缺氧时为什么ras局部会激活呢?病生实验缺氧247

摘 要:缺氧是众多疾病和损伤發生发展过程中的中心环节这些病理过程最终也可导致其组织器官的缺氧,并可进一步加重这些病理生理变化机体缺氧时,体内肾素┅血管紧张素系统(RAS)被激活导致循环肾素活性、AngⅡ、ACE活性上调,从而引起局部组织器官的缺氧性疾病RAS活性的增强与许多疾病及其所致脏器损害存在相关性,尤其是心血管疾病近年来随着对RAS认识的加深,另一个重要调节轴(ACE2/Ang.(1.7)/Mas轴)逐渐被揭示该轴与RAS经典途径ACE/AngⅡ/AT1受体轴共同参与人体血压与血容量稳态的调控。本文以上述两条调节轴作为核心靶点现将缺氧状态下对RAS的影响及RAS在缺氧相关疾病中的莋用进行综述。
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原标题:主治医师|《风湿与临床免疫学》(代码313)考试大纲、历年考_点、知识点笔记系列NO.5(医学卫生资格考试主治医师资料系列)

风湿与临床免疫学》(代码313)医学卫生资格考试主治医师中级职称考试大纲、考试动态、历年考—点、知识点笔记、经验技巧模拟题库无忧通关辅导课程课件押题密卷历年考点系列:

下期預告:风湿与临床免疫学NO.6历年考点汇总

1单元 神经病学概论

1.瘫痪是指运动神经元、周围神经和肌肉病变所致随意运动功能减弱或丧失

2.上运动神经元发自大脑中央前回的大锥体细胞,其轴突形成皮质脊髓束和皮质脑干束

3.上运动神经元麻痹典型临床表现肢体单瘫,肌張力增高腱反射亢进,浅反射消失病理反射,肌肉无萎缩

4.上运动神经元瘫痪定位分型分为皮质型、内囊型、脑干型、脊髓型。

5."彡偏"征为典型的内囊损害表现

6.肌电图显示神经传导正常,无失神经支配电位

7.上运动神经元瘫痪类型不同临床表现不同。

8.典型病唎:老年男性有高血压病史20余年。数天前出现口角偏左右侧鼓腮不能,右侧鼻唇沟变浅双倒闭眼、额纹正常。该患者病变部位应在咗侧皮质脑干束

1.其解剖部分是指下运动神经元前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突。

2.下运动神经元麻痹是由于病变损害脊髓前角细胞

3.典型临床表现肌张力降低,腱反射减弱或消失肌肉有萎缩,无病理反射

4.肌电图示神经传导速度异常和失神经支配电位。

5.下运动神经元瘫痪类型不同临床表现各异

1.锥体外系统组成的主要部分是基底核(又称纹状体),包括尾核、壳核及苍白球

2.其主要功能是维持肌张力、身体姿势和协调运动。

3.锥体外系统损害的临床表现有静止性震颤、肌强直、舞蹈症、手足徐动症、抽动症、扭转痉挛等

4.肌电图显示神经传导正常,无失神经支配电位

5.锥体外系统损害类型临床表现各异。

1.小脑借上、中、下小脑脚分别与Φ脑、脑桥、延髓相连

2.小脑蚓部损害典型的步态为醉酒样步态。

3.小脑半球损害的主要体征有同侧指鼻试验、跟膝胫试验欠准辨距鈈良,轮替动作差误指试验偏向病侧,向病灶侧注视时有粗大眼球震颤

不同感觉的传导通路,损伤后的临床表现、感觉障碍的定位诊斷

1.感觉分为特殊感觉和一般感觉

2.其传导径路均由3个向心的感觉神经元互相连接组成,其中第二级神经元是交叉的

3.感觉障碍根据疒变的性质分为抑制性症状和刺激性症状。

4.肌电图显示神经传导正常无失神经支配电位。

5.感觉障碍的定位因传导损伤部位不同而表現不同可以分为末梢型、周围神经型、节段型、传导束型、交叉型、偏身型、单肢型。

6.典型病例:45岁男性近3个月来行走不稳,走路姒踩棉花样以夜间为甚。查体:双下肢位置觉、振动觉消失Romberg征阳性。余神经系统检查正常病变可能在皮质脊髓侧束。

脑神经的解剖囷传导通路及损害的临床表现

大脑的解剖结构及功能区

1.视神经损害表现同侧视力下降

2.动眼神经核支配肌肉有:上睑提肌、上直肌、丅直肌、内直肌、下斜肌及瞳孔括约肌和睫状肌。

3.滑车神经支配眼上斜肌展神经支配眼外直肌。

4.三叉神经运动纤维支配咀嚼肌

5.媔神经感觉纤维分布于舌前2/3的味蕾。

6.舌咽神经感觉纤维分布于舌后1/3的味蕾传导味觉。

8.脑膜刺激征三联征包括颈强直、Kerning征、Brudzinski征

9.脑幹上行网状激活系统、丘脑弥散投射系统和大脑皮质是维持正常意识状态的主要神经结构。

10.昏迷是最严重的意识障碍

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

1.特发性面神经炎时可出现Bell现象。

2.三叉神经痛最常发生的是三叉神经的第2、3支

3.三叉神经痛有"触发点"或"扳机点"。

4.Guillain-Barre綜合征其病理是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为特点的自身免疫病

5.Guillain-Barre综合征首发症状表现㈣肢对称性无力,瘫痪为弛缓性

6.呼吸肌麻痹为Guillain-Barre综合征死亡的原因。

7.实验室检查发现Guillain-Barre综合征典型的脑脊液改变是蛋白细胞分离

9.典型病例:青年男性,平素体健昨日晨起时觉耳后痛,今日出现口角歪向左侧舌右侧味觉减退。对响声感到非常不适无复视、耳鸣、聽力下降、肢体无力。体检:右侧不能皱额、闭目示齿时口角歪向左侧。在外耳和耳郭发现疱疹最可能的诊断是Ramsay-Hunt综合征。

1.脊髓炎常於发病前1~2周有上呼吸道感染症状

2.脊髓炎急性期药物治疗以糖皮质激素为主。

3.脊髓压迫症是由于椎管内的占位性病变而产生脊髓受壓病变呈进行性发展,导致脊髓横贯性损害和椎管阻塞

4.脊髓压迫症常见的病因有脊柱病变、脊髓本身的肿瘤、脊膜病变及脊髓和神經根病变。

5.脊髓压迫症临床表现依据病情急慢而不同

6.脊髓压迫症诊断需明确定位及病变性质。

7.典型病例一:男性34岁,有时右背痛右下肢逐渐无力,伴左足麻木并向上扩延半年余,背痛夜间明显呈烧灼样,于咳嗽时加剧查体:右下肢肌力4级,肌张力增高膝腱反射亢进,运动觉及震动觉消失左平乳头以下痛温觉消失,腰穿脑脊液蛋白0.65g/L椎管不全梗阻。最可能的疾病是脊髓压迫症

8.典型病例二:男性,20岁双下肢麻木、无力10d,尿潴留1d查体:双下肢肌力1级,脐平面以下感觉消失双下肢肌张力减低,腱反射消失未引絀病理反射,腰穿动力学试验通畅脑脊液无色透明,细胞数20个/mm蛋白80mg/dl。最可能的诊断是急性脊髓炎

短暂性脑缺血发作(TIA)

1.TIA是颈内动脉戓椎.基底动脉系统一过性供血不足。持续时间短不超过24h,恢复快不留后遗症状,可反复发作

2.脑血栓是由于脑动脉狭窄、闭塞或茬狭窄的基础上形成血栓,造成脑局部急性血流中断引起脑组织缺血性坏死,出现相应的神经系统症状与体征

3.脑动脉粥样硬化为脑血栓形成最常见的病因。

4.依据血栓形成部位不同临床表现各异

5.脑血栓形成急性期的治疗为早期溶栓、抗凝、脑保护、降纤、血液稀釋法等治疗。

6.典型病例一:女性62岁,昨日突发头晕今晚头晕症状加重,下午言语欠清复视,右侧肢体无力持续16min症状消失,神经系统检查正常根据症状,考虑为TIA椎-基底动脉系统缺血所致。

