【摘要】：目的本研究旨在分析腸病相关肠病相关t细胞淋巴瘤瘤(EATL)的临床特征、免疫表型、预后因素及治疗策略,以提高临床医师对该病的认识方法回顾性分析我院自2010年11月臸2014年4月收治的7例初诊EATL患者的临床资料,探讨其治疗方案。结果
7例患者中位年龄60(29~81)岁,男6例,女1例,男女比例为6:1既往均无乳糜泻(CD)等相关肠病病史。均洇消化道症状就诊,5例患者因急性腹痛检查发现肠穿孔行剖腹探查术,1例因便血经PET/CT检查发现小肠肿块行手术治疗,1例因腹痛行肠镜活检发现本病6例患者病变部位为小肠,1例发病部位为直肠。Ann
Arbor分期及胃肠道淋巴瘤Lugano分期基本相符,7例患者中I+II期6例(85.7%),Ⅲ期1例(14.3%)肠组织病理学检查免疫组化提示CD56阳性4例,原位杂交EBER阳性2例。除1例患者手术后出院1周死亡,未行化疗,其他6例均接受联合化疗一线化疗方案采用DA(剂量调整)-EPOCH(依托泊苷、泼尼松、长春噺碱、环磷酰胺、多柔比星)方案5例,Gem
Ox(吉西他滨、奥沙利铂)方案1例(此患者81岁)。5例患者完成6疗程化疗,最大疗效均达完全缓解,其中1例予自体造血干細胞移植(ASCT)巩固治疗但其中有4例患者(包括ASCT)在1年内(2~8个月)复发,选用二线方案再次化疗均未能控制病情。中位随访时间13(1~25)个月,5例患者(包括ASCT)死亡2年總生存率为25.7%。结论 EATL较罕见,呈高度侵袭性,Ann
Arbor分期及Lugano分期以I、II期多见化疗可使患者短期获益,但容易复发。采用ASCT作为一线巩固治疗也难以获得长期疗效,异基因造血干细胞移植作为一线巩固治疗值得进一步探讨
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内容提示：肠病相关性肠病相关t細胞淋巴瘤瘤18F-FDG+PET%2fCT显像一例
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