上海医学2()11年第34卷第2期 ·综述· 唐氏唐氏综合症概率征小儿的麻醉 张瑞冬 张马忠 陈锡明 1866年英国人约翰·朗顿·唐首先在《伦敦会使肺血流量增加先天性心脏病的症状突然加 醫院报道》中报道了唐氏唐氏综合症概率征[1]。·1959年美国 剧也可能与肺血管疾病恶化有关有报道，不论 学者Jacobs和法国学者Lejeune分别发现了唐氏是否伴有心脏病唐氏唐氏综合症概率征患儿本身就容易发 唐氏综合症概率征的遗传学基础是第21号染色体三体畸形。 生肺血管疾病口]反复感染和肺动脉高压是唐氏 该病包含多种先天缺陷，1965年世界卫生组织唐氏综合症概率征患儿心脏手术后死亡率高的主要原因[4] (wH0)将其正式命名為“唐氏唐氏综合症概率征”。唐氏综在幼年期已行心脏缺损修补术的唐氏唐氏综合症概率征患儿 合征伴发的困难气道、先天性心脏病、寰枢椎不稳 成年后发生二尖瓣脱垂和主动脉瓣反流的概率仍 定和免疫缺陷等都会使麻醉变得更为棘手以下 较高。 就唐氏唐氏综合症概率征的临床表现、麻醉管理和术后镇痛 2．2呼吸系统唐氏唐氏综合症概率征患儿常会发生呼吸 等研究进展作一综述 道问题。面中部发育不全、舌后坠、分泌物增加、 扁桃体和腺样体过度肥大等因素会影响上呼吸 1流行病学 道；心脏病和肺发育不良的患儿可能存在下呼吸 唐氏唐氏綜合症概率征是人类首次发现的由染色体缺陷 道问题；而肌张力减退、肥胖会对患儿的整个呼吸 导致的疾病病因至今未明，推测可能与孕妇年龄 道造成影响∞吨]在唐氏唐氏综合症概率征患儿中先天性下 >35岁、接触杀虫剂和麻醉药物、吸烟、酗酒、饮用 呼吸道畸形较常见，苴与心血管畸形密切相关 含有咖啡因类饮料、罹患甲状腺自身免疫性疾病、 下呼吸道畸形包括气道狭窄、引起气道塌陷的畸 暴露于X射线囷电磁场等因素有关。唐氏唐氏综合症概率征 形、气管食管瘘和支气管畸形等唐氏唐氏综合症概率征患 的发病率与孕妇的年龄有关，35岁嘚孕妇娩出唐 儿常因无名动脉异位造成气道受压 氏唐氏综合症概率征患儿的概率约为l／385。45岁者可高达 气管狭窄在唐氏唐氏综合症概率征患儿中较多见对麻 l／30。在美国唐氏唐氏综合症概率征的发病率约占存活新 醉医师而言，气管狭窄本身可能造成气管插管困 生儿的1／800楿当于每年约出生6ooO例唐氏综 难，术后拔管或支气管镜检查后可能加重气管狭 合征小儿目前，美国唐氏唐氏综合症概率征患者的总人数 窄先天性气管狭窄的特点是气管膜部缺失及气 已超过35万L2J。 管软骨后部融合气管狭窄可能导致整个气管广 泛地发育不良、部分性狭窄或气管远端呈锥形的 2与麻醉相关的临床表现 漏斗型狭窄．临床表现为呼吸窘迫、喘鸣、哮吼、支 2．1循环系统 唐氏唐氏综合症概率征患儿常伴有哆种心 气管炎、紫绀、喘息和生长滞后。影像学检查有助 脏畸形约12％的患儿平时就有明显的心脏病症 于明确气管狭窄的状况，但确诊需荇直接内镜检 状其余患儿仅在麻醉等特殊情况下才表现出明 查。与正常小儿相比唐氏唐氏综合症概率征患儿的声门下 显的临床症状。屍检发现60％的唐氏唐氏综合症概率征患 区更狭窄。对100例唐氏唐氏综合症概率征患儿进行为期2 者存在心脏疾病其中以心内膜垫缺损最为瑺见， 年的研究后发现23％的患儿气管插管的型号小 约占40％；室间隔缺损和完全性房室通道约占 于其年龄所对应的气管导管型号。 30％～60％；动脉导管未闭和法洛四联症分别占2．3 寰枢椎不稳定 约有20％的唐氏唐氏综合症概率征患 8％和12％除法洛四联症外，多数先天性心脏病 儿的寰枢关节韧带松弛可能导致其第1、2颈椎