肋骨骨折患者足跟可极度肿胀，踝后沟变浅，整个后足部肿胀压痛，易被误诊为扭伤。X线检查，除摄侧位片外，应拍跟骨轴位像，以确定骨折类型及严重程度。此外，跟骨属海绵质骨，压缩后常无清晰的骨折线，有时不易分辨，常须依据骨的外形改变，结节-关节角的测量，来分析肋骨骨折的严重程度。

1西医治疗肋骨骨折的方法

　　本病的治疗包括以下的一些要点：

　　胸廓骨折的治疗原则为镇痛、清理呼吸道分泌物、固定胸廓恢复胸壁功能和防治并发症。镇痛方法很多，可口服或肌肉静脉注射镇痛剂和镇静剂;或应用自控止痛泵;也可肋间神经阻滞和痛点封闭。也可选用活血化瘀通络药物，用中药接骨散治疗，对减轻骨折局部软组织肿胀和疼痛，加速骨折愈合有良好效果。老年人的单纯性肋骨骨折如处理不当，可因疼痛限制其有效的呼吸运动和咳嗽排痰，使肺的顺应性在较低的基础上进一步下降，易造成呼吸窘迫和缺氧，肺部的感染率升高，故对老年人肋骨骨折，应严密观察和积极处理。积极鼓励和协助病人咳嗽、排痰及早期下床活动，对减少呼吸系统并发症。固定胸廓方法因肋骨骨折损伤程度与范围不同而异。

　　1.单处闭合性肋骨骨折的治疗 骨折两端因有上下肋骨和肋间肌支撑，发生错位、活动很少，多能自动愈合。固定胸廓主要是为了减少骨折端活动和减轻疼痛，方法有：宽胶条固定、多带条胸布固定或弹力胸带固定。单纯性肋骨骨折的治疗原则是止痛、固定和预防肺部感染。可口服或必要时肌注止痛剂。

纠正反常呼吸运动，抗休克、防治感染和处理合并损伤。当胸壁软化范围小或位于背部时，反常呼吸运动可不明显或不严重，可采用局部夹垫加压包扎。但是，当浮动幅度达3厘米以上时可引起严重的呼吸与循环功能紊乱，当超过5厘米或为双侧连枷胸软胸综合征)时，可迅速导致死亡，必须进行紧急处理。首先暂时予以夹垫加压包扎，然后进行肋骨牵引固定。以往多用巾钳重力牵引，方法是在浮动胸壁的中央选择1～2根能持力的肋骨，局麻后分别在其上、下缘用尖刀刺一小口，用布钳将肋骨钳住，注意勿损伤肋间血管和胸膜，用牵引绳系于钳尾部，通过滑车用2～3公斤重量牵引约2周左右。目前，已根据类似原理设计出多种牵引器，是用特制的钩代替巾钳，用胸壁外固定牵引架代替滑车重力牵引，方法简便，病人能够起床活动且便于转送。在需行开胸手术的病人，可同时对肋骨骨折进行不锈钢丝捆扎和缝扎固定或用克氏针作骨髓内固定。目前已不主张对连枷胸病人一律应用控制性机械通气来消除反常呼吸运动(呼吸内固定法)，但对于伴有严重肺挫伤且并发急性呼吸衰竭的病人，及时进行气管内插管或气管切开后应用呼吸器治疗，仍有其重要地位。固定胸廓方法有：①厚敷料固定包扎：适用于软化胸壁范围较小者或紧急处理时暂时使用。方法是用棉垫数块或沙袋压迫覆盖于胸壁软化区，并固定包扎。注意压力适中，不宜过紧，以免肋骨骨折端嵌入胸膜腔内，发生气胸、血胸等并发症。②胸壁牵引固定：在局麻下用手术钳夹住游离段肋骨，或用不锈钢丝绕过肋骨上、下缘，将软化胸壁提起，固定于胸壁支架上，或用牵引绳通过滑车进行重量牵引，牵引时间为2～3周。③呼吸机“内固定”：适用于伴有呼吸功能不全的病人。施行气管插管或气管切开术，连接呼吸机进行持续或间歇正压呼吸2～4周，待胸壁相对稳定、血气分析结果正常后逐渐停止呼吸机治疗。④手术内固定：适用于合并有胸内脏器损伤须开胸手术的病人。可在手术时切开胸壁软组织，暴露肋骨骨折断端，用金属缝线固定每一处骨折的肋骨。对于双侧前胸部胸壁软化，可用金属板通过胸壁后方将胸骨向前方托起，再将金属板的两端分别固定于左右两侧胸廓的肋骨前方。