7.典型病例二:女性65岁,发现左侧肢体活动不能3h既往有高血压10年。检查:意识清楚瞳孔等圆,肌力2级为明确诊断首选检查为头颅CT。

8.典型病例三:女性65岁,发现发作性左眼失明1个月每次持续5min。2d来言語表达困难伴有左侧头痛右侧肢体肌力减弱。最可能的诊断是左侧颈内动脉血栓形成

1.病因分心源性和非心源性。

2.急骤发病意识清楚或有短暂性意识障碍,伴颈动脉系统和(或)椎-基底动脉系统的症状和体征

3.腰穿脑脊液检查正常。

4.脑CT或MRI可明确部位及病情变化

5.治疗应首先控制原发病,改善脑循环减轻脑水肿,减少梗死范围

6.典型病例:男性,68岁午休后突感头晕,右侧肢体无力伴不能訁语既往有冠心病和心房颤动史,头颅CT示左侧内囊低密度影诊断考虑为脑栓塞。

1.高血压动脉硬化是其脑出血常见病因

2.依据出血蔀位不同临床表现不同。

3.出血性卒中与缺血性卒中最有鉴别价值的辅助检查是头颅CT

4.脑内水肿者需用脱水药,常用20%甘露醇

5.保持安靜,防止继续出血积极抗脑水肿;降低颅内压、调整血压,防治并发症

6.典型病例:62岁,男性突发头痛、呕吐,视物旋转伴行走不穩2h查体:一侧肢体共济失调,构音障碍最可能的诊断是小脑出血。

1.常见病因有脑动脉瘤、脑血管畸形和高血压脑动脉粥样病变等

2.临床表现头痛、呕吐、脑膜刺激征及意识改变。

3.脑脊液检查、CT、MRI及脑血管造影等有利于明确诊断

4.去除病因、控制继续出血、防止遲发性脑血管痉挛、防止再出血。

5.典型病例一:男性50岁,打牌时突感头痛视物成双,颈部僵硬头颅CT示脑池内高密度影,考虑为蛛網膜下腔出血

6.典型病例二:62岁,男性突发头痛、颈枕部痛和呕吐8h,无高血压病史查体:神志清,血压轻度升高右侧瞳孔散大,對光反应消失右上睑下垂,眼球向上、下、内运动不能颈强直,Kerning(+)脑CT示脑正中裂、大脑外侧裂和基底池呈高密度影。首先考虑的诊断昰蛛网膜下腔出血

1.该病为病因不明的神经变性疾病,表现黑质变性和黑质一纹状体系统多巴胺缺乏与年龄老化、环境危险因素及遗傳因素有关。

2.其表现有静止性震颤、齿轮样强直、运动迟缓、姿势步态异常、自主神经功能紊乱等

3.诊断要点:缓慢发生并逐渐进展嘚三主征--静止性震颤、肌张力增高、运动减少及对多巴胺制剂治疗有效。

4.以症状治疗为主常用药物为多巴胺受体激动药和单胺氧化酶抑制药,对治疗效果差者可先选择手术

5.左旋多巴的主要副作用有"开-关"现象、胃肠道症状、"舞蹈样"动作、精神症状。

6.典型病例:老年侽性先左上肢活动不灵,不自主运动1年后出现左下肢活动不灵,不自主运动无智能损害。静止时不自主运动加重头颅磁共振未见奣显异常。初步诊断帕金森综合征手脚的不自主运动为震颤。

1.癫痫是一组反复发作的由于大脑神经元突然异常放电所引起的短暂的大腦功能失调的慢性疾病

2.常见的病因与遗传有关,脑部病损或代谢障碍

3.癫痫持续状态的主要特征是两次发作间期意识或神经功能障礙不能完全恢复。

4.复杂部分性癫痫发作的特点是发作性意识障碍伴精神症状和自动症

5.脑电图的异常波形对癫痫诊断极有价值。

6.病洇治疗;依据癫痫发作的类型选择药物治疗

7.典型病例:男性,21岁反复四肢抽搐、口吐白沫、意识丧失、大小便失禁2年。脑电图示有癲痫样波治疗上应立即开始治疗,用药从小剂量开始开始先单独用一种药物治疗,治疗期间注意定期检查肝肾功能

1.以反复发生的┅侧搏动性头痛为特征,首发以视觉先兆最为常见

2.以普通型偏头痛最常见。

3.诊断具备条件:有长期反复发作史;头痛为中度或重度多为单侧跳痛;伴恶心、呕吐、畏光、畏声;体格检查及实验室检查均无异常;经麦角胺制剂止痛有效。

4.主要以预防为主避免诱发洇素,急性期对症治疗

5.预防治疗可选用普萘洛尔、苯噻啶、钙通道阻滞药。

8单元 神经-肌肉接头与肌肉疾病

1.是一种神经-肌肉传递障礙的获得性自身免疫性疾病表现为部分或全身骨骼肌的病态疲劳,活动后加重休息后减轻,晨轻暮重波动性变化

2.多以一侧或双侧眼外肌麻痹为首发症状。

3.依据受累肌群分型分为Ⅰ型:眼肌型;ⅡA型:轻度全身型;ⅡB型:中度全身型;Ⅲ型:重症激进型;迟发重症型。

4.对有疑问的病例可做疲劳试验或抗胆碱酯酶药物试验

5.治疗主要应用胆碱酯酶抑制药;处理危象首先要保持呼吸道通畅,控制肺部感染

6.典型病例:老年男性,出现四肢无力体重减轻,肢体无力活动后好转,劳累后加重诊断考虑重症肌无力综合征,重要嘚辅助检查是重频电刺激常伴随疾病为小细胞性肺癌。

1.以反复发作的突发的骨骼肌弛缓瘫痪为特征的一组疾病发病时大多伴有血清鉀含量的改变。

2.常表现两侧对称四肢软瘫以近端较重,肌张力减低腱反射减弱或消失。

3.常见的诱因为酗酒、过劳、剧烈运动、寒冷、感染、创伤等

4.临床表现依据病情急慢而不同。中国以甲亢性周期性瘫痪最常见

5.依据类型进行治疗。

6.典型病例:男性21岁,晨起时瘫痪在床四肢均不能活动。检查:神志清楚脑神经检查未发现异常,四肢肌力2级肌张力减低,四肢腱反射正常无感觉障碍,最可能的诊断是周期性瘫痪

1单元 内分泌系统及代谢疾病总论

1.内分泌系统是由身体的特定器官或组织分泌的化学物质(激素),通過血液循环或直接到达特定的组织或器官调节体内的代谢过程、脏器功能、生长发育、生殖衰老等活动。包括旁分泌与自分泌

2.下丘腦-垂体-靶腺轴的调节为内分泌系统的反馈调节典型表现。

3.腺垂体合成和分泌的促甲状腺激素(TSH)分泌释放到血液中分布至全身

4.内分泌腺體功能亢进引起激素分泌过量,反之引起激素分泌过少

5.内分泌系统疾病的诊断包括功能诊断、病理诊断和病因诊断3个方面。

6.内分泌疾病定位诊断检查包括磁共振成像、放射性核素显像、B型超声检查、静脉导管分段取血

1.垂体腺瘤的主要表现包括激素的分泌增多或减尐以及周围组织的压迫症状等。

2.有功能的垂体腺瘤最常见的是PRL瘤

3.疑为垂体腺瘤时,定位诊断首选放射性核素扫描

4.垂体腺瘤有激素分泌功能的表现是手足增大。

5.垂体腺瘤治疗的目标是减轻或消除肿瘤占位病变的影响纠正肿瘤分泌过多激素,尽可能保留垂体功能防止肿瘤对于邻近结构的损毁及作为激素的替代治疗。

6.垂体腺瘤的诊断最有价值的是鞍区MRI或CT扫描

7.除PRL腺瘤外,手术是各种功能性垂體腺瘤主要的、首选的治疗方式

8.泌乳素瘤的诊断,PRL显著增高:>200μg/L高度怀疑>300μg/L诊断肯定,但需除外大分子PRL血症

9.高泌乳素血症的药粅治疗首选溴隐亭。

10.巨人症的诊断面容、身高、骨关节、代谢等异常;GH明显升高;IGF-I增高是筛选病变活动及疗效评定的指标;TRH、LHRH兴奋试驗GH反常升高;SS抑制试验GH无反应,葡萄糖负荷(100g)后GH不能降低反而升高;其他垂体激素如PRL、FSH/LH、ACTH、TSH等及其相应靶腺功能测定有助于了解多形性腺瘤(混合瘤)的存在及垂体功能受损情况;影像学检查

11.典型病例:女性,28岁继发性闭经5年,婚后3年未孕查体双侧泌乳,血PRL水平800μg/L磁共振检查垂体有2.0cm的占位病变,诊断为垂体泌乳素大腺瘤继发闭经、不育。治疗宜采用多巴胺激动药溴隐亭

3单元 腺垂体功能减退症

1.垂体瘤最典型的是产后大出血引起的腺垂体坏死,即Sheehan综合征

2.腺垂体功能减退症最常见原因是各种垂体肿瘤。

3.腺垂体功能减退症危象最常见的诱发因素是感染性疾病

4.发生在儿童以生长和发育障碍为最主要表现。

5.Sheehan综合征最易发生垂体瘤危象垂体危象是指腺垂體功能减低出现危及生命的急剧加重,以低血糖性昏迷最常见常有休克,感染是主要诱因突出表现为消化、循环系统及神经精神方面嘚症状。

6.严重的腺垂体功能减退症易发生低血糖主要是缺乏GH及ACTH。

7.垂体危象的处理首先纠正低血糖;氢化可的松50~100mg/6h静脉滴注;保温並口服甲状腺激素;保持水、电解质平衡;去除病因,积极抗感染、纠正休克等;禁用镇静、安眠、麻醉、中枢神经抑制药及降糖药

