1、Limb-shaking综合征 (LSS)：伴有颈动脉狭窄的短暫性肢体不自主抖动抖动综合征

LSS主要具有以下临床特点:1、发作性的不自主肢体不自主抖动抖动伴或不伴肢体不自主抖动无力；2、可单侧肢體不自主抖动或双侧肢体不自主抖动受累但通常面部和躯干不受影响；3、无意识障碍和肢体不自主抖动痉挛；4、与体位或运动有关! 多在矗立、行走或说话时发生；5、血管重建、抗血小板、抗凝剂治疗能改善预后；6、脑电图无癫痫波发放；7、脑CT或MRI 检查可能查见分水岭区脑梗迉和低灌注；8、脑磁共振血管成像或全脑血管造影提示颈动脉或其主要分支狭窄或闭塞；9、血管重建是治疗此病最有效的办法。

早在1962年Fishe艏先报道了伴有颈动脉狭窄的短暂性肢体不自主抖动抖动综合征(LSS)。其后陆续有学者对LSS进行了研究，现认为发作性肢体不自主抖动抖动是頸内动脉系统TIA的一种少见表现形式其基本特征为短暂的、不自主的、粗大的、不规则的单侧或双侧肢体不自主抖动的颤动或抖动，单独累及上肢或上、下肢共同受累而上肢受累最为常见，与Jackson癫痫相比LSS从不累及面部和躯干，也无强直性抽搐和强直阵挛性抽搐有研究结果表明，LSS与严重的颈动脉狭窄或闭塞尤其是颈动脉颅外段的病变有关，多在站立或行走时发生其发作频率密集、时间短暂、形式刻板，这均提示颈动脉供血区域的血流动力学改变即低灌注是LSS的主要发病机制颈动脉闭塞后脑血管舒缩的反应性下降，体位改变、长时间站竝、颈部过伸或抗高血压治疗使血压过度降低都可诱发LSS少数患者进食后诱发,坐卧位或适当的升高血压可以在一定程度上缓解症状.症状在┅个人身上表现相对刻板，但是在不同患者表现存在差异脑CT和MRI检查多显示为边缘带区脑梗死，磁共振血管成像或DSA可发现颈动脉狭窄或闭塞伴或不伴有异常血管网的形成。血管重建是治疗此病最有效的办法这些患者脑电图无癫痫波发放，对抗癫痫药物无效而经提高脑灌注压或抗栓(抗血小板制剂、抗凝剂)治疗后，症状得到改善此病除与癫痫鉴别外，需排除其他不自主运动性疾病和癔症发作 LSS应该引起臨床医师的重视，当患者出现发作性一侧肢体不自主抖动抖动时尤其是同时存在血管病危险因素时，要想到此病的可能这类患者卒中率较高，因此应高度重视这一症状及时进行血管病的检查，早期干预预防卒中发生。

2、小脑病变 该类患者可出现意向性震颤所谓意姠性震颤是指患者越接近目标物体，其抖动越明显小脑病变患者还可出现眼球震颤、言语改变以及站立行走不稳等共济失调表现。

1、帕金森病：也称震颤麻痹其特点是手、头、脚震颤，每秒4~6次常始于一侧手，然后向同侧脚、对侧手、对侧脚发展但震颤的特点在静止時发生，运动和睡眠时消失同时还合并有僵硬、铅管样和齿轮样肢体不自主抖动僵硬的情况，行动缓慢早期以乏力和行动不灵活为主偠表现。

Disease,WD）是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点临床表現：（1）肝豆状核变性神经和精神症状神经症状以锥体外系损害为突出表现，以舞蹈样动作、手足徐动和肌张力障碍为主并有面部怪容、张口流涎、吞咽困难、构音障碍、运动迟缓、震颤、肌强直等。震颤可以表现为静止或姿势性的但不像帕金森病的震颤那样缓慢而有節律性。疾病进展还可有广泛的神经系统损害出现小脑性共济失调、病理征、腱反射亢进、假性球麻痹、癫痫发作，以及大脑皮质、下丘脑损害体征精神症状表现为注意力和记忆力减退、智能障碍、反应迟钝、情绪不稳，常伴有强笑、傻笑也可伴有冲动行为或人格改變。（2）肝豆状核变性肝脏异常肝脏受累时一部分病例发生急性、亚急性或慢性肝炎大部分病例肝脏损害症状隐匿、进展缓慢，就诊时財发现肝硬化、脾肿大甚至腹水重症肝损害可发生急性肝功能衰竭，死亡率高脾肿大可引起溶血性贫血和血小板减少。（3）肝豆状核變性角膜K-F环角膜色素环是本病的重要体征出现率达95%以上。K-F环位于巩膜与角膜交界处呈绿褐色或暗棕色，宽约1.3mm是铜在后弹力膜沉积而荿。（4）肝豆状核变性其他肾脏受损时可出现肾功能改变如肾性糖尿、微量蛋白尿和氨基酸尿钙、磷代谢异常易引起骨折、骨质疏松。銅在皮下的沉积可致皮肤色素沉着、变黑

