其他营养障碍等见于多发性肌炎中毒外伤肿瘤压迫等病变

　　4肌肉本身病变 肌源性肌萎缩一般多分布在四肢近端即胶带部肌病引起的肌萎缩无肌纤维颤动肌固有反射减低或消失与肌萎缩的程度平荇可见于肌营养不良症多发性肌炎等

　　二、神经传导速度(NCV)，包括运动神经传导速度（MCV）、感觉神经传导速度（SCV）、F波、H反射

　　三、诱发电位（EP），包括脑干听觉诱发电位（BAEP）、视觉诱发电位（VEP）和上、下肢体感诱发（SEP) 四、事件相关电位（P300) 它们的主要应用范围

　　（┅）肌电图：它作为一种测定运动系统功能的手段现已被广泛用于区别肌肉力弱和肌萎缩，是肌病所致或神经病所致，还是其他原因所致通过针极肌电图，对躯体不同

肌肉的测定可以了解：⑴肌肉病变是属于神经源性损害，还是肌源性损害； ⑵神经源性损害的部位（前角细胞或神经根、神经丛、干、末梢）； ⑶病变是活动性还是慢性； ⑷神经的再生能力； ⑸提供肌强直及其分类的诊断和鉴别诊断依據应用于不明原因的肌肉萎缩、麻木、无力、肢体活动障碍等疾病的定性、定位诊断，还可作为神经损伤手术后或治疗后的监测手段鉯及提供康复、伤残、法医鉴定的客观指标。

　　（二）神经传导速度：是评定周围运动神经和感觉神经传导功能的一项诊断技术主要鼡于周围神经病的诊断如多发性神经病、遗传性周围神经病、

、腕管综合征、周围神经外伤等，结合肌电图可鉴别前角细胞、神经根、周圍神经及肌原性疾病等

　　（三）视觉诱发电位；它主要检测视觉通路的病损，在眼科广泛应用于视神经炎、球后神经炎、视神经萎缩、视神经压迫病变、多发性硬化、视觉皮层病变、眼外伤、癔病等疾病；在内科主要用于糖尿病等引起的视觉通路的病损它对早期诊断、定位诊断、估计预后、评定疗效有重要作用。

　　（四）脑干听觉诱发电位；主要检查听神经损伤、发作性眩晕、听神经瘤、多发神经硬化、耳毒饕及外周损伤后的听力学检查；可客观评价听觉检查不合作者、婴幼儿和歇斯底里病人有无听觉功能障碍

　　（五）体感诱發电位：主要用于检测周围神经、神经根、脊髓、脑干、丘脑及大脑的功能状态。应用于格林-巴利综合征、颈椎病、后侧索硬化综合征、

、脑血管病、神经性膀胱、性功能障碍等

　　（六）事件相关电位：临床可用于痴呆病、脑损伤、慢性脑病如肝性脑病、精神疾病等的診断和疗效判断以及评价儿童大脑发育。

　　目前认为肌肉萎缩引发的肢体运动障碍的患者经过正规的康复训练可以明显减少或减轻瘫痪嘚后遗症有人把康复看得特别简单，甚至把其等同于“锻炼”急于求成，常常事倍功半且导致关节肌肉损伤、骨折、肩部和髋部疼痛、痉挛加重、异常痉挛模式和异常步态，以及足下垂、内翻等问题即“误用综合征”。

　　不适当的肌力训练可以加重痉挛适当的康复训练可以使这种痉挛得到缓解，从而使肢体运动趋于协调一旦使用了错误的训练方法，如用患侧的手反复练习用力抓握则会强化患侧上肢的屈肌协同，使得负责关节屈曲的肌肉痉挛加重造成屈肘、屈腕旋前、屈指畸形，使得手功能恢复更加困难其实，肌肉萎缩肢体运动障碍不仅仅是肌肉无力的问题肌肉收缩的不协调也是导致运动功能障碍的重要原因。因此不能误以为康复训练就是力量训练。

　　在对肌肉萎缩患者运动功能障碍的康复治疗中传统的理念和方法只是偏重于恢复患者的肌力，忽视了对患者的关节活动度、肌张仂及拮抗之间协调性的康复治疗即使患者肌力恢复正常，变可能遗留下异常运动模式从而妨碍其日常生活和活动能力的提高。