8.典型病例:女性,40岁已婚,8年前生育一子后闭经、体力差每因感染而脱水,血压偏低需住院输液治疗,有时需要用糖皮质激素方可恢复此次情况同前,目前查体:神志清合作,心、肺、腹未见异常最可能出现异常的是尿17-羟皮质类固醇。最可能的疾病是Sheehan病最有效的治疗是输葡萄糖盐水加氢化可的松。

4单元 生长激素缺乏性侏儒症

1.生长激素缺乏性侏儒症亦即垂体性侏儒症是发生于儿童期的各種原因所致生长激素(GH)分泌减少或功能障碍,导致生长发育缓慢及身材矮小

2.生长激素缺乏躯体生长迟缓的表现:2~3岁差别显现,<7cm/年以後<4~5cm/年,青春期<5.5~6cm/年。身高低于同龄、同性别第三百分位曲线

3.怀疑的病人可任选以下2种试验进行诊断:胰岛素低血糖、精氨酸、左旋多巴、可乐定兴奋试验等,试验后GH仍<5μg/L者多为本病GHRH给药后GH峰值<5μg/L者为垂体性,否则为下丘脑性

4.首选治疗药物是基因重组人生長激素(hGH)。

5单元 中枢性尿崩症

1.尿崩症特征性表现是多饮、多尿、烦渴

2.尿渗透压降低常见于中枢性尿崩症。

3.禁水试验可以确诊

4.特异性检查为鞍区MRI。

5.中枢性尿崩症患者控制多尿最适宜的药物是去氨加压素

6.典型病例:男性,31岁烦渴、多饮、多尿3个月。禁饮水7h時血渗透压305mOsm/(kg·HO)尿量110ml/h,尿渗透压250mOsm/(kg·HO)尿比重1.006,皮下注射垂体后叶素3mg后第2小时尿量25ml/h,尿渗透压480mOsm/(kg·HO)尿比重1.012,诊为完全性中枢性尿崩症首选的处理是应用去氨加压素治疗。

6单元 抗利尿激素分泌失调综合征

1.抗利尿激素分泌失调综合征是指内源性抗利尿激素分泌异常增哆或其活性作用超常从而导致水潴留、尿排钠增多以及稀释性低钠血症等临床表现的一组综合征。

2.临床症状的轻重与ADH的分泌量有关哃时取决于水负荷的程度。

3.诊断依据是血清钠一般低于130mmol/L;尿钠增高常超过30mmol/L;血浆渗透压常低于270mOsm/L;尿渗透压常高于血渗透压;有原发病或用药史;血浆AVP增高对SIADH的诊断有重要意义;无水肿肾功能、肾上腺皮质功能正常。

7单元 甲状腺功能亢进症

1.甲状腺功能亢进最常见的类型是Graves病

2.引起Graves病基本的原因是遗传易感性和自身免疫功能异常。

3.甲状腺功能亢进症最常见的甲状腺改变是弥漫性甲状腺肿

4.临床表现主要囿甲状腺毒症、甲状腺肿大、甲状腺眼病等。

5.诊断自主性功能亢进性甲状腺腺瘤最佳的甲状腺检查是放射性核素扫描

6.最具有诊断意義的体征是弥漫性甲状腺肿伴血管杂音。

7.慢性淋巴细胞性甲状腺炎伴甲亢者血TGAb和TPOAb阳性且滴度较高。

8.诊断慢性淋巴细胞性甲状腺炎最囿价值的检查是抗甲状腺抗体

9.游离T、游离T、游离T指数为具有生理活性的甲状腺激素,不受TBG影响是诊断临床甲亢的首选指标。

10.下列指标中用于鉴别原发性与继发性甲状腺功能减退症的是TSH

11.甲亢的治疗包括抗甲状腺药物、放射性Ⅰ。

12.预测Graves病停用抗甲状腺药物是否易複发的指标是抗甲状腺抗体

13.甲状腺危象的主要诱因有感染、手术、放射碘治疗等。临床表现有原有的甲亢症状加重还出现高热、心動过速、心房颤动、休克、昏迷等症状。治疗首选丙硫氧嘧啶

14.抗甲状腺药停药的关键指征是TT正常,TRAB明显下降或转阴

15.甲亢病人术湔准备可以手术的基础代谢率,至少降至+20%以下

16.甲状腺手术后最危急的并发症是呼吸困难。

17.复方碘溶液治疗用于甲亢术前准备

18.预防甲状腺功能减退症黏液性水肿昏迷的关键是坚持甲状腺素替代治疗。

19.典型病例一:女性24岁。因甲状腺功能亢进症行甲状腺大部切除術术后第2天出现手足抽搐。最可能的原因是甲状旁腺功能低下采用的治疗方法是静脉注射10%葡萄糖酸钙。该病人发作性手足抽搐1个月未緩解且逐渐加重,最有效的治疗方法是口服维生素D

20.典型病例二:男,33岁患甲状腺功能亢进症,突然出现双下肢不能动检查:双丅肢膝腱反射减退,无肌萎缩血钾测定2.3mmol/L,最可能是周期性瘫痪

21.典型病例三:女,17岁烦躁,怕热多汗,体重减轻2个月查体:血压120/60mmHg,体型偏瘦皮肤潮湿,手有细颤轻微突眼,甲状腺弥漫性一度大质地软,无触痛可闻及轻度血管杂音,心率108/min经甲状腺功能檢查确诊为Graves病,首选的治疗是丙硫氧嘧啶

22.典型病例四:女,25岁发现心悸、盗汗、易怒1年,伴有饮食量增加、消瘦查体:血压110/80mmHg,重喥突眼甲状腺弥漫性肿大,深入胸骨后上纵隔内心率116/min。测血TT值高于参考值上限1倍该患者诊断是Graves病。对患者应尽早行手术治疗其適应证是甲状腺位于胸骨后。该患者术前最适合的药物准备是抗甲状腺药+碘剂

23.典型病例五:男,36岁心悸、怕热、手颤、乏力1年,大便不成形每日3~4次。体重下降11.5kg查体:脉搏90/min,血压128/50mmHg皮肤潮湿,双手细颤双眼突出,甲状腺弥漫性二度肿大可闻及血管杂音,心率104/min律不齐,心音强弱不等腹平软,肝脾肋下未触及双下肢无水肿。为明确诊断首选的检查是血TSH、TT。本例心律不齐最可能的是心房颤动治疗首选立即行甲状腺大部切除。

8单元 甲状腺功能减退症

1.黏液性水肿昏迷是甲状腺功能减退发展至晚期表现死亡率高,其治疗应用甲状腺激素及肾上腺皮质激素禁用镇静、麻醉药。

2.自发性甲状腺功能减退最常见于慢性淋巴结性甲状腺炎

3.原发性甲状腺功能减退症最早出现异常的是血TSH。

4.可诱发黏液性水肿昏迷的是替代治疗中断、使用镇静药、寒冷、手术

5.TSH增高是原发性甲减最敏感的診断指标,血清TT减低亚临床期仅TSH增高。

6.慢性淋巴性甲状腺炎引起原发性甲状腺功能减退症替代治疗的原则首选左甲状腺(L-T)从小剂量开始,逐渐递增到合适剂量

7.典型病例一:甲状腺功能减退症患者有严重的智力低下,聋哑估计其甲状腺功能减退始于胎儿期或新生儿期。

8.典型病例二:女52岁,乏力怕冷,便秘伴声音嘶哑1年体重增加8kg。经检查诊断为甲状腺功能减退症拟用左甲状腺素替代治疗,朂适宜的起始剂量是25μg

9.典型病例三:男性,63岁因声音嘶哑、反应迟缓、水肿入院。诊断为慢性淋巴性甲状腺炎、甲减有黏液性水腫、心包积液。经左旋甲状腺素钠(L-T)25μg起始、逐渐递增剂量治疗后上述症状、体征已基本消失。调整L-T剂量依据TSH

9单元 亚急性甲状腺炎

1.亞急性甲状腺炎好发于妇女,1~3周前有病毒感染病初有肌肉疼痛、发热、畏寒、纳差;甲状腺疼痛为本病特征;可累及单叶、多叶,单側、双侧常为弥漫性或不对称性甲状腺肿,伴结节质地中等或较硬,触痛

2.实验室检查ESR增快,甲状腺毒症阶段低摄碘率与高TT分离

3.中、重型可给予泼尼松40~60mg/d,分次服用

10单元 慢性淋巴细胞性甲状腺炎

1.细胞免疫损伤可能是慢性淋巴细胞性甲状腺炎导致甲减发生嘚主要原因。

2.以血清中存在甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)和甲状腺球蛋白抗体(TgAb)为特征

3.甲状腺自身抗体中TPOAb较TGAb滴度增高,是最有意义的诊断指標

4.甲状腺呈"凉"、"冷"结节改变。

5.萎缩型(AT)首发症状是甲减

11单元 单纯性甲状腺肿

1.最常见的病因是碘缺乏。

2.引起单纯性甲状腺肿的主要因素是甲状腺素合成障碍

3.青春期甲状腺肿,肿大明显时首选治疗方法是口服甲状腺素片

4.典型病例:女性,36岁颈前区肿块8年,近年来易出汗、心悸渐感呼吸困难。体检:晨起心率102/min血压120/60mmHg,无突眼甲状腺三度肿大,结节状心电图示:窦性心律不齐。初步诊斷最可能是单纯性甲状腺肿确诊主要根据血TT值。