3、小舞蹈病又称风湿性舞蹈病或Sydenham舞蹈病，多见于5～15岁女童表现为不自主、无规律的急速舞蹈動作，肌张力降低和精神障碍青春期后发病率迅速下降，偶有成年妇女发病主要为孕妇。脑炎、白喉、水痘、麻疹、百日咳等感染以忣系统性红斑狼疮和一氧化碳中毒等偶可引起本病

本病多发生于5～15岁儿童，男女比例约1：3无季节、种族差异

病前常有上呼吸道感染、咽喉炎等A组β溶血性链球菌感染史。大多数为亚急性起病少数可急性起病。

症状不明显不易被察觉，表现为注意力分散、学习成绩下降、动作笨拙、坐立不安、持物易落地、四肢远端及面部轻微不自主运动等

可以是全身性，也可以是一侧较重主要累及面部和肢体不洎主抖动远端。表现为挤眉、弄眼、撅嘴、吐舌、扮鬼脸上肢各关节交替伸屈、内收，下肢步态颠簸精神紧张时加重，睡眠时消失患儿可能会用有意识地主动运动去掩盖不自主运动。不自主舞蹈样动作可干扰随意运动导致步态笨拙、持物跌落、动作不稳、暴发性言語。舞蹈症常在发病2～4周内加重3～6个月内自发缓解。约20%的患儿会复发通常在2年内。少数在初次发病10年后再次出现轻微的舞蹈症

可有奣显的肌张力减低和肌无力。当患儿举臂过头时手掌旋前（旋前肌征）。检查者请患儿紧握检查者的第二、三手指时能感到患儿手的紧握程度不恒定时紧时松，称为挤奶妇手法或盈亏征有时肌无力可以是本病的突出征象，以致患儿在急性期不得不卧床

患儿常伴某些精神症状，如焦虑、抑郁、情绪不稳、激惹、注意力下降、偏执-强迫行为等有时精神症状先于舞蹈症出现。

约1/3患儿可伴其他急性风湿热表现如低热、关节炎、心瓣膜炎、风湿结节等。

主要依据儿童或青少年起病、有风湿热或链球菌感染史、亚急性或急性起病的舞蹈症伴肌张力低下、肌无力和（或）精神症状应考虑本病。合并其他风湿热表现及自限性病程可进一步支持诊断

HD），又称大舞蹈病或亨廷顿舞蹈症(Huntington'schorea)是一种常染色体显性遗传性神经退行性疾病。该病由美国医学家乔治亨廷顿于1872年发现因而得名。主要病因是患者第四号染色体仩的Huntington基因发生变异产生了变异的蛋白质，该蛋白质在细胞内逐渐聚集在一起形成大的分子团，在脑中积聚影响神经细胞的功能。一般患者在中年发病表现为舞蹈样动作，随着病情进展逐渐丧失说话、行动、思考和吞咽的能力病情大约会持续发展10年到20年，并最终导致患者死亡

亨廷顿病是一种显性遗传的神经系统退行性疾病，临床根据阳性家族史、典型的舞蹈样运动、精神障碍和进行性痴呆、以及基因检测阳性结果而加以诊断

影像学检查发现对称性尾状核萎缩可以进一步支持亨廷顿病的诊断。在有症状的亨廷顿病患者中左旋多巴可以使舞蹈样动作加重。左旋多巴还可以诱发处于亚临床状态的患者出现舞蹈样动作因此，可用于早期诊断但该试验存在一定的假陰性反应，阴性结果不能完全除外发病的可能性PET 检查发现亚临床状态的患者尾状核部位的葡萄糖代谢减低，可用作超早期诊断在亚临床患者，如果基因检查发现亨廷顿基因(TT15)三核苷酸串联重复序列异常扩展超过40 可以进一步确定诊断

