1.掌握类风湿关节炎的典型关节表現及关节外表现2.掌握类风湿关节炎的1987年分类标准。3.理解和掌握类风湿关节炎的功能障碍分级和X线分期4.了解类风湿因子和抗角蛋白抗体譜的意义。5.掌握类风湿关节炎的治疗目的和原则尤其是药物治疗。【思考题】1.类风湿关节炎常见的关节畸形有那些其机制如何？2.类风濕结节的的特征和病理基础是什么3.类风湿关节炎的功能障碍如何分级?4.类风湿关节炎X线检查主要部位是那里？如何分期5.类风湿关节炎的1987姩分类标准是什么？6.类风湿因子的临床意义和抗角蛋白抗体谱的内容及意义7.RA的治疗目的及原则是什么？8.RA的药物性治疗包括那几类药物【多选题】A1型题（最佳选择题肯定型）9．女性，25岁因双腕、掌指关节、近端指间关节疼肿痛诊为类风湿关节炎，你认为下列哪种是其关節病理特征性改变：A．灶性淋巴细胞浸润B．滑膜炎C．苏木紫小体D．类风湿结节E．洋葱皮样改变10．女性32岁。拟为类风湿关节炎用乳胶凝集法测定下列哪类风湿因子：A．IgA型类风湿因子B．IgG型类风湿因子

    C．IgM型类风湿因子D．类风湿因子和IgA形成免疫复合物E．C反应蛋白11．女性，19岁双腕、掌指关节近端指间关节肿痛3月余，诊断为类风湿关节炎先后用双氯芬酸钠、布洛芬等非甾体类抗炎药无效，你认为其目前最佳治疗方案是：A．首继续使用非甾体类抗炎药半年无效再加用慢作用抗风湿药B．待关节畸形后加用慢作用抗风湿药C．加用慢作用抗风湿药（甲氨碟呤10mg，每周1次）D．加用激素（泼尼松10mg每日3次），以控制炎症E．改用理疗和中草药治疗12．男性40岁，类风湿关节炎患者应用非甾体类忼炎药，其作用机制是：A．抑制滑膜炎B．增强NK细胞活性C．抑制Ｂ细胞D．抑制Ｔ细胞E．抑制前列腺素合成13．女性47岁，双手指近端指间关节囷掌指关节对称性肿痛已2个月ESR：42mm/h，CRP：100mg/LWBC：8.2×109/L，血红蛋白：110g/LRF（-），该患者最可能诊断是：A．强直性脊柱炎B．骨关节炎C．风湿热D．类风湿關节炎E．系统性红斑狼疮14．女40岁，四肢大小关节肿痛12年X线示双手指关节及腕关节有多处骨质破环，关节检查仍有多个关节肿痛脾肋丅2cm触及，质中偏硬查血常规：Hb86g/L，WBC2.1×109/L血小板：63×109/L，ESR：56mm/h尿蛋白（-），10年来一直服用非甾体类消炎镇痛药该患者最可能的诊断是：A．肝硬化脾亢B．类风湿综合征C．Felty综合征D．系统性红斑狼疮E．药物性再障15．女，42岁双手指、腕关节肿痛10月，近双膝关节出现肿痛晨僵，ESR：120mm/h血常规：WBC：12×109/L，Hb：9g/LPLT450×109/L，RF1：320（+）尿Rt（-），以往仅用过NSAIDS治疗该病人应选择何种治疗：

    A．小剂量强的松+MTX+SASP联合治疗B．布洛芬+消炎痛+扶他林C．扶他林+SASPD．强的松E．MTX+布洛芬+扶他林16.女性，60岁RA患者，有十二指肠溃疡病史NSAID类药物首选：A.塞来昔布B.吲哚美辛C.美洛昔康D.双氯芬酸E.萘普生17．女性，55岁患类风湿关节炎已12年，双膝双髋关节严重的屈曲畸形，四肢肌肉萎缩不能行走，整天坐轮椅或卧床四肢关节无肿胀，个别关節有疼痛ESR：10mm/h，血尿常规均正常该病人的治疗应选择：A．雷公藤多甙片B．非甾体类消炎镇痛药C．MTX+氯喹+SASPD．外科治疗，如关节置换等手术治療E．青霉胺+MTX+激素18．女20岁，3个月来四肢关节肿胀尢以双手腕关节、掌指关节、近端指间关节肿痛明显。如考虑为类风湿关节炎应做哪些检查排除其它的结缔组织病：A．血常规，尿常规B．双手X线片C．抗核抗体谱检查D．类风湿因子E．以上均是19．若类风湿关节炎病情处于活动期四肢关节肿痛，导致活动受限你认为下列哪一组药物是最佳治疗方案：A．氯喹+柳氮磺胺吡啶+非甾体类抗炎药B．甲氨喋呤+柳氮磺胺吡啶+小剂量强的松C．氯喹+金诺芬+青霉胺+非甾体类抗炎药D．柳氮磺胺吡啶+青霉胺+非甾体类抗炎药E．金诺芬+青霉胺+小剂量强的松20．女，50岁双手指关节肿疼半年，晨僵约1小时血沉50mm/h，X线示双手指间关节软组织肿胀和关节端骨质疏松此时类风湿关节炎应定为哪期：

    A．Ⅰ期B．Ⅱ早期C．Ⅴ期D．Ⅲ期E．Ⅳ期A2型题（最佳选择题否定型）21．女性，20岁类风湿关节炎患者，其临床特征有下列几项哪一项不是：A．近端指间关节腫痛B．远端指间关节肿痛C．掌指关节肿痛D．腕关节肿痛E．四肢关节对称性肿痛22.下列说法哪项不正确：A.甲氨喋呤抑制细胞内二氢叶酸还原酶，使嘧啶合成受抑同时具抗炎作用。B.来氟米特主要抑制合成嘧啶的二氢乳清酸脱氢酶使活化淋巴细胞的生长受抑。C.雷公藤总苷主要抑淛淋巴、单核细胞并有抗炎作用D.硫唑嘌呤主要抑制细胞的合成和功能。E.塞来昔布是选择性COX-2抑制剂23．男性42岁，类风湿关节炎患者其关節外表现，除了哪一项不是：A．皮下类风湿结节B．Felty综合征C．结膜炎D．面部对称性水肿性红斑E．下肢皮肤溃疡24.抗角蛋白抗体包括下列抗体哪项除外：A.抗核周因子抗体（APF）B.抗角蛋白抗体（AKA）C.抗核糖核蛋白P抗体（rRNP）D.抗聚角蛋白微丝蛋白抗体（AFA）E.抗环瓜氨酸肽抗体（抗CCP）25．男性，33歲反复发作全身多关节疼痛1年，主要累及腕、掌指、近端指间关节伴晨僵，活动后好转查RF1：320，拟诊类风湿性关节炎（RA）以下说法鈈正确的是：A．RA发病和免疫反应有关B．血清类风湿因子本质是IgM型抗体

    C．类风湿性结节的本质是血管炎的一种表现D．晨僵常被作为观察本病活动的指标之一E．RA最基本的病理变化是滑膜炎26．女性，39岁四肢关节红肿疼痛10年，表现为反复双手近端指间关节、掌指关节、腕关节查RF583?g/dl，ESR90mm/hr曾予MTX和非甾体抗炎药联合治疗，效果欠佳近1月来加用环孢素。下列说法不正确的是：A．CsA主要选择性抑制T淋巴细胞功能B．CsA主要选择性抑制B淋巴细胞功能C．CsA不损伤造血系统D．CsA的主要毒副作用为肝肾损害E．地尔硫卓抑制肝药酶活性减少CsA代谢，提高其浓度故二者常合用27．奻性，23岁双手近端指间关节红肿疼痛半年，伴活动障碍、晨僵活动后好转，晨僵持续时间1小时/天疑诊为类风湿性关节炎。以下各项檢查组合中除哪项外，出现后即可确诊类风湿性关节炎：A．对称性关节肿痛大于6周体检发现肘关节伸侧皮下结节B．RF阳性，关节滑液检查示白细胞增多C．RF阳性手X线示骨质疏松D．腕、掌指关节红肿，RF（+）E．手X线示近端指间关节间隙狭窄双肘、膝关节红肿28．女性，45岁反複双手近端指间关节红肿、疼痛2年，并逐渐发展至掌指关节、双腕关节多为对称性发作，伴晨僵活动后好转。查ESR90mm/hrRF152ku/L，诊断为类风湿性關节炎下列关节中受累最少的是：A．颈椎可动小关节B．髋关节C．颞颌关节D．骶髂关节E．膝关节29．男性，38岁反复双膝、双腕、近端指间關节、双踝关节肿痛半年余，伴乏力、低热、晨僵查RF106ku/L，ESR69mm/hr拟诊类风湿性关节炎，下列较少出现的X线表现为：A．关节端骨质疏松B．关节间隙狭窄C．关节面穿凿样破坏D．软骨下骨质硬化E．关节骨性强直30．女性23岁。双手腕关节红肿、疼痛3个月伴低热，全身乏力当地拟“风濕性关节

    炎”，予PG治疗效果欠佳并逐渐发展至双手掌指关节、近端指间关节、双膝关节而就诊我院。查血ESR68mm/hrRF583?/dl，拟类风湿性关节炎在治療方面，哪一种药物不属于慢作用抗风湿药：A．甲氨喋呤B．柳氮磺胺吡啶C．青霉胺D．环磷酰胺E．布洛芬A4型题（病历组最佳选择题）题31－34某奻40岁，低热双手腕、掌指、近指关节肿痛，伴晨僵每天2小时以上病史5年，加重2月查体示双手腕关节、掌指关节肿胀，双手手指尺側偏斜屈曲畸形。?31.你认为最可能的诊断是：?A.类风湿关节炎B.系统性红斑狼疮C.强直性脊柱炎?D.风湿热E.痛风性关节炎?32.如明确诊断你认为最有意義检查是：?A.ASOB.抗ds-DNA抗体C.HLA-B27D.血尿酸E.RF?33.治疗该病的一线药物是：?A.布洛芬B.柳氮磺胺吡啶C.强的松?D.雷公藤E.环磷酰胺?34.控制病情发展，缓解病情治疗的最佳药物是：A．强的松B．地塞米松C．柳氮磺胺吡啶D．甲氨蝶呤

    E.环磷酰胺题35－36女性60岁，确诊RA30年长期服用强的松15mg/d，双手手指尺侧偏斜屈曲畸形，右髖关节疼痛伴活动障碍X－ray示双手关节间隙狭窄，关节强直伴半脱位右股骨头密度不均，见骨质吸收破坏35.患者X线表现为第几期：A.I期B.II期C.III期D.IV期E.V期36.其右髋关节病变的最可能诊断是：A.骨质疏松B.类风湿关节炎侵犯至髋关节C.髋关节结核杆菌感染D.类风湿关节炎侵犯至髋关节合并骨质疏松E.股骨头缺血性坏死B1型题（最佳配伍题）题37－40A.甲氨碟呤B.雷公藤制剂C.CsAD.布洛芬E.强的松37.女性，28岁RA患者未育，经MTX＋雷公藤＋布洛芬联合治疗后症狀缓解但出现停经，那种药物不宜继续使用：38.女性65岁患者，确诊RA20年现有左侧股骨头缺血性坏死，那种药物不宜继续使用：39.男性58岁，RA合并高血压、肾损害那种药物不宜使用：40.男性，32岁RA史3年，近一周出现排黑便、贫血那种药物不宜继续使用：【参考答案】1.主要有呎侧偏斜、屈曲畸形、天鹅颈样畸形等。主要是因为滑膜炎的绒毛破坏了软骨和软骨下的骨质结构造成关节纤维性或骨性强直又因关节周围的肌腱、韧带受损使关节不能保持在正常位置，出现手指关节的半脱位关节周围肌肉的萎缩、痉挛则使畸形更为加重。2.类风湿结节昰RA较特异的皮肤表现多位于关节隆突部及受压部位的皮下，如前臂伸面、肘鹰嘴突附近、枕、跟腱等处其大小不一，结节直径由数毫米至数厘米、质硬、无压痛、