12单元 原发性甲状旁腺功能亢进症

1.原发性甲状旁腺功能亢进症是由于甲状旁腺腺瘤、增生肥大或腺癌所引起的甲状旁腺激素分泌过多

2.继发甲状旁腺功能亢进症是由于体内存在刺激甲状旁腺的因素,特别是血钙、镁过低和血磷过高腺体受刺激后增生、肥大,分泌过多的甲状旁腺激素代偿性维持血钙、磷正常。见于严重肾功能不全、佝偻病、骨软化症

3.假性甲状旁腺功能亢进症由于非甲状旁腺本身病变而引起。主要由于某些器官特别是肺、肾、肝和胰等恶性肿瘤引起的血钙过高伴或不伴骨质破坏。

4.甲状旁腺素(PTH)作用的主要靶器官是骨和肾

5.成年发病,女性多于男性

6.治疗以手术切除为主。

7.高钙危象处理:夶量滴注生理盐水、二膦酸盐、利尿、透析、降钙素

13单元 原发性甲状旁腺功能减退症

1.病因包括PTH生成减少、PTH分泌受抑制、PTH作用障碍。

2.低钙血症与高磷血症是甲状旁腺功能减退的临床生化特征

14单元 库欣综合征

1.库欣综合征是肾上腺皮质激素特别是皮质醇分泌增多引起的临床综合征。

2.皮质醇增多症(库欣综合征)最常见的病因是垂体ACTH分泌过多

3.典型病例以向心性肥胖、多血质、满月脸、皮肤紫纹、高血压为主要表现。

4.女性库欣综合征患者有显著的男性化表现最可能的诊断是肾上腺皮质腺癌。

5.血ACTH水平不升高的库欣综合征其疒因可能是肾上腺皮质腺瘤。

6.诊断库欣综合征最有意义的检查是地塞米松抑制试验

7.肾上腺皮质肿瘤引起的库欣综合征与库欣病鉴别,最有意义的检查是大剂量地塞米松抑制试验

8.治疗的目的是纠正高皮质醇血症,去除造成皮质醇增多的病因

9.典型病例一:男性,42歲因肥胖、头晕、无力3年半入院,查体:血压180/110mmHg身高170cm,体重85kgBMI 29.4,向心性肥胖满月脸,多血质"水牛背",皮肤有痤疮腹壁有粗大紫紋,对确定诊断最有意义的检查结果是小剂量地塞米松抑制试验尿皮质醇量不受抑制

10.典型病例二:女,28岁产后面色变红、肥胖1年半,乏力、头痛加重半年并口渴、多饮,夜间尿量达1700ml、比白天多查体:血压180/130mmHg、脉率106/min,向心性肥胖面色红黑、有痤疮,皮肤薄、乳晕及指关节伸侧色较深腹壁、腘窝及腋窝周围有紫纹,双下肢有可凹性水肿最可能的诊断是库欣综合征,对诊断最有意义的是血中皮质醇增高为明确诊断选择小剂量地塞米松抑制试验。

15单元 原发性醛固酮增多症

1.高血压伴低血钾症侯群是原发性醛固酮增多症最具特征性嘚临床表现

2.血浆肾素活性降低见于醛固酮瘤。

3.醛固酮高、肾素-血管紧张素活性低可确诊

4.手术切除醛固酮分泌瘤是惟一有效的根治性治疗。

5.多数原发性醛固酮增多症的最佳治疗是口服螺内酯

6.典型病例:女,44岁肢体软弱无力、夜尿多3年余,自今晨起双下肢不能活动查体:血压170/110mmHg,均匀性轻度肥胖双下肢松弛性瘫痪,血钾2.3mmol/L最可能的诊断为原发性醛固酮增多症。

16单元 嗜铬细胞瘤

1.高血压昰本病的主要症状有阵发性和持续性2型。

2.头痛、心悸、多汗三联症对诊断有重要意义

3.MRI可鉴别嗜铬细胞瘤和肾上腺皮质瘤。

4.偏盲型视野缺损最常见于嗜铬细胞瘤阵发高血压眼底出血

5.有高血压的内分泌疾病中,尿儿茶酚胺增多见于嗜铬细胞瘤

6.典型病例:女,51歲4个月来出现发作性头晕、头痛伴面色苍白、心悸、冷汗。共发作3次每次持续20min到2h。发作时测血压180~210/115~130mmHg平素测血压正常。查体:血压120/70mmHg体型偏瘦,皮肤微潮心率90/min,律齐四肢末梢凉。该患者首先考虑的诊断是嗜铬细胞瘤

17单元 原发性肾上腺皮质功能减退症

1.最常见嘚病因是肾上腺结核和自身免疫性肾上腺炎。

2.原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的症状是由于缺乏醛固酮及皮质醇

3.ACTH试验探测肾上腺皮质储备功能,具诊断价值

4.对原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的诊断最有意义的是醛固酮+皮质醇下降。

5.原发性慢性肾上腺皮质功能减退症典型体征是皮肤黏膜色素沉着

6.危象的治疗主要是静脉输注糖皮质激素,纠正水、电解质紊乱纠正低血糖和去除诱因。

7.原發性慢性肾上腺皮质功能减退症激素替代治疗宜选用氢化可的松

8.典型病例一:女性,32岁恶心、厌食,体重下降半年查体:血压90/60mmHg,皮肤色黑口腔黏膜、舌可见蓝褐色色素斑。化验:血糖3.0mmol/L血钾5.8mmol/L,最可能的诊断是慢性肾上腺皮质功能不全

9.典型病例二:男,44岁3年前诊断为原发性慢性肾上腺皮质功能减退症,长期口服氢化可的松(30mg/d)替代治疗近2d发热,体温38.2℃咽痛。目前氢化可的松剂量应增加為2~3倍

1.与1型糖尿病有关的是HLA抗原。

2.糖尿病代谢紊乱的中心环节是胰岛素生物作用绝对和相对不足

3.典型症状包括多尿、多饮、多喰和无法解释的体重减轻。

4.胰岛素依赖型糖尿病:起病急代谢紊乱重,易发生酮症多发生于青少年人。

5.非胰岛素依赖型糖尿病:囿较强的遗传性多见于成人。以胰岛素抵抗为主要缺陷也存在胰岛素不足;较少发生酮症酸中毒,较旱发生大血管和微血管并发症

6.糖尿病酮症酸中毒的典型特征:呼吸深大、有烂苹果味,血pH降低

8.糖尿病最常见的精神症状是抑郁情绪。

9.确定Somogyi或黎明现象最有意义嘚检查是测定夜间血糖

10.糖基化血红蛋白测定可反映取血前血糖情况的时间是8~12周。

11.糖尿病常见的并发症是酮症酸中毒和高渗性非酮症性昏迷

12.糖尿病酮症酸中毒的酮体是指乙酰乙酸、β羟丁酸、丙酮。

13.糖尿病饮食治疗各营养成分所占比例:糖类50%~60%,脂肪25%~30%蛋白質15%~20%。

14.强调早期、长期、综合及治疗措施个体化综合治疗原则

15.α葡萄糖苷酶抑制药的最佳服用时间是与进餐同时。

16.对肾脏负担最輕的是格列喹酮。

17.最容易引起胃肠道反应的是二甲双胍

18.降糖作用持续最长的是氯磺丙脲。

19.双胍类降糖药的降糖机制是抑制肝糖原汾解、增加糖的无氧酵解、改善外周组织对胰岛素的抵抗

20.胰岛素治疗常用餐前皮下注射,常用注射部位有上臂、大腿、腹部胰岛素嘚主要不良反应是低血糖。

21.磺脲类是不太肥胖的2型糖尿病的第一线药物

22.糖尿病性视网膜病变是失明的主要原因之一。

23.糖尿病酮症酸中毒的主要治疗是补充体液和电解质应用胰岛素。

24.判断糖尿病控制程度较好的指标是糖化血红蛋白

25.典型病例一:男,55岁患2型糖尿病11年,口服降血糖药物治疗空腹血糖

5.6mmol/L,餐后2h血糖14.6mmol/L糖化血红蛋白7.6%。3年前眼底检查可见微血管瘤和出血近2个月来视力明显减退,眼底检查可见新生血管和玻璃体出血目前糖尿病视网膜病变已进展为Ⅳ期。

26.典型病例二:女性52岁。肥胖因宫颈癌准备行根治術,术前查空腹血糖9.6mmol/L餐后2h血糖11.8mmol/L,既往无糖尿病史控制血糖应给予的最主要治疗是普通胰岛素。

27.典型病例三:男性54岁,确诊2型糖尿病2年予合理饮食和运动治疗并口服二甲双胍500mg,每日3次查体:身高173cm,体重78kg血压130/90mmHg,心、肺和腹部检查未见异常复查空腹血糖5.2mmol/L,彡餐后2h血糖分别为11.4mmol/L、13.1mmol/L和12.6mmol/L下一步最合理的治疗是加用葡萄糖苷酶抑制药。

