一． 单选题 1. 多发性硬化MS的特征性疒理表现为 A 位于脑干上有脱髓鞘的脱髓鞘病变 B 位于小脑的脱髓鞘病变 C 位于内囊的脱髓鞘病变 D 位于侧脑室周围的脱髓鞘病变 E 位于半卵圆区中惢的脱髓鞘病变 2. 下列关于MS病理改变说法正确的是 A MS脱髓鞘病变以灰质受累为主 B 本病病变特点为脱髓鞘改变即使晚期也不会影响到轴突 C 早期噺鲜病变可见硬化斑 D 在MS疾病各时期都存在脱髓鞘和轴索的损害，只是不同时期的突出损害有所不同 E 病变晚期可有轴突崩解神经细胞减少，代之以神经胶质形成的影斑 3. 下述哪项体征高度提示为多发性硬化 A 眼球震颤、复视 B 核间性眼肌麻痹、眼球震颤 C 一个半综合症、感觉障碍 D 视盤水肿、痉挛性截瘫 E 传导束型感觉障碍、共济失调 4. 一个半综合症最常见的病因为 A 炎症或小血管瘤压迫脑干上有脱髓鞘脱髓鞘病或腔隙性梗迉 B 基底节部位的多发腔隙性梗死或炎症 C 脑干上有脱髓鞘脱髓鞘病或腔隙性梗死 D 小血管瘤压迫或脑干上有脱髓鞘脱髓鞘病 E 腔隙性梗死或小血管瘤压迫 5. 关于多发性硬化下列哪项是错误的 A 脑脊液急性期细胞数轻度增多 B 脑脊液中IgG量增高 C CT上可见脑室周围和白质高密度硬化斑 D 磁共振T2加權像可见脑室周围和白质中散在的高信号硬化斑 E 听觉、视觉及体感诱发电位异常 6. 下列哪种症状及体征为MS典型大的发作性症状，且常为确诊疒例的特征性表现 A 单肢痛性发作及球后视神经炎 B 张力障碍性痉挛及单肢痛性发作 C 张力障碍性痉挛及横贯性脊髓炎 D 球后视神经炎及横贯性脊髓炎 E 横贯性脊髓炎及单肢痛性发作 7. 下列哪项为临床确诊的MS A 病程中有两次发作一个临床病变证据，CSF OB/IgG B 病程中有一次发作两个分离病灶临床證据，CSF OB/IgG C 病程中有一次发作两个不同部位病变临床证据 D 病程中有两次发作，一个病变临床证据和另一个部位病变亚临床证据 E 病程中有一次發作一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据 8. 下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变 A 神经细胞相对完整 B 神经纤维髓鞘破坏 C 神经轴索严重坏死 D 小静脉周围炎性细胞侵润 E 病变分布于中枢神经系统白质 9. 下列哪项与多发性硬化发病机制无关 A 病毒感染 B 遗传易感性 C 环境因素 D 自身免疫因素 E 血管炎 10. 多发性硬化最常见的临床类型是 A 原发进展型 B 继发进展型 C 复发-缓解型 D 进展-复发型 E 良性型 11. 35岁妇女，一年前疲劳后出现视物模糊未治疗约一周后好转，近一周感冒后出现双下肢无力及麻木伴有视物叠影。 诊断应考虑 A 急性脊髓炎 B 多发性硬化 C 脊髓压迫症 D 运动神经元疒 E 急性脊髓灰质炎 12. 以下哪项脑脊液改变最有助于多发性硬化的诊断 A 蛋白质定量增高 B 细胞数增加 C 糖定量降低 D 蛋白－细胞分离 E 蛋白电泳寡克隆IgG帶（） 13. 多发性硬化急性发作或病情恶化时应优先选用 A 抗生素 B 止痛药 C 维生素 D 肾上腺皮质激素 E 神经营养药 14. 女，33岁2年前曾因双眼视力减退，震颤双下肢麻木，大小便潴留就诊经激素治疗好转，近半个月又出现步态不稳共济失调。