风湿热（rheumatic fever）为A组乙型性有关的全身性、非化脓性、性。以小结（Aschoff小结）为特征。可累及全身，尤其、、，偶可累及、、及肺、肾等。本病有反复发作倾向，的反复发作可导致的和发展。是、青少年心脏病的常见，也是其心源性死亡的主要原因。

风湿热是病程中急性发作的阶段，是一种非化脓性炎症，它通常发生于链球菌感染后2～4周。一般认为本病是甲族乙型溶血性链球菌（简称链球菌）感染咽部后，机体产生异常的和（或）的结果，是一种。近年来还到感染、、障碍、（如缺锌）及紊乱等也可能参与本病的发生。典型的临床表现包括游走性、心脏炎、边缘性红斑（环形红斑）、皮下、Sydenham舞蹈病、、毒血症等的不同，反复发作可导致心脏瓣膜永久性损害。约75%的病人有关节炎。急性发作时通常以关节炎较为明显，但在此阶段风湿性心脏炎可造成病人死亡。急怀发作后常遗留不等的心脏损害，尤以瓣膜病变最为显著，形成慢性风湿性心脏病（rheumaticheart

虽然提到过一种年轻人的急性、游走性关节炎，1665年Sydenham也可能已认识了该病，但直到1808年David Dundas才发表了一篇关于急性风湿病发生的描述，文中首次使用了“风湿热”这一名词。他总结道：“这种心脏病常是风湿侵犯的结果，或者与之联，提示注意将风湿病引入的必要性……”。

Matthew Baillie和William C．Wells二人都赞同另一个伦敦医生David Pitcairn 1788年首次提出的“……那些患有的人群比其他人更常发生器质性心脏病的”。Baillie在他的1797年的教科书中提出急性风湿病患者的“某些心脏瓣膜有骨化或增厚”。Wells证实了Dundus的临床发现，并补充了皮下结节的描述。1819年，René T·Laennec已发现了心脏杂音，1831年，James Hope正确解释了发生原因。1840年，Jean Baptiste Bouillaud总结道：“……在大多数伴发热的急性关节风湿病病例中，存在着不同程度的心脏浆膜的风湿病……”这一发现成为公认的“并发定律”。1883年，Augel Money记述了肉芽肿，1904年，Ludwig Aschoff对此进行了更详细的描述。Asehoff结节被认为是风湿性心肌炎的特征。

Chorea（舞蹈病）一词来自希腊文舞蹈，被Paracelsus（1493～1541）引用成一名词。1686年，Sydenham用St．Vitus舞的名字描述了一种现在以他的名字命名的舞蹈病类型。1831年，Richard Bright似乎是将这一与风湿热联系起来的第一人，这个观点于1850年被George Sée的研究所证实。

F．Swift提出一种：风湿热由对链球菌的高性引发，他认为非溶血性菌株极有可能是该病的。1931年，Alvin F．Coburn在纽约和William R．Collis在伦敦分别发表的流行病学研究导致最后β溶血性链球菌是。支持风湿热发制概念的第一个证据是Edgar W．Todd 1932年发现了抗链球菌溶血素。因此，有人把风湿热包括在内。

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10 风湿热的流行病学资料

急性风湿性可发生在任何年龄，但在3岁以内的婴极为少见，最常见于5～15岁的儿童和青少年。初次发作多在5～15岁，男女患病的机会大致相等。目前风湿热仍然是全世界儿童和青少年后天性心脏病中最常见的病因之一，也是40岁内人群最常见的心血管病死因。复发多在初发后3～5年内，复发率高达5%～50%，尤以心脏累及者易于复发。慢性风湿性心脏病以20～40岁最常见，女性稍多于男性。

流行病学研究表明，平均大约有3%的病人在后发作急性风湿热。急性风湿热的易患年龄，地区，发病率和严重程度是链球菌感染率和严重度的反映。在链球菌感染后，急性风湿性的发病率直接与A组链球菌引起的免疫反应程度相关。各种（地理、湿度、季节等）因素、经济状态、以及年龄等都能影响风湿热发病率。发病率农村高于城市。近些年来由于的广泛使用使得该病的发病率大大下降。本病多发于冬春阴雨季节，潮湿和寒冷是重要的诱发因素。过去认为北方严寒地区发病率高，近年的报告显示我国南方患病率高于北方某些地区，可能与潮湿有关。男女患病比例相当。初次发病常侵犯儿童及青少年，以9～17岁多见，以4～9岁的儿童发病率最高。无性别差异，有家族易感性。

风湿热在西方发达国家流行曾相当严重，在20世纪30～40年代美国学龄儿童风湿热的发病率为710/10万，风湿性心脏病患病率高达3‰～14‰，成为一个严重的医疗和社会问题。进入20世纪50年代后，风湿热的发病率大幅度下降，1950～1969年儿童和青少年风湿热的年总发病率在17/10万～35/10万，而1971～1981年为0.2/10万～1.88/10万。随着风湿热发病率的下降，学龄儿童风湿性心脏病的患病率也下降至0.5‰。西欧和日本也有类似的情况。下降的原因多认为是由于社会经济的进步带来了居住和条件的改善，水平的提高减少了临床的，抗生素的普遍应用减少了链球菌感染的机会，与近年来流行的链球菌菌株发生了（致风湿源菌株减少）等也有关系。

从20世纪50～80年代，工业发达国家的发病率明显下降，美国下降至0.64/10万，下降的原因多认为是风湿热的筛查和预防，或其他的应用之故，风湿源性（rheumatogenic）菌株减少也可能有关系。但是20世纪80年代以来，西方发达国家出现风湿热新的局部地区性流行。在发展中国家，如印度、东南亚、非洲和南美洲的广大地区，风湿热和风湿性心脏病仍是常见和严重的。1978年报告这些地区风湿热的发病率约为100/10万～150/10万，由于风湿热的发病率维持在高水平，风湿性心脏病的患病率约为1‰～15‰，估计发展中国家每年风湿热的初发病例在100万～200万，其中相当比例的病人以后会发展为风湿性心脏病。

在我国大陆，有关风湿热和风湿性心脏病的调查研究，建国前仅限于少数的临床，缺乏完整的资料。新中国成立后，随活和医疗条件的改善，本病明显减少。据广东省心血管病研究所1980年在广东省番禺的调查，学龄儿童风湿热的检出率为83/10万，风湿性心脏病的患病率为1.099‰。该所1986年至1990年大规模调查的情况显示，风湿热发病率从33.74/10万下降至22.3/10万。1992～1995年我国中小学生风湿热流行状况调查结果显示：本病年发病率为20.05/10万，其中四川省高达34.68/10万。在台湾，1969～1970年学龄儿童风湿性心脏病的患病率为1.3‰～1.4‰，1983年下降为0.7‰。以上数据表明，我国风湿热的发病率和风湿性心脏病的患病率虽低于其他发展中国家，但仍明显高于西方发达国家，值得继续重视。

近20～30年来，我国风湿热的发病率呈明显下降趋势，据我国1993年大规模易患人群调查结果显示：风湿热年发病率为20.05/10万人，患病率为22/10万人。总的印象是农村患病率比城市高，东北、西北、西南地区和边远山区患病率比华东、华南地区高。发作季节以寒冬，早春居多，寒冷和潮湿是本病的重要诱发因素。急性风湿热占内科住院病人的百分比已从1958年的2.49%降至近年的.86%。在上海医科大学附属中山医院和华山医院1948～1957年，1958～1968年和1969～1979年三次分析各种病因的心脏病住院构成比中，本病分别占50.3%，40.8%和29.95%。可见本病在我国目前仍属必须积极防治的疾病。近年来我国学龄儿童风湿热患病率基本在1‰以下，发病年龄有推迟倾向。

导致风湿热患病率下降的可能原因包括：①社会经济的进步和发展，人类居住环境和营养条件获得改善，提高；②医学诊疗水平提高，减少临床误诊；③抗生素的广泛使用，药物预防措施的加强，减少了链球菌感染的机会；④近年来链球菌菌株确实也发生了变化，如易致风湿热的5、14、24型链球菌减少。值得注意的是，不少资料表明，轻型、不典型和亚临床型风湿热的发病率并无明显减少，在我国风湿热和风心病仍是常见病。因此，继续做好风湿热的流行病学调查，并对其演变规律作出评价，对指导今后防治工作具有重要的现实意义。

值得注意的是，20世纪80年代中期以后，本病在西方国家出现新的局部地区性流行。如1986年美国盐湖城出现了爆发性流行后，相继又有7个以上的地区发生了新的局部流行。1986～1987年意大利米兰郊区一个管辖13万人的医院发现新发病例比过去10年前呈6倍增长。澳大利亚一农村卫生中心报告：1987年该地区风湿热和风湿性心脏病发病率为7.9‰～12.3‰，此数字与高发病率的发展中国家相近。可见对本病的流行情况仍需密切。

11.1 链球菌感染和免疫反应学说

风湿热的病因和发病机制迄今尚未完全阐明，但目前公认风湿热是由于甲族乙型链球菌咽部感染后，产生自身免疫性疾病。

A组链球菌对风湿热和风心病的关系，得到了临床，流行病学及免疫学方面一些间接证据的支持。已有多项临床及流行病学研究显示与风湿热密切相关，免疫学研究亦证实，急性风湿热发作前均存在先期的链球菌感染史；前瞻性长期随访时的抗菌治疗和预防链球菌感染可预湿热的初发及复发；此外，感染途径亦是至关重要的，链球菌咽部感染是风湿热发病的必须条件。

尽管如此，A组链球菌引起风湿热发病的机制至今尚未明了。风湿热并非链球菌的直接感染所引起。因为风湿热的发病并不在链球菌感染的当时，而是在感染后2～3周起病。在风湿热病人的血培养与心脏组织中从未找到A组链球菌。而在罹患链球菌性咽炎后，亦仅1%～3%的病人发生风湿热。

近年来，发现A组链球菌有一层，为M、T和R三种蛋白组成，其中以最为重要，既能阻碍，又是分型的基础，亦称“交叉反应”。此外，在链球菌细胞壁的成份内，亦有一种特异抗原，称为“C物质”。经链球菌感染后，有些人可产生相应，不仅于链球菌本身，还可作用于，从而引起瓣膜病变。心瓣膜的粘多糖成份随年龄而变异，因而可解释青少年与成年的变的不同发生率。免疫学研究提示，急性风湿热的免疫调节存在缺陷。其特征为数和辅助的增高，而T细胞相对下降，导致体液免疫和细胞免疫的增强。慢性风湿性心脏病虽无风湿活动，但持续存在B细胞数增高，提示免疫炎症过程仍在进行。链球菌感染后是否发生风湿热还与人体的反应性有关，这种反应性的高低，一方面与对链球菌抗原产生的抗体的量呈平行关系，抗体量多时发生的机会大；另一方面与神经系统状态的变化有关。