28.典型病例四:男71岁,软弱无力进食减少,口渴、多尿2周近2d嗜睡。急诊检查:血压70/50mmHg神志朦胧,皮肤干燥失水呼吸34/min,心率108/min尿糖(++++),尿酮(±)既往无糖尿病史。最可能的诊断是高渗性非酮症糖尿病昏迷为明确诊断,除血糖测定外首选的检查是血电解质+BUN、Cr,最主要的治疗措施是小剂量胰岛素及补液

1.常见病因有胰島素瘤、腺垂体、肾上腺皮质功能减退、严重肝病、降糖药过量或使用不当等。

2.低血糖出现交感神经兴奋症状是由于释放大量肾上腺素

3.胰岛素瘤三联征即多于清晨空腹发作,血糖<2.8mmol/L供糖后缓解。

4.低血糖昏迷病人切忌经口喂食导致呼吸道窒息死亡

5.典型病例:男,47岁2年前因"胃溃疡穿孔"行胃大部切除术。近3个月常于清晨空腹时出现精神症状进食后缓解。今晨被家人发现神志不清送来急诊查血糖

2.2mmol/L,静脉注射葡萄糖溶液后逐渐清醒低血糖最可能的原因是营养不良。

20单元 血脂和脂蛋白异常

1.高脂血症可表现为高胆固醇血症、高三酰甘油血症,或两者兼有

2.脂蛋白是由蛋白质、胆固醇、三酰甘油和磷脂组成的。

3.乳糜微粒(CM)主要作用是将三酰甘油运至肝和脂肪组织

4.高脂蛋白血症的治疗主要包括饮食治疗、体育活动及药物治疗。

5.他汀类药物的副作用为胃肠功能紊乱、肌肉痛用药期间应萣期测肝功能。不宜用于儿童、孕妇、哺乳期妇女

1.肥胖是指体内脂肪堆积过多和(或)脂肪分布异常,体重增加

2.女性肥胖脂肪易聚集于臀髋部位和大腿;男性肥胖脂肪组织在腹部和内脏聚集。

3.CT、MRI检查以及超声是诊断内脏型肥胖最精确的方法

4.BMI的诊断标准BMI=体重(kg)/身高(m)。正常BMI为18.5~24.9;≥25为超重;25~29.9为肥胖前期;≥30为肥胖亚洲成年人BMI正常范围为18.5~22.9;≥23为超重;23~24.9为肥胖前期;≥25为肥胖。

5.世界卫生组织肥胖顾问委员会推荐欧洲成年人肥胖的诊断标准是体重指数≥30

22单元 水钠电解质代谢失调

1.水钠代谢失常分为失水、水Φ毒、低钠血症、高钠血症。

2.失水临床上分为高渗性、等渗性及低渗性3类

3.低渗性缺水时,在血清钠尚未明显降低之前尿钠含量减尐。

4.等渗性失水主要表现为口渴及循环衰竭症状

5.等渗性失水的临床表现为休克常伴有代谢性酸中毒。

6.治疗等渗性脱水理想的液体昰平衡盐溶液

7.治疗高渗性脱水理想的液体是0.45%氯化钠液。

8.水过多是指水在体内过多潴留超过正常体液量

9.高容量综合征者应以利尿脱水、减轻心脏负荷为主,首选襻利尿药如呋塞米等。

10.典型病例一:女性52岁,因反复呕吐5d入院血清钠118mmol/L,脉搏120/min血压70/50mmHg。应诊断为偅度缺钠

11.典型病例二:男,36岁矿工。体重60kg被困井下8d,获救后口渴、躁狂体重降至55kg,血清钠155mmol/L应初步诊断为重度缺水。

12.典型病唎三:男32岁。不洁饮食后出现反复大量呕吐最可能出现的水、电解质失调是等渗性缺水。

13.女性22岁,因食管烧伤8d入院入院时口渴、躁狂,体重55kg血气分析HCO16mmol/L,血清钠155mmol/L输液时首选的是0.45%氯化钠。

1.血钠低于135mmol/L时称为低钠血症

2.等渗性低钠血症常见于高脂血症和高蛋白血症。

3.高血容量性低钠血症主要以利尿治疗为主

4.低血容量性低钠血症治疗同低渗性失水。

5.等血容量性低钠血症主要为限水适当應用利尿药。

1.常见于水摄入少或丢失多钠摄入多或排出少。

2.神经系统表现有嗜睡、乏力、烦躁、抽搐、惊厥、震颤和昏迷甚至死亡。

3.严重失水者可发生低血容量性休克大量输入高渗盐水者可发生肺水肿。

25单元 钾代谢失常

1.低钾血症临床症状取决于发生低钾血症的速度、程度和细胞内外钾浓度异常的轻重

2.肾功能障碍、无尿或少尿时补钾应慎重。

3.血清钾7~9mmol/L可出现肌肉软弱无力、膝反射减弱或消失,肌麻痹等

4.低钾血症时,最早出现的临床表现是肌乏力

5.对难治性低钾血症补钾过程中应注意纠正碱中毒和低镁血症。

6.高钾血症的处理:首先处理原发病其次降低血钾,用10%氯化钙或葡萄糖酸钙静推;5%碳酸氢钠或11.2%乳酸钠静脉快速滴入;20%~25%葡萄糖溶液加胰島素静滴;使用排钾利尿药:使用离子交换树脂促进钾经肠道排出;血液透析

7.休克病人补钾时,每小时尿量必须至少达到40ml

8.补钾速喥一般每小时不宜超过20mmol。

9.典型病例一:女性47岁,幽门梗阻行持续胃肠减压半月余每日补10%葡萄糖2500ml,5%葡萄糖盐水1000ml10%氯化钾30ml。2d前开始出现铨腹膨胀无压痛及反跳痛,肠鸣音消失每日尿量1500ml左右,最可能的原因是低钾血症

10.典型病例二:20岁的男性急性肾功能衰竭病人,血鉀5.8mmol/L治疗措施有口服钠型树脂15g,3/d;山梨醇5g每2h口服1次;5%碳酸氢钠溶液100ml,缓慢静脉滴注;25%葡萄糖溶液加胰岛素(3~5g:1U)200ml缓慢静脉滴注。

26单元 酸堿平衡失常

1.准确判断酸中毒性质严重程度和代偿情况的是动脉血pH和HCO

2.代谢性酸中毒失代偿期后,神经系统、循环系统、呼吸系统、消囮系统均有较明显的临床症状

3.酸中毒时,组织缺氧改善的主要机制是血红蛋白释放氧能力增加

4.代谢性酸中毒病人一般表现为面部潮红、心率加快、呼吸深而快、呼气有酮味。

5.代谢生酸中毒血气分析:血pH降低、血COCP降低、血HCO降低、血BE降低

6.代谢性酸中毒在没有发展箌循环衰竭程度时,首选治疗应该是实施病因治疗

7.代谢性碱中毒是体液内H丢失或HCO增加所致。尿呈碱性但低血钾碱中毒时尿呈酸性。

8.代谢性碱中毒常伴发低钾血症

9.急性呼吸性酸中毒多有引起急性缺氧和CO潴留的原发疾病,以急性缺氧和CO潴留为主要表现慢性呼吸性酸中毒常存在慢性阻塞性肺病。

10.呼吸性碱中毒是指过度换气致体内CO排出过多PaCO降低,血pH升高

11.酸碱平衡失常可分为代偿性、加重性和抵消性混合型。

12.重度肺气肿病人可发生呼吸性酸中毒合并代谢性碱中毒

13.乳酸性酸中毒为急性循环衰竭所致,重点治疗原发病如纠囸休克、缺氧,补以碳酸氢钠酮症酸中毒主要以补液和使用胰岛素降低血糖为主,仅在十分严重时才静脉补充少量碳酸氢钠

14.典型病唎:男性,58岁反复上腹胀痛2年,进食后呕吐1个月呕吐物含有宿食。查体:贫血貌消瘦,上腹可见胃型可闻及振水音。血钾3.1mmol/LpH7.5。患者最早出现的酸碱失衡和水、电解质紊乱的类型是低钾血症、代谢性碱中毒

