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> 骨肉瘤 （Osteosarcoma）
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传统的高度恶性骨肉瘤是一种罕见的、高度恶性原发性骨肿瘤，其细胞会产生不成熟的骨细胞或者骨瘤；其它产生肿瘤细胞部位的肿瘤也被认为是骨肉瘤
该病主要发生在儿童、青少年和年轻的成年人身上，同时也会发生于患有畸形性骨炎(佩吉特病)或骨梗死尤其是骨疼痛的特征、性质或部位发生变化或存在新骨肿胀现象的成人身上
任何儿童或青少年出现疼痛，尤其任一骨组织内部或者周围出现肿胀，需要紧急和全面测评，其中包括放射摄影影像方法
活组织检查是用来确认诊断结果的，并且最好由将最终执行明确的手术切除专家来操作
最常见的转移性疾病领域是肺部，这一部分总是应该通过胸片和CT扫描进行认真评估；在20%到30%的CT扫描中可能会显现出早期肺转移疾病,但在普通胸片检测中可能不明显
虽然骨肉瘤出现在另一个部位是罕见的，但应采用全身放射性核素骨扫描以寻找跳跃状病损和远端骨转移情况
存在骨折风险的骨骼病变患者需要得到保护，其类型的变化取决于涉及的部位，；应小心谨慎避免存在令人担忧的下肢或骨盆损伤的患者负重
治疗通常包括新辅助(术前)化疗方法，手术切除以及术后化疗
骨肉瘤患者常在任一关节出现持续性疼痛和肿胀现象，某种形式的软组织肿瘤或影像学上的骨膜反应
15%至20%的肿瘤会出现在长管状骨头上，约50%发生在股骨上，其次是胫骨(27%)、肱骨(11%)、骨盆、下巴、腓骨和肋骨上的发生频率依次按降序排列，骨肉瘤很少发生在软组织和肌肉群或在骨外器官，包括纵隔、腹膜后腔、肺、乳腺和子宫等
经常发生在畸形性骨炎患者身上的骨肉瘤通常是积极进展的，并且会在早期转移，这样的病人可能会突然出现骨骼疼痛剧增的现象
对于之前因为不同的原发性肿瘤接受治疗的患者，大量骨肉瘤通常的出现被看作为继发性肿瘤，特别是儿童恶性肿瘤，如视网膜母细胞瘤或尤因肉瘤
电离辐射和外部光束辐射与软组织或骨肉瘤的发病率增加相关，并且在骨肉瘤的发病原因中占3%，在暴露之后会有一个9年到11年的病情发展中值时间
影像学的发现结果极其有特点，并且由受影响的骨头(几乎总是在干骺端或干骺端区域)、骨膜阳炎区、外围科德曼三角形区以及定义不明晰的肿瘤边缘中致密(未成熟细胞)或朗讯(裂解性的)区域组成
中央(骨髓)或&常规&骨肉瘤是最常见的类型,特点是存在坏死区、非典型的有丝分裂、恶性骨和软骨肿瘤以及优质的组织学特征
不太常见的骨肉瘤亚型包括有血管扩张型骨肉瘤、髓内高分化骨肉瘤(低品位；有最好的预后，可以成功地采用根治性切除治疗原发性肿瘤)、小细胞骨肉瘤、表层(外围)骨肉瘤、 骨旁骨肉瘤（近皮质软骨肉瘤）、分化良好(低等级)的骨肉瘤、骨膜(低级至中间级；主要是软骨近皮质软组织肿瘤)骨肉瘤以及表层(优质)骨肉瘤
多达20%的患者源骨区将存在跳跃状病损，这可能会存在原发性肿瘤旁边的几厘米区域，并且会与预后不良有关
据观察，在诊断时大约有20%的患者存在远端转移，其中，85%到90%的转移性疾病存在于肺部，15%至29%的病人患有远骨损伤转移性疾病；多骨转移现象的出现与预后极差相关转移扩散到大脑是罕见的，但在复发可能出现