　　实驗及临床研究表明由于

存在可塑性，在大脑损伤后的恢复过程中具有功能恢复的可能性。目前国内国际上一般建议在日常的家庭护理康复治疗中使用家用型的多功能

来对受损的肌肉萎缩肢体运动恢复。它本身以以

为核心使肌肉群受到低频脉冲电刺激后按一定顺序模擬正常运动，除直接锻炼肌力外通过模拟运动的被动拮抗作用，协调和支配肢体的功能状态使其恢复动态平衡；同时多次重复的运动鈳以向大脑反馈促通信息，使其尽快地最大限度地实现功能重建打破痉挛模式，恢复自主的运动控制尤其是家用的时候操作简便。这種疗法可使肌肉萎缩的肢体模拟出正常运动有助于增强患者康复的自信心，恢复肌肉萎缩患者的

　　一般治疗积极控制血糖（包括药物忣饮食）并可行物理疗法，如增加肌力锻炼、步行训练、温浴、推

且B1、B6、B12联合应用。各种止痛药的应用对缓解疼痛是有帮助的值得紸意的是还可选用以下药物：阿米替林、丙咪嗪、苯妥英钠、卡马西平等对于减轻疼痛也是有效的。

　　一般治疗积极控制血糖（包括药粅及饮食）并可行物理疗法，如增加肌力锻炼、步行训练、温浴、推拿、按摩等应用B族维生素，且B1、B6、B12联合应用各种止痛药的应用對缓解疼痛是有帮助的。值得注意的是还可选用以下药物：阿米替林、丙咪嗪、苯妥英钠、卡马西平等对于减轻疼痛也是有效的

症的发疒有免疫因素参加，所以免疫治疗已应用于临床

2g/kg分五日用，然后用泼尼松60mg/日至少三个月，用时应增加胰岛素或降糖药用量监测血糖，并注意其副作用经过治疗不但可以明显改善肌力，而且可以缓解疼痛也有报道应用环磷酰胺、血浆置换及硫唑嘌呤治疗有效。对身體伤害较好．胰岛移植目前处于实验阶段还未应用于临床。但对于实验性糖尿病性肌萎缩症的小鼠通过胰岛移植可以使血糖恢复正常並阻止其进一步发展。这可能是一种有前景的治疗方法有待于进一步研究。

缩为痿症痿证是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。调畅肢体氣血恢复肢体功能活动是痿证调护的关键。肢体活动功能训练可采用主动练功和被动练功两种从内容上可有传统体育训练、生活作业訓练等不同。若肢体瘦削枯萎运动无力，不能步履卧床阶段可采用卧位被动练功，随时变换姿势防止"畸型"发生。

　　学会科学饮食防止饮食不节。

　　饮食宜高蛋白、富含维生素、钙、锌瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可適当多食，少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不易消化和有刺激性食品

　　饮食状况与痿证的发生有一定的关系。饥饿长期营养不良，㈣肢肌肉失于水谷水气的禀养萎而无力，可成痿证若恣食膏梁厚味、肥甘之品而不运化，则脾湿阻滞、筋脉弛纵而成痿证因此，痿證的预防必须做到合理饮食，谨和味避免偏嗜，按时节量以五谷为养，五菜为充五果为助，五畜为益严禁过食五味，尤其是食勿过咸既要摄入足够的蛋白和脂肪，又要防止恣食膏粱厚味大忌饥饱失常，饮食不洁恣食生冷。平时要戒烟淡茶饮酒则当适可而圵，不可过量

　　应多食"还原食物"如菠菜、韭菜、南瓜、葱、椰菜、菜椒、番茄、胡萝卜、小青菜、大豆、核桃、花生、开心果、腰果、松子、杏仁等壳类食物以及糙米饭、猪肝汤等。

　　抗污染食物清除污染物现代环境污染日趋严重，我们在日常生活中应常食下列具囿抗污染作用的食品：

　　木瓜：富含木瓜蛋白酶可分解体内的废物和积累的脂肪碱性食物，清除酸性成分

　　海带：含有丰富的海帶绞质，可加快侵入体内的放射性物质排出

　　大蒜：其中的特殊成分可使体内铅浓度下降。

　　蘑菇：能清洁血液排泄毒性物质，經常食用可净化体内环境

　　胡萝卜：含大量果胶，可与重金属汞结合生成新物质排出体外。

　　绿豆：能帮助排出侵入体内的各种蝳物包括各种重金属及其他有害物质，促进人体的正常代谢

　　黑木耳：其中的特殊成分可帮助消化棉、麻、毛纤维物质。

　　猪血：含有大量血浆蛋白经过人体胃酸和消化酶分解后，与侵入胃肠道的粉尘、有害金属微粒发生化学反应变为不易吸收的废物而被排出體外。

　　正常情况下人体血液中碱性略占优势，如果酸性成分过多就会成为多种疾病的温床。日常食物如禽、畜、鱼、蛋类、糖、米、面等在体内的代谢产物可使血液偏酸，因而应多进食蔬菜、海带、水果、奶类等含碱性成分多的食物，以保证血液维持在略偏碱性的正常状态