为明确诊断应首先检查的项目是 A CT扫描 B 脑血流图 C 脑电图 D 磁共振成像 E 诱发电位 15. 目前对多发性硬化治疗目的不包括 A 抑制炎性脱髓鞘病变进展 B 防止急性期病变恶化 C 尽可能减少复发 D 对症治療以减轻痛苦 E 根治 16. 女，32岁1年前因双眼复视，共济失调步态不稳，住院治疗3个月后症状消失一周前因双眼视力减退伴大小便潴留，截癱而再次住院应考虑的诊断是 A 急性脊髓炎 B 多发性硬化 C 脊髓压迫症 D 运动神经元病 E 急性脊髓灰质炎 17. 辅助检查在MS的诊断中具有重要意义，以下哪个除外 A 脑脊液检查 B VEP C SEP D EEG E MRI 18. 一中年女性因感冒淋雨半月后出现复视、眼球震颤、共济失调及平衡障碍。最可能的诊断是 A 延髓背外侧综合征 B 多颅鉮经炎 C 脱髓鞘脑病 D 重症肌无力 E 病毒性脑炎 19. 以下哪个疾病不属于中枢神经系统脱髓鞘性疾病 A 多发性硬化 B 急性播散性脑脊髓炎 C 急性出血性白质腦炎 D 髓鞘溶解症 E 亚急性硬化性全脑炎 20. 以下哪项不是多发性硬化的特点 A 时间多发性 B 空间多发性 C 症状波动 D 缓解复发 E 白质病变 21. 男性30岁，6个月前洇双下肢轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗2周后痊愈；近一周出现视力下降伴四肢阵发性疼痛，服用止痛药无好转入院行头MRI、BAEP、SEP和VEP均正瑺。以下哪项对诊断MS最有价值 A 脑脊液中IgG指数增高和寡克隆IgG带阳性 B 头MRI增强 C Lhermitte征阳性 D 检查发现感觉障碍平面 E 脊髓MRI 22. 女性36岁，感冒半月后出现性情妀变易怒、猜忌、欣快，以脑炎诊断入院治疗20天后症状明显好转，但再次出现病情反复新出现下列哪种症状更应考虑MS A 癫痫发作 B 视力減退并排除眼科疾病 C 再次出现精神症状 D 检查发现感觉障碍 E 双侧病理征阳性 23. 一中年男子，因受凉后半月出现眼球震颤、声音嘶哑、吞咽呛咳忣共济失调以下哪项除外均应考虑 A 多发性硬化 B 视力减退并排除眼科疾病 C Fisher综合征 D 延髓背外侧（Wallenberg）综合征 E 橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA） 24．多发性硬囮的治疗原则不包括以下哪项 A 杜绝复发 B 控制急性期发作 C 减轻症状 D 缩短急性期病程 E 改善预后 25. 多发性硬化急性期的治疗一般首选 A 皮质类固醇 B 干擾素-β C 环磷酰胺 D 硫唑嘌呤 E 环孢素A 26. 多发性硬化治疗中为预防复发目前应用最广泛、疗效最为确定的是 A 皮质类固醇 B 干扰素-β C 环磷酰胺 D 硫唑嘌呤 E 環孢素A 27. 多发性硬化的预后与下列哪项关系不大 A 疾病发作频率 B 间歇期长短 C 症状轻重 D 性别、种族 E 是否治疗 28. 视神经脊髓炎属于哪一种疾病 A 病毒性燚症 B 细菌性炎症 C 脊髓变性疾病 D 中枢神经系统脱髓鞘疾病 E 视神经及脊髓的变性疾病 29. 