11.2 病毒感染学说

近年来有关学者对病毒感染学说较为关注，认为风湿热可能与柯萨奇B3、B4病毒感染有关。

最近发现风湿热患者中有遗传标记存在，应用一种含有称为883 B细胞（allogeneicantigen）的，大约72%风湿热患者呈反应。

状态的变化也可能参与风湿热的发生。

12 风湿热的发病机制

12.1 链球菌感染和免疫反应学说

虽然风湿热的病因和发病机制迄今尚未完全阐明，但目前公认风湿热是由于甲族乙型链球菌咽部感染后，产生自身免疫性疾病。业已证实，人体组织和链球菌的某些有交叉，因此机体可错将链球菌误认为是“自体”，而不产生正常免疫反应将其清除；一旦机体免疫功能发生改变，链球菌作为抗原进入人体可产生相应抗体。目前已能检出多种，如、抗M蛋白抗体、抗心瓣膜多糖抗体、抗抗体等。该类抗体不仅与链球菌有关抗原发生反应，同时也可作用于自身心肌、心瓣膜、及结缔组织的有关抗原，造成反应，导致相应组织，引起风湿热的发生。在风湿热的发生发展过程中，细胞免疫机制也起重要作用。通过免疫技术，证湿热病灶以为主。风湿热患者血中有反应增强以及一系列细胞免疫反应标记物激活，如白介素（IL-1、IL-2）、-γ（TNF-γ）增高，移动抑制作用增强，（NK）和增高，T淋巴细胞对链球菌抗原反应加强，产生自由基，外周血和心脏组织中促活性增高等，均表明细胞免疫在风湿热发病过程中起重要作用。

12.2 病毒感染学说

近年来有关学者对病毒感染学说较为关注，认为风湿热可能与柯萨奇B3、B4病毒感染有关，其根据是：①在部分风心病患者血清中柯萨奇B3、B4抗体明显升高；②风心病患者左房及心瓣膜上曾发现嗜毒；③当爪哇猴感染柯萨奇B4病毒后，可产生类似风心病的病理改变。但此学说尚未被普遍接受，且难以解释青霉素确实对预防风湿热复发有显著疗效。不少学者认为，病毒感染可能为链球菌感染创造条件，在风湿热发生过程中起诱因作用。

最近发现风湿热患者中有遗传标记存在，应用一种含有称为883 B细胞同种抗原（allogeneicantigen）的血清，大约72%风湿热患者呈阳性反应。针对B细胞同种抗原也已产生出D8/17，急性风湿热患者80%～100%呈阳性，而对照组仅15%阳性，因此有可能采用单克隆抗体来急性风湿热。通过免疫的研究，发现风湿热患者及其亲属中，其的细胞上有特殊的抗原表达，多数报告伴同-DR4增高，此外也有HLA-DQAl和DQB1某些出现频率增高。该研究的进展有可能在广大人群中发现风湿热和易患者，以进对性防治。多数学者认为，遗传因素可作为易患因素之一，但同一家庭中多个成员的发病，最可能原因还是与生活环境相同和易于互相感染有关。

免疫功能状态的变化也可能参与风湿热的发生。在风湿热和风湿活动时常有、和升高；血中虽有白细胞增多，但其吞噬降低，淋巴细胞转化试验结果显示淋巴细胞向原降低，表明有细胞免疫功能缺陷。此外细胞介导的免疫反应在本病病程中也很重要。

至于营养不良学说、与风湿热的关系（目前发现缺锌与风湿热及风心病的免疫病理学机制有密切关系）、内分泌障碍等，还在继续探索中。总之，风湿热的发病机制错综复杂，它是链球菌咽部感染后和机体免疫状态等多种因素共同作用的结果。

13 风湿热的病理改变

风湿热是全身性结缔组织炎症，早期以关节和心脏受累为最常见，而后以心脏损害为最重要。根据病变发生的过程可以分为3期。

结缔组织中分裂、肿胀、形成样和样。变性病灶周围有淋巴细胞、、、等炎症反应的细胞浸润。本期可持续1～2个月，恢复或进入第2、3期。

在上述病变的基础上出现风湿性肉芽肿或风湿小体（Aschoff body），这是风湿热的特征变，是病理学确诊风湿热的依据和风湿活动的指标。小体中央有纤维素样，其边缘有淋巴细胞和浆细胞浸润，并有风湿细胞。风湿细胞呈圆形、椭圆形或多角形，丰富呈嗜碱性，胞核空，具有明显的，有时出现双核或多核形成巨细胞，而进入期。此期可持续3～4个月。

风湿小体中央的变性坏死物质逐渐被，渗出的减少，纤维组织增生，在肉芽肿部位形成。

由于本病常反复发作，上述3期的发展过程可交错存在，历时需4～6个月。第1期和第2期中常伴有浆液渗出和炎症细胞浸润，这种渗出性病变在很大程度上决定着临床上各种症状的产生。在关节和的病理变化以渗出性为主，而的形成则主要限于心内膜和心肌，特别是瓣膜。

风湿热的炎症病变累及全身结缔组织的胶原纤维，早期以关节和心脏受累为多，而后以心脏损害为主。各期病变在受累中有所侧重，如在关节和心包以渗出为主，形成关节炎和。以后渗出物可完全吸收，少数心包渗出物吸收不完全，极化形成部分粘连，在心肌和心内膜主要是增殖性病变，以后形成瘢痕增殖。心瓣膜的增殖性病变及粘连常导致。

13.4 各器官组织的病理改变

各器官组织的病理改变分述如下：

几乎每一位风湿热病人的均有心脏损害。轻度心脏损害可能不形成慢性风心病。急性风湿性心脏炎中心内膜，心肌，心包等均可被罹及，形成全心炎，而以心肌炎和心内膜炎为最重要。心肌中可见典型的风湿病理变化，分布很广，主要在心肌间质血管旁的结缔组织中。心内膜炎主要罹及瓣膜，发炎的瓣膜、肿胀及增厚，表面上出现小的赘生物，形成瓣口关闭不全。在瓣叶处纤维蛋白的沉着可使瓣叶发生粘连；瓣膜的改变加上腱索和肌的粘连缩短，使心瓣膜，以后可产生瓣口狭窄。心包腔内可产生纤维蛋白性或将液纤维蛋白性渗出物。

活动期过后，较轻的病人可能完全恢复，但在大多数病人中，引起心瓣膜的变形和心肌或心包内瘢痕形成，造成慢性非活动性心脏病，而以心瓣膜病变为最显著。早期的瓣膜缺损主要产生关闭，的形成大约二年以上，需经过更长的时间。

关节滑膜及周围组织，滑膜下结缔组织中有粘液性变，纤维素样变及炎症细胞浸润，有时有不典型的风湿小体。由于渗出物中纤维素通常不多，易被吸收，一般不引起粘连。活动期过后并不产生关节强或等后遗症。

皮下结缔组织变性坏死，胶原纤维分裂，有基细胞和淋巴细胞浸润，形成肉芽肿，融合成结节，为提示风湿活动的重要体征，但仅在10%的病人中见到。

可累及壁各层，促使动脉壁增厚，易导致。多见于冠状动脉和肾、胰、、肺和脑等部位的动脉。

可发生肺内不规则的轻度实变，实变区肺间质及内有炎性细胞渗出，病灶分布多在小血管周围。

脑实质内小血管充血，可见淋巴细胞，浆细胞等浸润，有形成环绕小血管的小结的倾向；此小结分布于纹状体，黑质及等处。在纹状体病变显著时，临床上常有舞蹈病的表现。

其它如风湿性炎，偶尔亦可发生。

14 风湿热的临床表现

风湿热初次发病常见于5～15岁学龄儿童，多发于气候多变和寒冷季节，住宿条件差、阴暗潮湿环境和营养不良的人群中发病率较高。

在风湿热的典型临床症状出现之前2～5周，常有炎或等上呼吸道链球菌感染的临床表现，如发热、咽喉痛、颌下肿大、等症状。经治疗症状消失后，可无任何不适。感染轻者可无明显临床症状。有时轻症患者会完全此病史。临床上仅1/3～1/2风湿热患者能出近期的的病史。

14.2 典型的临床表现

经1～3周临床无症状期后，可出现风湿热症状，起病多急骤，约50%患者有发热，热型多不规则，仅见于儿童，多数为低至中度发热，此外除有、周身、、轻度等非症状外，典型风湿热常有如下表现：

为临床上最重要的表现，风湿热病例中约60%～80%有心脏炎的征象，其临床表现轻重不一，从亚临床型、无症状或只有轻微心前区不适、直至严重心力衰竭不等。若同时累及心内膜、心肌和心包则称为风湿性全心炎。

①症状：轻者可无症状，多数患者可诉心前区不适、和心悸，少数重症者可出现心力衰竭的症状，如、、端坐呼吸、咳粉红色泡沫样痰、、颈怒张、下肢水肿等。

②体征：A.心动过速：与不相称的心动过速是心肌炎重要征象之一，常在100～140次/min，即使体温正常，但心率仍较快。少数病例可表现为心动过缓，多系风湿侵犯引起的结果。B.心脏增大：心脏浊音界扩大多属轻至中度，若合并心包积液可明显扩大，心尖搏动减弱、弥散。C.改变：第一心音低钝，可呈胎心音或钟摆音，可出现病理性第三心音和第三心音奔马律，后者常是的征象，偶尔第三、第四心音并存，形成四音。D.杂音：心尖区第一心音减弱常伴有2/6级左右全收缩期吹风样杂音，可向左及左下传导，杂音的产生可能和心肌炎引起二尖瓣环扩张，导致相对性有关。此外，发热、贫血也是因素之一。若杂音响在2/6级以上，呈高调或海鸥鸣样、粗糙，常提示心肌水肿和急性心内膜炎引起器质性二尖瓣关闭不全。约20%有舒张中期出现低调吹风样（也可隆隆样）递减型杂音，至舒张消失，即所谓Carey Coombs杂音，其产生机制是由于风湿性心肌炎使左室扩大，二尖瓣环扩张，心室收缩时二尖瓣有反流，使左房血容量增加，当快速充盈期，加速的血流通过二尖瓣口引起相对性狭窄。此外，心内膜炎致二尖瓣瓣叶和腱索急性期发生水肿、粘连，左室扩张形成二尖瓣口相对狭窄也可能是产生杂音的原因。当风湿热控制后，该杂音往往随之消失。它与器质性二尖瓣狭窄杂音的主要区别在于前者常伴有舒张早期奔马律（第三心音奔马律），通常在第一心音前结束，第一心音不亢进，多为减弱，无二尖瓣开放拍击音，随风湿控制而消失；后者多于舒张中晚期出现，多为隆隆样，杂音之前常有二尖瓣开瓣音，窦性心律时常伴收缩期前增强，多有第一心音亢进呈拍击样，即使风湿活动控制，该杂音继续存在。少数病例在主动脉瓣区有舒张早期轻微的高调、递减型叹气样杂音，提示风湿累及主动脉瓣，常与二尖瓣杂音并存。

心包炎常与心肌炎并存，约5%～10%风湿热发生心包炎，可诉心前区隐痛或不适。最重要体征是心包摩擦音，可存在几小时至数天，当发展为渗出性心包炎时摩擦音可消失，积液量一般不多，对心功能影响不大，音界视积液量多少可有不同程度扩大，且位改变，心尖搏动在心浊音界内侧。必须指出，风湿性心包炎即使反复发作，罕有发展为为其特点。可有之改变，表现为胸前各导联段抬高，弓背向下。目前心包有无积液以较为敏感，应作首选，它能发现50ml以上心包积液，在心与心包壁层之间（即心包腔）有无区（液性），可确诊为心包积液，而常规心包须积液250ml以上才能发现。

近年来风湿性心脏炎的病情较以往减轻，风湿热所致心包炎、心力衰竭已大大减少，值得注意的是，亚临床型病例仍未显减少，据统计至少有1/3～1/2慢性风心病患者既往无明确的风湿性心脏炎病史，呈隐匿性风湿性心脏炎过程，这在成人中更为常见，应引起临床重视。

