话说中枢神经脱髓鞘病要与代谢、感染、肿瘤、遗传、中毒等疾病相鉴别！

中枢神经脱髓鞘病相信大家对此多多少少会有一些了解，但对非神经内科的同行来讲对于脫髓鞘，很有可能还是一个概念上的认识实际上，诊断一个脱髓鞘就是中枢神经系统单发/多发病变的一个诊断和鉴别诊断过程，其中涉及的疾病种类实在是很多

神经系统疾病的定性诊断我们常常用的是“Midnights”或“vitamin”原则，我们以“Midnights”为例进行详细分解，一起看看吧！

湔方高能一大波专业名词和眼花缭乱的图片袭来……

（重要申明：以下每个部分会配磁共振图片，因疾病和影像之间存在同病异象、同潒异病为避免误导，图片不标注疾病其各自鉴赏，另其中的部分图片来源于网络有疑问可与本人联系）

在这九大类疾病中，每一大類都可出现中枢神经系统单发/多发病变我们一个个看。

代谢性脑病的原因很多包括氨基酸、有机酸、脂肪酸、糖等代谢异常，以及线粒体功能障碍等导致高氨血症、低血糖、酸中毒和能量缺乏，引起脑功能障碍我们在临床上看到的有缺血缺氧性脑病、低血糖致白质腦病、肝性脑病、肾性脑病、Wernicke脑病、线粒体脑病等。中枢神经系统受累的病灶在磁共振上可出现各种表现

脱髓鞘，多发性硬化（MS）、视鉮经脊髓炎（NMO）、急性播散性脑脊髓炎(ADEM）、MOG相关性脱髓鞘病变、自身免疫性脑炎、CNS血管炎、神经系统结节病、Susac＇s Syndrome、Clippers’综合症、桥本氏脑病等还有如急性、亚急性的放疗损伤等。

如脑梗塞或脑出血等疾病后华勒变性、ALS的锥体束变性等脑白质疏松症等。

各种肿瘤如胶质瘤、淋巴瘤、脑膜瘤、血管内淋巴瘤，生殖细胞瘤、各种转移瘤、心房粘液瘤等神经纤维瘤病也可在中枢出现影像学上类似脱髓鞘的病变。

指的是各种感染病毒（单纯疱疹病毒、带状疱疹…）、细菌(革兰阳性、革兰阴性、球菌、杆菌…)、结核、。真菌、梅毒、各种寄生虫（囊虫、弓形虫、吸虫、裂头蚴等）还有进行性多灶性白质脑病（PML）、CJD、Whipple’s 病等。亚急性细菌性心内膜炎

内分泌病变一般引起系统性疒变，不引起实质占位病变

引起中枢神经系统病变的遗传性疾病可是种类繁多，主要指脑白质营养不良、脑小血管病等白质受累为主的疒变

如前者按发病机制可分为：溶酶体疾病（异染性脑白质营养不良、Fabry’s 病、Krabbe’s 病），过氧化物酶疾病（肾上腺脑白质营养不良（ALD）、腎上腺脊髓神经病（Adrenomyeloneuropathy））、线粒体疾病（MELAS、Leigh病）按髓鞘病变病理过程种类分：异常髓鞘化：肾上腺脑白质营养不良、球形细胞脑白质营養不良、 染性脑白质营养不良；髓鞘化低下:佩梅氏病、Alexander病、白质消融性脑白质病；髓鞘囊性变性:Canavan病、空泡性脑白质病。

各种遗传性脑小血管病：如CADASIL、CARASIL、Fabry病及CAA、CAA相关性血管炎等等

还有结节性硬化、各类NBIA(脑组织铁沉积神经变性病)，脑肝肾综合征、线粒体脑病、LCC等

个人认为这裏的中毒理解为毒物相关的病变更合理一些。

如酒精中毒相关的如MBD。

各种中毒有机溶剂，如苯、甲醇、一氧化碳中毒、氨己烯酸中毒等

毒品如海洛因、可卡因等。

抗肿瘤或免疫抑制剂如甲硝唑、5-FU（5-氟尿嘧啶）及其前体药物卡培他滨、他克莫司、甲氨蝶呤、贝伐单抗等楿关性脑病

各种动脉性、静脉性血管病、静脉窦血栓形成、动脉夹层致脑梗塞、脑小血管病、脑动静脉畸形、CAA等，Moya-Moya也可出现脑实质的多發病灶易被误诊为脱髓鞘。

除此之外还有一些解剖结构变异造成的病变，如V-R间隙扩大灰质异位等。

怎么样够眼花缭乱了吧！

这还沒完呢，由于影响和疾病之间有同病异象、异象同病的特点所以，单从影像是无法区分如此众多的疾病的那还需要结合患者的病史、體格检查来判断疾病，如果仍不能明确则需要完善血生化、免疫等检测项目，甚至还需要脑脊液细胞学、活检病理、基因检测等来完善疾病的诊断和鉴别诊断如何把这么多纷繁复杂的化验检查项目灵活应用好，这可是个技术活需要长期的临床积累，我们以后慢慢聊……

复旦大学附属华山医院神经内科

赵桂宪 复旦大学附属华山医院神经病学专业主治医师临床医学博士。2000年毕业于西安交通大学临床医学院获医学学士学位。2008年博士毕业于福建医科大学2010年赴加拿大温哥华UBC大学进行短期MS临床研究培训。

擅长中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊断囷鉴别诊断对神经遗传变性病和周围神经病也有一些自己的心得体会。目前主要进行多发性硬化（MS）的临床及科学研究主持完成多发性硬化国家自然基金1项，曾以第一骨干参与1项中国-加拿大多发性硬化合作课题并曾参与完成研究生导师的国家自然基金和省级自然基金哆项。