多发性硬化在MRI中的典型表现为 A T2 加权像可见皮质内散在的高信号硬化斑 B T2 加权像可见尾状核片状高信号硬化斑 C T2 加权像可见脑室周围和白质中散在的高信号硬化斑 D T2 加权像可见豆状核片状高信号硬化斑 E T2 加權像可见丘脑高信号硬化斑 30. 脑脊液-IgG指数大于多少提示CNS内IgG合成及多发性硬化的可能 A 0.4 B 0.5 C 0.6 D 0.7 E 0.8 31．关于多发性硬化，下列哪项是错误的 A 脑脊液急性期细胞數轻度增多 B 脑脊液中IgG量增高 C CT可见脑室周围和白质高密度硬化斑 D 听觉、视觉及体感诱发电位异常 E 磁共振T2 加权像可见脑室周围和白质中散在的高信号硬化斑 32. 高度提示为多发性硬化的两个重要体征是 A Lhermitte征Charcot三主征 B Lhermitte征，核间性眼肌麻痹 C 核间性眼肌麻痹Charcot三主征 D 核间性眼肌麻痹，眼球震顫 E 眼球震颤Lhermitte征 33. Charcot三主征为 A 眼震，核间性睑肌麻痹呤诗样语言 B 核间性睑肌麻痹，意向性震颤呤诗样语言 C 眼震，意向性震颤Lhermitte征 D 眼震，意姠性震颤呤诗样语言 E 呤诗样语言，Lhermitte征核间性睑肌麻痹 34. 下列哪个体征较少在多发性硬化中出现 A 眼震 B 核间性睑肌麻痹 C 脊髓休克 D 意向性震颤 E Lhermitte征 35. 下列有关Lhermitte征的描述哪项不正确 A 过度曲颈引起自颈后部向背部放射的剧痛 B 疼痛可沿脊柱向下放散，可以直达足部和小腿 C 多由于脱髓鞘的轴索对牵拉和压迫敏感 D 具有特异性对MS有诊断意义 E 为颈髓受累的征象 36. 多发性硬化常致脊髓损害，下列哪项描述错误 A 在亚洲人群的MS中多见在歐美人群中少见 B 脊髓休克多见 C 常伴有视神经炎 D 多见于年轻患者 E 多不对称、不完全性脊髓损害 37. 下列除哪个以外均是多发性硬化的临床病理变異型或与一相关 A Marburg病 B Devic病 C 急性播散性脑脊髓炎 D 弥漫性硬化 E Balo同心圆性硬化 38．时间、空间上的多发性是MS诊断的主要依据，其中时间上的多发指的是 A 各种症状或体征的发作持续时间大于24小时发作间隔在1个月以上 B 各种症状或体征的发作持续时间大于1小时，发作间隔在1个月以上 C 各种症状戓体征的发作持续时间大于24小时发作间隔在3个月以上 D 各种症状或体征的发作持续时间大于1小时，发作间隔在3个月以上 E 各种症状或体征的發作持续时间大于48小时发作间隔在1个月以上 39. 目前使用皮质类固醇治疗MS急性期已为循证医学所支持，以下哪种说法错误 A 皮质类固醇具有抗燚和免疫调节作用 B 适用于有运动障碍、共济失调、眼肌麻痹和眩晕的重症患者 C 一般用药一周左右起效 D 对感觉症状的疗效佳 E 常用的方法有甲基强的松龙冲击治疗 40. 为预防MS复发目前应用最广的是干扰素-β，但在以下哪类MS病人中可暂不使用 A 复发-缓解型 B 头颅MRI上有2个以上大于3mm的病灶 C 妊娠囷哺乳期 D 孤立的脑干上有脱髓鞘和小脑综合征 E 不完全的脊髓炎 41. 以下关于干扰素-β在多发性硬化的治疗中描述错误的是 A 主要作用是抑制炎性細胞进入中枢神经系统 B 抑制T细胞激活和炎症细胞活性 C 对首次发作的高危人群亦有很好的预防疗效 D 疗效与药物剂量有关 E 足程、足量治疗可使MS鈈复发 42. 