典型者常表现为以膝、踝、肘、腕、肩等对称性、游走性关节炎，可伴局部红肿，节功能恢复正常，不遗留关节和畸形。目前典型病例明显减少，不典型者增多，常表现为游走性关节，与天气改变密切相关，以湿冷天气较易发生，局部无明显红肿热痛现象，如细心，仍能发现关节有不同程度的压痛，除上述关节外，亦可侵犯髋、指、下颌、胸锁关节及与肋软骨间的关节痛或关节炎。近年报告约57%风湿热患者有关节炎表现，而70%表现为轻型，以关节痛为主。临床节炎严重程度与心脏炎与心瓣膜病变程度无关。

渗出型的边缘红斑多见于内侧和躯干，为淡红色环状红晕，几个红斑可相互融合成较大边缘不规则的圆圈，压之退色，多无痛痒感，可历时数月之久。

增殖型的皮下结节常位于肘、膝、枕部、前额、棘突等隆起或附着处，数目不等，约至黄豆，较硬，压之不痛，与皮肤无粘连。近年来风湿肤损害明显减少，尤其是皮下结节更为少见，根据中山医科大学附属第一医院统计1950～1979年30年风湿性心脏病内儿科住院病例中，在1876例中仅发现2例有皮下结节。

以女童多见，好发于5～15岁学龄儿童，常呈亚急性起病，早期常有感情、注意力涣散、学业退步、步态不稳，继之出现舞蹈样动作，为一种极快、不规则、不自主无动作，常起于一侧肢体，可向四肢，当面部受累时常有挤眉弄眼、努嘴、等装鬼脸动作，不少家长误认为孩子淘气。此外，四肢腱反射降低、、肌力和肌张力减退、等症状。一般经2周至半年可自行恢复，部分患者可复发。舞蹈症可单独存在而不伴关节、心脏损害。

约1%～5%风湿热可发生风湿性、胸膜炎、炎、风湿性脑病和风湿性等。

风湿性肺炎有风湿热的临床表现，患者出现咳嗽、（包括血丝痰）、、等肺部症状，胸部X线表现往往呈双、局限性和游走性炎性阴影，且可反复出现，有时可类似急性样改变，但不能用肺充血或来解释，需排除其他原因所致肺部病变，抗风湿治疗有效。

风湿性胸膜炎多与风湿性肺炎并存，多数病例为双侧性，多数仅表现为或少量征，其特点是病程短、吸收快，不遗留胸膜粘连，抗风湿有效。

风湿性脉管炎其临床表现取决于受累部位，腹腔动脉受累时，可出现剧烈，甚至误诊为胃肠或，且常伴风湿性腹膜炎；风湿性脑脉管炎多见于青少年，病变动脉多较弥散，除外，可出现失语、、、样发作和症状，有反复发作倾向，抗风湿及血管扩张药治疗常能迅速奏效。

风湿性脑病是指风湿热累及，除舞蹈症外，尚可表现为型、型和癫痫型，可产生相应症状。

风湿性肾炎是指风湿性损害，可出现、蛋白尿和管型尿，少数病例可有轻度水肿和（或）表现，多伴风湿热其他临床表现。

风湿热绝大多数病程持续6周至3个月，极少数病程可持续半年以上。目前以急骤起病、高热伴毒血症、及全心炎，常并发和风湿性肺炎的急性暴发型风湿热已属罕见。

14.3 风湿热的临床分型

根据风湿热的疾病过程，可分为下列4型：

暴发型多见于儿童，急性起病，病情凶险，常因严重心脏炎、、风湿性肺炎等于内死亡。此型在国内已少见。但在西方国家，由于过去很长时间无新发病例，人群免疫力下降，近年报道有本型病例发生。

反复发作型最常见。在复发时具有重复以往临床表现的特点。复发常在初发风湿热后5年内可能性最大。有下列情况者复发率较高：①既往有风湿性心脏病者。②有风湿热复发病史者。③咽部链球菌感染后症状明显，免疫反应较强者（如ASO等抗体较高者）。④本次链球菌感染距离前次风湿热发作时间少于2年者。⑤年龄较轻者。⑥不能坚持预防者。有上述一种或多种情况者，其复发率在18%～58%。单纯关节炎患者预后良好，无关节畸形发生。心脏炎患者的预后与反复发作次数、每次发作的严重程度、能否坚持继发性预防和早期抗风湿治疗有关。

14.3.3 慢性型（或称迁延型）

慢性型病程持续半年以上，常以心脏炎为主要表现，在疾病过程中，症状缓解和加剧反复交替出现。既往有心脏受累，特别是有心脏增大或瓣膜病者发生率较高，但亦有为初发风湿热者。能坚持继发性预防和足够疗程抗风湿治疗者预后较好，放弃预防及治疗者预后较差。有统计约1/3瓣膜受累的慢性型患者，因放弃预防或治疗不坚持而于6年内死亡。

14.3.4 亚临床型（隐性风湿热）

亚临床型一般无特征性临床表现，有时仅有疲倦乏力、面色苍白、低热、肢痛，可有或咽部不适史。查体仅发现有颌下淋巴结压痛（提示近期扁桃体炎）。化验室检查常有ESR加速，α-糖蛋白增高，ASO效价增高，血清（CIC）持续增高，抗心肌抗体阳性。心电图正常或有轻度P-R间期延长，维持一段时间后可因风湿热活动性加剧而出现典型临床表现，或病情呈隐匿进行，若干年后出现慢性风湿性心脏病。

风湿性心脏炎是风湿热最重要的临床表现，常发生于关节炎后2周内。心包常为渗出性炎症，可有摩擦音和胸痛等症状；缩窄性心包炎罕见。心肌常有淋巴细胞浸润，并可有局灶性坏死。心肌的Aschoff小体是风湿性心脏病的病理学特征，它是结缔组织中胶原纤维发生纤维蛋白样肿胀和变性，继以炎性细胞浸润而形成的肉芽肿。新的柔和的反流性心脏杂音提示存在瓣膜炎。瓣叶边缘由细胞浸润和纤维化形成的疣状病变（verrucous lesion）是瓣膜炎的特征，二尖瓣瓣叶上的疣状病变可引起柔和的舒张中期杂音（Carey Coombs杂音）。瓣膜炎最常累及二尖瓣，主动脉瓣次之，极少累及三尖瓣和肺动脉瓣。心脏炎的心电图变化包括ST段或T波改变；有时有心脏传导异常，并可能引起。

可见心力衰竭、风湿性心瓣膜病等并发症。

急性风湿热引起的心力衰竭往往由急性风湿性心脏炎所致，尤其在年龄较小的患者，病情凶险。

15.2 风湿性心瓣膜病

75%～80%的风湿热并发风湿性心脏瓣膜病。风湿性心脏炎的心内膜炎主要累及心脏瓣膜，发炎的瓣膜充血、肿胀及增厚，表面出现小的赘生物，形成瓣口关闭不全，在瓣叶闭合处纤维蛋白沉着可使瓣叶发生粘连；瓣叶的改变加上腱索和乳头肌的粘连和缩短，使心瓣膜变形，产生瓣口的狭窄和关闭不全，形成风湿性心瓣膜病。

风湿热的特征是多脏器炎症，缺乏特异性临床表现和实验室检查，多年来一直采用Jones标准诊断。

若有以下两项主要表现，或一项主要表现加两项次要表现，并有前驱的链球菌感染证据，可诊断为典型的急性风湿热。

主要表现：①心肌炎；②多发性关节炎；③舞蹈病；④皮下小结；⑤环形红斑。

次要表现：①发热；②关节痛；③心电图上PR间期延长；④急性期反应物（ESR、CRP）增高。

前驱的链球菌感染证据：即咽拭子培养或快速链球菌抗原试验阳性，或链球菌抗体效价升高。

但对以下3种情况，又找不到其他病因者，可不必严格遵循上述诊断标准，即：以舞蹈病为唯一临床表现者；隐匿发病或缓慢发生的心肌炎；有风湿热史或现患风湿性心脏病，当再感染A组链球菌时，有风湿热复发高度危险者。

针对近年国湿热流行特点，美国心脏病学会于1992年对Jones标准又进行了修订。新的修订标准主要针对初发风湿热的诊断，见表1。

该标准还作了如下补充，有下列三种情况，又无其他病因可寻者，可不必严格执行该诊断标准。即：①以舞蹈病为惟一临床表现者；②隐匿发病或缓慢发生的心脏炎；③有风湿热史或现患风湿性心脏病，当再感染A组链球菌时，有风湿热复发的高度危险者。

对于不能达到Jones修订标准的不典型或轻症风湿热，常需到有条件的医院进行以及彩色多普勒超声心动图、心肌等进一步检查来明确诊断。

1992年最新修订的Jones标准比过去的修订标准又了一步，特别适用于初发风湿热和一些特殊情况的风湿热患者，但对近年流行的不典型初发性风湿热和复发性病例，尚存在较高的漏诊和误诊率，据统计可高达38%～70%。

应该强调的是在应用上述标准时，必须结合临床情况，尤其是病人的具体病情进行分析，并对有的疾病作出鉴别诊断后才可作出风湿热的诊断。

16.2 “可能风湿热”的判断方案

上述1992年最新修订的Jones标准对近年来某些不典型、轻症和较难确定诊断的复发性风湿热病例，尚没有提出进一步的诊标。过去，一些国外学者曾建议制定一个“可能风湿热”的诊断标准，但尚未见具体的阐明。根据作者多年的临床工作，采用下列“可能风湿热”的方案，在减少漏诊方面收到较好的效果。要点如下：

“可能风湿热”标准：主要针对不典型、轻症和复发性病例。凡具有以下表现之一并能排除其他疾病（尤其、、、病等）可作出“可能风湿热”的诊断。

（1）风湿性心瓣膜病有下列情况之一者：①无其他原因短期内出现进行性心功能减退或，或对治疗的差。②进行性心悸、气促加重，伴发热、关节痛或鼻出血。③新近出现心动过速、、第一心音减弱，或肯定的杂音改变，或有新杂音出现，或进行性心脏增大；以上情况伴有有意义的免疫指标或急性期反应物出现。④现心悸、气促，伴有有意义的心电图、超声心动图或X线改变；或伴有有意义的免疫指标或急性期反应物出现。⑤新近出现心脏症状，抗风湿治疗后改善。

（2）上呼吸道链球菌感染后，有下列情况之一者：①多发性、游走性关节炎伴心悸、气促进行性加重。②多发性、游走性关节痛伴发热、心悸、气促，有急性期反应物，经青霉素治疗2周无效。③心脏症状进行性加重伴有急性期反应物出现和有意义的免疫指标；或伴有有意义的心电图、超声心动图或X线改变。

应该强调的是在应用上述标准时，必须结合临床情况，尤其是病人的具体病情进行综合分析，并对有可疑的疾病作出鉴别诊断后才作出风湿热的诊断。

16.3 风湿热活动性的判断

风湿热活动性的判定，对指导治疗、判断预后有很重要的意义。但迄今为止，风湿热活动性的判断仍是一个困难的问题。特别是对一些特殊的临床病型如迁延型、亚临床型患者进行活动性判断时情况更是如此。采用的指标和，远不能满足实际需要。因为血沉常在心力衰竭时，或在治疗后迅速下降至正常，而C反应蛋白仅在疾病早期呈一过性的阳性，这说明它们对判断风湿活动性价值有限。作者建议从下面几个方面来综合分析判断疾病的活动情况：①回顾近期有无上呼吸道链球菌感染；②详询病史及细致检查以发现轻症的关节炎或关节痛；③系统地监测体温以发现有无发热（尤其是低热）；④检查有炎的存在，注意是否原有心音、心率、心律和心脏杂音性质有无发生肯定的变化或出现新的病理性杂音。如收缩期杂音在Ⅱ级以上或新出现的舒张期杂音意义较大。⑤注意短期内心功能有无出现进行性的减退或不明原因的心力衰竭；⑥实验室指标如血沉、C反应蛋白时应进行其他化验室检查。如糖（或），各种非特异性和特异性免疫试验，如条件许可，最好能测定抗心肌抗体、和试验。抗心肌抗体在急性期或慢性期风湿活动性增高时可呈阳性。ASP-IgM增高示病情活动，PCA试验对风湿热活动期，细胞免疫反应的存在有较高的特异性意义。⑦通过上述各步骤，如风湿活动存在很大的疑点时，可进行抗风湿治疗2周；如病情改善，提示有风湿活动的存在。

