痉挛性斜颈病因及其诊断和治疗

Sta@-报道，sT的患病率大约是9／10万，其发病率与性别和

年龄相关，女性的发病率通常是男性的1．5～1．9倍，发病的

高峰年龄为50岁，70％一90％的患者在加一60岁发病。美国

明尼苏达州罗斯切特市在年的ST整体发病率为

1．2／10万(95％可信区间为0．5～1．9)，女性的发病率为男性

的3．6倍，提示sT的病因和发病率存在地区差异性。

本病起病缓慢，病情逐渐加重，很少会自行消退或缓解。

症状往往是突然出现，表现为颈部的牵拉、拖拉或者是头部

的不随意转动或急转。头部和颈部姿势的异常可表现为多种

形式，可呈旋转型，侧斜、前倾和后仰，复合型偏移是最常见

的形式。不到1，3的患者表现为单独(独立)的偏移。颊部、眼

睑(睑痉挛)、手臂(书写痉挛)和躯干是最常见的被累及部

位，大约25％的患者有体位性或运动性手震颤。具有某些诱

发和抑制因素是原发性肌张力障碍的特点，有代表意义的如

通过接触下颌、面部、头部可以减轻肌张力障碍。肌电图检查

可帮助了解哪些肌肉的活动是活跃的，哪些肌肉处于抑制状

态，属于后者这些肌肉的支配神经不能被切断。对于复杂类

型的sT，可以行颈部CT水平扫描，扫描范围自枕外粗隆至第

7颈椎椎体平面，扫描方式为连续薄层扫描。CT片上可以测

量左右两侧同肌肉的周径，加以比较，列出肥大肌肉的名称和

侧别，协助发现受累肌肉的范围，以便手术中的准确选择。颅

脑CT、MRI常无明显异常变化。鉴别诊断包括：(1)癔症性斜

颈：表现为骤然起病，常因精神创伤而诱发。(2)感染性斜颈：

发作时间短，持续数分钟或半小时，一般3—10 d症状即可完

全消失。(3)迟发性运动障碍：多由于服用药物引起，停药后症

状逐渐缓解而自愈。(4)先天性斜颈：为小儿，多在产前即形

成，主要表现为胸锁乳突肌挛缩，不肥大，无阵挛。(5)全身性

肌张力障碍：根据疾病的转归和症状的广泛性可以与其区别。

50岁以下和症状不典型的患者应进行血浆铜蓝蛋白水平测

定和眼部裂隙灯检查，以排除肝豆状核变性病。

治疗的目的是为了缓解症状，改善生活质量和防止并发

症。伴发抑郁症是功能障碍的重要原因，影响治疗效果。主要

的治疗方法包括以下几种。

国内对药物治疗sT多为个案报道，此类报道的临床意

义有限，国外的报道较国内详实。目前国外认为抗胆碱药物

是治疗广泛性和局限性肌张力障碍的最有效药物191。Fahn【Iq

是第一个报道高剂量抗胆碱药物对肌张力障碍患者有益的

学者。Baiaqh和Gilad”j所做的双盲、随机和安慰剂对照试验

显示：苯海索(安坦)是治疗青年人肌张力障碍惟一有效的抗

胆碱药物，他们的试验结果还显示：接近50％的儿童和40％

的成年人原发性肌张力障碍患者在服用安坦后会获得不同

程度的症状缓解。虽然抗胆碱药物在治疗sT上的有效性已

经建立，但是其作用机制仍然不明。在Greene等f121的研究对

象中，每日的服用剂量为8—80mg，平均41 mg／d。一些患者

的服药剂量可达到120 m枷。虽然一些患者的症状改善需要

依靠剂量的不断增加，但是抗胆碱药物的剂量还是尽量要维

持在一个较低的水平以维持机体的生理独立性，防止产生药

物依赖性，而不是一味地增加剂量来达到所有痉挛肌肉的缓

应用镇静剂和抗震颤药物及颈部肌肉封闭治疗仅有减

轻症状作用，迄今尚没有根治性药物，外科手术是治疗ST的

有效手段。部分ST患者在短期有“自愈”可能，因此选择病程

已有6个月左右的患者手术为宜。

1．痉挛肌肉选择性切除术：

3．选择性周围神经切断术

5．立体定向脑运动核毁损术：

7．副神经根显微血管减压术：

9．脉冲电刺激苍白球法：

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