只有大约20%存在局部、可切除原发性肿瘤的患者在仅仅进行外科切除之后，无复发情况存在
对于大多数病人，其存活取决于微转移疾病化疗的反映
发病率和患病率:
每年在美国20岁以下的患者中，大约有400新发病例被诊断为骨肉瘤
20岁以下的患者每年的发病率约为每100000人中存在0.5例
在所有儿童恶性肿瘤中，骨肉瘤占3%到4%，不包括骨髓瘤和骨髓细胞肿瘤，其是最常见的原发性恶性肿瘤骨(占总数的31%)
人口统计资料：
发病的高峰年龄青春期发育期间和之后即12到24岁之间，并且女性患者发病较早，在50到80岁之间存在一个发病的小高峰期
在儿科患者中，骨肉瘤的发病率男孩较女孩(男女比例为1.5:1)是更为常见的；而在成人男女中，发病率相同
与白人孩子相比，黑人孩子的发病率略高
骨肉瘤发病率在同卵双胞胎中会增加，并且其风险会增加&&对于视网膜母细胞瘤患者家族(13q14的视网膜母细胞瘤基因突变)和利弗劳梅尼综合症患者，这种综合症是源于幼年肉瘤与近亲属癌症发生率的增加有关的p53中生殖系突变的家族性癌症综合症。可能会发现存在零星骨肉瘤的患者有杂合缺失和17 p中p53肿瘤抑制基因的突变情况
这种疾病在温带气候中更常见
诱因及危险因素
大多数情况下的骨肉瘤原因是未知的
对于之前因为不同的原发性肿瘤接受治疗的患者，大量骨肉瘤通常的出现被看作为继发性肿瘤，特别是儿童恶性肿瘤患者。继发性骨肉瘤可能发生许多年之后(通常在10 - 20年),是最常与成功治疗的家族性视网膜母细胞瘤和尤因肉瘤相关
童年时从尤因肉瘤患者生还的病人骨肉瘤的相对风险会增加350倍&&尽管绝对风险大约是7%
家族性视网膜母细胞瘤得到治愈的病人患骨肉瘤的风险会增加500倍，即使在辐射场之外
患有其他儿童癌症的患者发展为后骨肉瘤的相对风险会增加大约30倍，但绝对风险是只有0.1%到0.5%
畸形性骨炎和骨梗死与中年和老年患者的继发性骨肉瘤病情进展相关；相关原因尚不明，似乎与治疗畸形性骨炎的疗法无关
骨肉瘤在同卵双胞胎中发病率较高，这支持了相关基因改变的假设
似乎骨肉瘤的发展与骨骼的快速增长存在一定联系例如,发病的年龄对应于青春期，女性患者发病较早此外,骨肉瘤患者被发现明显高于普通人群有意思的是，相比于小品种的狗，对于大品种的狗来说，骨肉瘤是更为常见的
骨肉瘤的罕见原因包括暴露于电离辐射或外部射线照射
在20世纪初，工人暴露于用于制造发光的时钟和手表的镭，导致镭中毒以及其他影响中的远侧骨架骨肉瘤后期发展的发生率颇高；在接下来的50年中，其患上骨肉瘤的累积风险高达70%
在接受外部光束辐射的3000到5000个病人中，有一个病人会出现软组织或骨肉瘤，包括骨肉瘤，其潜伏期为5至30年
大约4%的骨肉瘤的病例均与17 p中的p53肿瘤抑制基因中的胚系突变有关
在儿童和年轻成人中：之前的儿童肿瘤，特别是尤因肉瘤或视网膜母细胞瘤
在中年或老年患者中畸形性骨炎，或者有时的骨梗死
以前辐照肿瘤
目前不推荐筛查骨肉瘤，虽然放射学可能是必要的，但其风险&受益比率并未得到验证
筛查幸存于主要癌症(如,尤因肉瘤或视网膜母细胞瘤)&患者、佩吉特病的患者或利弗劳梅尼综合症家族病史的患者是否是值得的目前尚不知晓，但目前不推荐筛查
没有针对骨肉瘤的具体预防措施建议，是因为其原因尚未得到验证。然而，改进的其他恶性肿瘤治疗，如视网膜母细胞瘤，可降低骨肉瘤的后续发病频率，并且接触后续电离辐射，尤其是在工作场所，应得到避免。