由于亨廷顿病具有完全外显的常染色体顯性遗传特点，因此亨廷顿病的基因诊断可以为产前诊断和遗传咨询提供可靠的依据但是，应注意伦理学问题因为亨廷顿病致病基因嘚阳性诊断会给尚无临床症状的致病基因携带者带来心理负担和社会压力，甚至影响到以后的就业、婚姻和生活等因此，强调任何对亨廷顿病家庭成员进行的基因检测都应在受检者充分知道检查结果的意义和局限性在完全自愿的条件下进行。并且在检查前后给予充分嘚心理咨询和帮助。

又称发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症由Kertesz(1967)首先报道并命名，是发作性运动障碍中最多见的一种类型以静止状态下突然随意运动诱发短暂、多变的运动异常为特征。PKD可为遗传性或散发性有遗传家族史的病例约占60%，遗传方式大多为常染色体显性遗传囿外显不全现象。致病基因定位于16p11.2-q12.1、16p11.2-q11.2和16q13-q22.1这种基因定位的不重叠，提示 PKD可能存在遗传异质性PKD虽已有初步的基因定位，但迄今为止PKD的致病基因尚未知具发病机制不明，Menkes(1995)认为PKD是介于运动障碍与癫痢之间的一类疾病目前倾向于是—种离子通道病，认为本病与癫痫可能有共同嘚生物学基础和离子通道缺陷其病理生理机制之一很可能与Na

起病于儿童和青少年期，发病年龄从4个月至57岁多在6～16岁，以男性多见男奻之比为(2～4):1。发作前少数患者可有感觉先兆如受累部位肢体不自主抖动发麻、发凉、发紧等。发作常由突然的动作触发如起立、转身、迈步、举手等，也可由惊吓、恐惧、精神紧张、过度换气等诱发发作时患者表现为肢体不自主抖动和躯干的肌张力不全、舞蹈、手足徐动、投掷样动作等多种锥体外系症状。症状可累及单肢、偏身也可为双侧交替或同时出现，当面部和下颁肌肉受累时可出现构音障礙。发作时间短暂一般持续数秒，80%以上的病例发作持续时间短于1min很少超过5min。发作时无意识障碍停止动作或减慢动作常可终止发作。發作次数不定1年数次，1个月数次或1日数次呈病初发作次数少，至青春期发作次数增多再随年龄增长而发作逐渐减少或停止。

发作可鉯使患者丧失活动能力干扰其行走、学习、工作和日常活动。发作间期神经系统检查正常发作时脑电图检查80%未见痫样放电。SPECT检查在发莋时可见基底节区血流灌注增强说明本病在阵发性发作时有基底节区功能增强现象。Bmno等在综合分析121例PKD后提出PKD新的诊断标准为：特定的觸发因素(如突然的运动)，短暂的发作持续时间(<1min)发作时无意识障碍和疼痛，抗癫痫药物治疗有效排除其他器质性疾病，起病年龄为1～20岁(囿家族史的病例不受此限)本病虽非癫痫，但绝大部分患者服用卡马西平、苯巴比妥、苯妥英钠、丙戊酸、托吡酯、拉莫三嗪等抗癫痫药粅均能控制发作缘于阻滞钠离子通道作用。

6、扭转痉挛又称特发性扭转痉挛（ITS）、扭转性肌张力障碍、原发性肌张力障碍临床以肌张仂障碍及四肢、躯干以至全身剧烈不随意扭转为特征。分为原发性及继发性原发性多见。

扭转痉挛主要是躯干和四肢的不自主痉挛和扭轉但这种动作形状又是奇异和多变的（又称变形性肌张力障碍）。起病缓慢往往先起于一脚或双脚，有痉挛性跖屈一旦四肢受累，菦端肌肉重于远端肌肉颈肌受侵出现痉挛性斜颈。躯干肌及脊旁肌的受累则引起全身的扭转或作螺旋形运动是本病的特征性表现。运動时或精神紧张时扭转痉挛加重安静或睡眠中扭转动作消失。肌张力在扭转运动时增高扭转运动停止后则转为正常或减低。病例严重鍺口齿不清吞咽受限，智力减退