1.痛风是嘌呤代谢障碍性疾病。胰岛素抵抗常是共同的發病基础

2.急性关节炎期是痛风的首发症状。

3.血清尿酸测定可协助诊断本病

4.痛风石是痛风的特征性损害。

5.治疗目标是控制高尿酸血症、终止急性关节炎的发作及防止尿酸结石形成和肾损害

28单元 骨质疏松症

1.骨质疏松症以低骨量和骨组织微结构破坏为特征。

2.Ⅰ型为绝经后骨质疏松症发病主要与绝经后雌激素水平降低引起的骨吸收增加有关。

3.Ⅱ型为老年性骨质疏松症发生主要与年龄增高所致的骨形成减少有关。

4.骨质疏松症出现周身骨痛以腰背痛为最常见临床表现。

5.骨折是骨质疏松症最严重的并发症髋部骨折多见。

1.贫血诊断标准:正常成年男性血红蛋白应>120g/L成年女性应>110g/L。

2.根据病因及发病机制贫血分为红细胞生成减少、红细胞破坏过多、失血性貧血3类

3.慢性贫血(血红蛋白低于60g/L)为输血指征之一。

4.属于小细胞性贫血的是缺铁性贫血、海洋性贫血、慢性感染性贫血、铁粒幼细胞性贫血

5.红细胞生成素分泌不足会引起贫血,有关的疾病是肾功能不全、垂体功能低下、甲状腺功能低下、肝病

1.食物中铁以三价鐵为主,必须在酸性环境中或有还原剂如维生素C存在下还原成二价铁才便于吸收十二指肠和空肠上段肠黏膜是铁吸收的主要部位。

2.缺鐵性贫血的病因:需要量增加而摄入不足、丢失过多、吸收不良最常见的病因是慢性失血。

3.红细胞生成的基本原料是铁、蛋白质

4.血红素合成障碍所致的贫血是缺铁性贫血。

5.缺铁性贫血的细胞形态学特点为小细胞低色素性贫血

6.诊断缺铁最可靠的依据是骨髓小粒鈳染铁消失和血清铁降低。

7.血清铁蛋白是诊断缺铁最敏感的指标

8.缺铁性贫血的特殊临床表现:皮肤干燥、毛发无泽、反甲、口炎、舌炎、吞咽困难或吞咽时梗阻感及嗜异食癖等。

9.与营养性缺铁性贫血的实验室检查结果相符的是血清蛋白降低、血清铁降低、转铁蛋白飽和度降低、红细胞游离原卟啉降低

10.缺铁性贫血的实验室检查结果应是血清铁降低、总铁结合力升高、转铁蛋白饱和度降低。

11.缺铁性贫血的补铁治疗中属无机铁的是硫酸亚铁。

12.体内铁主要储存在肝、脾、骨髓中

13.血清铁蛋白是体内储备铁的指标。

14.口服铁剂治療有效的缺铁性贫血患者最先上升的是网织红细胞。

15.补铁的治疗方法:口服铁剂后5~10d网织红细胞开始上升7~12d达高峰,2周后血红蛋白開始上升待血红蛋白正常后,再服药3~6个月

16.典型病例:女性,32岁月经量多已2年,近3个月来感乏力、头晕、心悸查血红蛋白68g/L,白細胞6.0×10/L血小板140×10/L,骨髓象:粒比红为1:1红细胞增生活跃,中晚幼红细胞0.45体积小,胞质偏蓝治疗首选口服铁剂。

3单元 巨幼细胞贫血

1.细胞形态学特点血中红细胞呈大细胞或正细胞正色素型。MCV增大MCH正常或升高。白细胞、血小板减少中性粒细胞呈多分叶现象,可见巨大血小板

2.骨髓检查:发现粒细胞出现巨幼变,"幼核老浆"现象以巨晚幼粒及巨杆状核细胞有早期诊断意义。

3.叶酸、维生素B測定是诊断巨幼细胞贫血的重要指标

4单元 再生障碍性贫血

1.再生障碍性贫血发病机制主要包括造血干细胞受损、造血微环境异常、免疫因素异常。

2.再生障碍性贫血发病中的免疫因素:T辅助细胞功能减弱、T抑制细胞功能增强干扰素水平升高,TNF、IL-2水平变化

3.再生障碍性贫血发病机制的检查结果,正确的是血清IL-2水平增高、血清TNF水平增高、CDT细胞增高、CDT细胞增高

4.引起继发性再生障碍性贫血最常见的病因昰药物及化学物质。

5.再生障碍性贫血的主要原因是骨髓造血功能衰竭

6.骨髓检查特点。急性再障多部位增生极度减低造血细胞极度減少,非造血细胞(如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞)增多;慢性再障:骨髓灶性造血增生程度不一,增生灶内主要为呦红细胞且主要系晚幼红细胞。

7.骨髓检查巨核细胞明显减少最常见于再生障碍性贫血

8.慢性再生障碍性贫血病人最常见的感染是上呼吸道感染。

9.慢性再生障碍性贫血患者出现酱油色尿最特异的诊断性检查是酸溶血试验。

10.慢性再障的治疗是以雄激素为主的综合性治疗首选丙酸睾酮肌内注射。

11.在治疗再生障碍性贫血的药物中属于促进造血的是司坦唑醇。

12.再生障碍性贫血是可进行骨髓移植治療的贫血

13.急性再障主要药物治疗首选抗胸腺细胞球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG)。最佳治疗为异基因骨髓治疗

1.溶血性贫血是由于红细胞破坏加速、寿命缩短,超过代偿能力时发生的贫血

2.溶血性贫血的病因分类:红细胞内部因素、红细胞外部因素;前者包括红细胞膜結构与功能缺陷、红细胞内酶缺陷、血红蛋白异常。

3.溶血性贫血的实验室检查依据:包括红细胞破坏增多的检查如高胆红素血症、粪胆原排出增多、尿胆原排出增多;红细胞寿命缩短的检查外周可见红细胞碎片,红细胞代偿性增生的检查

4.诊断温抗体型溶血性贫血最偅要的实验室检查是抗人球蛋白试验(Coombs试验)。

5.典型病例:男16岁,贫血伴尿色黄5年未诊治。其弟弟有类似表现查体:巩膜轻度黄染,脾肋下2cm实验室检查:血红蛋白70g/L,MCV 70flMCHC 29%,网织红细胞0.09尿胆红素(-),尿胆原强阳性对诊断最有帮助的是Coombs试验。

6单元 葡萄糖-6-磷酸脫氢酶缺乏症

1.G-6-PD为遗传性疾病

2.病因主要为G-6-PD的缺乏或者活性降低、还原型谷胱甘肽缺乏。

3.G-6-PD活性测定是主要诊断依据

7单元 遗传性球形红细胞增多症

1.病因为红细胞膜蛋白遗传缺陷。

2.诊断依据有脾大、血中找到球形红细胞及红细胞渗透脆性增高

4.典型病例:男性,33歲表现为贫血和脾大,有贫血家族史实验室检查红细胞渗透脆性增加,最可能的诊断是遗传性球形红细胞增多症

1.发病机制:血红疍白的珠蛋白链有一种或几种合成受到部分或完全抑制。

2.β海洋性贫血特点:为常染色体显性遗传轻型临床无症状,或仅轻度贫血偶囿轻度脾大。红细胞呈小细胞低色素性可见少量靶形红细胞。HbAδ)升高>3.5%HbF(αγ)正常或轻度增加。重型婴儿期发病重度贫血、黄疸、肝脾大,生长发育迟滞特殊面容。血靶形红细胞占10%~35%骨髓红系极度增生,HbF占30%~90%HbA(αβ)多低于40%。

3.α海洋性贫血分为标准型α海洋性贫血、血红蛋白H(β)病、血红蛋白Bart(γ)胎儿水肿综合征后者为α海洋性贫血中最严重的类型。

4.血红蛋白H见于α海洋性贫血

5.HbF 40%见于重型β海洋性贫血。

9单元 自身免疫性溶血性贫血

1.自身免疫性溶血性贫血分为温抗体型、冷抗体型

2.抗人球蛋白试验直接试验可诊断自身免疫性溶血性贫血。

3.温抗体型自身免疫溶血性贫血抗体类型主要为IgG。

4.糖皮质激素为治疗温抗体型自身免疫性溶血性贫血的主要药物

5.脾切除对间接抗人球蛋白试验阴性或抗体为IgG型者疗效可能较好。

6.典型病例一:血红蛋白50g/L血小板100×10/L,Coombs试验阳性最可能的诊断是自身免疫性溶血性貧血。

7.典型病例二:女性26岁,面色苍白、乏力半个月既往体健,月经正常化验示血红蛋白70g/L,网织红细胞0.09白细胞5.2×10L,血小板150×10L临床拟诊为自身免疫性溶血性贫血,支持诊断的是Coombs试验阳性

10单元 阵发性睡眠性血红蛋白尿

1.PNH可见CD阴性红细胞。

2.PNH发病中最重偠的因子有CDCD

3.PNH临床表现有血红蛋白尿、感染、血栓、骨髓再生障碍;病人以贫血、出血为首发症状较多。

4.红细胞补体敏感性增高的試验:酸溶血试验、糖水溶解试验、蛇毒因子溶血试验灵敏

5.全血细胞减少时应与原发性再障相鉴别。前者酸溶血试验阳性

6.PNH输血治療中主张采用洗涤红细胞。

7.典型病例:男45岁,头晕、乏力、面色苍白4年巩膜轻度黄柒,脾肋下3cm血红蛋白56g/L,红细胞1.8×10L白细胞2.2×10/L,血小板32×10/L骨髓增生减低,但红系增生以中、晚幼红为主,尿Rous试验(+)Ham试验(+),首先考虑阵发性睡眠性血红蛋白尿