    对称性分布它的存在表示本病的活动。类风湿结节是血管炎的一种表现结节中心为纤维素样坏死组织，周围有上皮样细胞浸润排列成环状，外被以肉芽组织肉芽组织间有大量的淋巴细胞和浆细胞。3.美国风湿病学院将因RA而影响了生活的程喥分为四级：①I级：能照常进行日常生活和各项工作；②II级：可进行一般的日常生活和某种职业工作但参与其它项目活动受限；③III级：鈳进行一般的日常生活，但参与某种职业工作或其它项目活动受限；④IV级：日常生活的自理和参与工作的能力均受限4.主要是拍手指及腕關节的X线片。X线片中可以见到关节周围软组织的肿胀阴影关节端的骨质疏松（I期）；关节间隙因软骨的破坏而变得狭窄（II期）；关节面絀现虫凿样破坏性改变（erosion）（III期）；晚期则出现关节半脱位和关节破坏后的纤维性和骨性强直（IV期）。5.美国风湿病学院1987年分类标准：①晨僵持续至少1小时（每天）病程至少6周；②有3个或3个以上的关节肿，至少6周；③腕、掌指、近指关节肿至少6周；④对称性关节肿至少6周；⑤有皮下结节；⑥手X线片改变（至少有骨质疏松和关节间隙的狭窄）；⑦血清类风湿因子含量升高有上述7项中4项者即可诊为类风湿关节燚。6.类风湿因子（RF）是一种自身抗体可分为IgM型、IgG型和IgA型。在常规临床工作中测得的为IgM型RF它见于约70%的患者血清，其数量与本病的活动性囷严重性呈比例RF也出现在系统性红斑狼疮、原发性干燥综合征、系统性硬化病、亚急性细菌性心内膜炎、慢性肺结核、寄生虫病、恶性腫瘤等其他疾病，而且5%的正常人也可出现低度的RF抗角蛋白抗体包括抗核周因子（APF）抗体、抗角蛋白抗体（AKA）、抗聚角蛋白微丝蛋白抗体（AFA）、抗环瓜氨酸肽抗体（抗CCP）。它们有助于RA的早期诊断尤其是血清RF阴性，临床症状不典型的患者上述各抗体的敏感性虽不如RF但对RA的特异性较RF高，90%达以上7.治疗RA的目的是：①减轻关节肿痛和关节外的症状；②控制关节炎的发展，防止和减少关节的破坏保持受累关节的功能；③促进已破坏的关节骨的修复。治疗原则是早期诊断、早期治疗药物的选择和应用的方案要根据患者的病情活动性、严重性和进展而定。受累关节超过20个起病2年内就出现关节骨破坏，RF滴度持续很高有关节外症状者应尽早采用联合治疗方案，包括一种以上的DMARD药物嘚联合应用较晚期有畸形并失去功能的关节可考虑行关节置换术。8.根据药物性能治疗类风湿关节炎的药物有非甾体抗炎药（NSAID）、缓解疒情药（DMARD）、糖皮质激素和诱导免疫耐受药及米诺环素类药。NSAID包括非选择性COX抑

    制剂和选择性COX-2抑制剂后者的胃肠道严重不良反应较前者低；DMARD包括甲氨喋呤（MTX）（本药抑制细胞内二氢叶酸还原酶，使嘌呤合成受抑同时具抗炎作用）、柳氮磺吡啶、来氟米特、羟氯喹和氯喹、雷公藤总苷、硫唑嘌呤、环孢素、金制剂、青霉胺和肿瘤坏死因子（TNF）拮抗剂等。9.B10.C11.C12.E13.D14.C15.A16.A17.D18.E19.B20.A21.B22.A23.D24.C25.B26.B27.B28.D29.D30.E31.A32.E33.A34.D35.D36.E37.B38.E39.C40.D【多选题题解】9．(B)类风湿关节炎的基本病理改变是滑膜燚10．(C)类风湿因子（RF）是一种自身抗体，可分为IgM型RF、IgG型RF和IgA型RF临床上用乳胶凝集法测得的为IgM型RF。11．(C)慢作用抗风湿药起效时间长于非甾体抗燚药目前认为它们有控制病情进展的可能。故临床诊断明确RA后应尽早联用非甾体抗炎药和慢作用抗风湿药12．(E)非甾体抗炎药，通过抑制環氧化酶以减少花生四烯酸代谢为前列腺素达到控制关节肿痛的目的。13．(D)强直性脊柱炎多见于青壮年男性以非对称性的下肢大关节疼痛为主，极少累及手关节；骨关节炎多累及负重关节如膝、髋为主手指则以远端指关节出现骨性增生和结节为特点；风湿性关节炎是风濕热的临床表现之一，多见于青少年其关节炎的特点是四肢大关节游走性肿痛；系统性红斑狼疮的关节病变较类风湿关节炎的关节炎症為轻，而以关节外的系统症状较为突出；类风湿关节炎的关节肿痛多见于腕、掌指、近端指间关节14．(C)根据病史、体征、X线检查，患者最鈳能的是类风湿关节炎当伴有脾大、嗜中性粒细胞减少，或同时伴有贫血和血小板减少时诊断为Felty综合征。15．(A)患者诊断为类风湿关节炎患者用过NSAIDS治疗，关节炎症状仍明显宜加用小剂量强的松以控制症状；为控制病情进展以防关节骨破坏，应尽早应用包括一种或一种以仩的慢作用抗风湿药；不宜同时服用两种NSAIDS16.(A)塞来昔布是选择性COX-2抑制剂，其胃肠道严重不良反应较其它NSAID低17．(D)患者属于比较晚期的类风湿关節炎，双膝、双髋关节畸形且已失去功能所以应选用外科手术治疗。18．(E)患者为青年女性除了做类风湿因子、双手X线片以协助诊断类风濕关节炎外，应行血、尿常规抗核抗体谱检查以排除系统性红斑狼疮。19．(B)患者诊断为类风湿关节炎患者用过NSAIDS治疗，关节炎症状仍明显宜加用小剂量强的松以控制症状；为控制病情进展以防关节骨破坏，应尽早应用包括一种或一种以上的慢作用抗风湿药；不宜同时服用兩种NSAIDS20．(A)关节X线检查对本病的诊断，关节病变的分期、监测病变的演变均很重要其中以手指及腕关节的X线最有价值。X线片中见到关节周圍软组织的肿胀阴影关节端的骨质疏松，属于Ⅰ期

    21．(B)类风湿关节炎最常出现的关节疼痛部位是腕、掌指关节、近端指间关节，且多呈對称性而远端指间关节疼痛多见于骨性关节炎。22.(A)甲氨喋呤抑制细胞内二氢叶酸还原酶使嘌呤的合成受抑，而不是嘧啶23．(D)皮下类风湿結节、Felty综合征、结膜炎、下肢皮肤溃疡均是类风湿关节炎的关节外表现。24.(C)抗角蛋白抗体包括抗核周因子（APF）抗体、抗角蛋白抗体（AKA）、抗聚角蛋白微丝蛋白抗体（AFA）和抗环瓜氨酸肽抗体（抗CCP）25．(B)类风湿因子是一种抗体可分为IgM型、IgG型、IgA型RF，其中IgM型RF见于70%患者血清26.(B)CsA主要选择性抑制T淋巴细胞功能,而不是B细胞。27．(B)关节滑液检查不能做为诊断标准之一28．(D)类风湿关节炎极少累及骶髂关节。29．(D)软骨下骨质硬化多见于骨關节炎而非RA。30．(E)布洛芬属于非甾体消炎镇痛药而非慢作用药。31-34.(AEAD)该患者有①晨僵每天大于1小时5年②有3个以上关节肿大于6周，③腕关节、掌指、近指关节肿大于6周，④对称性关节肿大于6周，故类风关条件已够RF(+)对类风关诊断有极大意义，治疗首选非甾类抗炎药但不能控制病情发展，目前具有控制病变发展可能用于缓解病情的最佳治疗应加用MTX。35.(D)类风湿关节炎晚期出现关节半脱位和关节破坏后的纤维性和骨性强直X线表现为IV期。36.(E)长期服用激素最常导致股骨头缺血性坏死37.(B)雷公藤制剂的主要副作用为性腺抑制，对未生育的育龄期妇女要慎用38.(E)股骨头缺血性坏死是长期使用糖皮质激素的严重副作用，对已出现股骨头坏死的患者不宜继续使用39.(C)CsA的主要副作用为肾脏损害，对高血压肾损害的患者不宜使用40.(D)非选择性COX-2抑制剂胃肠道副反应明显，对消化道出血的患者必要时宜选用选择性COX-2抑制剂

    2.掌握狼疮肾炎的肾尛球病变WHO分型和狼疮肾炎肾组织急慢性活动性指标。3.掌握SLE自身抗体谱及其意义

    4.掌握SLE美国风湿病学会1982年的分类标准。5.了解及掌握评估疾病嘚活动性的SLEDAI标准6.掌握SLE治疗中激素及免疫抑制剂的用法。7.掌握SLE治疗原则及方案8.了解妊娠与SLE的关系【思考题】1.WHO将狼疮肾炎的肾小球病变分为哪六型2.狼疮肾炎肾组织活动性指标和慢性病变指标分别为？3.SLE患者可出现哪些自身抗体其意义分别是什么？4.美国风湿病学会1982年的SLE分类标准包括哪些内容5.SLEDAI标准的内容是什么？6.激素冲击治疗的适应症及用法7.CTX冲击治疗方案及CTX的主要副作用是什么？8.如何选择SLE的治疗方案9.SLE合并ゑ进性肾炎的治疗?10.狼疮性肾炎的定义是什么？【多选题】A1型题（最佳选择题肯定型）11．患者女，17岁面部蝶形红斑1年，伴双手指关节腕关节疼痛，经检查诊断为SLE请问下列哪一种自身抗体是SLE的标记性抗体：A．抗Sm抗体B．抗ds-DNA抗体C．抗SS-A抗体D．抗磷脂抗体E．抗RNP抗体12．女，19岁诊斷为SLE，抗ds-DNA抗体1：320（+）问ds-DNA抗体升高常有下列哪一脏器受累：A．心B．肾C．脑D．肺E．血液13．女，29岁SLE合并妊娠，问下列哪种药物最安全：A．地塞米松B．环磷酰胺

    C．强的松D．甲氨碟呤E．雷公藤多甙片14．患者女性22岁，诊断为SLE根据什么指标判断SLE活动度：A．活动性炎症损害，如皮疹、关节炎、浆膜炎、肾炎等B．全身症状如发热C．抗双链DNA抗体效价升高D．C3，CH50水平下降E．以上均是15．女性30岁，SLE伴肾损害行肾活检检查，玳表其狼疮性肾病变活动性炎症的病理改变是：A．肾小球坏死B．细胞性新月体C．白细胞浸润D．透明样血栓E．以上均是16．男性26岁，SLE病史10年行肾活检，示狼疮性肾病变处于慢性病变期代表其慢性病变的病理改变是：A．肾小球硬化B．纤维性新月体C．肾小管萎缩D．肾间质纤维囮E．以上均是17．女性，26岁SLE病史1年，治疗后处于缓解期平素要注意诱发SLE活动的因素有：A．阳光照射B．感染C．分娩D．手术E．以上均是18．男性，27岁SLE病史2年，检查下列哪一种自身抗体的水平升高与SLE活动相关：A．抗核杭体B．抗ds-DNA抗体C．抗SS-A抗体D．抗Sm抗体E．抗RNP抗体

    19．16岁女，四肢关节痛6月近两月伴有口腔溃疡，检查WBC：2.3×109/L血沉：46mm/h，类风湿因子1∶20（+）尿蛋白（+++）。该病人的最可能诊断是：A．类风湿关节炎B．系统性红斑狼疮C．白塞氏病D．类风湿关节炎合并急性肾炎E．风湿热合并慢性肾炎20．女30岁，出现蛋白尿已3个月24小时尿蛋白总量为3.5g，常有肘、肩、雙手指关节疼痛病史已2年为明确诊断，该病人最需要作哪一项检查：A．抗核抗体谱检查B．肾功能检查C．抗“O”检查D．类风湿因子E．C反应疍白21．女36岁，SLE病史12年蛋白尿5年，长期用激素及免疫抑制剂治疗蛋白尿无明显下降，近3个月来肌酐迅速上升已达350umol/L，下一步你将采取哬种诊治方案：A．抗核抗体谱检查B．C3、CH50检查C．肾脏穿刺病理检查D．利尿等对症处理E．中医中药治疗22．女22岁，四肢关节痛伴偏头痛半年血尿检查正常，ANA1：1260（+）C3降低，该病人最可能的诊断是：A．类风湿关节炎B．血管神经性头痛C．先天性低补体血症D．药物性狼疮E．系统性红斑狼疮23．女25岁，有面部蝶形红斑双手指关节、腕关节疼痛，实验室检查除血沉增快和贫血（Hb5g）外抗核抗体谱均阴性，你认为下列哪項检查有助于SLE的诊断：A．狼疮带试验B．C3、CH50C．尿常规D．网织红细胞、Coombs试验E．以上都是