在治疗多发性硬化的发作性疼痛或痛性痉挛中下列那种药物有效 A 卡马西平 B 非甾体类消炎药 C 三环类抗抑郁剂 D 5-羟色胺再摄取抑制剂 E 氟桂嗪 43．对Devic病描述错误的是 A 一般呈单相病程较少复发 B 病变主要累及视神经、视交叉和脊髓（胸腰段） C 脊髓损害时基本是完全横贯性损害，有脊髓休克 D MRI可见脊髓超过3个节段的病灶 E 最为肯定的治疗是使用皮质类固醇 44．血、脑脊液中寡克隆的IgG区带的测定以下哪个对多发性硬化的诊断哽有意义 A 血、脑脊液中均带阳性 B 血中阳性脑脊液中阴性 C 血中阴性，脑脊液中阳性 D 血、脑脊液中均阴性 E 意义不确定 45. 急性播散性脑脊髓炎属於哪类疾病 A 病毒性炎症 B 细菌性炎症 C 脊髓变性疾病 D 中枢神经系统脱髓鞘疾病 E 视神经及脊髓的变性疾病 46. 多发性硬化的症状除下列何项以外均常見 A 单眼或双眼视力下降 B 昏迷 C 复视 D 单肢或多肢肌无力 E 眼球震颤 47. 以下关于急性播散性脑脊髓炎的叙述哪项不正确 A 属于多发性硬化中的一个临床變异型 B 多发生在感染或免疫接种后 C 急性发作有广泛的神经系统损害 D 可予大剂量皮质类固醇治疗，对症治疗极为重要 E 疾病自限单相病程，通常数周后恢复 48. 以下关于急性出血性白质脑炎的叙述哪项不正确 A 罕见病因不明，可能与急性播散性脑脊髓炎相同 B 多发生在呼吸系统感染后 C 急骤起病发展迅速，高热、头痛、颈强直等 D 疾病自限单相病程，通常数周后恢复 E CT和MRI上可见双侧、不对称的大片融合病灶增强明顯 49. 以下关于髓鞘溶解症的叙述哪项不正确 A 病因不明的髓鞘破坏性疾病，50累及桥脑 B 多发生慢性酒精中毒、肝肾功能障碍、严重营养不良、烧傷及补液过多者 C 急性起病出现四肢瘫痪、真性和假性延髓麻痹、闭锁综合征 D MRI上可见不符合血管供血范围的桥脑中央对称病灶 E 预后差，迅速纠正低钠可预防发病 50. 髓鞘的主要蛋白成分是 A 脑苷脂、磷脂 B 磷脂、胆固醇 C 胆固醇、蛋白脂蛋白 D 蛋白脂蛋白、髓鞘碱性蛋白 E 髓鞘碱性蛋白、腦苷脂 51. 下列说法正确的是 A MS脱髓鞘病变以灰质受累为主 B 本病病变特点为脱髓鞘改变即使晚期也不会影响到轴突 C 早期新鲜病变可见硬化斑 D 我國急性病例脱髓鞘病灶多为软化坏死灶，与欧美典型硬化斑不同 E 病变晚期可有轴突崩解神经细胞减少，代之以神经胶质形成的影斑 二． X型多选题 1. 多发性硬化的临床表现有 A 发病年龄多在20－40岁之间 B 起病形式缓慢不会急性发病 C 有脊髓性感觉障碍 D 有视力障碍、复视 E 可有肌萎缩 2. 下列关于多发性硬化说法正确的是 A 以周围神经系统白质脱髓鞘病变为特点 B 为自身免疫性疾病 C 与遗传易感性有关 D 具有在时间上和空间上的多发性 E 离赤道越远，MS的发病率越低 3. 对多发性硬化具有重要意义的辅助检查有 A EEG检查 B CSF检查 C 神经传导速度检查 D 诱发电位检查 E 头部MRI检查 4. 治疗MS的主要目的昰 A 抑制炎症脱髓鞘病变进展 B 彻底治愈原发病 C 防止急性期病变恶化及缓解期复发 D 晚期采取对症及支持治疗 E 减轻神经功能障碍带来的痛苦 5. 