　　3.开放性骨折的治疗 应及早彻底清创治疗。清除碎骨片及无生机的组织，咬平骨折断端，以免刺伤周围组织。如有肋间血管破损者，应分别缝扎破裂血管远近端。剪除一段肋间神经，有利于减轻术后疼痛。胸膜破损者按开放性气胸处理。术后常规注射破伤风抗毒血清和给予抗生素防治感染。

2肋骨骨折要做哪些检查

　　病人有典型的外伤史，患足承重困难和足跟疼痛，局部触痛、肿胀和皮下淤血斑亦多明显。在较严重的压缩骨折时，除可见到足后跟的高度变低和足跟横径变宽以及外踝下部正常凹陷消失外，距下关节话动亦完全丧失。但跟骨周边骨折仅有局部肿胀及压痛，而距下关节活动范围多属正常。x线正、侧、轴位片可明确跟骨的结节关节角和其横径宽度的改变。

　　X线平片(包括正，侧位及跟骨轴线位片)一般即可明确诊断，诊断困难者可行CT扫描或MRI检查，尤其是CT扫描在该骨折分型诊断及预后判定上作用较大。

　　本病的辅助检查方法主要是影像学检查，其主要表现为：

　　1.跟骨前突骨折。

　　2.跟骨结节的垂直骨折。

　　4.跟骨压缩性骨折。

　　5.跟骨粉碎性骨折。

3肋骨骨折的护理要点主要是什么

　　胸骨骨折非常罕见，常因暴力直接作用于胸骨区或挤压所致。骨折常发生在靠近胸骨体与胸骨柄连接的胸骨体部，骨折线多为横形，如有移位，下折片向前方移位，其上端重叠在上胸骨片下端，胸骨后的骨膜常保持完整。临床表现为胸骨肿胀、疼痛，可伴有呼吸、循环功能障碍。单纯无移位者以卧床休息、止痛为主，有移位者以手法或手术复位。

　　胸骨骨折的病人要怎么护理?对于胸骨骨折的护理要严密观察患者神忐、呼吸、血压、脉搏、尿量等生命体征的变化。也要观察胸部有无外伤、畸形、压痛、皮下气肿及呼吸运动情况。下面给大家介绍介绍，管与胸骨骨折的一些相关的护理，希望对你有一定帮助。

　　胸骨骨折的病人要怎么护理?

　　胸骨骨折容易出现胸骨区疼痛剧烈，肿胀、咳嗽、深呼吸和抬头时局部疼痛加剧，不能直立挺胸，头、颈、肩多向前倾。有重叠移位者局部可见畸形或触到骨擦感，严重者可伴发多发肋骨骨折如有压迫损伤纵隔内大血管和气管者，则会出现呼吸困难，皮下捻发音、气胸、血胸症状，甚至出现创伤件窒息综合征。胸部侧斜位x线片可显示骨折部位和移位方向。下面是胸骨骨折的护理要点的介绍。

　　护理要点一、严密观察患者神忐、呼吸、血压、脉搏、尿量等生命体征的变化。如有烦躁不安、面色苍白、四肢冰冷、呼吸浅快、脉压小等休克征象者，应积极配合医生做好抢救工作，迅速建立静脉通道，输液、输血、给氧，同时给病人以舒适的卧位，尽量减少搬动。

　　护理要点二、观察胸部有无外伤、畸形、压痛、皮下气肿及呼吸运动情况。如有呼吸表浅、急促、紫绀现象要及时协助病人头向后仰，通畅气道，并给氧气吸入。必要时给呼吸器辅助呼吸，特别是间歇性正压呼吸可以恢复功能性残气，减少肺内分流，提高肺泡通气-血流比值，纠正长时间低氧血症。有外伤应及时消毒包扎。