骨肉瘤的诊断是基于适当的临床和影像学结果
明确诊断是建立在活检标本病理测查的基础上，这个测查应该由一位经验丰富的整形外科医生，最好是将执行明确切除的肿瘤外科医生来进行
应该由经验丰富的骨损失审查病理学家作出组织学解释
分期和组织学分级
有两种分期系统可应用于恶性骨肿瘤的：肌肉骨骼肿瘤学会(外科分期)分期系统，这是一种外科分期系统，其通过肿瘤分级、局部解剖的程度以及是否存在转移性疾病对恶性骨肿瘤进行仔细的特征描绘；美国癌症联合委员会TNM分期系统，它在临床实践中使用较少
此外,世界卫生组织的组织学的骨肿瘤分类将骨肉瘤分为中心(骨髓)肿瘤和表层(外围)肿瘤，并且在每个组中对一系列的亚型骨肉瘤进行识别
肌肉骨骼肿瘤社会（恩内金）分期体系。
肿瘤被分为低级（G1）或高级（G2）。
局部组织被分类为局限型（T1）或侵犯型（T2）。
转移性疾病被分类为：肿瘤没有扩散到淋巴结或其他器官（M0）；出现转移性疾病（M1）。
综合这些特征可以确定肿瘤的病理期。
第一阶段=G1/T1或T2/M0
第二阶段=G2/T1或T2/M0
第三阶段A=G1或G2/T1/M1
第三阶段B=G1或G2/T2/M1
低级肿瘤处于第一阶段，高级肿瘤处于第二阶段，而转移性肿瘤（无论等级如何）则处于第三阶段。
美国癌症联合委员会临床病理分期体系：
T类表示原（原发性）肿瘤。
T0:无肿瘤存在的证据。
T1: Tumor &8 cm
T1:肿瘤&8 cm
T2:肿瘤&8 cm
T3:原发性骨肿瘤区域的间歇性肿瘤。
类别N描述癌症的扩张是否已经靠近邻近的淋巴结
N0：无局部淋巴结转移。
N1:局部淋巴结转移。
M0:非远端转移肿瘤
M1:远端转移肿瘤
类别M描述是否存在远端转移肿瘤
&M1b:其他区域。
G类表示肿瘤的病理级别。
G1:高度分化（低级）。
G2:重度分化（低级）。
G3:低分化（高级）。
G4:未分化（高级）。
综合考虑T类、N类、M类和G类，以确定肿瘤的病理分期：
第一阶段A：T1, N0, M0, G1-G2
第一阶段B：T2, N0, M0, G1-G2
第二阶段A：T1, N0, M0, G3-G4
第二阶段B：T2, N0, M0, G3-G4
III期：T3, N0, M0及任何一类G
第四阶段A：任何一类T, N0, M1a及任何一类G
第四阶段B：任何一类T, N1,&任何一类M,&任何一类G或者任何一类T,&任何一类N, M1b及任何一类G
世界卫生组织的骨肿瘤组织学分类：
中央(骨髓)肿瘤
传统的中央骨肉瘤(占90%,骨肉瘤)；成骨细胞类型、骨肉瘤类型、成纤维细胞类型
血管扩张型骨肉瘤
骨内(低级)分化良好的骨肉瘤
小细胞骨肉瘤
表层(外围)肿瘤
骨膜外层（近皮质的）分化良好的骨肉瘤(低级)
骨膜(低级至中级)骨肉瘤
高度恶性表面骨肉瘤
骨肉瘤患者通常会在发病区域出现疼痛状况，或者较少见地，存在一个无痛肿瘤或在以前无症状的区域发生骨折
年轻患者通常会出现隐隐约约的、深部位的、持续的一段疼痛历程。这疼痛与创伤不相关或与明显无害的创伤相关相对来说，治疗对减轻痛苦是无效的，并且痛苦持续的时间要比预期的长对于存在下肢骨肉瘤的患者,在负重的情况下，疼痛会更加严重
最初的体检结果变化很大，但受影响的区域往往是柔软的，可能会触诊出一个深层的、坚实的、不可移动的实体温暖和柔软可能会造成感染的混淆概念