17.1 反映近期内链球菌感染及相关免疫的试验

O，ASO）测定：一般认为ASO滴度＞500U才有价值，但也有人认为成人＞250U、5岁以上儿童＞333U，应考虑其滴度增高。目前认为一次试验结果对诊断意义不大，若多次试验（最好每2周1次）结果逐渐增高，则对风湿热和风湿活动诊断价值较大。如抗体长期恒定在高单位，多为非活动期；若由高单位逐渐下降，则为疾病缓解期。发病早期用过抗生素或激素者，ASO可不增高。此外，患某些肝炎、肾炎、及多发性时，ASO也可非特异性增高。

（2）抗链球菌胞壁多糖抗体（ASP）测定：根据链球菌胞壁多糖与人心瓣膜糖蛋白有共同抗原性的特性，应用测定ASt-IgM、IgG，风湿性心瓣膜炎的阳性率高达80%以上；，湿性心瓣膜病、链球菌感染后状态、、等阳性率仅约10%～13%。本试验在反映风湿热活动方面优于血沉降，在反映链球菌感染后的免疫反应优于ASO，有较高的敏感性和特异性。

（5）抗链球菌糖酶B（ADNase B）测定：风湿热时，儿童常＞250U，成人＞160U。

（6）（ASDA）测定：超过1∶275U提示风湿热或风湿活动。

一般认为能同时检查以上链球菌抗体试验中的2项，每2周1次，若试验中的一种其两个稀释管或两个以上稀释管的抗体滴度增高，是风湿热或风湿活动的有力佐证。

17.2 反映血中白、球蛋白改变的试验

（1）血沉：增高，与血中降低、γ-及α₂-升高有关。当风湿热合并心衰或应用类、激素时可不增快。

（2）（CRP）：阳性，表明血清中有能沉淀膜上C多糖体的球蛋白存在。本试验虽无特异性，但其水平与风湿活动程度成正比。

17.3 反映结缔组织胶原纤维破坏的试验

（1）试验：血清黏蛋白＞40mg/L（4mg/dl）为阳性。

（2）血清反应 ＞0.25单位。

（3）血清糖蛋白增多：a₁＞20%，a₂＞38%。此外，血清蛋白己糖增高（正常值l210 21mg/L）；增高（正常值为830 41mg/L）。

17.4 血清循环免疫复合物试验

（1）试验：血清补体C₃增高，免疫球蛋白IgA、IgG也可增高。

（2）促凝血活性检查：基于风湿热有细胞免疫参与，应用链球菌胞膜或胞壁多糖抗原为特异性抗原，患者外周血淋巴细胞，发现其凝血活性增高，阳性率达80%以上（正常人、单纯链球菌感染、病毒性心肌炎、者，阳性率仅为4%～14%），可作为风湿热或风湿活动的证据。

（3）抗心肌抗体测定：其原理是链球菌胞膜与哺乳动物心肌具有共同抗原性，可风湿热患者血清中特异性抗心肌抗体，其阳性率可高达70%，尤其对判断有无心脏受累有较大意义。

风湿性心肌炎时血清激酶（CPK）及其（CPK-MB）、（GOT）可增高，其增高程度与心肌炎严重程度相平行。

风湿性心脏炎患者典型变化为房室传导阻滞（P-R间期延长较多见）、房性及，亦可有ST-T改变，心房纤颤和心包炎也偶可发生。过去认为P-R间期延长常见，甚至可高达70%～80%，近年仅见于1/3左右病例。

18.2 超声心动图检查

20世纪90年代以来，应用和多普勒超声心动图检查风湿热和风湿性心脏炎的研究有较大的进展。不但对临床症状明显的心脏炎，心瓣膜改变有较高的阳性率，Vasan R．S等还发现2例急性风湿热，虽无心脏炎临床症状（有多关节炎和舞蹈症），也有二尖瓣超声的改变，二尖瓣前叶出现小结节，经治疗后追踪复查，此结节样改变消失，故作者认为此等变化应属急性风湿热的一种超声心脏炎表现。目前认为最具有诊断意义的超声改变为：①瓣膜增厚：可呈弥漫性瓣叶增厚或局灶性结节样增厚。前者出现率可高达40%，后者可高达22%～27%，均以二尖瓣多见，其次为主动脉瓣。局灶性结节大小约为3～5mm，位于瓣膜小叶的体部和（或），此等结节性增厚是最特征的改变，多认为与风湿性赘生物形成有关，其和活动度与的赘生物不同。②二尖瓣脱垂：其发生率各家报道差异甚大，可高达51%～100%，低至5%～16%，此种差异被认为与检查者的技术熟练程度和警惕性有关。瓣膜脱垂以二尖瓣前叶多见（占51%～82%），单纯二尖瓣后叶（占7%）和主动脉瓣（15%）脱垂则较少见。③瓣膜反流：是最常见的瓣膜改变，二尖瓣反流远较主动脉瓣和三尖瓣反流常见，对操作熟练者来说能准确区别生理和病理范围的反流，如结合彩色多普勒超声准确性更高，据统计二尖瓣反流发生率高达84%～94%，其中重度反流在复发性风湿热可达25%。④心包积液：多属小量积液，发生于初发风湿热占7%，复发性风湿热占29%。值得注意的是：尽管风湿热时，可有上述多种超声心动图的表现，但在无心脏炎临床证据时，不可轻易单凭超声心动图的某些阳性改变而作出风湿热或风湿性心脏炎的诊断，以免与其他病因如二尖瓣脱垂、各种非风湿性心瓣膜病、、心包炎所致的超声变化混淆。

临床上只有严重的心脏炎心脏较明显增大时才能在时查出。大多数风湿性心脏炎的心脏增大是轻度的，如不做X线胸片检查难以发现。有时还须通过治疗后心影的缩小来证实原有心脏炎的心脏增大曾经存在。

可显示P-R间期延长或，ST-T改变表示可能有心肌炎，常规导联（除AVR外）呈马背向下ST所抬高提示可能有心包炎。

19 需要与风湿热鉴别的疾病

确诊风湿热之前需要与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、、其他反应性关节炎、亚急性感染性心内膜炎以及病毒性心肌炎等相鉴别。排除性诊断是确诊风湿热的必不可少的诊断步骤。

风湿热要与其他病因的关节炎、亚急性细菌性心内膜炎、心肌炎等疾病鉴别。

19.1 其他病因的关节炎

类风湿关节炎为多发性对称性等节炎。其特征是伴有“晨僵”和手指纺锤形肿胀，出现关节畸形。临床上心脏损害较少，但超声心动图检查可以早期发现心包病变和瓣膜损害。X线显示破坏，关节间隙变窄，邻近骨组织有。血清阳性。

19.1.2 脓毒血症引起的迁延性关节炎

脓毒血症引起的迁延性关节炎常有原发感染的症候，多呈阳性，且关节内有化脓趋势，并可找到病原菌。

19.1.3 结核菌感染过敏性关节炎（Poncet病）

体内非关节部位有确切的结核感染灶，经常有反复发作的关节炎表现，但一般情况良好，X线显示无骨质破坏。水杨酸类药物治疗症状可缓解但反复发作，经抗结核治疗后症状消退。

结核性关节炎多为单个关节受累，好发于经常活动受摩擦或负重的关节，如髋、、腰椎或节，但无红肿，心脏无病变，常有其他部位的结核病灶。X线显示骨质破坏。可出现。抗风湿治疗无效，抗结核治疗有效。

19.1.5 白血病、淋巴瘤和肉芽肿

据报道可有10%病例出现发热和急性多发性关节炎症状，且关节炎表现可先于周围血象的变化，因而导致误诊。应注意血象和象的变化。其他和良性肉芽肿也有类似的报告。

（Lyme病）是由蜱的一种流行病。通常在后3～21天出现症状。临床表现为发热，慢性游走性皮肤红斑，反复发作性不对称性关节炎。多发生于大关节，可有心脏损害，多影响传导系统，心电图示不同程度的房室传导阻滞。亦可出现状，如舞蹈症、脑炎、、等。实验室检查循环免疫复合物阳性，血沉增快。血清特异性抗体测定可资鉴别。

19.2 亚急性感染性心内膜炎

亚急性感染性心内膜炎多见于原有心瓣膜病变者。有进行性贫血，肿大，瘀点瘀斑，，可有脑、肾或肺等不同部位的症状，反复血培养阳性。超声心动图可在瓣膜上发现赘生物。

19.3 病毒性心肌炎

病毒性心肌炎发病前或发病时常有呼吸道或，主要累及部位在心肌，偶可累及心包，极少侵犯心内膜。发热时间较短，可有关节痛，但无关节炎。心尖区第一心音减低及二级收缩期杂音。心律失常多见。无环形红斑、皮下结节等。实验室检查示白细胞减少或正常，血沉、ASO、C反应蛋白均正常。及中和抗体阳性。心肌可分离出病毒。

19.4 链球菌感染后状态（链球菌感染综合征）

在急性链球菌感染的同时或感染后2～3周出现低热，乏力，关节酸痛，血沉增快，ASO阳性。心电图可有一过性或轻度ST-T改变，但无心脏扩大或明显杂音。经抗生素治疗控制感染后，症状迅速消失，不再复发。

19.5 系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮有发热、关节痛、心脏炎、肾脏病变等，类似风湿热，但有对称性面部蝶形红斑，减少，ASO阴性，血中、抗双链抗体，有时有阳性，有助于排除本病。

风湿热的治疗目的应包括下列4方面：①清除链球菌感染病灶。②早期观察心脏炎是否存在并加以处理。③控制充血性心力衰竭。④缓解关节及其他症状。由于临床病型的多样化，病情的严重程度有较大的差异，故在治疗上应实行个别化处理。

注意保暖，避免潮湿和受寒。有心肌炎者应卧床休息，待体温正常、心动过速控制、心电图改善后，继续卧床休息3～4周后恢复活动；急性关节炎早期亦应卧床休息。

风湿热急性期应卧床休息，有心脏炎者在风湿活动控制后继续休息1个月，逐渐增加活动量，注意保暖、防寒和防湿，适当增加营养和补充族和。如有心脏受累应卧床休息，避免及精神刺激。待体温、血沉正常，心动过速控制或其他明显的心电图变化改善后继续卧床休息3～4周，然后逐步恢复活动。急性关节炎患者，早期亦应卧床休息，至血沉、体温正常然后开始活动。