4肋骨骨折的并发症有哪些

　　肋骨骨折并发急性心力衰竭的病例多为多发性肋骨骨折，此病的病人早期应密切观察生命体征及病情变化，防止心肺功能衰竭。一旦出现早期症状应立即组织抢救，严防发生心跳骤停。心跳一旦停止不宜行胸外心脏按压术，因胸外心脏按压术能使肋骨骨折断端加深对心肺的损伤，影响抢救效果危及病人生命。应立即作开胸，胸内心脏按压术。胸内心脏按压心排血量高于胸外心脏按压，效果较好。多发性肋骨骨折病人住院后，应立即用胸肋固定带或其它方法。固定胸壁，防止产生反常呼吸运动，导致心肺功能损害，产生不良后果，将疾病控制在萌芽状态。

　　肺不张的病因中由肿瘤引起者占59.5%居首位，炎症占32.7%，结核占4%居第3位。而左侧多发性肋骨骨折引发右侧肺不张显然是由感染引起的。原因分析如下：

　　1、从解剖特点来说，右支气管较短粗，与主支气管纵轴所成夹角较小，痰液容易坠入右肺部。

　　2、从体位来分析，由于入院后常强调病人需健侧卧位，一方面使呼吸道分泌物借重力作用流入右侧肺部，另一方面长时间的右侧卧位影响限制了右侧呼吸肌和胸廓运动，使得肺活量减少、潮气量降低。

　　3、如果患者的遵医行为较差也会促使病人并发肺不张。由于深呼吸、咳嗽时局部疼痛加重，如果病人不配合做深呼吸及有效咳嗽，不敢变动体位而使分泌物阻塞呼吸道。

　　肋骨骨折早期1-2周：受伤部位瘀血肿胀，经络不通，气血阻滞，此期治疗以活血化瘀，行气消散为主。中医认为，“瘀不去则骨不能生”、“瘀去新骨生”。可见，消肿散瘀为骨折愈合之首要。饮食配合原则上以清淡为主，如蔬菜、蛋类、豆制品、水果、鱼汤、瘦肉等，忌食酸辣、燥热、油腻，尤不可过早施以肥腻滋补之品，如骨头汤、肥鸡、炖水鱼等，否则瘀血积滞，难以消散，必致拖延病程，使骨痂生长迟缓，影响日后关节功能的恢复。在此阶段，食疗可用三七10克，当归10克，肉鸽1只，共炖熟烂，汤肉并进，每日1次，连续7-10天。

　　肋骨骨折中期2-4周：瘀肿大部分吸收，此期治疗以和营止痛、祛瘀生新、接骨续筋为主。饮食上由清淡转为适当的高营养补充，以满足骨痂生长的需要，可在初期的食谱上加以骨头汤、田七煲鸡、动物肝脏之类，以补给更多的维生素a、d，钙及蛋白质。食疗可用当归10克，骨碎补15克，续断10克，新鲜猪排或牛排骨250克，炖煮1小时以上，汤肉共进，连用2周。

　　肋骨骨折后期5周以上：受伤5周以后，骨折部瘀肿基本吸收，已经开始有骨痂生长，此为骨折后期。治疗宜补，通过补益肝肾、气血，以促进更牢固的骨痂生成，以及舒筋活络，使骨折部的邻近关节能自由灵活运动，恢复往日的功能。饮食上可以解除禁忌，食谱可再配以老母鸡汤、猪骨汤、羊骨汤、鹿筋汤、炖水鱼等，能饮酒者可选用杜仲骨碎补酒、鸡血藤酒、虎骨木瓜酒等。食疗可用枸杞子10克，骨碎补15克，续断10克，苡米50克。将骨碎补与续断先煎去渣，再入余2味煮粥进食。每日1次，7天为1疗程。每1疗程间隔3-5天，可用3-4个疗程。

（osteogenesis imperfecta）是指由于紊乱即形成障碍而引起的，以脆弱、蓝巩膜、、松弛等为主要表现的性。即一种临床罕见的先天性障碍性疾病，具有性和家族性，但也有少数为单发病例。又称（Fragililis ossium）、（idiopathic osteopsathyrosis）及成骨不全（periosteal dysplasia）、。

4 骨膜发育不良的别名

骨科 > 先天性发育性及遗传性疾病 > 骨发育不良

科 > 疾病和钙磷疾病

骨膜发育不良的率在出生时为21.8/10万，在人群中的发病率约为16/100万，如包括受累亲属则为34/100万。但部分由于较轻而易被忽视，故其确切发病率很难统计。没有明显的种族关系，女性较多。