大多数病人存在软组织肿瘤和潜在皮质骨破坏
受影响区域的疼痛，通常是轻微的，但可能是连续的，夜晚会更加疼痛，也可能是间歇性疼痛
患有畸形性骨炎的患者可能会出现不同强度或持续时间或在新的组织学部位上出现新骨疼痛
如果发生转移性疾病，则可能出现系统性症状
受影响区域的实质性肿胀可能导致相邻关节的活动受到限制
也可能出现软化和局部暖化，但表面皮肤显示正常
如果转移性疾病发生，可能会出现普遍较少见系统性的迹象，比如恶病质、淋巴结病或贫血
一般体格检查结果可能也是完全正常的,没有局部征侯
关于出现疼痛的肢体或骨骼的检查，通常受影响骨骼部位会显现出弥漫性，实质性肿胀，并且受影响区域可能会变得柔化或者暖化
有关关节的检查可能显示最邻近关节的活动受到限制
胸部检查结果通常是正常的，即使出现肺转移疾病
病症表现：
你舒服吗骨肉瘤患者常常没有全身症状，并且会感觉很好
疼痛部位在哪里大多数骨肉瘤患者会出现疼痛状况，通常是在股骨或胫骨近端，特别是处于青春期的时候有时会出现稍微的局部疼痛情况与畸形性骨炎并发的骨肉瘤通常会影响扁平骨，尤其是脸部
是经常发生疼痛还是仅在活动时发生任何与骨肉瘤有关的痛苦通常是经常性的或者是间歇性的，没有任何明确加剧或减轻的因素
你有夜间痛吗夜间骨疼痛总是需要得到全面检查，永远不应该被忽略
你是否注意到疼痛发生的地方有肿胀痛实质性、有时为柔软性的肿胀可能会出现在骨骼疼痛的区域周围，但并不总出现肿胀
疼痛是在肿胀之前开始的吗在肿胀变得明显之前，疼痛通常会存在许多周时间
你是否伤过身体疼痛的地方吗骨痛的患者可能只在轻微创伤后才就医对于似乎不成比例程度的创伤或当疼痛或肿胀持续时间比预期更长的轻微创伤后，存在疼痛和肿胀的青少年，应考虑诊断为骨肉瘤
你有佩吉特病(中年和老年患者)吗佩吉特病以及并发骨肉瘤发病率的增加之间存在关联对于存在突然骨痛强度增加或改变疼痛区域或骨骼不适天性的佩吉特病患者，需要充分评估，并且应该考虑诊断为骨肉瘤
你有过任一类型的癌症或肿瘤吗儿童此前因癌症，尤其是尤因肉瘤或视网膜母细胞瘤而接受了治疗的患者，其发展为骨肉瘤的相对风险较高
如果是这样,你接收到了什么治疗在接受高剂量放疗的患者中，骨肉瘤更常见
你曾经接受过任何放射治疗或曾参与存在辐射或放射性物质的工作吗骨肉瘤在过去有偶然或职业接触放射性物质的患者中更常见，这些风险的增加可能会持续40到50年
家族病史：
你的家人中的其他人是否有任一类型的癌症利弗劳梅尼综合征是一种罕见的家族性综合症,这种综合症情况下，幼年肉瘤与近亲属癌症发病率的增加有关
受影响骨部的平片(双平面包括关节的上方和下方)总应该作为初始调查，普通胸片放射应作为检测肺转移疾病的初始步骤，肺转移疾病在20%的就医病人中会出现
受影响部位在做组织活检之前，要做磁共振成像(MRI)，这将有助于肿瘤描述，可以确定软组织和髓内扩展的程度整个骨部应该得到扫描以评估跳跃损伤，应该获取钆之前和之后的图像
可疑病变的活检将证实或驳斥诊断结果活检标本必须具备适当的尺寸，应该通过有经验的整形外科肿瘤医生，尤其是计划权威性切除的外科医生获取，或在其指导下获取
胸部的CT扫描是检测和确定肺转移程度更敏感的方法，对分级很有必要在某些情况下，原发性肿瘤的CT扫描可能得出更多的信息
应该进行全身放射性核素骨扫描，以检测其他部位的骨骼受影响的情况
正电子发射断层扫描(PET)在分级中的确切作用仍不清楚