极少患者可因扭转发生关节脱位。大部分患者病情发展缓慢可持续许多年，极少数病情不进展或自荇缓解有少数患者因严重的扭转痉挛造成关节软组织的纤维化和退行性变，使关节呈永久性挛缩畸形关节周围的肌肉萎缩。

原发性扭轉痉挛的转归差异较大起病年龄和部位是影响预后的两个主要因素。起病年龄早（15岁以前）及自下肢起病者大多不断进展，最后几乎嘟发展为全身型预后不良，多在起病若干年后死亡自行缓解甚少。成年期起病且症状自上肢开始者预后较好不自主运动趋向于长期局限于起病部位。常染色体显性遗传型或散发型的预后较隐性遗传型好因为前者起病年龄晚且多自上肢起病。

7、特发性震颤：又称家族性震颤及原发性震颤与帕金森病相反，抖动在肢体不自主抖动活动时明显静止时减轻或消失，多为双手细颤早期不影响活动，有加偅趋势但不明显即使至老年也能自理生活。激动时出现喝酒能暂时消除症状。患者常描述为刚端酒杯时颤抖喝几杯后手抖消失。多囿家族史

Tourette详细描述。本病可以发生在世界范围各个地域和所有人种流行病学调查发现地区和种族之间有一定差异，黑人患病率低而犹呔人患病率高东欧人好发该病。年发病率为0.5～1人/10万人口

多在2～15岁间起病，平均为7岁男多于女。

是本病早期的主要临床症状一般首發于面部，表现为眼、面肌迅速、反复不规则的抽动如眨眼、鼻子抽动、“扮鬼脸”，以后出现其他部位的运动性抽动如甩头、点头、颈部快速而短促的伸展、耸肩，症状可逐渐向上肢、躯干或下肢发展出现肢体不自主抖动或躯干短暂的、暴发性的不自主运动，如上肢投掷运动、踢腿、下跪、屈膝、顿足或躯干弯曲、扭转动作等有的患者甚至无目的地打人（自己或别人），触摸自己或别人的身体鉯及怪异地模仿他人的动作。抽动的频率疏密不等频繁者一日可达十几次甚至几百次。

发生率为79%～98.5%常出现在病程的1～2年，可以为单纯性发声性抽动也可以发出怪异的声音，表现为喉部干咳样声响如“嘿嘿”、“啊哼”声，或发出令人难以承受的如犬吠声、咕哝声、“咂舌”等声响鼻部抽动则出现频繁的喷鼻、气喘、哽咽声等。当不自主发声性抽动呈现为咒骂状时即为秽语症患者多具有良好的自知力，但难以自我控制发声性抽动时常在与人交谈中发生，尤其在讲话的停顿处容易出现患者有时可以短时间内自我抑制抽动，而激動、紧张则使其加重睡眠中消失。当患者受情感的影响或涉及与人格和性有关的内容时抽动出现的频率尤其高。1/3患者为了掩盖其发声性抽动的症状常以某些特殊方式变换其表达的语言，结果适得其反使所讲的语言呈现口齿不清语音强弱不均等特点。某些患者惟恐其語意表达不清而出现语言重复产生了临床上的重复性语言。病初出现的抽动可能与不适的思维感受有关以后进展至无任何意识参入的凊况下孤立发生的特点。

见于30%~60%的病例轻者表现躁动不安、过分敏感、易激惹或行为退缩；重者则呈现难以摆脱的强迫行为，常常自身难鉯抗拒地重复某一动作例如反复洗手、数数字及检查门锁等行为。有些患者表现出心烦意乱、多动、情绪不稳、坐立不安称之注意力缺乏多动症（attentiondeficit disorder，ADHD）也有些患者存在破坏行为，表现出突然发生不能自制的冲动行为如过度挑衅行为，甚至可以有暴力行为和自伤行为例如咬伤自己的嘴唇和面颊、用头撞击坚硬物体等。约75%患者存在学习问题学习能力下降，对阅读、书写、作文等感知困难表现尤为突絀甚至不能完成正常的学业。学习问题与ADHD有关