20.2 清除链球菌感染

消除链球菌感染、治疗咽部炎症及扁桃体炎首选青霉素，每天肌内注射80万～120万U，疗程至少2周，甚至连续1～2个月，随后每周注射（）120万U，用2个月后逐渐改为每2周1次，连续2～4个月，以后每月肌内注射120万U，至少应预防注射5～10年，若能坚持用到25岁，则可大大减少风湿性心脏病的发生率。对已有风心病患者，预防时间应更长一些，甚至终生。青霉素过敏者可改用0.25～0.5g，4次/d；或（，lincomycin）600mg，肌内注射2次/d，或0.25～0.5g，口服3～4次/d，疗程2周。同时应清除咽部及内的慢性病灶，对于扁桃体是否应予摘除，应视具体情况而定，若有反复化脓性扁桃体炎发作者应予手术摘除，手术各应用青霉素1周。

20.3 抗风湿药物治疗

是抗风湿的首选药物。常用的开始是：儿童80～100mg/（kg·d），成人3～4g/d，分3～4次口服。症状控制1周以后，剂量可以降低50%，一般用药6～8周。

抗风湿活动的药物近30年来无明显进展，无明显心脏炎者可首选水杨酸盐，其中最常用药物是阿司匹林，其次是，前者一般剂量为成人3～6g/d，儿童0.1g/（kg·d），后者成人6～8g/d，儿童0.1～0.15g/（kg·d），均分3～4次饭后口服。水杨酸盐抗风湿的机制未明，近年来认为主要通过抑制合成，抑制其扩张血管和增加通的作用而达消炎抗风湿作用，也有人认为可能通过前叶刺激的分泌，从而抑制炎症。此外，本药还有作用，使溶酶体内酸性水解酶不能释放出来，从而阻止致炎介质的形成。但目前尚无足够证据证实水杨酸制剂和皮质激素能防止心脏瓣膜病变的形成和减轻心脏的损害。服用水杨酸制剂后若有胃部刺激症状，如、、食欲减退等，可加用氢氧化化铝或1g，3～4次/d，或改用。一般不宜加用，因它能降低水杨酸制剂的吸收并增加肾脏的。用药至症状消失、血沉正常后减半量，直至风湿活动停止后2周，一般疗程为6～12周。

对水杨酸制剂不能耐受，或无明显心脏炎症状，以关节炎为主要表现的风湿热患者，也可酌情选用其他抗风湿制剂，常用的有：（，ibuprofen）0.2～0.4g、（）50～100mg、（） 0.2～0.4g、（）0.25g、（）

20.4 肾上腺皮质激素

肾上腺皮质激素仅推荐在严重心肌炎伴有充血性心力衰竭，以及对阿司匹林无反应的严重关节炎的治疗时使用。成人一日30～40mg，小儿一日1～2mg/kg，分3～4次口服，6～8周为一疗程，病情控制后，可以逐渐减量。

临床上确诊为风湿性心脏炎者，或用其他抗风湿药物治疗效果欠佳时，可应用肾上腺皮质激素（简称激素），有、、高血压者则应慎用，用药过程中应适当限钠和补充钾盐，并应严密观察有无。常用制剂有泼尼松（）10～15mg、1.5～3mg、（，）10～15mg、（）8～12mg，（betamethasone）1.2～1.8mg，均3次/d，也有人主张1次。用药2～4周，待症状基本消失后，逐渐减为维持量，疗程一般为6～8周，严重病例需8～12周甚至更长。严重心脏炎者（有明显心脏扩大、严重心脏传导阻滞、心力衰竭）可每天静脉滴注200～400mg，或地塞米松10～30mg/d，分2～3次静脉注射，待症状控制后改用口服。为减轻激素的副反应及防止减量或停药后现象，即风湿活动重现或加重，激素亦可与上述抗风湿药物联用，剂量约各单独用量的1/3～1/2，或当激素开始减量时即加用水杨酸制剂，停用激素后继续使用抗风湿药4～8周。

20.5 抗菌药物治疗

诊断风湿热者需要进行抗菌治疗，清除溶血性链球菌，一般青霉素，每次160万单位，肌内注射，每日3次，10～14天；青霉素过敏者可口服红霉素，每次0.5g，每日4次。

注意：确诊后必须进行根除链球菌的治疗，并且应该注意风湿热复发的预防。风湿热患者一般需应用长效青霉素预防复发，每次120万单位，每月一次肌内注射，长期使用至少五年，一般用至21岁或更久；青霉素过敏者可用红霉素或口服。

20.6 对症和并发症的治疗

严重风湿性心肌炎可并发心衰，若不及时而有效地治疗，常为本病主要的死亡原因。其处理的基本原则同一般心衰处理（参见心力衰竭），但洋地黄量应酌减，宜选用快作用制剂如（，）、或（），并同时使用肾上腺皮质激素、，对于顽固性心衰者宜加用血管扩张药和非洋地黄类肌力药物，如、（dopexamine）、（）或（）等。对于严重风湿性心瓣膜病并风湿活动时，一般宜内科治疗，若经积极抗风湿治疗无效或瓣膜病损使心功能急剧恶化者，目前有人主张在抗风湿治疗同时，可考虑手术治疗，包括二尖瓣球囊扩张术、分离术，甚至瓣膜修补或换置术，有可能挽救或延长病人，这种情况尤其需要科的严密配合。

风湿热是与链球菌感染有关的疾病，如经上述治疗仍反复发作或经久不愈，可试用下列措施：①易地治疗，以去除链球菌感染和其他诱发风湿热发作的外界因素。②改变机体高度过敏状态，可试用免疫调节或提高机体免疫力的药物和食物如、之类。

物理疗法：直流电药物导入法、、、、照射疗法、、。

20.9 临床可能遇到的特殊情况的处理

在一个人身上同时并存几个病，这在临床上经常会遇到，有时在治疗上确会互相影响，甚至产生治疗矛盾，以致在处理上有无所适从之感。笔者认为，应先解决主要疾病，同时顾及相对次要的疾病，在药物选择、用药方式、和剂量等方面作必要调整。如风湿热或风心病风湿活动，同时又有病活动，此时首先要考虑风湿活动的处理，因为风湿活动累及心脏（心脏炎），不仅可进一步加重瓣膜病变，甚至可诱发心衰危及生命，而活动只要无大、穿孔，一般情况下并不致命，鉴于水杨酸盐和激素均可加剧溃疡作用，在用药方式上可作调整，如尽量避免口服以减轻对胃的直接刺激，可采用地塞米松或氢化可的松静脉滴注，阿司匹林可用水杨酸钠灌肠代替或采用剂，与此同时，积极辅以抗溃疡药物治疗，如给予200mg，3次/d，晚睡前再顿服400mg，或150mg，2次/d，以及应用氢氧化化铝等，并密切观察病情变化。只要处理得当，多数病人均达到控制风湿，而不加重溃疡之目的。同理，若病人同时并存高血压、糖尿病者，宜选用阿司匹林抗风湿，若确实无效必须应用激素时，可加强降压和降措施，同样可以取得满意的效果。

抗风湿药物对舞蹈症无效。舞蹈症患者应尽量安置于安静的环境中，避免刺激。病情严重者可使用镇静剂如、（）等，亦可用疗法。舞蹈症是一种自限性疾病，通常无明显的神经系统后遗症，耐心细致的护理，适当的体力活动和药物治疗大多可取得良好的结果。

20.11 亚临床型风湿热的处理

既往无风湿性心脏炎病史者，只需定期观察追踪及坚持青霉素预防，无需特殊处理；如有过心脏炎或现患风湿性心脏病者，可根据化验室检查（如ESR、糖蛋白、CIC、抗心肌抗体、ASP和PCA试验等）、超声心动图、心电图和体征等几方面的变化而制订具体治疗措施。①如化验室检查基本正常仅个别项目异常，心电图、超声心动图无特殊者，应继续观察，无需抗风湿治疗。②如化验室检查变化明显，心电图、超声心动图改变不明显者，可注射霉霉霉素120万U，进行2周抗风湿治疗（一般用阿司匹林），如2周后化验室结果回复正常，不能诊断风湿热，因为该病化验室改变不可能如此迅速恢复正常，如2周化验室改变极微，再继续治疗2周后复查有关项目。如仍不阴转，同时又有可疑症状或体征时，应高度怀疑风湿热，需进行治疗，必要时住院观察和处理。③化验室检查变化明显，心电图、超声心动图又有明显变化而无其他原因可解释者，虽然症状体征不明显，仍应住院观察，作出正确诊断或作短疗程治疗。

发生心肌炎、多发性关节炎、舞蹈症、边缘性红斑及皮下结节等症；疲倦软弱无力；食欲不振、发热；心情忧虑、。

控制与减轻链球菌的感染；保护心脏免于受到心肌炎的；减轻关节疼痛、发热及其他症状；预防风湿热复发；消除患者不良。

①卧床休息：允许患者做一些不费力的照顾活动，如翻身、进食、读报等。无心肌炎者卧床休息2～3周，有心肌炎者延长卧床时间，至症状消失和实验室检查正常后，再起床活动。允许患者的亲友作短时间探视，但这些亲友不能有、发热及痛的情况，、安静、舒适。

②：多摄取清淡的、高蛋白、高糖饮食来维持足够的营养，以对抗发热和感染，并补充与。鼓励患者多喝水，预防发热导致的。病人如果有充血性心力衰竭的征象，应摄取低钠饮食、限制。

③多发性关节炎的护理：减少不必要的活动，注意卧床休息，必要时用牵引或支具制动。适当的进行关节的功能锻炼。勿受凉，注意保暖。

④舞蹈症的护理：由于病人情绪极不稳定，而且情绪受刺激会加重舞蹈症，因此病人的身心都应该得到完全休息。病人应安排在安静的房间，减少。使用镇静剂及来控制其无目的的动作。床边应安装护栏，保护病人，预防受伤。

⑤护理：亲切安慰病人，耐心解释病人提出的问题；鼓励其树立战胜疾病的信心，积极配合治疗，争取早日。

（1）避免接触有上呼吸道感染或链球菌感染的病人。

（2）如有感染链球菌引起的咽喉，应及早就医接受治疗。

（3）注意口腔卫生，对于炎与蛀牙要及早治疗。

（4）遵医嘱按时服药，苄星青霉霉霉素是预防风湿热的有效药物，急性风湿热患者后仍需预防用药，每月120万单位肌内注射能降低风湿热的复发率，儿童患者可以坚持应用到成年。

（5）加强体育锻炼，提高抗力。

21 风湿热的中医治疗

急性风湿热多属，宜用；慢性风湿热则多属，宜用治法。、水杨酸制剂等辅以治疗，可能取得较好疗效。对缓解关节症状也有一定效果。

应首先整体地观察风湿热全病程各个阶段的不同病情，结合理论。本病初起是感受病邪，上受，属中医“”范畴；游走性，关节痛属“”；多属“”；慢性风湿性关节炎多属“”或“痹”；心脏炎则属“”。可详见各条。

因此在临床治疗中，应机动灵活，勿执一端。根据“”的治疗原则，风湿热总的治疗大法仍以为主线，再根据其病程中不同阶段的不同病因病机分别论治。或兼以，或兼以，或兼以化湿，或兼以散寒，或兼以，或兼以，或兼以，或兼以养血，或多法合而施之。

主症：风热侵袭，，发病多急骤易变。初期多见发热、、等风热上攻症状；继而出现关节游走性疼痛，局部呈现红、肿、热、痛及伴见全身发热或湿热蒸腾胶着之象。其热偏盛者，疼痛，感明显，发热亦甚，皮肤可斑，红，黄干，脉滑数。其风偏盛者，肌肉关节呈游走性疼痛，或汗出，红、苔薄黄，脉浮数或滑数。

