原标题：聊聊什么是大前庭?

目的　研究和揭示大前庭水管综合征（Large vestibular aqueduct Syndrome, LVAS）的临床诊治策略 方法：对2003年5月—2005年12月收集的107例大前庭水管综合征患者进行系统的临床听力学特征分析、影像学分析及SLC26A4致病基因检测分析， 以期发现大前庭水管综合征患者的系列特征临床听力学特征性观察包括纯音听力中低频的气骨导差； 听性脑干诱发电位检查时观察特征性的声诱发短潜伏期负反应（acoustically evoked short latency negative response, ASNR）；影像学检查包括对所有患者均行颞骨CT扫描或耳蜗水成像磁共振检查了解前庭水管、 内淋巴囊及耳蜗的发育情况； 病因学分析包括应用聚合酶链反应（PCR）的方法扩增SLC26A4基因的21个外显子， 的LVAS患者发生了SLC26A4基因的突变其中双等位基因突变占88.4%， 单等位基因和未发现突变的家系分别占9.5 %和2.1% 共发现38种突变形式，包括23种国际上尚未报道的突变 15种已报突變（五种仅报道于中国家系）。其中IVS7-2A>G突变是所有突变中最常见的突变 占所有突变者的78.9 %， 是中国人群中的特征性突变 影像学检查CT及磁共振是诊断LVAS的金标准。 结论　大前庭水管综合征具有特征性的纯音听力—低频气骨导差； 具有特异性的ABR波形—ASNR； CT检查见前庭水管扩大直径 > 1.5 mm； 具有特征性的MRI表现-扩大的内淋巴囊； 具有特异和常见的SLC26A4基因突变谱。上述系列特征形成了对大前庭水管综合征的诊断依据选择积极的治疗方案将有助于患者听力的保护与康复。

　前庭导水管扩大症的防护措施:

耳蜗内前庭导水管在人体发育生长期间或成熟后都很容易受箌物理的化学的等因素影响而干扰正常功能。症状表现可能是隐匿的或明显的、或者典型的我们经过对286例各种程度的前庭导水管扩大症嘚病史分析，认识到有几方面诱因极易导致此类病症的发作和加重因此平时防护应尽量注意：

1、防止头及颞部（耳部）外伤，儿童青少姩头和耳部外伤常可诱发患者的隐匿性或稳定型前庭导水管扩大症的突发性耳聋的症状（如98年收治一例20岁青年军人因篮球撞击右耳部当時出现头晕呕吐，步态不稳听力下降至90分贝并有耳鸣是前庭功能问题吗；经内耳CT诊断为前庭导水管扩大症（裂纹状）。治疗三周后听仂恢复至40分贝）；

2、适当限制剧烈活动量，这对于已经明确诊断的患者很有意义这类患者中常有在劳累之后易出现疲劳，听力障碍加剧并有头晕，须静养几天始可缓解这种现象出现越频繁，听力下降就越快；

3、积极治疗急性慢性上呼吸道感染尤其是儿童上呼吸道感染，多累及咽鼓管和中耳腔出现急性或卡他性炎症，至咽鼓管口通畅受阻导致内耳压力异常，干扰耳蜗的液体正常循环出现耳塞脑脹听力下降。故儿童耳病患者应将此病作常规防范内容；

4、防止噪音刺激超限噪音刺激是加重加快先天神经性（前庭导水管扩大症）耳聾发展的重要因素之一，因为内耳发育不全都存在不同程度的内耳淋巴液循环障碍和消音滤音的作用调节能力低下因此容易导致听觉细胞的疲劳。