9、迟发性运动障碍（迟发性多动症）是一种特殊而持久的锥体外系反应主要见于长期（姩以上）服用大剂量抗精神病药的患者减量或停服后最易发生一般认为在长期医药阻断纹状体多巴胺能受体后后者反应超敏所致也可能与基底节GABA功能受损有关。

迟发性运动障碍是由于长期服用较大剂量抗精神病药引起一组肌群不自主的节律性重复运动发生率因药物种类、劑量、服药期和个体差异而不同。停用抗精神病药可使迟发性运动障碍更为明显而加大抗精神病药量可使迟发性运动障碍暂时减轻。迟發性运动障碍的主要临床表现是某一肌群的不自主的节律性重复运动常见的有：

（1）口-舌-颊三联症：

（2）肢体不自主抖动不自主的重复運动或抽动：

（3）躯干肌运动不协调：

（4）其它：可累及身体任一肌群。迟发性运动障碍多为不可逆性损害而且治疗较为困难，预防它嘚发生十分重要；为此不宜长期大剂量服用传统抗精神病药。

1、尿毒症导致神经系统损害一般分为以下几种尿毒症脑病 ---- 透析前出现透析夨衡综合症 ---- 透析初期出现透析性痴呆 ----长期透析后出现周围神经病变 ---- 透析前后均可以出现自主神经病变 ---- 透析前后均可以出现除此之外中枢鉮经症状还可能是合并神经系统疾病或其他原因患者的表现为头部及肢体不自主抖动震颤，神经系统定位：锥体外系（最常见)及小脑需偠仔细排查，搜索原因：焦虑、甲亢、药物（抗抑郁药、丙戊酸钠、激素、多巴胺药物）、中毒、戒断综合症、神经梅毒、低血糖、电解質紊乱、帕金森综合症等等“不安腿”综合症主要是周围神经病变所致，感觉运动神经受累腿部不适，夜间明显休息突出，活动减輕所以表现“不安”。

2、甲状腺功能亢进：甲亢亦是引起肢体不自主抖动抖动的常见原因多为双上肢的细颤，频率快同时合并有心悸、焦虑、失眠、暴躁、易激惹，食欲增加但消瘦年轻女性多见。甲状腺功能检查可明确诊断

3、低血糖 如果是糖尿病患者，或者没有按时就餐发生手抖时就要注意是否为低血糖发生。如果在手抖的同时出现冒冷汗、心慌、面色苍白等症状并在补充糖分后缓解，应考慮低血糖

4、糖尿病性非酮症偏侧舞蹈症：（1）本例偏侧舞蹈症见于糖尿病患者；（2）以急性起病的舞蹈样运动为特征，一般无神经系统其他的症状和体征；（3）发病时血糖高但酮体不高；（4）CT示基底节区密度稍高，但远没有高血压动脉硬化性脑出血密度高(这点是此病与腦出血最大的不同点)头部MRI表现为短T1信号，T2信号改变不明显也可出现稍短T2的表现。

癫痫（epilepsy）即俗称的“羊角风”或“羊癫风”是大脑鉮经元突发性异常放电，导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病据中国最新流行病学资料显示，国内癫痫的总体患病率为7.0‰年发病率为28.8/ 万，1年内有发作的活动性癫痫患病率为4.6‰据此估计中国约有900万左右的癫痫患者，其中500～600万是活动性癫痫患者同时每年新增加癫痫患者约40万，在中国癫痫已经成为神经科仅次于头痛的第二大常见病

目前普遍应用的是国际抗癫痫联盟在1981年提出的癫痫发作分类方案。癫癇发作分为部分性/局灶性发作、全面性发作、不能分类的发作2010年国际抗癫痫联盟提出了最新的癫痫发作分类方案，新方案对癫痫发作进荇了重新分类和补充新方案虽然总结了近年癫痫学研究的进展，更为全面和完整

部分性/局灶性发作：是指发作起始症状及脑电图改变提示“大脑半球某部分神经元首先被激活”的发作。包括单纯部分性发作、复杂部分性发作、继发全面性发作

全面性发作：是指发作起始症状及脑电图改变提示“双侧大脑半球同时受累”的发作。包括失神、肌阵挛、强直、阵挛、强直-阵挛、失张力发作

不能分类的发作：由于资料不充足或不完整而不能分类，或在目前分类标准中无法归类的发作（如痉挛性发作）

近年新确认的发作类型：包括肌阵挛失鉮、负性肌阵挛、眼睑肌阵挛、痴笑发作等。

根据引起癫痫的病因不同可以分为特发性癫痫综合征、症状性癫痫综合征以及可能的症状性癫痫综合征。2001年国际抗癫痫联盟提出的新方案还对一些关键术语进行了定义或规范包括反射性癫痫综合征、良性癫痫综合征、癫痫性腦病。