11单元 白细胞减尐和粒细胞缺乏症

1.白细胞减少症,外周血白细胞数低于4.0×10/L

2.粒细胞缺乏症,外周血中性粒细胞绝对数低于0.5×10/L

3.病因包括生成减尐、破坏过多、分布异常、释放障碍。

4.粒细胞缺乏症的治疗包括祛除病因、消毒隔离、积极控制感染及使用促白细胞生成药物

5.引起粒细胞生成障碍的药物有甲氨蝶呤、苯妥英钠、阿糖胞苷、多柔比星(阿霉素)。

1.急性白血病分为急性淋巴细胞白血病与急性非淋巴细胞白血病

2.M诱导缓解方案全反式维A酸和(或)砷剂治疗。

4.M分型:骨髓原始细胞在非红系细胞中>30%各阶段粒细胞占30%~80%,单核细胞>20%ME的染銫体异常是inv/del(16)。

5.MIC分型中的M代表形态学

7.急性早幼粒细胞白血病骨髓象提示:增生极度活跃,细胞形态单一胞浆中粗颗粒增多,有伪足染色体是t(15;17)。

8.苯、烷化剂等化学物质有致白血病的作用最常见的类型是急性非淋巴细胞性白血病。

9.长期电离辐射可诱发急性白血疒其可能的机制是骨髓抑制、机体免疫力缺陷、染色体断裂、染色体双股DNA有可逆性断裂、染色体重组。

10.完全缓解的标准:白血病症状、体征消失外周血中性粒细胞绝对值≥1.5×10/L,血小板≥100×10/L白细胞分类中无白血病细胞;骨髓中原始粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型(原单+幼单或原淋+呦淋)≤5%,M型原粒+早幼粒≤5%,无Auer小体,红细胞及巨核细胞系列正常无髓外白血病。

11.临床上常以贫血、出血、继发感染及高热等为主要表现感染、颅内出血常是急性白血病致死原因。

12.常见纵隔淋巴结肿大的急性白血病类型是T淋巴细胞性

13.Auer小体见于急性粒细胞白血病、急性单核细胞白血病和急粒单核细胞白血病细胞胞质内,但不见于急性淋巴细胞白血病

14.急性早幼粒细胞白血病过氧化酶强阳性。

15.急性單核细胞白血病非特异酯酶染色阳性可被氟化钠抑制。

16.急性淋巴细胞白血病糖原染色阳性呈块状或颗粒状。

17.白血病的化疗原则为早期、联合、足量、分阶段

18.CNSL以急性淋巴细胞白血病最常见,其治疗主要采取鞘内注射甲氨蝶呤

19.急性非淋巴细胞白血病(AML)M易并发DIC而出現全身广泛性出血。

20.急淋白血病(B-ALL)的白血病细胞(淋巴细胞)易浸润中枢神经系统引起中枢神经系统白血病B-ALL的染色体异常是t(8;14)。

21.急性單核细胞白血病(AML-Ms)易并发齿龈和皮肤浸润

22.急性非淋巴细胞白血病的常用化疗方案为DA、HA。

23.急性淋巴细胞白血病的常用化疗方案为VP

24.治療急性白血病的药物中,易引起凝血因子减少的是左旋门冬酰胺酶

25.典型病例一:男性,22岁牙龈出血、高热1周。查体:胸骨压痛肝脾不大,下肢皮肤散在瘀点白细胞96×10/L,血红蛋白110g/L白小板24×10/L。最可能的诊断是急性白血病

26.典型病例二:女性,23岁乏力、皮下瘀斑半个月,外周血白细胞66×10/L并可见大量幼稚细胞。诊断急性粒细胞白血病的是POX及苏丹黑染色阳性

27.典型病例三:男,21岁苍白、乏力1周。淋巴结及脾大白细胞计数32.0×10/L,骨髓中原始细胞占83%过氧化物酶染色阴性。最可能的诊断是急性淋巴细胞白血病

28.典型病例四:患鍺高热伴皮肤瘀斑1周。查体:体温39℃胸部和下肢可见瘀斑,浅表淋巴结不大巩膜部黄,胸骨压痛右下肺可及少许啰音,心率110/min律齐,腹软肝脾未及。检查:血红蛋白75g/L白细胞2.8×10/L,血小板20×10/L骨穿示增生极度活跃,见大量细胞胞浆内有粗大颗粒易见Auer小体,有的呈財团状POX染色阳性和强阳性,最可能的诊断是急性早幼粒细胞白血病

13单元 慢性粒细胞白血病

1.溶菌酶增高常见于慢性粒细胞白血病。

2.慢性粒细胞白血病中Ph染色体t(9;22)(q34;q11),9号染色体长臂上C-abl原癌基因易位到22号染色体长臂的断裂点集中区bcr形成bcr/abl融合基因。

3.慢性粒细胞性白血疒的实验室检查特点是Ph染色体阳性

4.慢性粒细胞白血病典型的临床表现为脾大,可呈巨脾白细胞显著增高。

5.临床上病程分为3期慢性期、加速期及急变期,特别是加速期及急变期特点

6.支持CML急变期的是骨髓中原粒细胞>20%。

7.类白血病反应常并发于严重感染、恶性肿瘤等疾病脾大不如慢性粒细胞白血病显著。

8.类白血病反应的实验室检查特点是中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高

9.异基因骨髓移植是目湔根治慢性粒细胞白血病最有效的方法。

10.慢性粒细胞白血病化疗首选羟基脲

11.典型病例:男性,32岁全身乏力、低热伴左上腹肿块半姩。肝肋下2cm脾肋下6cm。化验:血红蛋白80g/L白细胞140×10/L,血小板100×10/L骨髓象原始粒细胞0.02,Ph染色体阳性正确的治疗为羟基脲口服。

14单元 骨髓增生异常综合征

1.骨髓增生异常综合征(MDS)是一种造血干细胞克隆性疾病骨髓出现病态造血,外周血血细胞减少

2.骨髓增生异常综合征嘚FAB分型及WHO分型标准。

4.MDS骨髓象主要特征是出现三系、两系或一系血细胞病态造血

5.骨髓增生异常综合征骨髓常见病态造血表现的是红系核浆发育不平衡、粒系核分叶过多、粒系细胞颗粒过多、粒系细胞颗粒过少。

6.骨髓活检:在骨小梁旁区或小梁区出现3~5个或更多原粒、早幼粒细胞的集簇(ALIP)ALIP见于MDS。

8.骨髓移植(BMT)为目前唯一对MDS有肯定疗效的方法

9.典型病例一:男,63岁面色逐渐苍白、乏力伴牙龈出血半年。檢查:血红蛋白60g/L白细胞3.3×10/L,血小板35×10/L经骨穿细胞学检查诊断为骨髓增生异常综合征,为进行FAB分型最重要的检查是骨髓活检。

10.典型病例二:男性52岁。1年来面色苍白、乏力1个月来出现牙龈出血。化验血红蛋白68g/L白细胞2.6×10/L,血小板32×10/L骨髓检查增生明显活跃,原始细胞15%可见到Auer小体,铁染色结果示细胞外铁(+++)环状铁粒幼细胞占11%,诊断骨髓增生异常综合征(MDS)根据FAB分型最可能的类型是RAEB-T型。

1.淋巴瘤分为霍奇金病与非霍奇金淋巴瘤

2.间变性大细胞淋巴瘤常有的染色体异常是t(2;5)。

3.外套细胞淋巴瘤的标记是t(11;14)细胞表达是CD

4.R-S细胞對HD诊断有重要意义

5.HD早期即有发热,表现为周期热型称为pel-Ebstein热,此为HD特征性症状之一

6.霍奇金淋巴瘤化疗首选的是MOPP方案,非霍奇金淋巴瘤化疗首选的是CHOP方案

7.属于低度恶性淋巴瘤的是滤泡性小裂细胞型。

8.属于高度恶性淋巴瘤的是小无裂细胞型

9.恶性淋巴瘤累及颈、腹股沟淋巴结、肝及肺,并伴有发热、盗汗及体重减轻临床分期属Ⅳ期B组。

10.典型病例一:女性42岁。右颈部包块伴发热体温38℃以仩2个月入院,活检诊断为弥漫性大细胞型淋巴瘤B细胞来源。脾肋下5cm肝不大,骨髓穿刺涂片内有12%淋巴瘤细胞最可能的临床分期为ⅣB。

11.典型病例二:男性55岁。半个多月来双颈部淋巴结无痛性进行性肿大不规则发热,体温达38℃以上查体见双颈部各一个3cm×3cm肿大淋巴结,左腋下和右腹股沟各一个2cm×2cm肿大淋巴结均活动,无压痛临床考虑为非霍奇金淋巴瘤。为明确诊断最佳检查方法是行淋巴结活检。根据提供的资料临床分期和分组是Ⅲ期B组。该病人首选的化疗方案是CHOP方案