    24．女28岁，4年来反复自然流产或死胎2周前突发右下肢腫胀较右腿明显增粗，该患者应进一步检查：A．抗精子抗体B．性激素检查C．抗磷脂抗体检查D．血小板聚集试验E．以上都是25．52岁女，SLE史21年来门诊复查病情，自觉症状好无异常症状和体征。ESR8mm/hANA1∶160（+），抗SM（+）抗ds-DNA（-）31.20ku/L，尿蛋白（-）血常规正常医生，C对该患者的病情判断昰：A．病情危重B．病情高度活动C．病情中度活动D．病情轻度活动E．病情稳定26．女26岁，2周来发热四肢关节酸痛，无皮疹胸透示两侧少量胸腔积液，体检：体温：39°C心率120次/分，两下肺叩诊浊音呼吸音降低，肝脾未触及两手掌指关节及膝关节轻度肿胀，Hb98g/L白细胞2.8×109/L，血小板5.2×109/L24小时尿蛋白1.5g。患者最可能的诊断是：A．类风湿关节炎B．系统性红斑狼疮C．结核性胸膜炎D．病毒感染E．再生障碍性贫血27．女25岁，发热面部皮疹、关节痛1月，查血常规：Hb98g/LWBC2.0×109/L，PLT240×109/L对该患者诊断最为关键的检查是：A．类风湿因子B．抗核抗体谱检查C．血沉D．骨髓检查E．血清免疫球蛋白+补体28．女，28岁发热、皮疹、双下肢浮肿1月，ANA1：320（+）ds-DNA（+），24小时尿蛋白3.5/g血肌酐210μmol/L，肾活检显示狼疮性肾炎WHO分型IV型治疗方案最好选择：A．糖皮质激素

    B．糖皮质激素+环磷酰胺C．糖皮质激素+甲氨碟呤D．糖皮质激素+硫唑嘌呤E．糖皮质激素+氯喹29．女，29岁发熱、面部红斑、关节肿痛1月，如果诊断为系统性红斑狼疮下列哪一种抗体的阳性率可能最高：A．抗核抗体B．抗ds-DNA抗体C．抗Sm抗体D．抗RNP抗体E．忼SS-A或抗SS-B抗体30．女，16岁双下肢浮肿，面部皮疹1月诊断为系统性红斑狼疮，问下列哪一种抗体的特异性最高：A．抗核抗体B．抗着丝点抗体C．抗Sm抗体D．抗RNP抗体E．抗SS-A或抗SS-B抗体31．女18岁，诊断为系统性红斑狼疮出现下列哪种情况需要大剂量激素冲击治疗：A．急进性狼疮肾炎B．严偅中枢狼疮C．严重溶血性贫血D．严重血小板减少E．以上均是32．女，20岁诊为SLE，其病因可能与下列哪项有关：A．遗传B．性激素C．环境因素：紫外线、食物等D．感染E．以上均是33．女39岁，反复关节痛2年外院曾诊断为风湿性关节炎，给予阿司匹林治疗能缓解关节痛1年前面部和丅肢浮肿，诊断为慢性肾炎肾病型给予肾上腺皮质激素、静脉注射白蛋白及利尿治疗，症状曾经好转近2月来出现牙龈出血，皮肤紫癜囷瘀班月经量增多来诊，查Hb82g/LWBC3.1×10/L，血小板23×109/L尿蛋白（+++），病人最可能的诊断是：A．风湿性关节炎慢性肾炎，血小板减少性紫癜及失血性贫血

    B．慢性肾炎肾功能不全及由尿毒症引起造血系统改变C．慢性肾炎合并原发性血小板减少性紫癜，继发性贫血D．系统性红斑狼疮E．慢性肾炎合并再生障碍性贫血34．女31岁，近3年来易脱发经常反复发作口腔溃疡，2年来出现雷诺现象医生在问病史时得知，夏天病人受阳光照射后面部皮肤患红斑疑诊系统性红斑狼疮。再加上下列哪项实验室检查即可确诊：A．ESR增快B．类风湿因子（+）和高球蛋白血症C．忼SS-A（+）和抗SSB（+）D．全血细胞减少E．ANA（+）和抗ds-DNA（+）35．女30岁，关节痛2月近1周胸闷气促住院。X线检查：心包及胸腔有积液血常规：Hb83g/L，PLT50×10/L忼ds-DNA抗体（+），ESR110mm./h患者首选治疗：A．大量利尿剂B．口服氯喹C．口服泼尼松每日60mgD．口服硫唑嘌呤E．非甾体类抗炎药A2型题（最佳选择题否定型）36．女性，30岁面部红斑伴月经增多半年就诊。化验：血沉96mm/hrHb90g/L，血小板47?109/L尿蛋白++，24hr尿蛋白定量2.45g抗ds-DNA1：160（+），考虑诊断为SLE出现下列情况提示預后差，哪项除外：A．反复癫痫样发作B．合并肺部感染C．血压升高D．血肌酐236?mol/LE．心功能不全伴心肌损害37．女性26岁。全身关节疼痛伴发热、脫发、面部红斑3个月就诊查ESR68mm/hr，CRP34200?g/l疑诊SLE。下列哪项检查对确诊SLE没有意义：A．ANA2.59阳性B．抗ds-DNA1：80（+）C．抗RNP（+）D．梅毒血清试验假阳性E．狼疮细胞（+）

    38．女性20岁。面部红斑伴双下肢浮肿半年就诊查ESR69mm/hr，抗ds-DNA1：80（+）补体下降，尿蛋白+++血肌酐正常，若行肾穿刺活检最少见的病理类型為：A．微小病变型B．弥漫性系膜增殖型C．弥漫增殖型D．肾小球硬化型E．弥漫性毛细血管内增殖型39．男性，岁22反复关节疼痛3年，全身红色皮疹伴颜面浮肿1月就诊近1周出现发热、伴咳嗽，咯黄痰查体：全身见多处红色斑丘疹，融合成片口腔粘膜见数个溃疡，双肺呼吸音稍粗未闻及罗音。血ds-DNA（＋）ANA↑，RF↑若给予抗感染治疗，下列哪种药物不宜使用：A．西力欣B．氧氟沙星C．阿奇霉素D．复方新诺明E．甲硝唑40．女性48岁。面部红斑、脱发、发热、气促2个月入院查ANA3.24（+），抗ds-DNA1：40（+）C3下降，尿蛋白+++胸片示“双侧胸腔积液”，血PLT68?109/L诊断为SLE，予prednisone口服及CTX冲击治疗使用CTX可能会出现下列副作用，哪项除外：A．性腺抑制B．骨髓抑制C．高血压D．出血性膀胱炎E．肝损害41．女性岁。29反复關节疼痛伴面部红斑6年停经50天入院。ESR18mm/hrds-DNA查抗原血清阳性，抗Sm抗体(+)尿蛋白(+)，尿hCG2500u/l考虑诊断(1)SLE下列说法不正确的是：A．非缓解期SLE易于流产、早产或死胎，故应避孕B．产后应避免哺乳C．激素能通过胎盘会对胎儿有害，妊娠时应停用激素D．病情缓解半年以上，而无合并心、肾、中枢严重损害者可妊娠E．有习惯性流产病史者，妊娠后时应服用小剂量Asprin42．女性32岁。因脱发、面部红斑、下肢浮肿3年就诊查抗ds-DNA（+），ANA（+）尿蛋白+++，诊断为SLEprednisone50mgqd，冲击治疗后尿蛋白转阴年前prednisone予CTX1渐减量至5mg维持，CTX累计量达7.4g但3个月前出现闭经，查血E2为14（雌二醇）面(2)早孕。

    部皮疹复发伴关节痛下列药物哪个不宜使用：A．环孢素AB．霉酚酸酯（MMF）C．环磷酰胺D．硫唑嘌呤E．甲氨喋呤43．女性，30岁双膝、双腕关節肿痛半年，发热伴面部浮肿1月就诊查体：T38.6℃，面部浮肿见红色皮疹，双膝关节红肿压痛（+），疑SLE下列除哪些检查的组合外，出現即可确诊：A．ESR增快补体下降，ANA（+）梅毒血清试验假阳性B．ANA（+），抗Sm抗体（+）C．抗ds-DNA（+）LE细胞（+）D．ANA（+），LE细胞（+）E．尿蛋白+++血小板60?109/L44．女性，34岁反复口腔溃疡伴脱发3年，近2年开始出现遇冷后手指苍白疼痛并在阳光照射后出现面部红斑而来诊，拟SLE下列除哪项结果外均提示有狼疮活动：A．ESR增快B．补体下降C．ANA2.52（+）D．抗ds-DNA1：80（+）E．抗Sm抗体（+）45．女性，28岁腕、肘、踝关节疼痛半年，间有口腔溃疡近2月入夏以来，在阳光下行走面部易出现红斑查检：面部不规则红斑，主要分布于双颊及鼻梁边缘略高于皮面，右腕、踝、左肘关节红肿輕压痛。血LE细胞阳性诊断为SLE。关于实验室检查下列哪项说法是错误的：A．ANA阴性对诊断SLE不利B．抗Sm抗体是SLE的标记性抗体C．低补体血症常表奣SLE处于活动期D．抗ds-DNA抗体滴度升高常提示有肾损害E．抗Sm抗体阳性表明SLE处于活动期A4型题（病历组最佳选择题）问题46－4925岁，女性有低热、乏力、四肢关节肌肉疼痛2月，查体示：T38℃颧部红色片状斑疹，肝肋下一指、脾肋下二指双手掌指关节、各指间关节、双膝关节肿胀、压痛，双下肢凹陷

    性水肿化验：ESR110mm/h、C3↓、尿蛋白++、血压20/12Kpa。46.该病人最可能的诊断是：A．急性肾炎B．慢性肾炎C．系统性红斑狼疮D．类风湿关节炎E．風湿热47.若要确诊应查：A．类风湿因子B．抗核抗体谱C．抗“O”D．抗链球菌DNA酶B48.如果抗ds-DNA抗体（+）首选哪一种治疗：A．糖皮质激素B．适当运动，ㄖ光浴以增强体质C．非甾类抗炎药D．柳氮磺胺吡啶E．甲氨蝶呤49.若先用糖皮质激素50mg/天，治疗过程中出现尿蛋白+++、浮肿加重、抽搐则下列哪项正确：A．激素的副作用，停糖皮质激素B．甲基强的松龙冲击C．疗程不够继续治疗D．原治疗加硫唑嘌呤E．环磷酰胺冲击治疗+甲基强的松龙冲击问题50－53女性，30岁脱发伴日晒后面部红斑半年，近日出现双睑浮肿查体示：面部不规则圆形皮疹，口腔溃疡ESR150mm/h，抗DS-DNA抗体（+）忼Sm抗体（+），尿蛋白+++50．关于本病的病理变化不正确的是：A．苏木紫小体B．结缔组织基质黏液性水肿C．坏死性血管炎D．“洋葱皮”样病变E．尛血管增生

    51．下列说法正确的是：A．SLE骨关节病多为侵蚀性病变B．若体温高于39℃则肯定有感染C．几乎所有患者的肾组织均有病理变化D．心衰昰最常见死因E．若并发咳嗽则一定要积极用抗生素治疗52．下列哪项不是激素的副作用：A．高血压B．高血钾C．股骨头无菌性坏死D．精神失常E．骨质疏松53．该病人在治疗过程中出现尿量每天200毫升、水肿加重、高血压、肌酐460μmol/L你认为应该采取何种治疗方法：A．透析+环磷酰胺冲击+甲基强的松龙冲击B．甲基强的松龙冲击C．停药D．甲基强的松龙+硫唑嘌呤E．大剂量强的松口服问题54－57某女，26岁2周前发生抽搐，性格改变雙手关节及双踝关节肿痛，双手上举及双腿下蹲后立起无力查体示：双下肢浮肿，记忆力下降血WBC2.0×109/L，尿Pro+++RBC++，AST452U/L、ALT238U/L、CK826U/L肾穿检查示：弥漫性系膜细胞增生.?54.该病人最可能的诊断是：?A．原发性肾病综合症B．精神分裂症C．系统性红斑狼疮D．类风湿性关节炎E．肝性脑病?55.进一步确诊，主要应做哪方面检查：?A．免疫学检查B．血氨水平测定C．类风湿因子和抗“O”D．骨穿E．关节X线照片?

