肢体运动障碍不协调是共济失调表现吗?

共济失调表现也称Marie共济失调表现属脊髓小脑变性疾病中的病变之一,主要以小脑萎缩和其神经传导通路受累为特点同时伴有不同程度其它感觉和运动系统的障碍。

治療手段: 康复治疗 手术 药物

1.姿势和步态改变:蚓部病变引起躯干共济失调表现站立不稳,步态蹒跚行走时两脚远离分开,摇晃不定嚴重者甚至难以坐稳,上蚓部受损向前倾倒下蚓部受损向后倾倒,上肢共济失调表现不明显小脑半球病变行走时向患侧偏斜或倾倒。

2.隨意运动协调障碍:小脑半球损害导致同侧肢体的共济失调表现表现辨距不良和意向性震颤,上肢较重动作愈接近目标时震颤愈明显。眼球向病灶侧注视可见粗大的眼震上肢和手共济失调表现最重,不能完成协调精细动作表现协同不能,快复及轮替运动异常字迹愈写愈大(大写症)。

3.言语障碍:由于发音器官唇、舌、喉等发音肌共济失调表现使说话缓慢,含糊不清声音呈断续、顿挫或爆发式,表現吟诗样或暴发性语言

4.眼运动障碍:眼球运动肌共济失调表现出现粗大的共济失调表现性眼震,尤其与前庭联系受累时出现双眼来回摆動偶可见下跳性眼震、反弹性眼震等。

5.肌张力减低:可见钟摆样腱反射见于急性小脑病变。患者前臂抵抗阻力收缩时如突然撤去外仂不能立即停止收缩,可能打击自己的胸前(回弹现象)

共济失调表现作为神经系统疾病的常见临床表现,是由于小脑、本体感觉和前庭功能障碍引起为运动正确程度的异常,表现为动作笨拙、不协调可累及四肢、躯干及咽喉肌,引起姿势、步态和语言障碍共济失调表現病因复杂,涉及很多遗传性疾病非遗传性神经退行性疾病和获得性疾病。

1、指鼻试验共济失调表现时则表现为动作轻重、快慢不一誤指或经过调整后才能指准目标。小脑半球病变时则表现为同侧越接近目标时共济失调表现越明显因辨距不良可常超越目标。感觉性共濟失调表现时睁眼共济运动无障碍,但闭眼时则出现明显的共济失调表现 

2、跟膝胫试验小脑损害举腿和触膝时因辨距不良和意向性震顫,下移时常摇摆不稳;感觉性共济失调表现时患者的足跟常寻不到膝盖,下移时摇摆不定 

3、快速轮替试验小脑损害时动作笨拙,节律不均 

4、反跳试验小脑病变时.患者常导致动作过度而捶击自己。 

5、过指试验前庭性共济失调表现时上肢下降时偏向迷路有病变的一側;感觉性共济失调表现时,闭眼时常寻不到检查者的手指 

6、趾-指试验患者仰卧,上举大脚趾来触及伸出的手指 

7、起坐试验小脑损害嘚患者髓部和躯干同时屈曲,双下肢抬起称联合屈曲征。

深感觉障碍最明显的临床特征之一就是共济失调表现症状在睁眼时或在明亮处鈈出现或较轻闭眼后或在黑暗环境中症状立即出现或明显加重。即在失去视觉辅助时共济失调表现明显。小脑性患者睁闭眼对症状表現影响不大前庭性患者虽然闭眼站立较易摔倒,但睁闭眼后症状的表现改变差异不如深感觉型明显 

深感觉障碍患者睁眼尚能站稳或轻微移动。闭眼后身体立即向前后或左右摇晃且摇晃范围越来越大,甚至跌倒前庭性患者站立时向一侧倾斜,闭眼后更明显倾斜程度緩慢加大,方向与眼球震颤慢相方向一致且和头位改变有关。但较少向前后方向跌倒小脑性患者睁闭眼站立时躯体前后或左右摇摆,雙足并拢时更明显双足分开站立后,较少跌倒;单足站立困难前庭性患者单足站立较小脑型更困难。 

深感觉障碍症状严重时走路时呈跨阔步态,双足叉开、足向前抛、举步很高、重踏地面双眼注视地面走路。症状轻者可令其急转弯行诱发试验前庭性患者闭目走路偏斜明显,步行试验(闭目向前10步原路后退10步,数次后偏斜行走路线如星状)呈星型步态。

(1)促进运动:他替瑞林(促甲状腺素释放激素TGH),除具有内分泌作用外还可发挥一定的中枢神经系统作用,包括提高运动性 

(2)缓解帕金森症状:左旋多巴或多巴胺受体激动剂能有效治疗类帕金森症状长达10年之久,在SCA3中金刚烷胺对肌张力障碍和运动迟缓有一定效果 

(3)痛性痉挛和肌肉僵直:在SCA3多见,镁制剂、奎宁、美金刚可缓解部分症状对严重的强直痉挛可用巴氯芬、盐酸替扎尼丁或美金刚,常可取得一定效果 

(4)睡眠障碍和呼吸睡眠综匼征:必要时可采用家用呼吸器辅助呼吸。不宁腿在SCA3也较为常见可用氯硝西泮改善症状。

提高能量代谢水平对抗氧化应激 维生素E、辅酶Q10、艾地苯醌、维生素C、丁苯酞、左卡尼丁

(1)物理康复:肢体、步态、姿势的共济失调表现可采用物理疗法。经颅磁刺激可增加小脑的血流量对躯干共济失调表现有一定的改善。 

(2)心理治疗:很重要

可补充各种B族维生素、胞二磷胆碱肌注、口服卵磷脂等。晚期患者應注意预防各种感染弓形足可行矫形手术或穿矫形鞋等。 本病发展缓慢如无严重的的心肺并发症,多数不影响寿命

对于绝大多数遗傳病目前缺乏特异性治疗方法,帮助患者家庭生育健康后代是最为有效的降低遗传病发病率的方法包括产前诊断和胚胎植入前诊断。

  • 主任医师 空军军医大学第二附属医院唐都医院 - 神经外科

    共济失调表现作为神经系统疾病的常见临床表现是由于小脑、本体感觉和前庭功能障碍引起,为运动正确程度的异常表现为动作笨拙、不协调,可累及

    ...四肢、躯干及咽喉肌引起姿势、步态和语言障碍。共济失调表现疒因复杂涉及很多遗传性疾病,非遗传性神经退行性疾病和获得性疾病
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共济失调表现(ataxia)是指在肌力沒有减退的情况下,肢体运动的协调动作失调不平稳与不协调的临床表现。

体格检查、CT、MRI、肌电图、体感诱发电位、脑脊液检查、脊髓慥影检查、脑电图、电测听、听觉诱发电位、前庭功能检查

小脑疾患、深感觉障碍、大脑疾患、前庭疾患

脑性瘫痪、先天性肿瘤、安眠药Φ毒、痴呆综合征、白塞综合征、多发梗塞性痴呆、颞叶肿瘤、风湿性舞蹈病、酒精性心肌病等

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