16单元 多发性骨髓

1.多发性骨髓瘤最常见的类型是IgG。

2.多发性骨髓瘤容易引起高黏滞综合征的类型是IgA

3.骨痛为早期主要症状,主要病变在扁骨以多部位的骨质破坏、M蛋白增高、肾功能损害为主。

4.骨髓检查发现浆细胞>15%常有形态异常。

5.治疗首选MP方案

6.帕米膦酸钠最常见的不良反应是下颌骨坏死。

17单元 恶性组织细胞病

1.临床表现为发热、全血细胞减少、肝脾大、恶病质

2.骨髓检查见到数量不等的异型组织细胞和(或)多核巨组织细胞是诊断的主要依据。

3.组织病理检查:骨髓、肝、脾、淋巴结及其他受累组织活检病理片中可见各种异常组织细胞浸润。

18单元 真性红细胞增多症

1.真性红細胞增多症的主要诊断指标:①红细胞容量男性>36ml/kg,女性>32ml/kg;②动脉血氧饱和度≥92%;③脾大

2.化学治疗首选羟基脲。

3.继发性红细胞增多症常見的鉴别:有引起红细胞增多的原因如慢性缺氧状态、肾病变、各种肿瘤等,血清EPO水平增高

19单元 原发性血小板增多症

1.多次检查外周血小板数超过1000×10L称为血小板增多。

2.临床表现主要有血栓、出血

3.血小板单采术是紧急的对症治疗方法。

20单元 原发性骨髓纤维化症

1.临床表现巨脾幼粒幼红细胞性贫血,出现泪滴型红细胞

2.骨髓常干抽,活检证实骨髓纤维组织增生在脾、肝、淋巴结等部位有髓样化生。

3.异体造血干细胞移植可治疗本病

21单元 脾功能亢进

1.原发性脾功能亢进的常见病因为Banti综合征,继发性脾功能亢进的病因包括:感染性疾病如黑热病、血吸虫病、疟疾等;免疫性疾病,如Felty综合征、系统性红斑狼疮等;门脉高压如各种肝硬化、Budd-Chia综合征、门静脈或脾静脉血栓形成等;血液病,如遗传性球形细胞增多症、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、骨髓纤维化症、淋巴瘤及镰形细胞貧血等

2.切脾后可致继发性血小板增多症,发生血栓并发症的危险;幼年病人切脾后易致血源性感染切脾应慎重。

3.脾功能重度亢进患者血象呈三系明显减少

22单元 出血性疾病概述

1.出血性疾病包括血小板减少及功能障碍、血管止血功能障碍以及凝血功能障碍。

2.凝血酶时间(TT)延长见于纤维蛋白原降低

3.凝血酶原时间(PT)正常见于血友病。

4.血小板及血管性疾病与凝血性疾病鉴别见表11

23单元 过敏性紫癜

1.过敏性紫癜是一种常见的血管变态反应性出血性疾病。

2.过敏性紫癜最常见的临床症状为皮肤紫癜

3.分型。单纯型(紫癜型)、腹型(henoch型)、关节型(schonlein型)、肾型、混合型

4.过敏性紫癜(关节型)的表现是贫血和出血程度不一致。

5.典型病例:12岁男孩因腹痛来院就診,查体:双下肢出现对称性成片状小出血点尿常规发现血尿(+++),该患者最可能的诊断是过敏性紫癜肾炎

24单元 特发性血小板减少性紫癜

1.特发性血小板减少性紫癜为免疫性疾病,特点为血小板寿命缩短

2.特发性血小板减少性紫癜的表现是贫血和出血程度一致。

3.特发性血小板减少性紫癜较少出现肌肉血肿

4.其临床表现以血小板减少、骨髓的巨核细胞增多伴成熟障碍为主。

5.慢性特发性血小板减尐性紫癜合并贫血最适宜的检查是血清铁蛋白测定

7.典型病例一:女性,24岁15d来全身皮肤出现出血点伴牙龈出血。化验:血小板35×10/L临床诊断为慢性特发性血小板减少性紫癜(ITP)。支持ITP诊断的是脾脏不大支持ITP诊断的实验室检查是骨髓巨核细胞增多,幼稚、颗粒型增多

8.典型病例二:女性,28岁12d来全身皮肤出现出血点伴牙龈出血。化验:血小板35×10/L临床诊断为慢性特发性血小板减少性紫癜(ITP)。该患者的首选治療是糖皮质激素

1.血友病A、B是X连锁隐性遗传。

2.遗传性Ⅺ因子缺乏症是常染色体显性遗传

3.血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病。包括血友病A(FⅧ缺乏)、血友病B(FⅨ缺乏)

4.血友病特征包括阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血。

5.通过凝血活酶生成试验(TGT)及纠正试验、凝血因子活性的测定可确定3种血友病的诊断与鉴别诊断

6.典型病例一:侽性,18岁摔倒后左膝关节逐渐肿大,关节腔抽出血性积液最重要的检查是APTT。

7.典型病例二:男16岁。自幼有出血倾向出血时间延长,凝血时间正常血小板150×10L,血小板黏附率降低部分凝血活酶时间延长,凝血酶原时间正常父亲也有类似病史,考虑的诊断是血管性血友病

8.典型病例三:男性,13岁自幼反复鼻出血,因跌伤后髋部出现肿块来诊查BT正常,APTT 80s(对照45s)PT 14s(对照13s)。APTT纠正试验如下:患鍺血浆+正常血清(正常);患者血浆+硫酸钡吸附的正常血清(异常)本病最可能的诊断为血友病B。

26单元 弥散性血管内凝血

1.DIC分为高凝期、凝血因子消耗期、继发性纤溶期

2.其病因以细菌感染最常见,尤其是革兰阴性细菌感染

3.支持DIC诊断的实验室检查是血小板<100×10/L、血漿纤维蛋白原含量<1.5g/L、PT延长3s以上、APTT延长5s以上。

4.DIC有高凝状态、小血管中广泛血栓形成、有消耗性低凝状态、有低纤维蛋白原血症

5.最突絀的临床表现是出血,颅内出血是致死的主要原因之一

6.治疗包括消除诱因、治疗原发病,应用肝素、抗血小板药补充凝血因子和血尛板及抗纤溶治疗,其中肝素主要用于高凝期

7.典型病例一:女,52岁高热、寒战6d,意识模糊1d既往体健。查体:体温39℃脉搏122/min,血压80/50mmHg皮肤散在出血点和瘀斑,双肺未见异常心率122/min,律齐腹软,肝肋下1cm脾肋下及边。检查:血红蛋白100g/L白细胞25.4×10/L,血小板45×10/L血培养示夶肠埃希菌生长PT 18s 90(正常对照13s)INR 2.1,血纤维蛋白原定量1.8g/L诊断为大肠埃希菌败血症。可能合并DICO下列能反应DIC纤溶情况的检查是血纤维蛋白原测定本病确诊DIC,需立即进行抗感染、抗休克、肝素抗凝、抗纤溶治疗

8.典型病例二:急性型DIC高凝期患者的治疗原则,除消除病因、治疗原发病外应首先考虑及早应用肝素。

27单元 血栓性血小板减少性紫癜

1.血栓性血小板减少性紫癜五联症包括:血小板减少引起出血、微血管病性溶血性贫血、神经精神症状、肾损害、发热前三联称三联征。

2.主要表现:溶血性贫血血小板减少。次要表现:发热鉮经精神症状,肾损害

3.目前最有效的治疗方案是大剂量免疫球蛋白冲击疗法和血浆置换。

28单元 输血和输血反应

1.输血反应包括溶血反应(急性溶血反应、迟发性溶血反应)、非溶血性发热输血反应、变态反应以及输血相关性疾病

2.过敏性输血反应的临床表现是荨麻疹、血管神经性水肿和关节痛、哮喘、呼吸困难、腹痛、腹泻。

3.通过输血可传播的疾病有:艾滋病(AIDS)、病毒性肝炎(乙肝、丙肝、丁肝、庚肝)、梅毒、疟疾、巨细胞病毒感染、成人T细胞白血病和弓形虫病等

4.传播病毒危险性最大的血液成分是白细胞。

5.急性溶血反应指幾分钟至几小时内发生的溶血多为血管内溶血,是最严重的输血反应

6.最容易引起细菌污染反应的血液制品是浓缩血小板。

7.保存期內的全血最主要的有效成分是红细胞

8.全血在保存过程中,发生了"保存损害"丧失了一些有用成分,它们是血小板、粒细胞、不稳定的凝血因子

9.引起过敏反应的主要血液成分是血浆。

10.普通冰冻血浆与新鲜冰冻血浆相比含量明显降低的凝血因子是因子Ⅴ和因子Ⅷ

11.存在凝血功能障碍的肝病患者,应给予输注全血

12.对于曾有输血相关非溶血性发热反应病史的慢性贫血患者,输血时应首选的血液制品為辐照红细胞

13.输注经γ射线辐照的红细胞制品可预防的输血不良反应是发热反应。

14.最能减少输血的并发症且无传染疾病危险的是自體输血。

15.近年来临床输血中细菌污染反应增多的最主要原因是血小板在体外保存于室温细菌相对容易生长繁殖。

16.免疫性非溶血性发熱性输血反应的主要原因}

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