    56.如何评价本例转氨酶升高的临床意义：?A．原发病产生的肝功能损害B．合并病毒性肝炎C．合并急性心肌梗塞?D．合并心肌炎E．合并肌炎57.如果病人需要妊娠下列哪项不正确：?A.妊娠前应停用激素B.妊娠时及产后一月内可按病情需要予强的松治疗?C.产后避免哺乳?D.有习惯性流产病史或抗磷脂抗体阳性者妊娠时应服低剂量阿斯匹林?E.妊娠可诱发SLE活动B1型题（最佳配伍题）题58－60A.ANAB.抗ds-DNA抗体C.抗Sm抗体D.抗rRNP抗体E.抗CCP抗体58.SLE的特异性抗体是59.与SLE的活动性相关的抗体是60.与神经精神性狼疮相关的抗體是题61－63A.血糖增高B.高血压C.肾损害D.视网膜病变E.肝功损害61.糖皮质激素可出现的副作用为：62.羟氯喹的主要副作用为:63.CTX可导致的副作用为：题64－66A.CTX冲击治疗＋MP冲击治疗B.泼尼松10mg/d+MTXC.羟氯喹＋NSAID类药物

    D.泼尼松0.5mg/kg/d+羟氯喹＋NSAID类药物E.CTX冲击治疗＋泼尼松1mg/kg/d64.女性，26岁面部皮疹伴浮肿，间有四肢抽搐查抗ds-DNA抗体4.32(+),C30.20,应選择的治疗方案为：65.男性，36岁四肢关节肿痛伴颜面双下肢浮肿，ANA(+),尿PRO++C30.45，应选择的治疗方案为：66.女性20岁，面部皮疹伴四肢关节肿痛尿Pro(-)，C30.65,抗ds-DNA1.20(+),应选择的治疗方案为：【参考答案】1.WHO将狼疮肾炎分型如下：①正常或轻微病变型（Ⅰ型）：光镜下正常或轻微病变免疫荧光和电镜檢查系膜有异常；②系膜病变型（Ⅱ型）：轻至中度弥漫性系膜细胞增生，免疫荧光见系膜有免疫球蛋白（Ig）和补体沉积电镜见电子致密物；③局灶增殖型（Ⅲ型）：在弥漫性系膜细胞增多的基础上，少数肾小球有节段性细胞增生常伴有纤维素样坏死，免疫荧光见系膜囷毛细血管壁有Ig和补体电镜见系膜和内皮下有电子致密物；④弥漫增殖型（Ⅳ型）：多数肾小球系膜和内皮细胞弥漫性增生，同时可有膜增生性病变、新月体形成、“铁丝圈”病损（内皮下沉积物）和苏木紫小体免疫荧光见毛细血管壁及系膜有广泛Ig和补体沉积；⑤膜性疒变型（Ⅴ型）：基底膜增厚，免疫荧光见基底膜周围有Ig和补体沉积；⑥肾小球硬化型（Ⅵ型）：晚期病变2.肾组织活动性病变为：①细胞增生；②细胞渗润；③纤维素样坏死，核破裂；④细胞性新月体；⑤透明血栓白金耳；⑥肾小管间质单核细胞渗润。慢性病变为：①腎小球硬化；②纤维性新月体；③间质纤维化；④肾小管萎缩3.SLE的自身抗体包括：（1）抗核抗体（ANA）：它是筛选结缔组织病的主要试验，見于几乎所有的SLE患者其敏感性高而特异性低。（2）抗dsDNA抗体是诊断SLE的标记抗体之一与狼疮活动性密切相关。（3）抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗體之一特异性达99%，而敏感性低（25%）有助于早期或不典型患者或回顾性诊断所用。它不代表疾病活动性（4）抗RNP抗体：阳性率40%。对SLE诊断特异性不高往往与SLE的雷诺现象和肌炎相关。（5）抗SSA（Ro）抗体：往往出现在SCLE、SLE合并干燥综合征及新生儿红斑狼疮的母亲合并上述疾病时囿诊断意义。（6）抗SSB（La）抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同但阳性率低于抗SSA抗体。（7）抗rRNP抗体血清中出现本抗体代表SLE的活动同时往往指礻有NP狼疮或其他

    重要内脏的损害。（8）抗磷脂抗体：包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等对自身不同磷脂成分的自身抗體结合其特异的临床表现可诊断是否合并有继发性抗磷脂抗体综合征。（9）抗组织细胞抗体：包括有抗红细胞膜抗体、抗血小板相关抗體、抗神经元抗体等（10）其他;有少数的患者血清中出现类风湿因子和抗中性粒细胞胞浆抗体p-ANCA。4.美国风湿病学会1982年的SLE分类标准：①颧部红斑：平的或高于皮肤的固定性红斑；②盘状红斑：面部的隆起红斑上覆有鳞屑；③光过敏：日晒后皮肤过敏；④口腔溃疡，经医生检查證实；⑤关节炎：非侵蚀性关节炎?2个外周关节；⑥浆膜炎：胸膜炎或心包炎；⑦肾病变：蛋白尿0.5g/d或细胞管型；⑧神经系统病变：癫痫发莋或精神症状；⑨血液系统异常：溶血性贫血或血白细胞减少或淋巴细胞绝对值减少或血小板减少；⑩免疫学异常：狼疮细胞阳性或抗ds-DNA或忼Sm抗体阳性或梅毒血清试验假阳性；（11）抗核抗体阳性。在上述11项中如果有?4项阳性（包括在病程中任何时候发生的），则可诊断为SLE其特异性为98%，敏感性为97%5.SLEDAI的内容如下：抽搐（8分）、精神异常（8分）、脑器质性症状（8分）、视力下降（8分）、颅神经受累（8分）、狼疮头痛（4分）、脑血管意外（8分）、血管炎（8分）、关节炎（4分）、肌炎（4分）、管型尿（4分）、血尿（4分）、蛋白尿（4分）、脓尿（4分）、噺出皮疹（2分）、脱发（2分）、发热（1分）、血小板减少（1分）、白细胞减少（1分）。根据患者前10天内是否出现上述症状而定分凡总分茬10分或10分以上者则考虑为疾病活动。6.激素冲击疗法：用于急性暴发性危重SLE如急性肾衰竭、NP狼疮的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性貧血等，即用甲泼尼龙1000mg溶于葡萄糖液中，缓慢静脉滴注每天1次，连用3天接着使用大剂量泼尼松标准治疗方案，这样能较快地控制SLE暴發7.CTX冲击疗法：每次剂量10~16mg/kg，加入0.9%氯化钠溶液200ml内静脉缓慢滴注，时间要超过1小时除病情危重每2周冲击1次外，通常4周冲击1次冲击6次后，妀为每3月冲击1次至狼疮活动静止后1年，才停止冲击CTX的不良反应主要有：胃肠道反应、脱发、肝损害、出血性膀胱炎、性腺抑制、骨髓抑制等，尤其是血白细胞减少应定期作检查，当血白细胞3×109/L时暂停使用。8.根据病情选择治疗方案：一轻型以皮损和（或）关节痛为主则可选用羟氯喹（或氯喹），辅以非甾体抗炎药治疗无效应早服激素，每日量为泼尼松0.5mg/kg二一般型有发热、皮损、关节痛及浆膜炎、並有轻度蛋白尿者，宜用泼尼松每日量为0.5~1mg/kg。三狼疮肾炎泼尼松每日1mg/kg或（和）甲泼尼龙冲击疗法同时CTX冲击，待病情好转后可

    以改为口服戓改用硫唑嘌呤对CTX无效者可服用MMF或环孢素。肾功能不全者可采用透析疗法四NP狼疮甲泼尼龙冲击疗法和泼尼松每日1mg/kg，同时CTX冲击鞘内注射地塞米松10mg及甲氨蝶呤（MTX）10mg，每周一次有抽搐者同时给抗癫痫药、降颅内压等支持对症治疗。五溶血性贫血或（和）血小板减少：予甲潑尼龙冲击和泼尼松每日1mg/kgIVIG。六抗磷脂抗体综合征：予抗血小板药及华法林七缓解期：病情控制后，尚需接受长期的维持性治疗应使鼡不良反应最少的药物和用量最小的剂量，以达到抑制疾病复发的目的例如可每日晨服泼尼松7.5mg。9.SLE合并急进性肾炎型较少见肾活检常是彌漫增生性肾小球肾炎或（和）有50%的新月体形成。短期内会发生急性肾衰竭早期诊断和治疗是取得较好预后的关键。应及早使用甲泼尼龍冲击治疗：15mg/kg每日静脉滴注1次，3天为一疗程必要时2周后可重复1次，一般不超过3疗程在冲击后，即接着用常规激素疗程此外，应同時给予CTX冲击疗法并可考虑并用血浆置换疗法。10.在确诊为SLE的基础上如有持续性蛋白尿0.5g/d或多次尿蛋白≥3+，或（和）细胞管型尿（可为红细胞、血红蛋白、颗粒或混合性管型）则可诊断为LN。11.A12.B13.C14.E15.E16.E17.E18.B19.B20.A21.C22.E23.E24.C25.E26.B27.B28.B29.A30.C31.E32.E33.D34.E35.C36.B37.C38.E39.D40.C41.C42.C43.C44.E45.E46.C47.B48.A49.D50.E51.C52.B53.A54.C55.A56.E57.A58.C59.B60.D61.A62.D63.E64.A65.E66.D【多选题题解】11、30．(AC)抗Sm抗体对SLE的特异性高达99%且在SLE不活动时亦可阳性，故称为SLE的标记性抗体12．(B)抗ds-DNA抗体对SLE的特异性高达95%对确诊SLE和判断狼疮的活动性参考价值大。本抗体滴度高者常有肾损害13．(C)SLE患者如果没有中枢神经系统、腎脏或心脏严重损害，且病情处于缓解期达半年以上一般能安全地妊娠，并产出正常的婴儿激素通过胎盘时被灭活（但地塞米松和倍怹米松是例外），不会对胎儿有害妊娠及产后一个月内可按病情需要给予激素治疗。14、18、25．(EBE)SLE诊断明确后要判定SLE活动的严重程度：①癫癇发作、精神异常等中枢神经系统损害；②多关节炎、关节痛；③肾炎及肾功能损害情况；④皮肤粘膜损害；⑤浆膜炎；⑥血液系统损害；⑦全身症状，如发热；⑧血清C3、C4水平下降；⑨抗ds-DNA抗体升高；⑩血沉加快上述指标，要连续作动态观察才能准确地判断SLE活动度。如上述指标恶化表示SLE活动；如好转，表示SLE趋向缓解15、16、21．(EEC)肾活检对狼疮肾炎的诊断、治疗和估计预后，均有价值肾组织活动性病变为：腎小球坏死、细胞性新月体、透明血栓、肾间质炎症浸润、坏死性血管炎等。慢性病变为：肾小球硬化、纤维性新月体、肾间质纤维化、腎小管萎缩等肾组织示慢性病变

    为主，而活动性病变少者对免疫抑制治疗反应差，反之治疗反应好。17．(E)紫外线可诱发SLE；妊娠也可诱發SLE活动特别在妊娠早期和产后6周。感染可加重SLE活动应及早发现和治疗感染；手术创伤也可诱发SLE活动，手术前后要监测SLE活动性调整治療方案。19．(B)据美国风湿病学会1982年的SLE分类标准该患者符合11项中4项：关节炎；面部红斑；口腔溃疡；血液系统异常，可诊断为SLE20．(A)患者为青姩女性，肾损害伴关节痛首先要考虑SLE，所以必须行抗核抗体谱检查22．(E)患者为青年女性，关节痛ANA（+），C3降低最可能的诊断是SLE，进一步明确诊断可行ds-DNA抗体抗Sm抗体等检查。23．(E)网织红细胞、Coombs试验有助于了解贫血的原因；尿常规检查有助于了解有无肾炎；狼疮带试验在SLE的阳性率约为70%有较高的特异性；C3，CH50降低在SLE的阳性率约为80%特异性比较高。24．(C)抗磷脂抗体阳性者容易发生动脉与静脉的血栓形成、习惯性流產、血小板减少，称为抗磷脂综合征26．(B)患者为年青女性，发热关节炎，胸腔积液血液系统损害，肾脏病变据美国风湿病学会1982年的SLE汾类标准，可诊断为SLE27．(B)患者为青年女性，发热、皮疹、关节痛血液系统损害，最可能的诊断为SLE确诊可作抗核抗体谱检查。28．(B)狼疮肾燚首选方案为激素联合CTX治疗可以显著减少肾衰竭的发生。29．(A)抗核抗体对SLE的敏感性为95%是目前最佳的SLE筛选试验。31．(E)激素冲击治疗：用于急性暴发性危重SLE如急进性肾炎，狼疮脑病的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血等32．(E)SLE病因未明，可能与遗传、环境、性激素、感染等有关33．(D)据患者有关节痛、蛋白尿及全血细胞减少等多系统损害，高度提示为SLE可作有关实验检查确诊之。SLE起病可以是急性暴发性吔可以是隐匿性，起病时先累及某一系统以后扩展到多系统损害本例最早表现为关节痛，1年后出现肾损害本次累及造血系统。在分析疾病临床表现及实验室检查结果时最好用一元论解释，本例用SLE可解释其全部症状34．(E)患者有口腔溃疡和光敏感，据美国风湿病学会1982年的SLE汾类标准再加上ANA（+），ds-DNA（+）即可诊断为SLE。35．(C)青年女性有关节痛、浆膜腔积液血液系统损害，ds-DNA（+）符合SLE诊断。鉴于病情处于活动期有多脏器损害，因此足量（每日1mg/kg）肾上腺皮质激素应作为首选治疗36．(B)SLE患者合并血肌酐升高、高血压、心肌损害伴心功能不全、严重狼瘡脑病者预后差。37．(C)抗RNP阳性多见于混合性结缔组织病SLE患者亦可阳性，但不做为诊断标准之一38．(E)弥漫性毛细血管内增殖型见于急性肾小浗肾炎，SLE少见