加减：咽喉肿痛重者，加、、、。发热重者加、、，重用生。关节红肿疼痛明显者，用白虎加减：生石膏、、、、、、、晚、等。炽盛者，酌选或加减。兼湿盛者，可酌加用。偏盛者，加用防风、、孺莶草、等。

临床体会：本证属风湿热初起，由于风热之邪上犯，起病急，变化快，热势高，除咽喉疼痛外，很快出现皮肤红斑及关节红肿热痛诸症，并可能有出现。此期若能正确及时的治疗，是遏止病情发展与转化的关键所在，处理得当，可以或减轻关节及心脏的受累，故临床应特别警惕，不可拘泥于一法。遣药还应注意不能纯用寒凉，易致寒闭，透达之品不可不备。

主症：，周身困重，烦痛或红肿疼痛，或风湿结节，皮下硬痛，或融合成不规则，或肿，，黏滞，舌质红、苔黄厚腻，脉滑数。

治法：化湿清热，宣络。

加减：关节肿胀明显且疼痛者，可加用活血药，如、等，取血利之意，同时可用200g，50g，100g，局部浴洗。

临床体会：湿为，积而为水，聚而成饮，凝而为痰，关节。其性重浊黏腻，易阻机，损伤关节、，病情迁延缠绵难愈。其治首当调理脏腑，灵活运用温、燥、化、宣、通、渗等治湿大法，或多法合用，上、中、下同治，宣上、运中、渗下并施，并以为重点。对脏腑气机要顾护到肺之肃降、脾之运化、肝之疏泄、肾之开阖及三焦之。

主症：体内蕴热，复感邪，致热痹兼挟，关节局部红肿热痛，兼见有恶风畏冷，得温则舒，关节晨僵、活动后减轻，舌质红、苔白或黄白相间，脉弦紧或滑数。

治法：化湿清热，祛风散寒。

加减：甚加、。热重加生石膏、丹皮。虚者加用。

临床体会：病虽属风寒湿热错杂为患，但仍有个偏盛或并重问题；以何为主，治亦有所侧重。并用，化通兼施，反佐相辅，清开，审时度势，择善而取之。

主症：关节肿胀疼痛，肌肤发热，经久不愈；或，活动不利；或皮下结节，红斑色紫暗，舌质色暗、有齿痕，舌苔白厚或黄白相间而黏腻，脉多弦滑数。

加减：湿重加防己、薏苡仁。热重加丹皮、知母。痛甚加制、制，或加用粉1g，或用粉3g冲服。加黄芪。

临床体会：湿凝成痰，病邪入络成瘀，形成痰瘀相结，是本证之关键。化痰与消瘀联合应用，是其大法。虽有，佐以，宣透痹阻之品，且不可寒凉，免治瘀反瘀，慎之。

主症：低热，，倦怠乏力，口干口渴，鼻出血，心悸，烦躁，关节肌肉肿胀灼热疼痛，脉细数，舌质鲜红、少苔。

加减：，者，加、、。者，加枣仁、生、、。便干者，加、等。

临床体会：风湿热虚阳热偏盛阶段，多为素体或热盛所致。此时损伤亦重，是顾护的重点，须时刻注意因心肌炎而出现的临床征象，如、痛、等。并可能因热盛而有出血倾向。近年来由于过量不当的应用激素，临床可见外、内阴伤的体征，调治十分棘手。

主症：萎白无华，，心慌，乏力，，低热、关节肿痛但不明显，舌质淡、苔薄黄，脉细数。

当归15g，9g，白芍12g，熟地12g，黄芪15g，10g（兑服），鸡血藤15g，6g，忍冬藤30g。

加减：气虚重者加西洋参、，伴见者，加制首乌、等。关节痹痛者，加及1g冲服。

临床体会：久病耗血，必有气虚。补血时勿忘，补气不可，不可滞腻脾胃，补养不可碍邪外透。

主症：持续低热度发热，昼轻夜重，早凉，汗多；心悸，心前区不适，或；皮肤红斑，皮下结节，或有眼巩膜充血及出血；甚或面色苍白，呼吸困难，浮肿等症；舌质红或暗红，舌苔白厚或黄白相间，脉滑数或细数或疾或。

治法：解毒，救心开痹。

加减：风湿热心脏炎或心内膜炎出现时，应改用，并救治。

临床体会：本症候相当于风湿热急性阶段出现的心肌炎。其致病之因是，病理产物是痰瘀，结果是心脏器质性损害，一旦罹患常伴随终生。故此阶段的治疗，对病情的预后与有着至关重要的意义。临床观察，湿蕴化毒，致有热属实，邪热耗气易虚，，病程冗长难愈。由于气虚，又极易感邪而病情反复，治疗常。对部分住院病人，当前使用的所谓中西医结合治疗，出发点和愿望是良好的，但由于过量的及对激素的使用不当，往往事与愿违，致病情更加复杂化。临床仍主张解热镇痛加抗生素加中医药，争取获得良效。

由于风湿热关节损害多有红肿热痛，故只针不灸，以泻为主。以循经为主，或取，忌强刺。

A.取、、、、风重者配、，寒重者配、，湿重者取、，化热者取、、。15～30分钟，留针期间每5分钟行向1次。

B.配合：取、、膈俞、、；寒痹取大椎、、太冲、；取、、、；热痹取曲池、合谷、太冲；同时按病变部位循经取穴，如病变在经，可加肩髑、阿是穴；如病变在经，可加、阳陵泉等。按针刺常规操作，用法，留针20分钟。1次/d，6次为1个疗程。

C.取足三里、阴陵泉、阳陵泉，酌配阿是穴。风寒湿痹主穴用手法，风湿热痹主穴用手法。1次/d，10次为1个疗程。

方法：用围刺放血法。用在病灶周围皮肤围刺，刺破出血，如出血不畅，针后配用拔拔吸，以出血为度。每周1次，以愈为度。

方2：、，或病灶附近穴位显露静脉2～3根。

方法：用放血。先揉按穴位或病灶附近静脉，使郁血聚积一处，便于施术。再用三棱针点刺之，使之出血适量。体壮宜多，体弱宜少。每周1～2次，以愈为度。

急性风湿热的预后好坏取决于风湿热的表现类型，复发次数多少，病程演变快慢及长短，与脏器受累多少有关。一般说来，复发次数越多，预后越差；发生高热，并发肺炎、胸膜炎、肾炎或中枢神经系统损害者，预后不良。急性风湿热的初发中有50%～75%（平均65%）心脏受累，年龄越脏受累的机会越多，越易发生复发；心脏受累者预后比心脏未受累者明显较差；全心炎比心脏炎预后差，尤其发生心力衰竭或肺水肿者预后更差。在初次急性风湿热中有35%左右未明显累及心脏，但以后的20年中仍有44%左右发生二尖瓣狭窄，形成风湿性心脏病。首次急性风湿热经过治疗后15年内未有风湿复发者，以后的发生率甚低，预后较好。但遗留风湿性心脏瓣膜病者机体处在致敏状态，风湿活动比较容易，尤其年龄越小的患者越容易风湿复发，复发的次数越多，病情发展越快。

急性风湿热初次发作75%患者在6周恢复，至12周90%的患者恢复，仅5%的患者风湿活动持续超过6个月。风湿活动时间较长的患者往往有严重而顽固的心脏炎或舞蹈症。复发常在再次链球菌感染后出现，初次发病后5年内约有20%病人可复发。第二个五年的复发率为10%，第三个五年的复发率为5%。急性风湿热的预后取决于心脏病变的严重程度，复发次数及治疗措施。严重心脏炎、复发次数频繁、治疗不当或不及时者，可死于重度或顽固性心力衰竭、亚急性感染性心内膜炎或形成慢性风湿性心瓣膜病。

急性风湿热的整个过程中有75%～80%并发风湿性心脏瓣膜病。年龄越小（尤其25岁以下）越易风湿活动。风湿活动多为亚临床型，常无明显风湿热特征表现，可能惟一的临床表现为心脏进行性扩大及反复心力衰竭。风湿活动机会多少和是否反复上呼吸道感染（）、体力过度、营养不良、未及时用药防治有关。风湿性心脏病患者，在40岁以后风湿活动机会逐渐减少，因此病情多较稳定。

预防初发和复发性急性风湿热，取决于控制上呼吸道甲型溶血性链球菌感染。首次发作的预防（）在于对上呼吸道链球菌感染恰当的诊断和彻底的治疗。已经患过风湿热的患者则需要持续的抗生素治疗来预防复发（）。

（1）上呼吸道链球菌感染的诊断：链球菌性咽炎或扁桃体炎最常见的症状包括咽痛、头痛、发热，儿童尚可出现腹痛、。体征包括内颈淋巴结肿大压痛、咽充血、咽扁桃体有渗出物。但是这些症状和体征是非特异性的，咽拭子培养和甲型溶血性链球菌抗原快速检测试验有助于诊断。

（2）治疗方案：上呼吸道甲型溶血性链球菌感染一旦确诊，应立即开始抗生素治疗（表2）。

除了青霉素过敏者，对所有病人青霉素应为首选药物，理由是：①所有甲型溶血性链球菌菌株对青霉素同样敏感；②在应用40多年后，青霉素对这种细菌的平均和杀菌浓度没有发生变化，仍在0.005?g/ml左右；③没有出现对青霉素抵抗的征象；④至今没有别的抗生素抗链球菌感染的活性和临床效果超过；⑤青霉素相对价廉，抗菌谱较窄，因此不会抑制，可避免二重感染，并较其他有效的抗生素少。苄星青霉霉霉素适用于不能完成10天口服青霉素疗程者；有个人史或家族史者；或地理、社会经济环境属RF高发区的患者。单用苄星青霉霉霉素肌注较痛，用苄星青霉霉霉素加青霉青霉青霉素混合的注射时不痛。混合针剂所含苄星青霉霉霉素剂量应为：＜27kg的患者为60万U，＞27kg的患者为120万U。对于多数小患者，用苄星青霉霉霉素90万U和普鲁卡因青霉青霉青霉素30万U的混，可取得良好的效果。但这种制剂不适于或成人患者。对RF低发地区，可予口服治疗。青霉素V具有酸稳定性，吸收较好，产生的青霉素血药浓度较高。对儿童和成人，剂量均为250mg，3次/d，共10天。必须强调应连续服药10天的重要性，即使服药几天后症状消失，也应服满10天。少于10天效果明显减低，但多于10天亦不能增加疗效。其治疗链球菌咽炎的疗效与口服青霉素相同或几乎相同，对成人，每天2次给药疗效不可靠，以每天3～4次为好。但最大剂量不超过1g/d。其次选用、Ⅵ 0.25g，4次/d，共10天，但对青霉素过敏病人不能用。国内已不生产，嘧嘧啶不能清除链球菌，因此不能用于治疗链球菌性。但持续应用磺胺嘧嘧啶对预防RF复发是有效的。

23.2 二级预防（风湿热复发的预防）

对有明确风湿热病史的病人（包括以Sydenham’s舞蹈病为单一表现的病人）和明确诊断为的病人都需要连续的抗生素治疗，预防RF复发。

（1）预防期限：取决于复发危险性大小，一般来说，经常发生上呼吸道感染者，居住、医疗条件差者以及多次发作史者，复发的危险性高，预防用药时间宜长，反之，可适当缩短。已经有过风湿性心脏炎的病人心脏炎复发的危险性相对较高，应接受长期抗生素预防直至成年或终身预防。相反，没有患过风湿性心脏炎的病人复发时心脏受累的危险性低，抗生素预防几年后便可停止。一般情况下，预防应持续至病人到二十几岁或末次风湿热后至少5年。