因先天性遗传的异常，而使构成身体结缔组织很重要的-形成异常。胶原纤维依其的不同，在不同的结缔组织有不同的形式，其中构骼主要的胶原纤维为第一型。这些由基因而产生的第一型胶原纤维异常可分成两类。正常的第一型胶原纤维总量减少，胶原纤维的合成异常。这些异常的结构造成构成骨骼的第一型胶原纤维强度不足致使骨骼的正常强度降低，进而使骨骼在承受外力时因强度不足而造成骨折，而相对的也常因无法有正常适度的运用而造成相对的。临床上可表现为性、骨质减少、进展性骨以及等。治疗的有和，近年来有人使用双磷，短时间（2年左右）可降低骨折并改变骨质密度，但仍须长期观察。

除少数病例外，骨膜发育不良都是形成Ⅰ型胶原的两条链之一发生而引起的正疾病。21链（于第17号染色体）的两个链和22链（编码于第7号染色体）的一个复制链，构成了一个长约1000个且带有-X-Y的重复，三联体的三螺旋构型。三个三螺旋结构互相形成一个超螺旋构型。Ⅰ型胶原是骨和结缔组织的主要结构蛋白。少数先天性骨膜发育不良系正染色体。可分为先天型及迟发型两种。先天型指在内起病，又可以再分为型及型。病情严重，大多为死亡，或产后内死亡。是常染色体隐性遗传，迟发型者病情较轻，又可分为型及成人型。大多数病人可以长期存活，是常染色体显性遗传。15%以上的病人有家族史。

广泛的间充质缺损，使胶原纤维受。主要表现在构成全身、、骨骼、软骨以及其他结缔组织的主要成分发育不良。有作者报道，病人的胶原中的成分过多，当病人口服脯氨酸后，血内脯氨酸的高峰较正常小儿低。

在骨骼方面主要是生成减少或活力减低，不能产生，或者两种情况均兼而有之。以致下成骨和软骨内成骨受到障碍，不能正常成骨。的改变是松质骨和皮质骨内的骨变得细小，并钙化不全，其间尚可见成群的软骨，软骨样组织和钙化不全的骨样组织。而骨的钙盐沉积进行正常。膜内化骨过程亦受影响，骨膜增厚但骨皮质菲薄，且缺管板层状结构，哈佛氏管腔扩大，腔内有许多及组织，骨较正常短，周径变细，两端膨大呈杵状。甚薄，可见有分散的不规则的钙化灶，严重者像一个膜袋，延迟。皮肤及巩膜等亦有病变。上述的病理变化造成骨质脆弱和骨质软化。

10 骨膜发育不良的症状

其病变不仅限于骨骼，还常常累及其他结缔组织如眼、耳、皮肤、等，其特点是多发性骨折、蓝巩膜、进行性耳聋、牙齿改变、关节松弛和皮肤异常。严重骨膜发育不良者在子宫内死亡，或在娩出后1周内死亡。大多数由于颅内所致，或因。如能存活1个月，就有长期存活的可能性。在，多次多处的骨折，为处理上的主要困难。过了，骨折次数即逐渐减少。妇女在后骨折又有增加的趋势。骨折虽能正常愈合，但因未及时发现或因处理不当而发生假关节者亦不少。的可使发生困难。的併发症，包括，颅受压而产生相应的障碍，可造成。

11 骨膜发育不良的临床表现

先天性骨膜发育不良，最严重的是，或只能存活一个很短的时期，可以在母胎内或在围生期发生多发性骨折。肢体短而畸形。颅骨好似一个膜形袋。这种都因颅内出血而死亡。

婴儿型骨膜发育不良：病情略轻些，但仍很严重。出生时就能发现有骨折。颅骨骨化较好。患儿能存活1～2年。脆弱，轻伤可引起骨折。头颅大而圆，多伴有脑积水。

迟发性骨膜发育不良：又称为青少年型。出生时可能正常，只是在儿童期容易因轻伤而发生骨折。可分重型和轻型，前者在婴儿期就有骨折，后者发生骨折较迟。最轻的只表现为蓝色巩膜，没有骨折。在这组病例中，最主要的是开始行走的年龄较迟。一般很少来就医，只有在骨折后才来就诊。

