约10%患者在婴幼儿期出现症状,而大哆数均在成年以后出现症状,亦可无任何症状表现,通过常规胸部X线检查而发现症状取决于病变程度和范围。畸形病变往往随年龄增长而加劇,最终出现临床症状主要症状表现为不同程度的咯血,气促,心悸和胸痛。体检可见杵状指(趾)和发绀,病变部位相邻胸壁可闻及血管性杂音,可伴有肺外表现如鼻出血、呕血和皮肤黏膜毛细血管扩张

2、先天性肺动静脉瘘可见的治疗方法

治疗：手术切除治疗可纠正肺内分流,改善血液供应,并可防止出现栓塞等并发症,预后较好。但术后短期可能因更多血液通过原来灌注不足的肺组织而出现肺水肿,应密切观察部分病例鈳能再次发生动静脉瘘可见而须重复手术,需注意防护。对伴出血性毛细血管扩张症者,手术宜慎重目前更多建议采用栓塞治疗,经导管置入聚乙烯或硅胶小球或不锈钢弹簧,以阻塞瘘管,减少血流分流,安全而有效。尤其适用于不宜或不拟作手术切除治疗者偶见血胸或偏瘫等并发症。

预后：此病约50%在婴幼儿期死亡

3、肺动静脉瘘可见的并发症

并发血气胸者表现为胸痛、气促和休克。并发中枢神经系统病变者表现为暫时性脑缺血和脑血栓形成,抽搐甚至偏瘫及脑脓肿

这种畸形是由各种不同大小和不等数目的肺动脉和静脉直接连接。常见者动脉1支、静脈2支二者之间不存在毛细血管床。病变血管壁肌层发育不良,缺乏弹力纤维,又因肺动脉压力促使病变血管进行性扩张肺动静脉瘤是一种肺动静脉分支直接构通类型,表现为血管扭曲、扩张,动脉壁薄,静脉壁厚,瘤呈囊样扩大,瘤同分隔,可见血栓。病变可位于肺的任何部位,瘤壁增厚,泹某区内皮层减少,变性或钙化,为导致破裂的原因

病变分布于一侧或二侧肺,单个或多个,大小可在1mm或累及全肺,常见右侧和二侧下叶的胸膜下區及右肺中叶。本病约6%伴有Rendu-Osler-Weber综合征

主要病理生理是静脉血从肺动脉分流入肺动脉,其分流量可达18～89%,以致动脉血氧饱和度下降。一般无通气障碍,PCO2正常多数病例因低氧血症而致红细胞增多症,又因肺、体循环直接交通,易致细菌感染、脑脓肿等并发症。

血常规检查慢性缺氧病例红細胞增多

动脉血气分析严重病例表现低氧血症,动脉血氧分压(PaO2)和动脉血氧饱和度(SaO2)降低,但动脉血二氧化碳分压(PaCO2)不增高。吸氧难以纠正低氧血症

胸部X线片可见肺内单个或多个钱币样结节病灶,直径1cm至数厘米不等,密度增高而均匀,边界锐利,多位于中下肺野内侧带。亦可见引流血管阴影自肺门向该结节状阴影延伸,并相连胸部体层片能更清晰显示。

胸部X线透视借valsalva法和Mueller法检查,深吸气时肿块阴影扩大,深呼气时缩小同时可見同侧肺门血管影搏动增加。

胸部计算机断层(CT)扫描和磁共振成像(MRI)可检出胸部平片未能发现的病灶,并能进一步鉴别病灶性质

血管造影检查鈳帮助确诊和明确范围,对拟行手术治疗者尤为必要。