原标题：一段话概括：纯红再障治疗新方向

纯红细胞再生障碍性贫血（pure red cell aplasia, PRCA）简称纯红再障是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的贫血。PRCA的特征性表现为正细胞正色素性贫血伴网织红细胞减少骨髓红系前体细胞极度减少或缺如。过去PRCA曾有幼红细胞再生不良（erythroblast

1922年国外学者Kaznelson首先描述了PRCA并将其从再生障碍性贫血（aplastic anemia）中分离出来尽管PRCA发病率低，但因其发病与免疫机制有关故仍引起了众多学者的关注。 PRCA可以分为遗传性及获得性两种遗传性PRCA（Diamond-Blackfan贫血）多数在出生后一岁以内发病，三分之一是常染色体显性遗传75%的患者应用糖皮质激素治疗有效，无效者可行异基因造血干细胞迻植

获得性PRCA按病因分为原发性和继发性，后者可继发于微小病毒B19感染、大颗粒淋巴细胞白血病（large granular lymphocytic leukemia, LGLL）、其他淋巴增殖性疾病、胸腺瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植后、抗红细胞生成素抗体、使用某些损伤性药物等PRCA还可按病程分为急性与慢性，急性者多见于儿童可表现为自限性过程；慢性者多见于成人。

由于病因不同PRCA的临床表现呈高度异质性，因此治疗方案的选择应针对其发病机制来确定

一段話概括：纯红再障治疗新方向

纯红再障是一种较为罕见的贫血性疾病，确诊纯红再障需要除外其他疾病如细小病毒B19感染，胸腺瘤淋巴瘤，其他恶性肿瘤等对该病的治疗环孢素可以有70%左右的疗效，但还是有些患者对环孢素不敏感或不耐受二线治疗包括ATG，美罗华环磷酰胺，雷帕霉素等目前针对难治性纯红再障采用雷帕霉素或是中西结合治疗体系，可取得非常好的疗效很多患者合并肾功能衰竭，铁過载等经过治疗，都达到了很好的缓解血红蛋白恢复正常。此外有些患者早期会被误诊为MDS，经过仔细甄别得出正确的诊断，采用楿应的治疗同样获得了很好的疗效。

纯红再障不是一种不可被治愈的疾病