患者一般有以下一些特征：

（1）体形丧失：这主要是由于肢体的骨折发生畸形愈合，在骨折处发生成角和重叠。有显著后凸。骨脆弱是本症最突出的表现，易发生肌肉牵拉，也会引起骨折。患者受到轻微的即可引起骨折，严重的病人表现为自发性骨折。先天型者在出生时即有多处骨折。骨折大多为青枝型，移位少，疼痛轻，愈合快，依靠骨膜下成骨完成，因而常不被而造成畸形连接。及为好发部位。多次骨折所造成的畸形又进一步减少了骨的长度。青春期过后，骨折趋势逐渐减少。严重的先天性骨膜发育不良可有数十次骨折。下肢发生骨折比上肢容易。骨折愈合速度正常。一处可有几次骨折。畸形愈合、失用性萎缩将加重肢体的畸形，使肢体外形丧失。

（2）头畸形：前额宽阔，顶骨与颞骨隆起，下垂。颅盖的隆起使颅面失去，面部呈三角形，耳朵向外向下变位，使头颅形成“军盔”状。严重的颅骨发育不良者，在出生时头颅有皮囊感。以后头颅宽阔，顶骨及枕骨突出，两颞球状膨出，额骨前突，双耳被推向下方，脸成倒三角形。有的患者伴脑积水。

（3）蓝巩膜：约占90%以上。虽不是所有患者都有蓝色巩膜，但这种体征较普遍。巩膜变得非常薄而透明，使眼内的色素透出来，颜色可自深天蓝色至蓝白色。有时白色巩膜环绕角膜形成一个环，犹如土星光环，故称为“土星（Saturn）环”。患者往往出现，但一般正常。有时可在角膜外围有混浊，称为青少年环（arcus juvenilis）。巩膜的厚度及结构并无异常，其半透明是由于胶原纤维组织的性质发生改变所致。

（4）结缔组织松弛：由于和关节松弛，关节幅度超过正常。肌肉张力也减弱。皮肤变薄，常出现皮下出血。Rumpel Leede试验，表明也脆弱。伤口愈合力较差，形成的宽而粗。患儿常伴有韧带松弛，可导致髌骨复发性，致常跌跤和骨折。脊柱韧带松弛可引起的压迫性骨折，造成脊柱后凸和侧凸。

（5）牙齿变化：牙的釉质基本正常，但缺乏。前者起源于外皮质，故受影响不大；后者属于间皮质,故常被波及。和恒齿均易受累，容易折断，不易填充。牙齿易变成黄棕色或透明的蓝灰色。的萌出最早，故也最容易受累。

（6）耳聋：多见于年龄较大的儿童，常到11～40岁出现，约占25%，不是主要特征。可因而引起障碍，也可因受压而表现为神经性耳聋。耳硬化是由于软骨的异常增殖，待钙化后，颞骨的岩部也发生，附着于卵圆窗的足板因骨性而固定所致，但亦有人认为是听神经出颅底时受压所致。和也时有所见。

（8）。这是由于发育较正常稍短，加上脊柱及下肢多发性所致。

（9）皮肤疤痕宽度增加，这也是由于胶原组织有缺陷的缘故。

关于骨膜发育不良，目前有许多方法：根据第1次发生骨折的时间早晚，分为先天型及迟发型；根据病情分为3型；Sillence于1979年根据遗传方式和临床表现将其分成4种类型，这一分类目前应用最为广泛。

11.2.1 （1）根据病情轻重分型

①胎儿型：病情严重，常见颅骨骨化不全，已有多次骨折，大多是死胎或生后短期夭折。

②婴儿型：较少见，出生后可有骨折，以后较轻微的，甚至无外伤都可造成多发性骨折，女性患者多于男性，蓝色巩膜及韧带松弛多见。

③少年型（迟发型）：病情最轻，出生时可以没有骨折，儿童期容易发生骨折，到青春期后有自动改善的趋势，20岁可因耳硬化造成耳聋。

11.2.2 （2）根据遗传方式及临床表现（Sillence）分型

Ⅰ型：常染色体显性遗传，临床特点是骨质脆弱，生后骨折，蓝巩膜。其中又以牙齿正常为，成牙不全为。

Ⅱ型：常染色体隐性遗传，可在围生期死亡，存活者表现为深蓝色巩膜、畸形和串珠肋。

Ⅲ型：常染色体隐性遗传，出生时有骨折，因多次骨折骨骼畸形进行性加重，巩膜和正常。

Ⅳ型：常染色体显性遗传，巩膜和听力正常，仅表现为骨质脆弱。

12 骨膜发育不良的并发症

先天性骨膜发育不良常因颅内出血而成死胎，迟发型骨膜发育不良可反复引起骨折，常成角畸形、形成假关节等。可发生外翻足、。性关节脱位也较常见，可有成牙不全，进行性耳聋等。