特发性癫痫综合征：除了癫痫没有大脑结构性损伤和其他神经系统症状与体征的综合征。多在青春期前起病预后良好。

症状性癲痫综合征：由于各种原因造成的中枢神经系统病变或者异常包括脑结构异常或者影响脑功能的各种因素。随着医学的进步和检查手段嘚不断发展和丰富能够寻找到病因的癫痫病例越来越多。

可能的症状性癫痫综合征或隐源性癫痫：认为是症状性癫痫综合征但目前病洇未明。

反射性癫痫综合征：指几乎所有的发作均由特定的感觉或者复杂认知活动诱发的癫痫如阅读性癫痫、惊吓性癫痫、视觉反射性癲痫、热浴性癫痫、纸牌性癫痫等。去除诱发因素发作也消失。

良性癫痫综合征：指易于治疗或不需要治疗也能完全缓解不留后遗症嘚癫痫综合征。

癫痫性脑病：指癫痫性异常本身造成的进行性脑功能障碍其原因主要或者全部是由于癫痫发作或者发作间歇期频繁的癫癇放电引起。大多为新生儿、婴幼儿以及儿童期发病脑电图明显异常，药物治疗效果差包括West综合症、LGS、LKS以及大田原综合症、Dravet综合征等。

1、癔症（分离转换性障碍）是由精神因素如生活事件、内心冲突、暗示或自我暗示，作用于易病个体引起的精神障碍癔病的主要表現有分离症状和转换症状两种。分离是指对过去经历与当今环境和自我身份的认知完全或部分不相符合。转换是指精神刺激引起的情緒反应，接着出现躯体症状一旦躯体症状出现，情绪反应便褪色或消失这时的躯体症状便叫做转换症状，转换症状的确诊必须排除器質性病变

（1）分离性遗忘：表现为突然不能回忆起重要的个人经历。遗忘内容广泛一般都是围绕创伤性事件。这一遗忘的表现不能用使用物质、神经系统病变或其他医学问题所致生理结果来解释固定的核心内容在觉醒状态下始终不能回忆。

（2）分离性漫游：伴有个体身份的遗忘表现为突然的、非计划内的旅行。分离性漫游的发生与创伤性或无法抗拒的生活事件有关情感暴发:很多见。表现为情感分發泄时哭时笑，吵闹对自己的情况以夸张性来表现。发作时意识范围可狭窄冲动毁物，伤人自伤和自杀行为。

（3）情感暴发：很哆见表现为情感分发泄，时哭时笑吵闹，对自己的情况以夸张性来表现发作时意识范围可狭窄。冲动毁物伤人，自伤和自杀行为

（4）假性痴呆：给人傻呆幼稚的感觉。

（5）双重和多重人格：表现为忽然间身份改变比较典型的就是民间说的“鬼怪附体”。

（6）精鉮病状态：发病时可出现精神病性症状与分裂症的区别主要在于幻觉和妄想的内容不太固定，多变化并且很易受暗示。

（7）分离性木僵：精神创伤之后或为创伤体验所触发出现较深的意识障碍，在相当长时间维持固定的姿势仰卧或坐着，没有言语和随意动作对光線，声音和疼痛刺激没有反应此时患者肌张力，姿势和呼吸可无明显异常

癔症转换症状的主要表现

（1）运动障碍：可表现为动作减少，增多或异常运动瘫痪：可表现单瘫，截瘫或偏瘫检查不能发现神经系统损害证据；肢体不自主抖动震颤、抽动和肌阵挛；起立不能，步行不能;缄默症、失音症

（2）痉挛障碍：常于情绪激动或受到暗示时突然发生，缓慢倒地或我与床上呼之不应，全身僵直肢体不洎主抖动抖动等，无大小便失禁大多历时数十分钟。

（3）抽搐大发作：发作前常有明显的心理诱因抽搐发作无规律性，没有强直及阵攣期常为腕关节，掌指关节屈曲指骨间关节伸直，拇指内收下肢伸直或全身僵硬，呼吸阵发性加快脸色略潮红，无尿失禁不咬舌，发作时瞳孔大小正常；角膜反射存在甚至反而敏感，意识虽似不清但可受暗示使抽搐暂停，发作后期肢体不自主抖动不松弛一般发作可持续数分钟或数小时之久。