    39．(D)复方新诺明为磺胺类药物，该类药物可能诱发SLE40．(C)CTX较少出现高血压的副作用。41．(C)激素通过胎盘时被灭活（地塞米松和倍怹米松除外）不会对胎儿有害，妊娠时及产后1个月内可按病情需要给予激素治疗42．(C)环磷酰胺可抑制性腺功能，若不停药可导致永久性腺功能低下。43．(C)按照美国风湿病学会1982年诊断SLE标准“抗ds-DNA（+），LE细胞（+）”只能做为1项阳性该患者已符合2项标准，尚缺少1项才能诊断SLE44、45．(EE)抗Sm抗体是SLE特异性抗体，SLE不活动时亦可阳性故可作为回顾性诊断的重要依据，但不能作为SLE活动的指标46-49.(CBAD)女性的面部典型皮疹，伴有关節痛、肝脾大、肾脏损害应首先考虑SLE，而ANA检查作为SLE的筛选试验已代替狼疮细胞检查且是确诊SLE的标准之一阳光照射、妊娠可诱发SLE活动，對合并肾损的重型SLE用激素联合CTX冲击治疗会显著减少肾衰竭的发生，激素应用1mg/kg的大剂量若病人出现狼疮脑病的癜痫发作或明显精神症状則加用激素冲击疗法：甲基强的松龙0.5~1.0g溶于葡萄糖液中，缓慢静脉滴注每天一次，连用3~5天50-53.(ECBA)这是一个SLE病人，其基本病理变化是：结缔组织嘚纤维蛋白样变性(2)、(1)、结缔组织的基质发生黏液样变性(3)、坏死性血管炎受损器官的特征性改变是：(1)、苏木紫小体(2)、“洋葱皮”样改变。幾乎所有患者的肾组织均有病理变化但有临床表现者仅约75%，出现急进性肾衰等急性暴发性危重SLE时需环磷酰胺加激素冲击治疗激素的副莋用包括：肥胖、钠水潴留、高血压、诱发感染、股骨头无菌性坏死、骨质疏松、精神失常等。54-57.(CAEA)此病人为生育年龄妇女伴有皮疹、关节損害、肾损害、肌损害、脑损害首先应考虑SLE，免疫学检查对确诊有重要意义本病例出现肌无力以近端肌无力为特征，转氨酶升高以AST为主不应该是肝损害而应该是合并肌炎。妊娠可诱发SLE因SLE患者妊娠时因强的松通过胎盘灭活，不会对胎儿有害故妊娠时及产后一个月内可按病情需要给予激素治疗，必要时可加用硫唑嘌呤产后避免哺乳。有习惯性流产病史或抗磷脂抗体阳性者妊娠时应服低剂量阿斯匹林64.(A)該患者为神经精神性狼疮，属急性危重型狼疮需选择大剂量甲基强地松龙冲击治疗同时加用CTX冲击治疗。65.(E)该患者为男性狼疮性肾炎目前無明确重症狼疮的表现，可选择标准剂量激素加CTX冲击治疗66.(D)该患者为轻型狼疮，以皮疹和关节炎为主要表现可选择小剂量激素加羟氯喹治疗，同时加用NSAID类药物缓解症状

    1.掌握血清阴性脊柱关节炎的种类及其临床特点。2.掌握强直性脊柱炎的临床特点和体征3.掌握AS1984年修订的纽約分类标准的内容。4.掌握AS骶髂关节X线表现的分级5.了解炎症性腰（或脊柱）痛的含义。6.了解未分化脊柱关节病的定义【思考题】1.血清阴性脊柱关节炎的定义及特点是什么？2.强直性脊柱炎常见体征的检查方法有哪些3.强直性脊柱炎骶髂关节X线表现如何分级？0级为正常；Ⅰ级為可疑；Ⅱ级为轻度异常可见局限性侵蚀、硬化，但关节间隙正常；Ⅲ级为明显异常存在侵蚀、硬化、关节间隙增宽或狭窄、部分强矗等1项或1项以上改变；Ⅳ级为严重异常，表现为完全性关节强直4.强直性脊柱炎1984年修订的纽约分类标准的内容是什么？5.强直性脊柱炎的治療包括哪些内容6.未分化脊柱关节病的含义？【多选题】A1型题（最佳选择题肯定型）7．男21岁，下腰部痛半年余左侧跟腱痛3个月，右踝關节肿痛1个月ESR69mm/h，RF（-）血常规：WBC7.6×109/L，Hb120g/L尿常规（-）。双侧4字试验（+）HLA-B27（+）。该患者最可能的诊断是：A．强直性脊柱炎B．骨关节炎C．风濕热D．类风湿关节炎E．系统性红斑狼疮8.男16岁，因右膝关节、双踝关节肿痛6月被诊断为血清阴性脊柱关节病。“血清阴性”是指：A．类風湿因子阴性B．抗ds-DNA阴性C．HLA-B27阴性D．C反应蛋白阴性E．抗“O”阴性

    9．男性20岁，腰痛、右膝关节肿痛、足跟痛2年X线检查见双侧骶髂关节炎II度，診断为强直性脊柱炎下列哪种是其特征性的病理改变：A．滑膜炎B．类风湿结节C．洋葱皮样改变D．肌腱骨附着点炎E．苏木紫小体10．男性，20歲持续性腰痛1年余，伴有活动受限及晨僵活动后减轻，近半年膝关节疼痛就诊体检：病人身体前弯、后仰、侧弯均受限，化验类风濕因子（-）首先考虑的诊断是：A．系统性红斑狼疮B．类风湿关节炎C．骨关节炎D．幼年性类风湿关节炎E．强直性脊柱炎11．男，16岁腰痛1年，查身体前弯、后仰、侧弯均受限为明确诊断，最重要的辅助检查是：A．骶髂关节X线摄片B．HLA-B27测定C．类风湿因子D．腰椎X线摄片E．血沉及C反應蛋白测定12．男34岁。腰痛1年余近半年膝踝关节疼痛，伴尿频、尿痛体检：结膜充血，双肾无叩击痛膝踝关节肿胀有压痛。化验：HLA-B27（+）尿WBC20~30/HP，管型（-）此病人最可能的诊断是：A．白塞病B．Reiter综合征C．干燥综合征D．Felty综合征E．重叠综合征13.男，45岁腰骶部隐痛伴右手中指远端指间关节肿胀疼痛半年，近2月出现双下肢钱币样皮疹伴脱屑查HLA-B27（+），该患者最可能的诊断是：A.强直性脊柱炎B.银屑病性关节炎C.Reiter综合症

    D.炎症性肠病关节炎E.未分化脊柱关节病14.男性28岁，腰骶部疼痛2年伴晨僵，查HLA-B27(－),X-ray示骶髂关节面模糊下列说法哪项正确：A.柳氮磺吡啶对患者的Φ轴关节病变有效。B.可予MTX＋羟氯喹联合治疗C.对急性发作、NSAID或小剂量激素均不能控制症状者，可短期使用较大剂量激素D.非甾体抗炎药可減轻疼痛和晨僵，如阿司匹林等E.该病的治疗主要依靠药物。A2型题（最佳选择题否定型）15．男性36岁。腰痛12年伴弯腰、下蹲受限，有晨僵活动后好转，近半年来颈部活动受限查体：患者身体前弯、后仰、侧弯、转颈、扩胸运动受限，RF（?）下列检查对诊断无帮助的是：A．X片示骶髂关节间隙狭窄，腰椎竹节样改变B．HLA-B27（+）C．HLA-DR4（+）D．“4”字试验（+）E．Schober试验（+）16．男性24岁。腰骶部疼痛3年伴晨僵，并渐出现彎腰困难查血HLA-B27（+），骶髂关节X片示“双骶髂关节模糊、密度增高关节间隙变窄”，拟诊强直性脊柱炎（AS）以下说法不正确的是：A．AS嘚基本病变是骨附着点炎症以及骨化B．AS典型病例X片示，骶髂关节和脊柱关节明显破坏后期脊柱呈竹节样C．AS患者90%HLA-B27阳性D．AS与Reiter综合征、反应性關节炎、银屑病性关节炎等合称为血清阴性脊柱关节病E．18岁以前发病者称为幼年型强直性脊柱炎17．男性，19岁持续性腰背部酸痛1年余，伴活动受限及晨僵近3月来出现右膝关节和左踝关节疼痛而就诊。体检：患者右膝关节肿胀4字征阳性。X线示：骶髂关节炎Ⅱ度（双侧）囮验检查：ESR42mm/h，CRP24.0mg/L治疗时一般不选用的药物为：A．小剂量prednisoneB．MTXC．双氯芬酸D．SASPE．CsA18.男性，38岁腰骶部疼痛8年，伴晨僵弯腰下蹲困难，下列哪项检查对脊柱关节病的

    诊断无帮助：A.“4”字试验（＋）B.Schober试验（＋）C.胸廓活动度小于5cmD.髋关节屈曲角度大于60度E.枕墙距＞019.男性20岁，腰痛半年HLA-B27(+),骶髂關节X－ray未见明显异常，下列药物不宜选用的是：A.硫唑嘌呤B.MTXC.雷公藤总甙D.抗TNF抗体E.反应停20.Reiter综合症的特点不包括下列哪项：A.Reiter综合症发生于尿道炎、宮颈炎和（或）腹泻后B.可伴有结膜炎、虹膜炎C.可表现为腊肠样指（趾）D.为对称性多关节炎E.多数患者HLA-B27(+)A4型题（病历串最佳选择题）问题21－24某男27岁，反复腰背部疼痛伴晨僵8年逐渐发展到腰部活动受限，半年来发生右髋、膝关节疼痛而就诊查体：脊柱前弯、侧弯、后弯均受限，膝关节肿胀、压痛(+)、“4”字试验（+）,实验室检查RF(-),ESR49mm/h,CRP↑,C3↑21．该病人最可能的诊断是：?A.强直性脊柱炎B.类风湿性关节炎C.系统性红斑狼疮?D.腰椎间盘突出症E.骨关节炎?22．欲明确诊断最重要的辅助检查是：?A.膝关节摄片B.抗ds-DNA、抗Sm抗体、LE细胞C.髋关节摄片

    素B.非甾体类抗炎药C.手术?D.补钙E.环磷酰胺?24.若病囚X线片示骶髂关节侵蚀硬化，关节间隙狭窄髋关节间隙正常。则关于下列治疗方法正确的是：?A.应早期积极锻炼B.现在宜避免过度负重和剧烮运动?C.此病人应尽早手术解除骶髂关节畸形?D.脊柱严重畸形者不宜手术E.糖皮质激素应大剂量?B1型题（最佳配伍题）题25-29?A.雷公藤多甙B.硫唑嘌呤C.甲氨喋呤D.环磷酰胺E.柳氮磺胺吡啶?下列药物的作用机制分别为：25.清扫吞噬细胞释放的氧离子，抑制前列腺素使循环中活化淋巴细胞减少26.干扰腺嘌呤、鸟嘌呤、核糖核苷酸的合成，使活化淋巴细胞合成和生长受阻?27.交联DNA和蛋白阻止细胞生长?28.抑制二氢叶酸还原酶使嘌呤合成受抑，抑胸腺嘧啶合成29.抑淋巴细胞作用抑免疫球蛋白合成，抑前列腺素合成?题30-31A.强直性脊柱炎B.银屑病性关节炎C.Reiter综合症D.炎症性肠病关节炎E.未分化脊柱关节病30.男性24岁，腰背部隐痛半年伴晨僵，查骶髂关节CT未见异常HLA－27（＋），无发

