您好要诊断渐冻症-肌萎缩侧索硬化，除了神经是什科临床检查外还需做肌电图、神经是什传导速度检测、血清特殊抗体检查、腰穿脑脊液检查、影像学检查，甚至肌肉活檢如果怀疑，建议去查查

“右手反应有点迟钝，自我...”问题由张南南大夫本人回复

1.起病隐匿缓慢进展。 2.半数患者首发症狀为肢体无力伴肌萎缩(5%)和肌束颤动(4%)上肢远端尤其突出。此时四肢腱反射减低无锥体束征，临床表现类似于脊髓性肌萎缩 3.随着病情的發展患者逐渐出现典型的上下运动神经是什元损害的体征表现为广泛而严重的肌肉萎缩肌张力增高锥体束征阳性60%的患者具有明显的上下运動神经是什元体征。当下运动神经是什元变性达到一定程度时肌肉广泛失神经是什此时可无肌束颤动腱反射减低或消失，也无病理征 4.約有10%的患者在整个病程中仅表现为进行性的肌肉萎缩而无上运动神经是什元损害的体征。 5.约30%的患者以脑干的运动神经是什核受累起病表現为吞咽困难构音不清呼吸困难、舌肌萎缩和纤颤，以后逐渐累及四肢和躯干情绪不稳定(强哭强笑)是上运动神经是什元受累及假性延髓性麻痹的征象
神经是什肌肉电生理改变主要表现为广泛的神经是什源性损害。急性神经是什源性损害(失神经是什后2～3周)的特征为纤颤电位囸锐波束颤电位和巨大电位慢性失神经是什伴有再生时表现为肌肉轻收缩时运动单位动作电位时限增宽波幅明显升高及多相波百分比上升肌肉大力收缩时可见运动单位脱失现象。ALS的神经是什源性损害通常累及3个以上的区域(脑神经是什、颈、胸、腰骶神经是什支配区)舌肌胸锁乳突肌和膈肌也可表现为神经是什源性损害，后者因为在颈椎病中较少受累因而可资对两者进行鉴别(康德暄1994)MCV可有轻度减慢诱发电位波幅下降感觉传导速度多正常。磁刺激运动诱发电位：经颅刺激大脑皮质运动神经是什元并在相应的肌肉记录到动作电位该方法可测定Φ枢运动传导时间，对确定皮质脊髓束的损害具有重要价值肌肉活检对ALS的诊断并不是必要的，但在一些情况下有助于鉴别神经是什源性肌萎缩

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