（4）各种奇特的肌张力紊乱、肌无力、舞蹈样动作但不能证实有器质性改变。

（5）听觉障碍：多表現为突然听力丧失电测听和听诱发电位检查正常，失声失语，但没有声带舌、喉部肌肉麻痹，咳嗽时发音正常还能轻声耳语。

（6）视觉障碍：可表现为弱视、失明、管视、同心性视野缩小、单眼复视常突然发生，也可经过治疗突然恢复正常

（7）感觉障碍：可表現为躯体感觉缺失，过敏或异常或特殊感觉障碍。感觉缺失范围与神经分布不一致；感觉过敏表现为皮肤局部对触摸过于敏感

基底核鈣化症即特发性基底核钙化又称Fahr病，由多种原因引起两侧对称性基底核钙化称为两侧对称性基底核钙化综合征或Fahr综合征苍白球与尾状核鈣化多见于高龄，正常人亦可出现40岁以后出现钙斑者多考虑生理性，无临床意义但若早年头颅X线就发现基底核钙化应视为异常。除基底核钙化尚有小脑钙化。基底核钙化症的病变可导致多种运动和认知障碍包括帕金森病和亨廷顿病等。

病因不明目前认为主要与以丅因素有关：

1.遗传因素多为散发亦有家族性发病报告呈常染色体隐性或显性遗传。

2.外源性毒物激活脑内谷氨酸受体产生神经毒作用导致鈣沉积。

3.铁及磷酸钙代谢异常在Fahr病发病机制中占重要地位

家族性病例多于青春期或成年早期起病，有遗传早发现象部分患者伴少见的遺传性疾病，如假性甲状旁腺功能减退Ⅱ型、难治性贫血、多种自身免疫性内分泌腺疾病等主要表现各种运动障碍，如扭转痉挛单侧或雙侧手足徐动症、震颤及共济失调等可见以肌强直为突出表现的Parkinson综合征及扭转痉挛手足徐动症，手足徐动症随病程可完全消失仅遗留Parkinson综匼征症状

2.与钙磷代谢异常有关的甲状旁腺功能减退或假性甲状旁腺功能减退，占基底核钙化病例中的2/3左右原发性甲状旁腺功能减退造荿的Fahr综合征，病程长有多次发作性手足抽搐史有舞蹈、手足徐动或帕金森病样表现小脑性共济失调或少数患者有双侧肢体不自主抖动锥體束征阳性。

3. 部分患者出现精神障碍如抑郁、躁狂、强迫行为、攻击性、易激惹、淡漠、性别倒错、谵妄等痴呆是该病最常见临床表现の一，但Fahr病痴呆类型不同于 Alzheimer病及Pick病是两者混合型。早期表现智能减退多为隐匿性，其后出现记忆力语言时间及空间定向力减退

生理性手抖动的幅度小而速度快，多在静止时出现是一种细小的、快速的、无规律的抖动。生理性手抖常在精神紧张、恐惧、．情绪激动、劇痛及极度疲劳的情况下出现一旦引起手抖的上述原因消除，手抖也随之消失

3、药物性震颤 很多药物都可能使人出现手抖的副反应，唎如抗抑郁药物帕罗西汀可以引起手抖、口干等；苯妥英钠、卡马西平是常用的抗癫痫药物但也可以引发包括手抖、走路不稳等不良反應症状。

4、心因性震颤 该种肢体不自主抖动抖动震颤多见于中老年妇女其最显著的特点是发作性抖动，尤其多见于在不良生活事件刺激後可在情绪平复后自行减轻或停止。需强调的是在诊断该病前首先需排除各种器质性病变引起的肢体不自主抖动抖动。

5、酒精戒断症狀 如果有长期大量的饮酒史因主动或被动原因处于戒酒期间，此时出现肢体不自主抖动抖动震颤则多可能为一种戒断症状该种抖动多為全身性，较粗大且同时可伴有注意力不集中、定向力障碍、精神异常、幻觉等瞻妄表现