①肌注苄星青霉霉霉素霉素霉素G：常用方案是长效青霉素制剂苄星青霉霉霉素霉素霉素G 120万U、肌内注射，每4周1次。在急性RF高发国家和地区，以及高危病人，最好每3周肌注1次。

②口服抗生素：RF复发危险性较低的患者，例如已到青春期末或青年期或至少5年没有风湿热复发者，可改为口服抗生素预防，按下面推荐的剂量服药：

A.磺胺嘧嘧啶：＞27kg者，剂量1.0g，1次/d。体重≤27kg者，每天0.5g。副作用轻而少见，偶可致白细胞减少，宜每2周查1次计数。晚期患者禁用，因为磺胺嘧嘧啶可透过屏障，与体内的竞争白蛋白结合位点。

B.青霉素V：剂量为250mg，2次/d。与肌注青霉素相同，用前宜作青霉素。

C.红霉素：250mg，2次/d，适用于青霉素和磺胺药均有过敏者。

D.如、、黄芩、黄柏、、板蓝根、；如、、片、银黄针等对溶血性链球菌感染均有良效，可选择应用。

根据WHO最近报告，1986～1990年对16个国家33651例RF或RHD患者注册进行二级预防治疗。但只有大约63.2%的病人完成了二级预防。其中95.7%的病人用长效青霉素每月肌注1次，2.1%口服青霉素、0.1%用磺胺嘧嘧啶，2.1%用红霉素。0.3%病人对青霉素有，有53例RF复发，占0.4%。如果不进行预防，风湿热的复发率为每年60%的病人。

③：对每年有2次或2次以上急性发作的慢性扁桃体炎患者，应用风湿活动停止后2～4个月作，术前7天至术后3天注射青霉素预防感染，能减少术后风湿活动发作。

、青霉素、肿瘤坏死因子、氧、核糖核酸、水杨酸、磷酸肌酸、洋地黄、维生素C、苄星青霉素、红霉素、林可霉素、阿司匹林、、三硅酸镁、碳酸氢钠、布洛芬、酮洛芬、氯芬那酸、甲氯芬那酸、氟芬那酸、吲哚美辛、吡罗昔康、萘普生、贝诺酯、双氯芬酸、托美丁、泼尼松、地塞米松、泼尼松龙、甲泼尼龙、氢化可的松、、毛花苷丙、地高辛、毒毛花苷K、多巴酚丁胺、多培沙明、氨力农、米力农、西咪替丁、雷尼替丁、普鲁卡因、、青霉素V、四环素、磺胺、、黄芩、板蓝根、银黄片

抗心肌抗体、淋巴细胞转化率、浆细胞、、抗透明质酸酶、血清黏蛋白、循环免疫复合物、C反应蛋白、维生素C、促肾上腺皮质激素

1. [1] 国家基本药物临床应用指南和处方集编委会主编.国家基本药物临床应用指南：2012年版[M].北京：人民卫生出版社，2013：218-219.

• ，阑尾炎，耳鸣，疔疖，荨麻疹，脏气虚惫，贫血，风湿热小儿麻痹，口腔疾患等。别名：下陵（《黄帝内经灵...

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• 感染。9．空肠弯曲菌肠炎。10．百日咳。11．风湿热复发、感染性心内膜炎（风湿性心脏病、先天性心脏...

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• 镇痛的剂量很少引起不良反应。长期大量用药（治疗风湿热）、尤其当药物血浓度＞200mg/m1时较易出现...

• 痛的剂量很少引起不良反应。长期大量用药（如治疗风湿热）、尤其当药物血浓度〉200mg/ml时较易出现...

• 可径治太阳之邪，宜补太阳之正，太阳之正气旺，而风湿热之邪不必攻而自散矣。方用五苓散加减治之。白术（...

• 。而一身之患。又唯一隅独当之。亦良苦矣。设内之风湿热燥不攘。足患其有宁宇乎。所可嘉者。惟冬月寒水司...

• 妙丸荣（左）左足膝仍然作痛。脉数滑，苔白质腻。风湿热袭入足三阳之络，为势尚盛。苍术酒炒防己萆威灵仙...

• 之甘平。补中。芍药知母之酸寒苦寒。生血清热。是风湿热三邪。并除之法也。其间加附子。走湿邪于经队中。...

• ，皮肤之间，只于风热六经所行经络地分出也，宜泻风湿热。医者只知阴复其阳，则宜汗，此宜汗者，乃湿热郁...

　　在发病前1～3周可有咽炎、扁桃体炎、感冒等短期或猩红热的历史。症状轻重不一，亦可无症状，咽部症状一般常在4天左右消失，以后患儿无何不适，1～3周后开始发开门见山。风湿性常为急性起病，而心脏炎可呈隐匿性经过。

　　一、一般症状 患儿精神不振、疲倦、食欲减退，面色苍白、多汗、鼻出血。有时可有腹痛，其甚者可误诊为急性阑尾炎。发热一般都不太高且热型多不规则，少数可见短期高热，大多数为长期持续怀，持续约3～4周。

　　二、心脏症状 根据病理学的统计，几乎所有病例的心脏均有不同程度的受累。而在小儿则心脏病变尤为突出，心肌、心肌膜及心包均可受到损害，称为风湿性心脏炎或全心炎，为小儿风湿热的最重要表现。从北京儿童医院风湿热住院患儿临床分析可见73.2%的病例都有心脏炎的临床表现。严重心脏炎可后遗风湿性心瓣膜病。现按急性风湿性心脏炎及慢性风湿性心瓣膜病分叙：

　　1.急性风温性心脏炎

　　(1)：在所有风湿热口患儿的心肌均有不同程度的病变。临床上有心肌炎表现的也甚多见。轻者症状不多，如仅出现心率轻度加速或心电图有短暂的轻微变化。重者呈弥漫性心肌炎，临床症状明显，常可并发。心肌受累时可出现下列征候。①心率加快，110～120次/分以上，与体温高度不成比例。②心音减弱，心尖部第一心音低钝，有时出现奔马律。③心律异常可出现期前收缩，不同程度的房室传导阻滞，尤其是第一度最为多见。少数出现完全性房室传导阻滞，引起阿-斯综合征。其他形式的心律失常亦偶可见到。心电图尚可显示Q-T间期延长及T波异常。④心脏轻度或明显扩大。

　　(2)心肌膜炎：以二尖瓣最常受累，主动脉瓣次之。心尖部出现Ⅱ至Ⅲ级吹风样全，有时音调高，如海鸥鸣，杂音向腑下及左背传导，呼吸与体位对杂音无影响。此杂音提示。约有半数心尖部可伴有Ⅱ至Ⅲ舒张中期杂音(carey-coolmbs)，由于左室张舒张期快速充盈或二尖瓣口相对狭窄引起。一般在急性期于二尖瓣区听到的杂音并不一定代表瓣膜已发生不可恢复的器质性损害。轻型心脏炎病儿的杂音产生与瓣膜炎症、水肿、血小板赘生物的生成有关，急性期炎症过后，约半数病儿的杂音可消失。但如急性期已过，病情明显好转，杂音并不减弱或消失，则将来发生二尖瓣关闭不全或狭窄的可能性极大。在主动脉瓣听诊区如听到舒张斯杂音，则有重要病理意义，一般很少消失。

　　(3)心包炎：重症患儿可出现心包炎症状，多与心肌炎及心内膜炎同时存在。患儿表现有心前区疼痛、及明显。早期于心底部或胸骨左缘可听到心包磨擦音。大量心包积液时听诊呈心音遥远，胸部X线透视可见心影搏动减弱或消失，心影向两侧扩大，呈烧瓶形，卧位时心腰部增宽，立位时心腰部阴影又变窄，以此与心脏扩大相鉴别。心电图急性期可有ST段上升，QRS低电压，以后T波倒置，ST段下降。超声心动图于左室后壁与心包之间出现无回声区。

　　发生急性风湿性心脏病变时，往往心肌、心内膜及心包同时受累。临床上很难区分哪些症状症状及体征是单由心肌炎、心内膜炎或心包炎所引起，故统称为风湿性心脏炎或全心炎。心脏炎70%在发病初2周内发生，少数可延至6个月才发生。严重心脏炎时心脏扩大，尤其伴有心力衰竭者，多遗留慢性心脏瓣膜病。

　　2.慢性心脏瓣膜病

　　风湿热反复发作且病程较久者(1/2～2年)，可因炎变修复过程在瓣膜或腱索上产生疤痕亦缩造成器质性瓣膜损害，成为非活动性慢性风湿性心瓣膜病阶段，即风湿性心脏病，其中以二尖瓣受损机会最多，约占瓣膜病的3/4，主动脉瓣次之，占1/4，有的报道可达1/2(单独出现或与二尖瓣病变同时存在)。二尖瓣与主动脉瓣损害共占风湿性瓣膜病90%以上的病例。三尖瓣及肺动脉瓣很少受累，且一般不会单独受损。此外，应该指出在小儿时期，风湿性心脏病发生心力衰竭时往往有风湿活动存在，这一点与成人期风湿性瓣膜病很不相同。在急性期有二尖瓣受累的有少部分可恢复正常，30～60%的病例最后遗留有永久性瓣膜损害，而主动脉瓣一旦受损则恢复正常的机会很少。

　　(1)二尖瓣关闭不全：轻者一般症状不明显，较重患儿因心排血量减少，可感乏力、易倦及心跳。当有肺瘀血时，出现劳累后呼吸困难。心脏检查主要为在心尖部听到Ⅲ级或Ⅲ级以上的吹风性收缩期杂音，此杂音之特点为贯穿全收缩或至少延长至收缩中期，向腋部传导，有时可伴有收缩期震颤。第一心音正常或减弱。第二心音可有明显分裂，可听到明显的第三心音。在二尖瓣关闭不全时由于左心室扩大可引起功能性的心尖部舒张中期杂音。心脏X线检查示左心房及左心室增大，有时可见到左心房的收缩期膨胀。肺血管纹理正常。心电图可显示左心室肥厚及二尖瓣型P波。超声心动图检查左房增大，C凹明显加深，EF斜率加大，二尖瓣开放幅度加大，E峰高尖，有左室负荷过重表现：左室增大，左室流出道增宽，室间隔左室面活动幅度加大。

　　(2)：风湿性心内膜炎形成二尖瓣狭窄一般所需之病程至少两年或者更多长，大多数需10年左右。当二尖瓣口面积狭窄程度达到正常的一半时，始出现临床症状。不少轻度或中度二尖瓣狭窄病人，可有明显的体征而无症状。患儿易于疲倦，感，逐渐出现气促，活动时感呼吸困难，常因剧烈体力活动，情绪激动，呼吸道感染，等诱因而引起。两颊部及口唇常呈紫红色(“二尖瓣面容”)。严重病人咳嗽，可有稀薄、粉红色泡沫痰或咯血，端坐呼吸等左心衰竭的表现。伴右心衰竭时体循环，肝肿大、压痛，晚期可出现腹水。30%成人病例可发生心房颤动，日久易形成附壁血栓，可发生全身性栓塞症。体格检查所见主要为在心尖部听到一个辘辘样舒张中晚期杂音，常常伴有舒张期震颤，第一心音亢进。肺动脉第二音也亢进。在胸骨左缘下方有时听到一开瓣音，脉压低，脉搏较细小。X线检查显示心脏增大，以左心房右心室增大为主，还有肺动脉段膨隆及肺瘀血。心电图中度以上狭窄可呈心电轴右偏，右心室肥厚。P波增宽有时亦增高。伴有心脏炎或病程较长者可出现心房颤动。儿童时期心房颤动多提示有活动风湿病变存在。超声心动图检查典型二尖瓣狭窄改变为EF斜率减小，二尖瓣前呈方形或城墙样改变，二尖瓣后叶与二尖瓣前叶同向运动，二尖瓣前叶活动幅度低，二尖瓣回声增粗，左房增大。二尖瓣狭窄合并二尖瓣关闭不全时，如以前者病变突出则二尖瓣前叶舒张早期快速下降，E峰可见，随后为一缓慢下降之平段，形成“骑马样”改变。