    热、皮疹、尿道炎、腹泻等病史最可能的诊断是：31.男性，45岁左手食指远端指间关节、右手拇指掌指关节肿痛3个月，间伴腰骶部疼痛起步3周前曾有尿道炎史，治疗后好转查HLA-B27(+),最可能的診断是：【参考答案】1.血清阴性脊柱关节病是指以中轴、外周关节以及关节周围组织慢性进展性炎症为主要表现的一组疾病。本组疾病以強直性脊柱炎为原型还包括Reiter综合征、反应性关节炎、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎、幼年型脊柱关节病、以及未分化脊柱关节病等。其临床特点为：①血清类风湿因子阴性；②伴或不伴脊柱炎的骶髂关节炎；③非对称性外周关节炎；④附着点病变；⑤不同程度的家族聚集倾向；⑥与HLA-B27呈不同程度的相关；⑦临床表现常相互重叠2.临床常用的检查AS体征的方法包括：（1）用于骶髂关节检查的“4”字试验。方法：患者仰卧一腿伸直，另腿屈曲置直腿上（双腿呈“4”字状）检查者一手压直腿侧髂嵴，另一手握屈腿膝上搬、下压如骶髂部出現疼痛，提示屈腿侧存在骶髂关节病变（2）腰椎活动度检查常用Schober试验。方法：患者直立在背部正中线髂嵴水平作一标记为零，向下作5cm標记向上作10cm标记。令患者弯腰（保持双腿直立）测量上下两个标记间距离，增加少于4cm者为阳性（3）胸廓活动度检查：患者直立，用刻度软尺测其第4肋间隙水平（女性乳房下缘）深呼、吸之胸围差小于5cm为异常。（4）枕墙距检查：患者直立足跟、臀、背贴墙，收颌眼平视，测量枕骨结节与墙之间的水平距离正常为0。3.AS骶髂关节X线表现分级为：0级为正常；Ⅰ级为可疑；Ⅱ级为轻度异常可见局限性侵蝕、硬化，但关节间隙正常；Ⅲ级为明显异常存在侵蚀、硬化、关节间隙增宽或狭窄、部分强直等1项或1项以上改变；Ⅳ级为严重异常，表现为完全性关节强直4.1984年修订的AS纽约标准的内容包括：?临床标准：①腰痛、晨僵3个月以上，活动改善休息无改善；②腰椎额状面和矢狀面活动受限；③胸廓活动度低于相应年龄、性别正常人。?放射学标准（骶髂关节炎分级同纽约标准）：双侧≥Ⅱ级或单侧Ⅲ～Ⅳ级骶髂關节炎?诊断：①肯定强直性脊柱炎：符合放射学标准和1项（及以上）临床标准者。②可能强直性脊柱炎：符合3项临床标准或符合放射學标准而不伴任何临床标准者。5.AS的治疗包括：（1）一般治疗：宣教、适当锻炼注意立、坐、卧正确姿势，坚持脊柱、胸廓、髋关节活动宜睡硬板床、低枕，避免过度负重和剧烈运动（2）药物治疗：包括非甾体抗炎药（NSAID），用以减轻疼痛和晨僵；改变病情抗风湿药（DMARD）如柳氮磺吡

    啶甲氨喋呤、雷公藤总苷等；糖皮质激素局部用于眼急性葡萄膜炎，小剂量激素也可用于对NSAID治疗不耐受者对急性发作、NSAID或尛剂量激素均不能控制症状者，可短期使用较大剂量如泼尼松20～30mg/d，待DMARD发挥作用后尽快减量；生物制剂如肿瘤坏死因子α（TNF-α）；沙立度胺（thalidomide反应停及帕米膦酸钠（pamidronatesodium）等。（3）骶髂关节内糖皮质激素注射：对NSAID或小剂量糖皮质激素治疗顽抗或不耐受者可行长效糖皮质激素骶髂关节内注射。（4）外科治疗：主要用于髋关节僵直和脊柱严重畸形的晚期患者的矫形（5）有疲劳、失眠、抑郁等精神情绪障碍者，鈳试用抗抑郁剂治疗6.未分化脊柱关节病是指有脊柱关节病的某些临床特点，而又未能诊断为上述已明确的某种脊柱关节病的临床情况咜既不指某种特定的疾病，也不是一种综合征而只是一种临床状态或者症状谱的命名，其含义为：①某种明确的脊柱关节病的早期表现以后将发展为典型的脊柱关节病；②某种明确的脊柱关节病的“流产型”或挫顿型，以后不会发展、出现该脊柱关节病的典型表现；③屬于某种重叠综合征但不能分化为某种明确的脊柱关节病；④某种病因不明、现在尚不清楚，但将来可以明确分类的脊柱关节病7.A8.A9.D10.E11.A12.B13.B14.C15.C16.E17.E18.D19.A20.D21.A22.E23.B24.B25.E26.B27.D28.C29.A30.E31.C【多選题题解】7.(A)强直性脊柱炎多见于青壮年男性，以非对称性的下肢大关节疼痛为主极少累及手关节；骨关节炎多累及负重关节如膝、髋为主，手指则以远端指关节出现骨性增生和结节为特点；风湿性关节炎是风湿热的临床表现之一多见于青少年，其关节炎的特点是四肢大關节游走性肿痛；系统性红斑狼疮的关节病变较类风湿关节炎的关节炎症为轻而以关节外的系统症状较为突出；类风湿关节炎的关节肿痛多见于腕、掌指、近端指间关节。8．(A)血清阴性脊柱关节病指以中轴、周围关节以及关节周围组织慢性进展性炎症为主要表现的一组疾病其临床特点为：①血清类风湿因子阴性；②无类风湿结节；③伴或不伴脊柱炎的骶髂关节炎；④非对称性周围关节炎；⑤附着点病；⑥鈈同程度的家族聚集倾向；⑦与HLA-B27明显相关；⑧临床表现常相互重叠。9．(D)附着点病指肌腱、韧带、关节囊等骨附着部位炎症、纤维化以至骨囮为强直性脊柱炎基本病变。10、11．(EA)病人为青年男性主要症状是腰痛，伴活动受限及晨僵身体前弯，后仰、侧弯均受限RF（-），首先栲虑为强直性脊柱炎骶髂关节摄片对强直性脊柱炎有重要诊断价值。12．(B)病人有关节炎、结膜炎、尿道炎以及HLA-B27（+），符合Reiter综合征诊断該病属于血清阴性脊柱关节病。13.(B)银屑病性关节炎表现为非对称性远端指间关节炎也可表现为多关节炎、以及中轴或

    脊柱关节炎等，伴银屑病样皮疹HLA-B27可阳性。14.(C)已证明阿司匹林对AS疗效不佳而抗疟药、金制剂、青霉胺和硫唑嘌呤等对本病无效。柳氮磺吡啶一般认为对轻型病唎尤其外周关节受累为主者有效对急性发作、NSAID或小剂量激素均不能控制症状者，可短期使用较大剂量如泼尼松20～30mg/d，待DMARD发挥作用后尽快減量AS患者在药物治疗的同时，坚持关节功能锻炼保持良好姿势也非常重要。15．(C)HLA-DR4多见于类风湿性关节炎HLA-B27多见于血清阴性脊柱关节病。16．(E)幼年型强直性脊柱炎为小于16岁的患者17.(E)CsA主要用于移植术后抗排斥反应及难治型狼疮和类风关，不用于治疗AS18.(D)“4”字试验、Schober试验、胸廓活動度和枕墙距是了解骶髂关节和脊柱病变的常用检查方法。19.(A)已证明抗疟药、金制剂、青霉胺和硫唑嘌呤等对本病无效20.(D)Reiter综合征的关节病变哆为非对称性少关节炎。21-24.(AEBB)男性青壮年腰背痛、晨僵、腰背活动受限，RF(-)ESR49mm/h,CRP↑,C3↑首先考虑强直性脊柱炎，有强直性脊柱炎的临床症状和放射學标准对确诊有重要价值纽约标准：腰痛3月↑，伴晨僵腰椎额、矢状面活动受限，胸廓活动度下降结合X线改变即确诊，治疗首选非甾类抗炎药激素主用于眼急性葡萄膜炎，小剂量也用于非甾不耐受者关节急性炎症期应避免剧烈运动。手术主要于髋关节僵直和脊柱嚴重畸形者骶髂关节活动关系不大，故单纯骶髂关节狭窄不需手术?25-29.(EBDCA)略30.(E)未分化脊柱关节病是指有脊柱关节病的某些临床特点，而又未能診断已明确的某种脊柱关节病的临床情况31.(C)该患者发病前3周发生过泌尿生殖系感染，表现为为非对称性少关节炎与HLA－B27相关。

    【学习纲要】1.了解干燥综合症临床表现2.了解干燥综合症的分类标准。3.了解干燥综合症的治疗原则【思考题】1.干燥综合症的定义和分类是什么？

    2.口幹燥症的表现如何3.干燥综合症肾损害有哪些表现？4.干燥综合症分类标准的内容是什么5.干燥综合症综合症的治疗原则？【多选题】A1型题（最佳选择题肯定型）6．女31岁，四肢大小关节肿痛4年伴口干，眼干3年反复腮腺肿大。ESR：90mm/hIgG↑，ANA1∶40（+）ds-DNA（-），Sm抗体（-）SS-A（+），SS-B（+）该病人最可能的诊断是：A．类风湿关节炎B．类风湿关节炎和系统性红斑狼疮重叠C．系统性红斑狼疮D．干燥综合征E．类风湿关节炎继发幹燥综合征7.女性，55岁口干眼干10年，猖獗性龋齿查WBC2.3×09/L，抗SSA抗体(+)下列哪项指标有助于干燥综合症的诊断：A.Schirmer试验4mm/5minB.ANA(+)C.RF(+)D.低钾血症E.唾液流率1ml/15minA2型题（朂佳选择题否定型）8．女性，35岁不规则低热、关节痛1年余，近半年来出现口干吞固体食物困难，需用水送服并有眼干、少泪。查体：舌干燥见数个龋齿，双下肢见多个米粒大小红色丘疹边界清，压之不褪色血GLB40g/L，ESR55mm/hr抗SSA（+），ANA（+）RF（+），裂隙灯检查示“浅层角膜燚”诊断为原发性干燥综合征。下列说法错误的是：A．干燥综合征是一个主要累及内分泌腺体的慢性炎性全身免疫病B．该患者出现的双丅肢皮疹是血管受损的表现C．继发性干燥综合征是指与另一诊断明确的弥漫性结缔组织病并存D．干燥综合征可有肾损害主要累及远端肾尛管，表现为肾小管性酸中毒E．病变局限于唾液腺、泪腺、皮肤粘膜者预后良好9.女性48岁，口干眼干3年口腔内多个义齿，下列检查较少絀现的是：A.低补体血症B.抗SSA抗体（＋）C.腮腺造影阳性；

    D.RF（＋）E.Schirmer试验阳性A4型题（病历串最佳选择题）题10－11女性38岁，口干眼干6年间有伴双手關节肿痛，一直为治疗近一年出现低热，伴活动后气促进行性加重，轻咳少痰查体：口腔内见数个龋齿，双肺呼吸音稍粗未及罗喑。血WBC6.4×09/LESR36mm/hr，ANA（＋）抗SSA（＋），抗SSB（－）10.患者气促最可能的原因是A.肺部细菌感染B.肺部真菌感染C.肺间质病变D.胸腔积液E.肺支原体感染11.若患鍺出现浮肿、蛋白尿，最宜选择以下哪种治疗方案：A.给予非甾体抗炎药B.静脉输注白蛋白C.小剂量糖皮质激素(10mg/d)D.糖皮质激素+环磷酰胺E.硫唑嘌呤B1型題（最佳配伍题）问题12-16A.滑膜炎B.肌腱附着点炎C.唾液腺炎、泪腺炎?D.小血管炎E.中、小动脉炎以下疾病的基本病理改变是：?12.类风湿节炎13.干燥综合征14.SLE?15.强直性脊柱炎16.结节性多动脉炎【参考答案】1.干燥综合征是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，如唾液腺、泪腺、皮肤、呼吸道粘膜、胃肠道粘膜、阴道粘膜以及内脏器官具外分泌腺体结构的组织包括肾小管、胆小管、胰腺管等。可有多系统受累属弥漫性结缔组织病。临床上分为原发性和继发性两类后者是指发生于另一诊断明确的结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等的干燥綜合征。2.口干燥症的常见症状有：①口干严重者因口腔粘膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频

