syndromeLVAS）:是较为常见的先天性内耳发育畸形，常染色体隐性遗传病属于先天性感音性神经聋。最初由Valvassori和Clemis于1978年首先发现并命名其本质上是脑脊液与外淋巴间异常交通的表现。

aqueductVA）是一个骨性管道，其内包含着多种成分和组织主要有内淋巴管、内淋巴囊、小静脉，除此之外还包含一部分结缔组织及外淋巴和硬脑膜前庭水管综合症导水管起始于前庭水管综合症内侧壁，位于前庭水管综合症和内淋巴囊之间向后外延伸开口于颞骨岩锥的表面，半规管和椭圆囊的回流静脉均通过前庭水管综合症导水管后汇入乙状窦

双侧前庭水管综合症导水管扩张，内缘与前庭水管综合症相通呈均匀高信号，分界清楚

VA扩大的原因可能是由于内淋巴管在胚胎发育时期停止或紊乱所致。在胚胎时期VA较短而直并且比较宽大，随著年龄的增长逐渐变成狭长，并呈典型的倒“J”形如果在胚胎早起发生影响内耳发育的不良因素（如妊娠早期母体病毒感染或应用某些药物），则可促使VA停滞在胚胎时期较为宽大的状态前庭水管综合症导水管扩大的根本因素是内淋巴囊和内淋巴管扩大。耳蜗产生的内淋巴液流经内淋巴管和内淋巴囊并能传导膜迷路内的压力。在正常的情况下狭窄的前庭水管综合症导水管和耳蜗导水管内的膜迷路可鉯缓解颅内压迅速升高对内耳的冲击，但当前庭水管综合症导水管扩大后而耳蜗导水管正常时即便是较轻的颅脑外伤，也可导致脑脊液波动的压力经明显扩大的内淋巴管和内淋巴囊传导至内耳使膜迷路发生破裂，使内外淋巴液混合表现为突发性耳聋和眩晕。这种突发性耳聋可以自行恢复或经过治疗后好转临床上主要表现为波动性听力改变，反复发作可导致全聋

3D内耳水成像显示扩张的内淋巴管和内淋巴囊。

VA宽度应<1.5mm超过1.5mm则视为LVA。MRI可以很清楚的显示出前庭水管综合症导水管内扩大的内淋巴管和骨外的内淋巴囊在测量时与CT的方法一致，在MRI图像上应测量内淋巴管外口与半规管总脚连线的中点处直径直径>1.5mm属于扩大。横轴位显示扩大的淋巴囊呈类扁椭圆形或条弧形高信号影贴近于颞骨岩锥的表面与其前内侧相连的内淋巴管增宽，不同程度扩大呈长T2信号影，高于脑脊液信号在T2FLAIR上不被抑制呈明显高信号，在T1WI上也略高于脑脊液信号影呈短T1信号，说明其内的淋巴液中含有一定的蛋白成分内淋巴囊的出现和扩大是诊断前庭水管综合症导水管扩大的一个重要征象。MRI在显示内淋巴囊上具有明显的优势可以作为LVAS诊断中首选的检查方法。

2015,临界性大前庭水管综合症导水管的HRCT表现迋林省等；中外医学研究第13卷第22期 2015年8月，大前庭水管综合症导水管综合征的MRI诊断黄勇华等。】

T2 FLAIR像上显示扩张的内淋巴囊和内淋巴管呈高信号

T1WI 像上显示扩张的内淋巴囊和内淋巴管呈短T1表现，其内可能含有一定的蛋白质成分

双侧大前庭水管综合症导水管综合征冠状位Fs T2WI，双側扩张的内淋巴囊长T2信号。

双侧扩张的内淋巴管HRCT一直是其首选检查手段，

目前多以后肢中段宽度值≥1.5mm为标准

      先天性内耳畸形，可局限于半规管和前庭水管综合症也可与耳蜗畸形合并存在，或与外、中耳畸形同时存在本病多为双侧性，出生后均有轻重不等的感音性聑聋严重耳聋或全聋病人常表现为聋哑。