患者血钙、磷和ALP一般正常，少数病人ALP也可增高，增高，部分伴氨基酸尿和黏尿。有2/3的患者升高。由于增高，氧化代谢亢进有聚集障碍。

（1）关节：主要有以下4种改变：①部分患者因骨软化可引起髋臼和股骨头向骨盆内凹陷；②骨干的膜内成骨发生障碍可致骨干变细，但由于软骨钙化和软骨内成骨依然正常，而使组成关节的骨端相对；③部分病人骨骺内有多数钙化点。可能由于软骨内成骨过程中软骨内钙质未所致；④假性假关节形成，由于多发骨折，骨折处形成软骨痂，片上看上去很像假关节形成。

（2）骨骼：早发型与型骨膜发育不良的骨损害表现有所不同。早发型者多表现为全骨的多发性骨折，伴骨痂形成和骨骼变形；晚发型者有明显、多发骨折，长骨弯曲或股骨短而粗呈“手风琴”样改变。骨干过细或骨干过粗，骨呈囊状或蜂窝样改变。长骨皮质缺损毛糙。肋骨变细、下缘不规则或弯曲粗细不一，手指呈样改变。板吸收。侧凸，椎体变扁，或椎体上、下径增高，也可表现为小椎体、椎弓根增长。颅骨菲薄，缝骨存在，前后凸出，枕部下垂。长骨的干骺端有多数横行线，干骺端近盘处密度增高而不均匀。和可发现迟发性骨膜发育不良（osteogenesis imperfecta）病灶处有增生性骨痂形成，有时酷似。

检查胎儿的骨骼系统可早期发现先天性骨发育障碍性疾病。Garjian等的显示，三维超声可得到立体定位，故优于二维超声检查，前者更易发现头、面部和肋骨的畸形。

1.骨质疏松和骨的脆性增加。

上述4项中出现2项特别是前2项，即可诊断。结合学检查有助于诊断。

有时要与严重的相区别。佝偻病表现为骨骺软骨增宽、模糊、干骺端到钙化软骨区不规则，分界不清。干骺端本身呈杯状增宽。此外，其它骨骼的稀疏情况不及骨膜发育不良症者明显。临床上尚应与软骨发育不全，先天性肌弛缓，及甲旁亢等区别，一般说来并不困难。

16.1 迟发性幼年骨质疏松

普遍性骨质疏松，椎体双凹变形或扁平椎体，以及脊柱的侧后突畸形和易骨折等，与骨膜发育不良；但后者尚有头大，两侧颞骨外突，扁颅底，面小呈三角形，蓝色巩膜，多发缝间骨，并有家族史等均与前者不同。

Ⅰ型OI的诊断有时十分困难，凡遇青少年骨质疏松或围绝经期出现的严重均应想到Ⅰ型OI可能。

16.2 骨软化和佝偻病

无骨脆易折，无蓝色巩膜。矿化前沿带模糊呈毛刷状或杯口状，骺软骨盘增宽。骨软化多见于孕妇或妇女，有，、磷均降低。

16.3 维生素C缺乏缺乏症

病人亦有骨质疏松，但皮下、肌间、骨可有出血点，可有并可出现假性，骨折愈合后可出现钙化。

骨膜发育不良病人骨折部分可出现大量骨痂。多数为良性。仅少数有和血ALP升高，必要时可行骨鉴别。

16.5 关节活动过度综合征

关节松弛和活动过度是OI的特征之一，应与引起这一改变的其他胶原缺陷性疾病如良性关节活动过度、Morquio）综合征、、Marfan综合征、Larsen综合征等鉴别。此外，特殊类型的OI可表现为Cole-Carpenter综合征，或青少年型骨质疏松、Ehlers-Danlos综合征、OI合并甲旁亢、OI合并牙质生成不全（dentinogenesis