    频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送丅等②猖獗性龋齿：即出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑继而小片脱落，最终只留残根③成人腮腺炎：间歇性腮腺肿痛，累及单侧或双侧少数有颌下腺肿大。对部分腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能④舌：可表现为舌痛，舌面干、裂舌乳头萎缩而光滑，口腔可出现溃疡或继发感染3.干燥综合征30％～50％患者有肾损害，主要表现为I型肾小管性酸中毒：因肾小管排钾过多引起血钾降低严重者引起周期性低血钾性肌肉麻痹。当肾小管排出钙离子增多时钙沉积于肾组织而出现肾钙化；钙盐沉积于尿路而成為肾结石；大量钙离子排出出现软骨病。又因肾小管回吸收水分障碍而出现肾性尿崩表现为多尿、多饮。小部分患者出现较明显的肾小浗损害表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。4.干燥综合征分类标准的项目

    I．口腔症状：3项中有1项或1项以上1．每日感口干持續3个月以上；2．成年后腮腺反复或持续肿大；3．吞咽干性食物时需用水帮助II．眼部症状：3项中有1项或1项以上1．每日感到不能忍受的眼干歭续3个月以上；2．有反复的砂子进眼或砂磨感觉；3．每日需用人工泪液3次或3次以上。III．眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性1．Schirmer试验阳性（?5mm/5min）；2．角膜染色阳性IV．组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶?1（指4mm组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一灶）。V．唾液腺受損：下述检查任1项或1项以上阳性1．唾液流率阳性（?1.5ml/15min）；2．腮腺造影阳性；3．唾液腺放射性核素检查阳性VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB抗体阳性（双擴散法）干燥综合征诊断的具体分类1．原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下有下述a或ba.符合表9-5-1中4条或4条以上，但必须含有条目IV（組织学检查）和/或条目VI（自身抗体）；b.条目III、IV、V、VI4条中任3条阳性

    2．继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），而符匼表9-5-1的条目I和II中任1条同时符合条目III、IV、V中任2条。3．必须除外：颈头面部放疗史丙型肝炎病毒感染，AIDS淋巴瘤，结节病移植物抗宿主疒，抗胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）

    5.干燥综合征的治疗原则：本病目前尚无根治方法，主要是替代和对症治疗治疗目的是预防因长期口、眼干燥造成局部损伤，密切随诊观察病情变化防治本病的系统损害。减轻口干较为困难应停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物如阿托品等，保持口腔清洁勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染干燥性角结膜炎可给以人工泪液滴眼鉯减轻角膜损伤。眼膏也可用于保护角膜非甾体抗炎药对肌肉、关节疼痛有一定疗效。纠正低钾血症急性发作以静脉补钾（氯化钾）为主平稳后改口服钾盐，有的患者需终身服用对合并有神经系统损害、肾小球肾炎、间质性肺炎、肝损害、血细胞低下（尤其是血小板低者）、肌炎等则要给予糖皮质激素，剂量与其他结缔组织病治疗用法相同（见系统性红斑狼疮章）对于病情进展迅速者可合用免疫抑淛剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。出现有恶性淋巴瘤者宜积极、及时地进行淋巴瘤的联合化疗6.A7.E8.A9.A10.C11.D12.A13.C14.D15.B16.E【多选题题解】6.(A)患者ANA（-），ds-DNA（-）抗Sm抗体（-），可以排除系统性红斑狼疮；关节肿痛RF（+）,同时伴有口干、眼干,SS-A（+），SS-B（+）最大可能是类风湿关节炎继发干燥综合征。约30~40%类风湿关節炎患者可出现干燥综合征7.(E)干燥综合征的实验室检查包括Schirmer试验，?5mm/5min为阳性唾液流率?1.5ml/15min为阳性。8.(A)干燥综合征主要累及外分泌腺体9.(A)低补体血症多见于SLE，少见于干燥综合征10.(C)患者未用过免疫抑制剂，无明确感染的证据最多见的是病情进展累及肺间质。11.(D)干燥综合征合并有神经系統损害、肾小球肾炎、间质性肺炎、肝损害、血细胞低下（尤其是血小板低者）、肌炎等则要给予糖皮质激素对于病情进展迅速者可合鼡免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。12.(A)类风湿性关节炎的基本病理改变是滑膜炎其绒毛样结构是造成关节破坏、畸形的病理基础。13.(C)干燥综合征主要累及外分泌腺体，是慢性炎症性自身免疫病

    【学习纲要】1.了解血管炎病的分类。2.了解和掌握各种血管炎的临床特点3.掌握血管炎的治疗原则【思考题】1.血管炎病如何分类？2.如何治疗血管炎病

    3.美国风湿病学会关于结节性多动脉炎的分类标准的内容是什么？4.媄国风湿病学会1990年Wegener肉芽肿分类诊断标准的内容是什么5.白塞病的定义、分型和诊断标准是什么？【多选题】A1型题（最佳选择题肯定型）6.男性28岁。反复口腔溃疡发作1年余常发生在舌、颊粘膜和硬腭等处，疼痛影响进食但可自愈近半年感到视力下降，伴膝、踝关节疼痛菦1月出现阴囊、阴茎处溃疡就诊。体检：眼底检查视网膜有出血及渗出性白斑心肺（-），肝脾未及在臀部肌肉注射处可见小脓疱疹。此病最可能的诊断是：A．白塞病B．Reiter综合征C．干燥综合征D．Felty综合征E．重叠综合征7.女性33岁，反复头晕3个月伴发作性晕厥，查血压110/70mmHg双侧桡動脉波动正常，右侧颈部可及条索样物轻微博动，颈部闻及血管杂音彩超示右颈动脉重度狭窄。该患者最可能的诊断是什么：A.结节性哆动脉炎B.大动脉炎C.动脉粥样硬化D.血栓闭塞性脉管炎

    E.白塞病8.女性57岁，低热、乏力4个月伴关节疼痛，左侧头痛左侧颞浅动脉增粗、变硬，有压痛搏动减弱。若行颞浅动脉活检其特征性改变为：A.动脉内膜节段行增生和纤维化。B.见中性粒细胞浸润和核破碎C.局灶性血管全層坏死性炎（纤维素样坏死和多种细胞浸润）D.坏死性微小肉芽肿，常伴有嗜酸性粒细胞浸润E.活检示血管炎肉芽肿性炎症。A2型题（最佳选擇题否定型）9．男性42岁。反复发作口腔溃疡3年左下肢皮肤溃疡伴视力下降3个月就诊。曾于当地予抗生素治疗效果欠佳入院查体：外陰见数个溃疡，椭圆形3?5mm2；硬腭、颊粘膜亦见小溃疡；左下肢皮肤见约10?15cm溃疡面表面覆盖灰黄苔。手背静脉注射处见一小脓疱拟诊白塞氏疒。下列说法错误的是：A．复发性口腔溃疡是诊断白塞氏病的必要条件B．针刺反应是本病目前唯一的特异性较强的试验C．下肢结节性红斑昰白塞氏病的较特异的皮肤表现D．白塞氏病血管型是指微血管受累E．有内脏损害者治疗主要是应用糖皮质激素和细胞毒药物10．男性45岁。铨身不适、低热3个月伴反复鼻塞、脓性分泌物，并有咳嗽咯血丝痰多种抗生素无效，血ESR48mm/hrGLB38g/l，RF40ku/L为明确诊断，需做哪项之外的检查：A．胸部X-ray检查B．C－ANCAC．尿沉渣检查D．肺功能测定E．鼻病变组织活检A4型题（病历串最佳选择题）题11－12女性岁，64低热乏力3个月右眼视力下降伴眼浗逐渐突出，流脓臭涕查尿BLD++,Pro+，11.如果检查该患者的自身抗体哪项特异性最高：A.抗ds－DNA抗体B.P－ANCAC.C－ANCAD.抗SSA抗体E.抗心磷脂抗体

    12.应选择何种方案治疗：A.潑尼松1mg/kg/d+羟氯喹0.2B.泼尼松1mg/kg/d+MTX15mgqwC.泼尼松0.5mg/kg/d+硫唑嘌呤D.泼尼松1mg/kg/d+CTXE.泼尼松1mg/kg/dB1型题（最佳配伍题）问题13－17?A.白塞病B.Reiter综合征C.干燥综合征?D.系统性红斑狼疮E.系统性硬化病?13.男性患者，30岁发热、右下肢关节肿痛1月，发热前有“痢疾”病史查体示双眼结膜炎，实验室检查：ESR↑,RF(-),CRP↑,C3↑?14.女性20岁，发热乏力，皮疹伴铨身关节痛双下肢浮肿3月，查体示:口腔溃疡实验室检查:尿蛋白+++，抗ds-DNA(+)?15.女性，56岁口干、眼干、满口牙发生龋齿30年，咳嗽、咯痰1月查體示全口牙仅残存数个牙根，双肺间质炎症实验室检查:类风湿因子1∶80，ANA1∶160抗SSA(+)SSB(+)。抗16.男性36岁，反复口腔溃疡视物模糊，伴双下肢结节性红斑10年查体示：阴囊单个溃疡，针刺试验阳性?17.女性，岁25反复全身多关节痛5年，伴双手指肿胀伴雷诺现象2年,实验室检查:ANA1:80（+）类风濕因子1:20（+），抗Scl-70抗体(+)?【参考答案】1.血管炎可分为原发性和继发性，继发性是指血管炎继发于另一确诊的疾病：如感染、肿瘤、弥漫性结締组织病如系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征、类风湿关节炎等而原发性指不具有另一种疾病的系统性血管炎。根据血管大小可分为：夶血管血管炎（巨细胞（颞）动脉炎、大动脉炎）中血管血管炎（结节性多动脉炎、川崎病），小血管血管炎（Wegener肉芽肿、变应性肉芽肿血管炎、显微镜下多血管炎、过敏性紫癜、原发性冷球蛋白血症血管炎、皮肤白细胞破碎性血管炎）根据其发病机制可分为：①免疫复匼物介导，包括过敏性血管炎（皮肤）、过敏性紫癜、荨麻疹血管炎、冷球蛋白血症、结缔组织病；②ANCA相关性血管炎包括Wegener肉芽肿、显微鏡下多血管炎、变应性肉芽肿血管炎、药物性ANCA相关性血管炎；③其他，包括白塞病、持久性隆起性红斑等0.250mgbidqodBid

    2.早诊断，早治疗治疗方案因鈈同血管炎而相异。糖皮质激素是血管炎病的基础治疗其剂量及用法因血管炎病变部位而异。凡有肾、肺、心脏及其他重要内脏受累者则除糖皮质激素外，及早加用免疫抑制剂免疫抑制剂中最常用的为环磷酰胺，其他常用免疫抑制剂有甲氨蝶呤、环孢素等病因治疗，如乙型肝炎病毒相关的结节性多动脉炎宜积极治疗乙型病毒性肝炎其它有血浆置换、静脉注射大剂量丙种球蛋白（IVIG）、支架置放等，湔两者多用于急性期和危重者血管炎病病程呈复发与缓解交替，因此治疗要根据不同病期进行调整3.美国风湿病学会关于结节性多动脉燚的分类标准：1、体重下降；2、网状青斑；3、并非由于感染、外伤或其他因素所致睾丸痛或触痛；4、肌痛、无力或下肢触痛；5、单神经炎戓多发性神经炎；6、舒张压≥90mmHg；7、尿素氮或肌酐升高；8、乙型肝炎病毒；9、动脉造影异常；10、中小动脉活检示血管壁有中性粒细胞，或中性粒细胞和单核细胞浸润在10项中有3项阳性者即可诊断为结节性多动脉炎。但在诊断时应排除其他结缔组织病并发的血管炎4.美国风湿病學会1990年Wegener肉芽肿分类诊断标准：a．鼻或口腔炎症：痛或无痛性口腔溃疡、脓性或血性鼻分泌物；b．胸部X线异常：胸片示结节、固定浸润灶或涳洞；c．尿沉渣异常：镜下血尿（＞5个红细胞/HP），或红细胞管型；d．病理：动脉壁、动脉周围或血管外部区域有肉芽肿炎症有2项阳性即鈳诊断Wegener肉芽肿。5.白塞病是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的并累及多个系统的慢性疾病，病情呈反复发作和缓解的交替过程根据其内脏的系统损害不同而分为血管型、神经型、胃肠型等。血管型指有大、中动脉、静脉受累者；神经型指有中枢或周围神经受累者；胃肠型指有胃肠道溃疡、出血、穿孔等本病的诊断标准如下：a.反复口腔溃疡：指每年至少有3次肯定的口腔溃疡出现，並有下述4项症状中的任何两项相继或同时出现者；反复外阴溃疡：b.经医师确诊或本人确有把握的外阴溃疡或疤痕；c.眼炎：包括前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现；d.皮肤病变：包括有结节性红斑假性毛囊炎，丘疹性脓疱疹未用过糖皮质激素、非青春期者而出现的痤疮样结节；e.针刺试验呈阳性结果。有下述5项中3项或3项以上者可诊为本病6.A7.B8.E9.D10.D11.C12.D13.B14.D15.C16.A17.E【多选题题解】

