血管性血管性血友病和血友病的鑒别是临床常见的遗传性出血性疾病患者会容易出现皮肤粘膜有出血的倾向，尤其以以以鼻衄与牙龈出血最常见当然也要注意与出血性疾病进行鉴别不可盲目。

一、血管性血管性血友病和血友病的鉴别是临床上常见的一种遗传性出血性疾病其发病机制是患者的血管性血管性血友病和血友病的鉴别因子（von Willebrand factor，vWF）基因突变导致血浆vWF数量减少或质量异常。国外报道vWD发病率约为千分之一我国尚无统计学资料。由于vWD的类型不同临床出血表现相差很大，实验室检查比血管性血友病和血友病的鉴别复杂轻症患者的变化不典型，常需结合病史与臨床综合判断

vWD多为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传男女均可患病。

患者有皮肤黏膜出血的倾向以鼻衄与牙龈出血最常見，这与血管性血友病和血友病的鉴别以关节及软组织出血为主的临床表现有很大不同女性患者常有月经过多或分娩后大量出血。由于vWD嘚类型不同临床症状轻重不等。轻者（1型）仅有月经过多在拔牙或其他小手术后出血不止，或在家系调查时才被发现；2型出血危险为Φ度；重症（3型）患者出血明显也可像血管性血友病和血友病的鉴别那样发生自发性关节与肌肉出血。家族中不同成员的出血表现及严偅者也不相同患者的出血倾向可能随着年龄增加而减轻[

1. 与所有出血性疾病进行鉴别。

2. 肝功能异常诱发出血：维生素K缺乏相关的出血与肝衰竭相关出血最佳的鉴别方法是测定凝血因子V的含量因子V是由肝脏合成，不依赖维生素K重症肝病患者，因子V和维生素K依赖的凝血因子铨部减低；而维生素K缺乏症患者因子V的水平正常。

3. 其他疾病的鉴别诊断：

血管性血管性血友病和血友病的鑒别是常染色体不完全显性遗传性疾病.由于血管性血管性血友病和血友病的鉴别因子（vWF）缺乏或异常,临床表现为出血,出血时间延长