17 骨膜发育不良的治疗

骨膜发育不良目前尚无有效治疗方法，主要是预防骨折，要严格的保护患儿，一直到骨折趋减少为止，但又要防止的并发症。

主要药物包括、、和等，但效果均不肯定。最近文献中报道采用及二盐治疗骨膜发育不良也取得一定疗效，前者的主要是促进增长和胶原合成，后者的作用则是抑制骨吸收。也有人对严重骨膜发育不良患者行异髓，以期增加身长和骨密度。对老年妇女可应用以减少严重的骨质疏松。文献上有人试用降钙治疗本病，但疗效不肯定。

生长激素：不足是OI的临床特征之一。一些OI病人的/轴功能低下。生长激素对OI有一定疗效，可加大可交换钙钙池，钙含量增加（男性更明显），有利于骨矿化。生长激素可促进胶原合成，治疗12个月后，骨的纵向生长速度增加（骨龄无变化）、骨折率减少。这是由于生长激素可增加骨钙素合成，促进矿化，使升高。Ⅲ、Ⅳ型的OI患儿（1～4岁）存在生长。应用0.1～0.5U/（kg?d）的生长激素治疗，每周6天，6个月后可增加，不少患儿骨的直线生长速度增加。荷兰学者报道，首批20例患儿的治疗结果满意。

是指用完全正常的细胞通过来携带突变基因的细胞。用法对全部骨组织进行分析结果显示尚不能肯定能够成功。目前尚未弄清正常细胞需达到何种程度才能减轻临床症状，治疗尚在探索之中。

对于骨折患者，可行、、支具等固定，固定期间应加强功能锻炼以增加肌力、促进骨折愈合。制动时间不宜过长，以防止失用性骨质疏松。尚有人报道行下肢多段截骨加髓内钉内固定以纠正长骨畸形（将畸形的长骨多处截断，穿以长的髓，纠正对线，并留在骨内以防止再骨折。），术后很少发生。其中Bailey-Dubow及Rush-Sheffidd髓内钉还可随长骨生长而相应延伸。如皮质太薄，手术有困难时，可用异体骨移植。目前，对于截骨同时是否植骨仍有争论，不少学者认为对于大龄儿童以植骨为宜。

对失听患者，可做镫骨切除。可用支架保护。

50%～70%的有脊柱侧突畸形，及后凸畸形的治疗棘手。由于多椎体压缩变形，患者在幼年时即可发生脊柱畸形，而支具治疗非但不能阻止畸形的发展，还常会造成。因此，手术治疗常常是万不得已的选择。但由于脊柱存在严重骨质疏松，矫形手术技术难度很大，因此原位融合往往成为手术者惟一的选择。

存在颅底凹陷的患者常表现为及损害，严重者可有受压症状，多于早期死亡。手术治疗危险性极大。

（1）许多OI患儿伴有长骨矢面和（或）冠面弯曲：如矢面弯曲超过40°就容易骨折。这种程度的弯曲常伴有顶屈背屈运动幅度减小。应告知患儿父母，患儿发生骨折的危险性较大；当弯曲超过40°可能手术干预。

（2）OI患儿出现：常表现胸、腰椎多处压缩性骨折和（或）。治疗包括热疗和对症处理。疼痛明显者可应用药物止痛。如：①降钙素对骨折和骨质疏松所引起的疼痛有效。②非甾体类药物（如、吡罗普康和等）及外用霜剂（如吲哚美辛、等）。③如、加、泡酒外揉亦有一定疗效。

OI的治疗希望在于使用成骨性和作矫形。的人骨形成蛋白-2（rhBMP-2）已试用治疗OI模型动物。Ⅰ、Ⅳ型OI患者可长期存活，而Ⅱ、Ⅲ型患者的主要死亡原因是、呼吸道并发症或神经损害、颅内出血及意外等。

畸形轻者预后较好，年龄越小，预后越差。及至成年，由于过去曾发生多次骨折，下地，造成严重残废。

19 骨膜发育不良的预防

参照遗传性疾病的预防措施,做好工作。

甘氨酸、脯氨酸、尿羟脯氨酸、、维生素D、降钙素、生长激素

1. [1] 中医药学名词审定委员会. 中医药基本名词（2004）[M].北京：科学出版社，2005.