　　(3)主动脉瓣关闭不全：风湿性心内膜炎所造成的主动脉瓣损害表现为关闭不全主动脉关闭不全时心脏代偿期较长，左心室的代偿而不发生肺充血时可无症状，因此轻度或中度病人无明显症状，较重患者有心悸，颈动脉搏动明显(全身各部分动脉搏动均明显)，有的患儿不能取左侧卧位，因左侧卧位时强烈的搏动使之感到左胸不适，出汗等。左心室失代偿时引起左心功能不全症状，有时病人有心绞痛，多在夜间熟睡后发作，发作开始时皮肤苍白、心悸，血压上升，呼吸加速等，发和后皮肤潮红，出汗。心绞痛常可引起猝死。发生左侧心力衰竭时，可用肺充血症状，肺水肿，端坐呼吸，最后引起右侧心力衰竭。体格检查：一般在主动脉瓣第二听诊区即胸骨左缘3、4肋间可听到一音调比较讥的吹风性舒张早中期杂音，有时在右第2肋间亦可听到。以听诊器膜式胸件最易听到，吸气和前倾坐位时更清楚。主动脉第二心音减弱或消失，当主动脉压力增高时常加强，严重患者常有第三心音。此外，在主动脉瓣区常有喷射性收缩期杂音，在心尖部亦可听到舒张晚期杂音(Austin-Flint杂音)，状如二尖瓣如狭窄，此种杂音可能是收缩期前的、舒张中期的或二者兼而有之，由于功能性二尖瓣狭窄所引起。胸部叩诊心脏向左下方增大，心尖搏动增强，呈抬举性。其他临床特点为由于主动脉瓣关闭不一所产生的末梢血管征，如脉压增高、水冲脉及毛细血管搏动、动脉枪击音(Duroziez杂音，为在股动脉或其他外周大动脉听到的收缩期期和舒张期杂音)、de Musset征(由于颈动脉的强烈搏动引起头部的节律性摆动)、Hill氏征(主动脉反温文尔雅时，股动脉及肱动脉的收缩压差有时可达60～100mmHg)等。X线检查示左心室增大，中度以上病例左室增大明显，左室向下延长成靴形心脏。透视下可见主动脉及左心室搏动加强，心电图正常或显示左心室肥厚。如有二尖瓣关闭关闭不全，则可有左房大，右室大和肺充血。超声心动图检查主动脉在舒张不能关闭成一条线，而成两条回声，两条回声间距离>1mm，有时在闭合线上可见有细震颤。主动脉瓣开放和关闭速率加快，二尖瓣前叶有舒张期细震颤。

　　二尖瓣关闭不全常与二尖瓣狭窄并存，单独的二尖瓣关闭不全常见而单位的二尖瓣狭窄很少见到。主动脉瓣关闭不全常单独存在，一般多为先天性。主动脉关闭不全病儿易并发感染性心内膜炎。

　　三、关节炎 特点为游走性及多发性，以膝、踝、腕、肘等大关节为主，小关节偶可同时受累。局部出现红、肿、热、痛，一般在数日或数周消失，不遗留畸形。轻者仅有，常伴有发热及血沉增快，近年来关节红肿剧痛已极少见。有典型关节炎者，心脏多不受累，而关节痛者常发生发脏炎，因此，关节痛在诊断上有重要意义。

其特征为程度不一的、不规则的不自主运动。典型症状为全身或部分肌内呈不自主的运动，以四肢动作最多，不能持物，不能解结钮扣，甚至因口舌多动，不能进食，严重影响日常生活。因颜面肌肉抽搐时可引起奇异而容和语言障碍，还可出现皱眉、耸额、闭眼、耸肩及缩颈。以上动作大多为双侧，或仅限于一侧，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失。肌力和感染常无障碍。好发年龄多在6岁以后，以8～12岁为多见，青春期后则大为减少。女孩多于男孩。舞蹈病大多在链球菌感染后2～6个月出现，一般病程为1～3个月，有时可再发，偶有延续年余者。舞蹈病是风湿热的主要表现之一，可单独存在，无心脏炎或慢性风湿性瓣膜病，或与其他风湿热症状同时并存，但同时见于关节炎患儿。约有25%的舞蹈病患儿最后可发生心脏炎。舞蹈病单独存在时，一般不发热，血沉正常或稍快，抗链球菌溶血素O大多数在正常范围内。其他有关辅助化检查亦可无明显异常。

是风湿热的一种症状，一般表现为豌豆大小的圆形小结，可隆起于皮肤，与皮肤无粘连，能自由活动，多无压痛。个别大的直径可达1～2cm，数目不等，自数个至数十个，常见于肘、腕、膝、踝等关节伸侧腱鞘附着处，亦好发于头皮或脊椎旁侧。有时呈对称性分布。小结存在数日至数月不等，时消时现，一般经2～4周自然消失。皮下小结节常与心脏炎并存，常在起病后数周出现，为风湿活动的显著标志。近年来已少见，其发生率约1%～4%。皮下小结并非风湿热特有的症状，可见于类风湿性关节炎。

皮肤渗出性病变可引起荨麻疹、紫瘢、斑丘疹、多形性红斑、结节性红斑以及环形红斑等，其中以环形红斑的诊断意义最大，对风湿热有特征性。环形红斑的发生率约为10%。一般在风湿热复发时出现，常伴有心脏炎。多见于躯干部及四会屈侧，呈环形或半环形，边缘稍隆起，呈淡蔷薇色，无痛感及痒感，环内皮肤颜色正常。此种红斑常于磨擦后表现明显，1天之内可时隐地现，不遗留脱屑及色素沉着。环形红斑可间歇出现，有时与风湿活动不平衡。

　　六、肺炎与胸膜炎 比较少见。多系非特异性渗出性改变，大都同时有严重心脏炎。

　　1.诊断标准 针对近年国外风湿热流行特点，美国心脏病学会于1992年对Jones标准又进行了修订。新的修订标准主要针对初发风湿热的诊断，见表1。

　　该标准还作了如下补充，有下列三种情况，又无其他病因可寻者，可不必严格执行该诊断标准。即：①以舞蹈病为惟一临床表现者;②隐匿发病或缓慢发生的心脏炎;③有风湿热史或现患风湿性心脏病，当再感染A组链球菌时，有风湿热复发的高度危险者。

　　1992年最新修订的Jones标准比过去的修订标准又前进了一步，特别适用于初发风湿热和一些特殊情况的风湿热患者，但对近年流行的不典型初发性风湿热和复发性病例，尚存在较高的漏诊和误诊率，据统计可高达38%～70%。

　　应该强调的是在应用上述标准时，必须结合临床情况，尤其是病人的具体病情进行综合分析，并对有可疑的疾病作出鉴别诊断后才可作出风湿热的诊断。

　　2.“可能风湿热”的判断方案 上述1992年最新修订的Jones标准对近年来某些不典型、轻症和较难确定诊断的复发性风湿热病例，尚没有提出进一步的诊断指标。过去，一些国外学者曾建议制定一个“可能风湿热”的诊断标准，但尚未见具体的阐明。根据作者多年的临床工作经验，采用下列“可能风湿热”的判断方案，在减少漏诊方面收到较好的效果。要点如下：

　　“可能风湿热”标准：主要针对不典型、轻症和复发性病例。凡具有以下表现之一并能排除其他疾病(尤其、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、结核病等)可作出“可能风湿热”的诊断。

　　(1)风湿性心瓣膜病有下列情况之一者：①无其他原因短期内出现进行性心功能减退或顽固性心力衰竭，或对洋地黄治疗的耐受性差。②进行性心悸、气促加重，伴发热、关节痛或鼻出血。③新近出现心动过速、心律失常、第一心音减弱，或肯定的杂音改变，或有新杂音出现，或进行性心脏增大;以上情况伴有有意义的免疫指标或急性期反应物出现。④新出现心悸、气促，伴有有意义的心电图、超声心动图或X线改变;或伴有有意义的免疫指标或急性期反应物出现。⑤新近出现心脏症状，抗风湿治疗后改善。

　　(2)上呼吸道链球菌感染后，有下列情况之一者：①多发性、游走性关节炎伴心悸、气促进行性加重。②多发性、游走性关节痛伴发热、心悸、气促，有急性期反应物，经青霉素治疗2周无效。③心脏症状进行性加重伴有急性期反应物出现和有意义的免疫指标;或伴有有意义的心电图、超声心动图或X线改变。

　　应该强调的是在应用上述标准时，必须结合临床情况，尤其是病人的具体病情进行综合分析，并对有可疑的疾病作出鉴别诊断后才作出风湿热的诊断。

　　3.风湿热活动性的判断 风湿热活动性的判定，对指导治疗、判断预后有很重要的意义。但迄今为止，风湿热活动性的判断仍是一个困难的问题。特别是对一些特殊的临床病型如迁延型、亚临床型患者进行活动性判断时情况更是如此。采用传统的指标血沉和C反应蛋白，远不能满足实际需要。因为血沉常在心力衰竭时，或在激素治疗后迅速下降至正常，而C反应蛋白仅在疾病早期呈一过性的阳性，这说明它们对判断风湿活动性价值有限。作者建议从下面几个方面来综合分析判断疾病的活动情况：①回顾近期有无上呼吸道链球菌感染;②详询病史及细致检查以发现轻症的关节炎或关节痛;③系统地监测体温以发现有无发热(尤其是低热);④检查有无心脏炎的存在，注意是否原有心音、心率、心律和心脏杂音性质有无发生肯定的变化或出现新的病理性杂音。如收缩期杂音在Ⅱ级以上或新出现的舒张期杂音意义较大。⑤注意短期内心功能有无出现进行性的减退或不明原因的心力衰竭;⑥实验室指标如血沉、C反应蛋白阴性时应进行其他化验室检查。如糖蛋白电泳(或粘蛋白)，各种非特异性和特异性免疫试验，如条件许可，最好能测定抗心肌抗体、ASP和PCA试验。抗心肌抗体在急性期或慢性期风湿活动性增高时可呈阳性。ASP-IgM增高示病情活动，PCA试验对风湿热活动期，细胞免疫反应的存在有较高的特异性意义。⑦通过上述各步骤，如风湿活动存在很大的疑点时，可进行抗风湿治疗2周;如病情改善，提示有风湿活动的存在。

【摘要】：正 我院儿科自1986～1991年12月共收治链球菌感染后综合征22例,现总结分析如下。 临床资料 一、诊断依据 扁桃腺炎或上感后出现低热、关节痛、抗链球菌溶血素O滴度升高、血沉中等度增快,心电图可有一过性早搏或轻度ST段及T波改变,但无心脏扩大或明显杂音,不能达到Jone风湿热诊断标准,应用青霉素或加用小剂量强的松后很快恢复正常,以后也不再复发者,可诊断为链球菌感染后综合征。