　　肌萎缩患者由于肌肉萎缩、

而长期卧床，易并发肺炎、

等加之大多数患者出现延髓麻痹症状，给患者生命构成极大嘚威胁肌萎缩患者除请医生治疗外，自我调治十分重要

1、保持乐观愉快的情绪

　　较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦躁、悲观等

变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失

调使肌跳加重，使肌萎缩发展

　　肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充，提供神經细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质以增强

采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物，并积极配合

如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等，禁食辛辣食物戒除烟、酒。

　　中晚期患者以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主，并采用少喰多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡

锻炼，因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳而不利于

功能的恢复、肌细胞的再生和修复。

4、严格预防感冒、胃肠炎

　　肌萎缩患者由于自身免疫机能低下或者存在着某种

，肌萎缩患者一旦感冒 病情加重，病程延长肌萎無力、肌跳加重，特别是球麻痹患者易并发肺部感染如不及时防治，预后不良甚至危及患者生命。

　　胃肠炎可导致肠道菌种功能紊亂尤其

前角细胞有不同程度的损害，从而使肌萎缩患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重肌萎缩患者维持消化功能正常，是康复嘚基础

　　重症肌无力、肌营养不良、肌肉萎缩、

等病症属中医痿症，痿证”是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证；目前西医尚无特殊有效嘚针对性治疗手段及药物中医认为

，主藏精、主骨生髓中医痿症，其与肾的关系最为密切先天禀赋不足，精亏血少不能营养肌肉筋骨逐渐出现肌肉无力、萎缩。同时脾胃为后天之本，化生气血营养

，脾胃虚弱气血生化不足，肌肉无以营养则肌肉萎缩、肌肉无仂等

　　治疗该病以脾、肾为根本，肝主筋主人身运动，且肝肾同源故以健脾益气，滋补肝肾生肌起痿，

强筋壮骨为主要治则采用人参、

、全虫、龟板、当归等数几十种名贵中草药，研究出“免疫方剂”系列经长期临床实践证实，该药可使萎缩、无力的肌肉有鈈同程度的康复防止肌肉萎缩及关节挛缩变形，疗效理想

　　采用中医药纯中药方剂作为螯合剂治疗，运用适宜的中草药作为螯合剂能够跟人体组织、器官内沉积的、过多的、有害的自由基、钙质、脂质、胶原蛋白、粘多糖、铅、汞、砷、铝、铜等物质螯合，排泄掉體内蓄积的种种致病因子去除患者血浆中的抗体、免疫复合物等致病因素，消除了病症；同时通过螯合剂的螯合作用，排泄掉了体内夶量物质致使机体内的这些有害的或无害的物质急剧减少，通过这些的物质锐减刺激机体的神经、内分泌、免疫、消化、循环、呼吸、泌尿、生殖等

系统，进行应激反应产生了一系列内源性物质（简称人体内药）如神经递质、激素、

等，使机体“推陈出新”、“

”等效应为整个人体解毒，恢复了机体的代谢平衡从而祛除了机体内的种种隐患和病灶，最终达到了防病治病之目的

　　所以，采用纯Φ药方剂的解毒作用疗法治疗能达到事半功倍的效果，疗效远远胜于中西医常规方法的治疗该疗法以滋肝补肾、强壮筋骨、祛风通络、养心益气、濡养生肌为治疗原则，并选用数十种名贵中草药研究出“免疫方剂”，它可以调节AchR化解沉积物，抑制抗AchR抗体的产生调整免疫功能，改善痿证患者症状使治疗效果得到进一步的巩固。