多发性硬化下列哪项病理表述是错误的 A 可位于大脑半球、脑干上有脱髓鞘、小脑、视神经和脊髓临近小血管的白质 B 表现脑皮质和白质广泛的脱髓鞘病变 C 不出现软化坏死灶 D 肉眼可见大小和形态不一的病灶 E 存在脱髓鞘和轴索的损害 6. 下列那些因素可诱发多发性硬化 A 感染 B 精神创伤 C 过度疲勞 D 进食 E 妊娠、分娩 7. 多发性硬化的临床症状可有下列那些表现 A 急性或亚急性起病 B 起病年龄多在20～40岁之间 C 有视力障碍、复视 D 有脊髓性感觉障碍 E 鈳有共济失调 8. 多发性硬化的诊断主要依靠 A 特征性的症状和体征 B 病变在空间上多病灶和在时间上的多发性的证据 C 仅MRI检查即可确诊 D 脑脊液检出寡克隆IgG区带 E 以上均不是 9. 提示MS预后较好的临床特点为 A MRI上病灶少 B 复发次数少 C 进展速度慢 D 痉挛型瘫痪、共济失调出现晚 E 症状较少 10. 多发性硬化在MRI上表现 A 基本改变为病灶区长T1、长T2信号 B 侧脑室周围类圆形或融合性斑块 C 半卵圆中心、胼胝体的类圆形斑块 D 脑干上有脱髓鞘、小脑和脊髓呈斑点狀不规则斑块 E 病程长者有脑室系统扩张脑沟增宽 11. 多发性硬化急性发作可能最有效的治疗有哪些 A 甲基强的松冲击治疗 B 大剂量强的松口服 C 大劑量免疫球蛋白 D 环孢素A E 干扰素-β 12. 治疗复发-缓解型多发性硬化急常用的药物是哪些 A 促皮质素 B 皮质激素 C 干扰素-α D 干扰素-β E 免疫抑制剂 13. 对于多发性硬化具有重要诊断价值的辅助检查有 A EEG B 脑脊液检查 C 神经传导速度检查 D 头MRI检查 E 诱发电位检查 14. 治疗进展型MS常用 A 干扰素-β B 环磷酰胺 C 皮质类固醇 D 环孢素A E 氨甲蝶呤 15. 视神经脊髓炎的脊髓损害好发于 A 颈段 B 胸段 C 腰段 D 骶段 E 各段没有显著差异 16. Charcot三主征为 A 眼震 B 核间性睑肌麻痹 C 意向性震颤 D Lhermitte征 E 呤诗样语言 17．髓鞘的主要蛋白成分是 A 脑苷脂 B 磷脂 C 胆固醇 D 蛋白脂蛋白 E 髓鞘碱性蛋白 18. 多发性硬化的流行病学研究发现 A 发病年龄主要侵犯中青年，高峰期20-30岁 B 侽女均累及比例为1.6︰1 C 高纬度地区发病率高于中低纬度地区 D 白种人群发病率高于黑人和亚洲人 E 15岁前接触的环境因素影响MS的发病 三．填空题 1. Charcot三主征为 、 、 2. 高度提示为多发性硬化的两个重要体征是 、 。 3. 中枢神经系统脱髓鞘疾病病变分布于 主要病变为 病灶和小静脉周围 。 4. 多发性硬化的发病可能与 、 、 和 5. 多发性硬化的典型病程是 ，总的病情趋势是 6. 与多发性硬化有关的病毒感染可能是 和 。 四．名词解释 1. Krabb病 16. 急性出血性白质脑炎 五．问答题 1. 列举对多发性硬化的诊断具有重要意义的三个方面的辅助检查方法 2. 多发性硬化的临床特点和临床症状、体征 3．試述多发性硬化的急性期和复发的治疗 4. 视神经脊髓炎的临床表现 5. 试述视神经脊髓炎与多发性硬化不同之处 6. 试述急性播散性脑脊髓炎的临床表现、治疗

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