脱髓鞘是指髓鞘形成后发生的髓鞘损坏脱髓鞘疾病是以神经髓鞘脱失为主，神经元包体及轴突相对受累较轻为特征的一组疾病包括遗传性和获得性两大类。遗传性脱髓鞘疾病主要指脑白质营养不良以儿童多见。获得性脱髓鞘疾病又分为中枢性和周围性两类周围性脱髓鞘疾病中最具代表性的为急性囷慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。中枢性脱髓鞘疾病包括多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎等

脱髓鞘疾病(demyelinating diseases)以神经髓鞘脱失为主要或始发病变而轴索、胞体和神经胶质受损相对较轻的神经系统疾病。可发生于中枢神经系统或周围神经系统神经纤维分为无髓鞘神经纤维囷有髓鞘神经纤维。

有髓鞘神经纤维如植物神经节前纤维和较大的躯体神经纤维其轴索有一个外鞘，称为髓鞘髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜构成。中枢神经的髓鞘细胞是少树突胶质细胞、周围神经纤维的髓鞘是施万氏细胞的细胞膜构成髓鞘由脂质及蛋白质组成。可保护轴索又具有对神经冲动的绝缘作用可加速神经冲动的传导。髓鞘厚的纤维冲动传导亦快在髓鞘遭到破坏时，传导速度减慢神经传导也受温度的影响，在髓鞘脱失时体温的升高可引起传导阻滞

脱髓鞘疾病分为两组，即髓鞘形成障碍型和髓鞘破坏型髓鞘形成障碍型脱髓鞘疾病，是遗传代谢缺陷引起的髓鞘形成障碍主要包括髓鞘脂质代谢异常引起的白质营养不良等疾病，如异染性白质脑病、脑白质海绵樣变性肾上腺白质营养不良等。

髓鞘破坏型脱髓鞘疾病是后天获得的脱髓鞘疾病病因包括：

①免疫介导，如急性播散性脑脊髓炎、多發性硬化、急性感染性多发性神经根神经炎(吉兰-巴雷二氏综合征GBS)。

②病毒感染如进行性多灶性白质脑炎、亚急性硬化性全脑炎。

③营養障碍如联合系统变性、脑桥中央型髓鞘崩解症。

④缺氧如迟发性缺氧后脱髓鞘脑病、进行性皮质下缺血性脑病。一般临床上诊断脱髓鞘疾病时多指免疫介导的脱髓鞘疾病包括多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、多发性神经根神经炎等。