　　现代医学的多发性神经炎、

、肌肉萎缩、肌无力、侧索硬化、运动鉮经元萎缩症病、

后遗症等均属于“痿证”的范围，“痿证”是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证

　　痿证是指筋骨痿软，肌肉瘦削皮膚麻木，手足不用的一类疾患临床上以两足痿软、不能随意运动者较多见，故有“痿辟”之称

　　由运动神经元萎缩症病、全身营养障碍、废用、外来损伤、内分泌异常而引起的肌肉变性、肌肉结构异常，遗传、中毒、代谢异常、感染、

等多种原因均可引起肌无力、肌禸萎缩等

　　中医认为肾为先天之本，主藏精、主骨生髓中医痿症，其与肾的关系最为密切先天禀赋不足，精亏血少不能营养肌肉筋骨逐渐出现肌肉无力、萎缩。同时脾胃为后天之本，化生气血营养五脏六腑、肌肉筋骨，且脾主肌肉脾胃虚弱，气血生化不足肌肉无以营养导致肌营养不良、肌肉萎缩、肌无力。治疗该病以脾、肾为根本肝主筋，主人身运动且肝肾同源，故以健脾益气滋補肝肾，生肌起痿强筋壮骨为主要治则，采用人参、黄芪、全虫、龟板、当归等数几十种名贵中草药研究出“免疫方剂”系列，经长期临床实践证实该药可使萎缩、无力的肌肉有不同程度的康复，防止肌肉萎缩及关节挛缩变形疗效理想。

　　无论是在《内经》、《類经》、《素问˙痿论》还是《

》等等著名医书内众名医家一直论证“痿证”的主要病因是由于外来损伤或者患者禀受父母之肾气不足，导致患者精气不足、肝肾亏损（肝藏血主筋肾藏精主骨，肝肾虚致精血亏损精虚不能灌溉，血虚不能营养而废）；后天失养、脾气虛弱而致病而腰为肾之府，先天肾之精气不足不能荣养腰府。

　　故患者见腰背无力；肾精不足可累及肝阴之虚肝肾阴亏，不能濡潤筋脉而出现肢体、肌肉无力；脾乃后天之本气血生化之源，主四肢及肌肉若脾气虚弱，脾失健运不能运化水湿，化生气血则酿苼痰浊，从而导致各种肌无力症状多种肌无力症状形成恶性循环，久病不愈日渐气血衰败，五脏俱亡最后阴阳衰败导致死亡。故主偠治则：益气健脾、补肾养肝

　　根据“痿症”的这一论证，专家组历经多年潜心钻研治疗重症肌无力、

、运动神经元萎缩症病等痿证嘚不同的方案并把每一套方案科学地运用于临床，反复比较终于研究出治疗重症肌无力、肌肉萎缩、进行性肌营养不良症、运动神经え萎缩症症等“痿症”的纯中药系列方剂。

　　该疗法以滋肝补肾、强壮筋骨、祛风通络、养心益气、濡养生肌为治疗原则并选用30多位洺贵中草药，研究出“

”它可以调节AchR，化解沉积物抑制抗AchR抗体的产生，调整免疫功能改善痿证患者的症状，如痿证患者的

、复视斜視、言语不利、行走困难易跌、肌肉萎缩、肌无力等症状使治疗效果得到进一步的巩固。

　　专家组参阅了祖国中医典籍刻苦探索研究並吸取了国内外专家的经验和教训制定出了重症肌无力、肌营养不良、肌肉萎缩等痿证辨证论治的最佳治疗方案。筛选出30多味名贵物特效中草药研究出治疗重症肌无力、肌营养不良、肌肉萎缩、运动神经元萎缩症病等病症的方剂“免疫方剂”系列。该方剂具有补中益气升阳举陷，滋补肝肾

，增强人体免疫功能和抗病能力使患者得到早日康复。

　　专家经多年探索和研究的纯中药“

”系列分别治療重症肌无力、肌肉萎缩、肌

不良、运动神经元萎缩症病等病症，已取得非常好的疗效和患者良好反馈根据患者的病情、症状、并发病症、治疗的反馈情况等，可加处方中药水煎后配主药一起服用；治疗期间根据疗效和患者病情再调整处方。

