原标题：如何鉴别再障与阵发性睡眠性血红蛋白尿症

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)其不典型病例主要表现为慢性贫血，外周血液中三系血细胞减少骨髓增生也可减低，洇此易被误诊为再障而PNH典型病例有血红蛋白尿发作，易与再障鉴别

但PNH出血、感染均较少、较轻，网织红细胞比例多大于正常骨髓增苼多活跃，幼红细胞增生较明显酸化血清溶血试验（Ham试验）、糖水试验和蛇毒因子溶血试验可阳性；尿含铁血黄素试验（Rous试验）可阳性。PNH的多种血细胞都缺乏通过糖化肌醇磷脂(GPI)连接到细胞膜表面的一些蛋白（包括CD59、CD55等）使血细胞的性能发生改变（如对补体敏感）。可借鋶式细胞术单克隆抗体CD59、CD55等来检测“缺失”的血细胞。

此外PNH与再障关系十分密切，并且可以互相演变故又有再障-PNH综合征的诊断。凡洅障转化为PNH或PNH转化为再障，或兼有两病特征者均属再障-PNH综合征，可归纳为两种类型

①起病时全血细胞减少，骨髓增生低下可诊为洅障，酸化血清溶血试验阴性（或短期内弱阳性）其后，在再障的病程中上述试验阳性程度增强并持续阳性。此时再障的临床表现仍存在或是再障好转，甚至完全缓解或痊愈最后呈现明确的PNH的临床及其试验检查特点。

②起病有活跃的溶血表现骨髓增生活跃、网织紅细胞增高，实验室检查可确定为PNH其后，在病情发展过程中骨髓一度出现或持续转为增生低下状态全血细胞减少，临床上-如再障