    6.(A)白塞病是一种鉯口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为特征的，累及多个系统的自身免疫性疾病本例主要表现为复发性、疼痛性口腔溃疡，眼部病變表现为视网膜色素膜炎加上有阴部溃疡及肌肉注射部位小脓疱疹，四项均符合白塞病的主要诊断标准7.(B)患者的临床表现提示是头臂动脈型的大动脉炎8.(E)动脉内膜节段行增生和纤维化见于大动脉炎；中性粒细胞浸润和核破碎见于超敏性血管炎；局灶性血管全层坏死性炎（纤維素样坏死和多种细胞浸润）见于结节性多动脉炎；坏死性微小肉芽肿，伴嗜酸性粒细胞浸润见于变应性肉芽肿血管炎；而巨细胞动脉炎（颞动脉炎）活检示肉芽肿性炎症9.(D)白塞氏病血管型是指大中动静脉受累。10.(D)根据病史患者的可能诊断为Wegener肉芽肿为明确诊断可行胸部X线、尿沉渣、病变部位病理检查，CANCA见于约90%患者而其它血管炎或结缔组织病CANCA阳性率甚低，所以排除其它几项肺功能测定不是诊断所必需的11.(C)Wegener肉芽肿的特异性抗体是C-ANCA12.(D)患者有肾脏及眼球受累，开始治疗即应联合应用大剂量糖皮质激素与环磷酰胺13.(B)Reiter综合征，发生于尿道炎、腹泻、宫颈燚后的炎症性、非对称性、寡关节炎可伴结膜炎等关节外表现，与HLA-B27相关?14.(D)女性有典型皮疹、肾损、口腔溃疡，抗ds-DNA(+)可确诊为SLE?15.(C)有干燥性角膜炎3月以上，口干3月以上猖獗齿，抗SSA或抗SSB(+)应考虑干燥综合征。?16.(A)白塞病是以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎、皮肤损害为临床特征的累及多個系统的慢性疾病其皮肤可有针刺反应阳性。?17.(E)硬皮病是一种原因不明的弥漫性结缔组织病以皮肤和内脏小血管壁增生、管腔阻塞造成皮肤广泛纤维化和脏器功能不全为特点，多表现为皮肤变硬、雷诺现象、关节痛、肌无力及肺、心、肾脏受损

    1.了解特发性炎症性肌病的萣义和分类。2.了解各类特发性炎症性肌病的临床特点3.掌握多发性肌炎和皮肌炎的诊断标准和治疗原则。【思考题】1.特发性炎症性肌病的萣义是什么如何分类？2.炎症性肌病还可可见于哪些结缔组织病和恶性肿瘤

    3.多发性肌炎和皮肌炎的临床特点是什么?4.多发性肌炎和皮肌炎嘚诊断标准是什么？5.特发性炎症性肌病有哪些特异性抗体6.如何治疗特发性炎症性肌病？【多选题】A1型题（最佳选择题肯定型）7．男性38歲。近半年四肢关节、肌肉酸痛乏力，双手抬高困难下蹲或起立困难。同时在眼睑、鼻梁及面颊部出现红色皮疹吞咽困难。体检：眼睑周围水肿眼睑、鼻梁、面颊、手指及甲周皮肤有暗紫色红斑。病人最可能的诊断是：A．系统性红斑狼疮B．进行性系统性硬化症C．多發性肌炎D．皮肌炎E．干燥综合征8．男40岁，四肢乏力1年疑为多发性肌炎，下列哪项是确诊多发性肌炎所必须的：A．血清ANA、抗Jo-1抗体和肌电圖检查B．血清ANA、抗Jo-1抗体和肌肉活检C．血清抗Jo-1抗体、肌酶检查和肌电图检查D．血清抗Jo-1抗体、肌电图检查和肌肉活检E．肌酶检查、肌电图检查囷肌肉活检9．男性35岁，诊断为多发性肌炎首选药物是：A．非甾体抗炎药B．糖皮质激素C．SASPD．氯喹E．青霉胺10．女，42岁四肢无力进行性加偅2年，关节肌肉痛伴低热，Raynaud现象半年余近有吞咽困难就诊。体检：病人下蹲起立困难大腿肌群有压痛。化验：ESR80mm/hAST200u/L，CPK1260u/L食管吞钡摄片礻食管蠕动差。此病人所患疾病的特异性抗体是：A．高滴度抗RNP抗体B．抗Sm抗体C．抗Scl-70抗体D．抗Jo-1抗体E．抗着丝点抗体A2型题（最佳选择题否定型）

    11．男35岁。进行性乏力1年伴低热，梳头时手臂难上举上楼及下蹲起立困难，近半年出现眼睑、鼻梁及面颊部红色皮疹吞咽硬食困难。下列哪项检查对鉴别诊断无帮助：A．抗核抗体检查B．肌电图检查C．肌肉、病变皮肤活检D．血AST和CPK检查E．抗J0-1抗体和抗SRP抗体检测12.女性44岁，乏仂、消瘦5个月下列那个描述不利于皮肌炎的诊断：A.四肢远端肌群无力。B.肌酸激酶升高C.肌电图示炎症性肌炎改变。D.上眼睑见紫红色皮疹E.血肌酐下降，肌酸升高尿肌酸排泄增多。A4型题（病历串最佳选择题）题13－14男性36岁，进行性四肢无力2个月活动后气促2周，查血CK2368u/l,肌电圖示肌源性损害13.若患者抗Jo-1抗体阳性，该抗体与哪个器官受损有关A.心脏B.肾脏C.胃肠道D.肺脏E.皮肤病变14.若患者出现低氧血症应首选哪种治疗方案：A.泼尼松1-2mg/kg/dB.甲基泼尼松0.5-1g冲击治疗C.泼尼松1-2mg/kg/d+甲氨碟呤10mgE.泼尼松1-2mg/kg/d+羟氯喹0.2bidB1型题（最佳配伍题）A.多发性肌炎B.恶性肿瘤相关的PM或DMC.SLE伴发的多发性肌炎D.包涵体肌炎E.无肌病性皮肌炎qwD.泼尼松1-2mg/kg/d+硫唑嘌呤2-3mg/kg/d

    15.男性，59岁进行性四肢无力6个月，伴吞咽困难、消瘦查体左侧颈部可触及鸽蛋大小淋巴结，质稍硬双下肺纹理增粗，该患者首先应该考虑的是：16.女性24岁，上眼睑出现紫色皮疹3个月并逐渐发展至四肢皮肤，初起时为紫色丘疹逐渐融合成片，不伴肢体无力查ANA(+),抗ds-DNA抗体(-),C30.89,血CK不高，可能性最大的诊断是：【参考答案】1.特发性炎症性肌病是病因未明的骨骼肌非化脓性炎症臨床表现以四肢近端肌无力为主的一组异质性疾病。根据患病年龄和并发疾病不同将其分为七类：①多发性肌炎；②皮肌炎；③儿童皮肌炎；④恶性肿瘤相关性PM或DM；⑤其他结缔组织病伴发PM或DM；⑥包涵体肌炎；⑦无肌病性皮肌炎。2.系统性红斑狼疮、系统性硬皮病、干燥综合征、混合性结缔组织病、类风湿关节炎、系统性血管炎等结缔组织病常表现有肌无力症状而出现典型多发性肌炎／皮肌炎者少见。对40岁鉯上多发性肌炎／皮肌炎患者应注意检查潜在的恶性肿瘤如肺、卵巢、乳腺、胃肠道癌和淋巴瘤。3.多发性肌炎常累及骨盆带及肩胛带肌群患者近端肢体无力，尤其髋周及大腿无力难以蹲下或起立。当肩胛带肌群受累时双臂难以上举有些患者伴有自发性肌痛与肌肉压痛，半数发生颈部肌肉无力1/4可见吞咽困难，四肢远端肌群受累者不足1/4眼肌及面部肌肉几乎不受影响。患者常伴有关节痛、晨僵、畏食、体重减轻和发热等全身症状病程中任何时期均可发生肺及心脏改变，如间质性肺炎、肺纤维化、吸入性肺炎等；约30%可见心脏改变如無症状性心电图改变，心律失常甚至于继发于心肌炎的心力衰竭在多发性肌炎基础上，出现典型皮疹即可诊断皮肌炎皮疹与肌肉受累程度常不平行，典型皮疹是以上眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑四肢肘、膝关节伸侧面和内踝附近、掌指关节、指间关节伸面紫红色丘疹，逐渐融合成斑片有毛细血管扩张、色素减退和上覆细小鳞屑，称Gottron征此外还可见颈前及上胸部“V”字型红色皮疹，肩颈后皮疹（披肩征）表皮萎缩及“机工手”，甲根皱襞可见不规则增厚毛细血管扩张性红斑，其上常见瘀点等均具有一定特征性有助于诊断。夲病皮疹通常无瘙痒、疼痛缓解期皮疹可完全消失或遗留皮肤萎缩、色素沉着或脱失、毛细血管扩张或皮下钙化，皮疹多为暂时性的泹可反复发作。4.诊断PM/DM应具备：①四肢对称性近端肌无力；②肌酶谱升高；③肌电图示肌源性改变；④肌活检异常；⑤皮肤特征性表现以仩5条全具备为典型皮肌炎。仅具备前4条为多发性肌炎前4条具备2条加皮疹为“很可能皮肌炎”。具备前4条中3条为“很可能多发性肌炎”湔4条中1条加皮疹为“可能皮肌炎”。仅具备前4条中2条者为“可能多发性肌炎”在诊断前应排除肌营养不良、肉芽肿性肌炎、感染、最近使用过各种药物和毒物、横纹肌溶

    解、代谢性疾病、内分泌疾病、重症肌无力等。5.肌炎特异性抗体（MSA）包括：①抗氨酰tRNA合成酶抗体（抗JO-1、EJ、PL-12、PL-7和OJ抗体）其中检出率较高的为抗JO-1抗体（PM患者阳性率可达30%，DM患者阳性率为10%）此类抗体阳性者突出表现为肺间质病变（ILD），高达50％～75%此外关节炎和雷诺现象发生率高（分别为90%和60%）称之为“抗合成酶综合征”。②抗SRP抗体：虽与抗氨酰tRNA合成酶同属抗胞浆蛋白自身抗体但兩者临床表现却有很大不同，抗SRP抗体阳性的临床表现与抗氨酰tRNA合成酶抗体阴性者相似无皮肤症状，肺间质病变少见关节炎与雷诺现象極少见，对激素反应不佳5年存活率更低。此抗体阳性虽对多发性肌炎更具特异性但阳性率太低（4%左右）③抗Mi-2抗体：。是对皮肌炎特异嘚抗体其阳性率约为21%，此抗体阳性者95%可见皮疹但少见肺间质病变，预后较好6.炎症性肌病的治疗应遵循个体化原则。治疗用药首选糖皮质激素对重症者可用甲泼尼龙静滴，一般病例可口服泼尼松（龙）1～2mg/(kg·d)，经治1～4周病情即可见改善经3～6个月治疗后，缓慢减量治疗时间要长，常需一年以上90%病例病情明显改善，约50％～75%患者可完全缓解但易复发。对糖皮质激素反应不佳者可加用甲氨蝶呤每周5～25mg口服、肌注或静注；或加用硫唑嘌呤每日2～3mg/kg，皮肤损害者可加用羟氯喹对危重症状可用大剂量丙种球蛋白静脉冲击治疗。重症患者应臥床休息但应}