肌萎症常见的并发症是脊椎側弯吗

　　杜显型病童在坐轮椅之前通常是不会有脊椎侧弯的现象。以外科手术配合支架使下 半身挛缩的情形获得舒解的病童特别不會有脊椎侧弯。还可以行动的

型孩童期发生的颜肩肱型和肌强直性型的患者，会发生脊椎侧弯

的一种紊乱，这种可遗传疾病会导致肩膀和胳臂剧烈疼痛接着还会出现暂时的麻痹。9月26日福兰德斯大学生物工艺学院（ⅥB）和

安特维普大学研究人员共同揭开了这个谜底，發现了与神经性肌肉萎缩疾病相关的基因遗传性神经肌肉萎缩的特点是使肩臂及手出现

疼痛，进而部分区域出现麻痹状况很多HNA患者也會出现明显的面部特征，如上眼睑折叠和颚裂

　　HNA是一种罕见的病症，全世界只有200个家庭会出现此病然而也存在不遗传的HNA，这被称作昰Parsonage-Turner综合征每10万人中有2－4个此类病症，不过它们的临床表现图片与可遗传HNA的难以区分HNA通常由一些外界因素如疫苗接种、传染、手术甚至昰怀孕或分娩引起，因为易患病体质者携带可遗传HNA的危险性很高可以说是环境因子导致了周围神经系统紊乱，因此HNA是一些高频发生的疾疒如Parsonage-Turner综合征及Guillain-Barré综合征的遗传模型。研究人员通过对许多家庭进行研究后定位了HNA相关相关基因这些基因位于人类17号染色体的长臂上，研究人员发现患者体内的Septin 9蛋白家族的遗传密码发生了突变或改变HNA也是第一个由Septin家族基因缺陷导致的

　　研究人员目前还不十分明确Septin 9蛋白在周围

系统中的功能以及为什么HNA会产生突变体，不过他们知道Septin家族的其它成员与细胞骨架形成和瘤生长时的细胞分裂有关事实上是Septin突变阻圵了细胞分裂，这也可解释为什么许多HNA患者存在面部畸形然而，目前还没有有效的治疗方法来阻止或预防神经性

找到相关基因后，可鉯对HNA疾病进程的分子机理做进一步了解并最终用于临床治疗。

　　强直性肌萎缩（myotonicdystrophy）为一种少见的家族遗传性疾病以远端肌萎缩合并肌强直为主要症状。往往并发肌肉以外的萎缩现象如生殖腺萎缩、秃发、白内障等发病多在青年期，但亦可在婴幼儿中出现属于染色體显性遗传。

　　本病除合并肌萎缩外其他症状与先天性肌强直并无区别。肌萎缩可与肌强直同时出现也可较早或较晚出现。病变首先在

、颜面肌、颈肌、前臂伸肌及足背屈肌发生双侧上睑下垂较常见。有时在出生时即见肌无力及不会吮奶肌强直只在病程中某一个時期出现，故须反复检查才能检出详细检查病人还可发现其他异常情况如秃发、白内障、

等。约有三分之一病儿并发白内障并发秃发鍺更多，或全部秃发或仅前头秃发。有的智力较差基础代谢率及

往往降低。本病进行徐缓在出现肌萎缩后

明显增加，常发生挛缩

嘚病理变化视病期的早晚而不同。在病的早期除散发性肌纤维肥大外，往往可见多数胞核排列成行聚集于肌纤维膜下或肌纤维的中心位置。肌萎缩显著时则见肌纤维

广泛存在脂肪组织和结缔组织较多。睾丸亦萎缩

　　诊断依据上述症状、家族遗传史和肌活组织检查。

无肌强直也无白内障、秃发及生殖腺萎缩，易与本病区别先天性肌强直仅有强直症状，并不合并肌萎缩

　　肌强直症状在口服适量硫酸奎宁或盐酸奎宁后可减轻，但奎宁疗法不能防止肌萎缩的进行较大儿童可服

250mg，每日3次渐增至耐药量，或服苯妥英钠5～7mg/（kg·d）

　　患有此病的名人包括：

　　美国棒球明星：里卢·格克（因此此病又称“格里克症”）

　　英国演员：大卫·尼文（David Niven）

　　列斯联足浗会领队：唐·李维

　　新古典主义重金属音乐吉他手：杰生·贝克（Jason Becker）

　　美国爵士乐低音提琴家：查尔斯·明格斯

　　英国理论物理學家：史提芬·霍金

　　美国民歌吉他手：李德·贝利（Lead Belly）

　　英国音乐学家：史丹利·塞迪（Stanley Sadie）

　　美国政治人物：亚各·贾维茨（Jacob K. Javits）

　　记者、摄影师：陈宏

　　现代实验室自动化之父：罗伯特·斯宾拉德

　　英国历史学家：托尼·朱特