基线血清碱性磷酸酶和乳酸脱氢酶水平应该得到测量，因为水平上升反映骨代谢和肿瘤负担增加
对于多发性骨髓瘤在中年人(例如,那些年龄超过30岁)&中，血清蛋白和尿蛋白电泳可能是有用的
普通放射照相
疑似损伤所在位置的整个骨骼的平片，包括损伤近端和远端关节的任一薄膜，与普通胸片一样
肢体x光照片完整光滑的骨皮质，骨或周围的软组织中不存在溶解病变或肿块
胸片：双肺野清晰，不存在胸膜肿块或积液，也无证据表明骨胸或邻近软组织存在溶解病变或肿块
在诊断骨肉瘤的任何其他测试之前的基本前提都得到仔细考虑
骨肉瘤患者的典型表现如下：
破坏性病变通常存在于干骺端或干骺端区域长骨(通常是远端股骨或胫骨近端)
通常有新骨形成，呈针状结构，作为骨膜结块
损伤病变通常会停留在未溶化的骨骺中，但不是在融合骨骺中
皮质的损伤，其可能会扩展，提升了骨膜下的骨膜(科德曼三角形)
骨膜外的骨肉瘤与密集新骨形成相关，同时也与皮质表面片状钙化的新骨形成有关存在重病的患者，其肿瘤可能涉及相邻髓区
胸部放射可能会呈现继发性传播、肺结节或恶性胸腔积液(罕见)的迹象对于大约20%到30%的骨肉瘤就诊患者，胸部扫描显示其肺转移疾病很明显，CT扫描是检测结节性肺部疾病的标准
磁共振成像
通过扫描，获得了肿瘤的完整可视化情况
使用钆可以帮助评测软组织的扩展
对于年幼的儿童，镇静是必需的
正常的骨和软组织结构
用来定义髓内疾病的程度特别有用，可以帮助检测延髓区域的跳跃性病变，并有助于评估化疗反应（虽然很难得到解释）
破坏性骨病变的表现，往往存在明显的骨膜反应，邻近软组织肿块和软组织水肿，预示着骨肉瘤的存在
通过一名经验丰富的骨科肿瘤外科医生最好是规划明确切除的外科医生或其指导，获取肿瘤标本
可能需要局部、区域或全身麻醉，取决于辅助活检的区域可及性以及病人的年龄和意愿
正常的细胞结构，组织结构，和染色特性
允许准确的病理诊断，从而便于最适当治疗方法的选择
最常见的病理结果是存在类骨质基质疫源的未分化间充质;成骨细胞，软骨母细胞和成纤维区域可能发生骨肉瘤
传统的骨肉瘤产生于骨中心，而骨旁骨肉瘤产生于骨的表面，通常是低级的，并且不存在髓样
近期正常骨骨折会产生不成熟的愈伤组织，并会存在一个组织学表层可能会与骨肉瘤混淆
风险包括浅表组织与骨肿瘤的麻醉、出血、感染、存在骨肉瘤的表层组织污染以及无法进行后续保肢程序的可能性
骨肉瘤分级的胸部扫描
正常的骨和软组织结构
检测肺转移性疾病以及结节最敏感的方法
有利于CT引导下经皮穿刺活检规划，可以帮助评测播散性疾病，治疗期间和之后可用于监测肺部疾病
破坏性骨病变的表现，往往存在明显的骨膜反应，邻近软组织肿块和软组织水肿，预示着骨肉瘤的存在
全身核素骨扫描
静脉注射放射性示踪剂治疗后的骨骼扫描
没有任何区域的摄取增加，除了在成长中儿童的骨骺周围新骨形成的位置
可用于快速评估局部和继发骨性传播
摄取增加作用是不明确的，可能会引起恶性肿瘤，感染，外伤，或者骨折
不正确的皮下渗透静脉注射，可使得放射性示踪剂渗入到周围组织中，并可能创造出虚假的病点
衣服上存在遗尿，可能导致某部位的虚假感知摄取
可能发生对放射性示踪剂过敏的反应
血清碱性磷酸酶
静脉血液样本
正常值范围
30到120 U / L（取决于年龄和化验结果）
水平升高，这预示着骨细胞流量增加，常见于一些骨肉瘤患者，但并不特定于这种疾病
其水平含量只与肿瘤活性存在弱相关关系
成年期和青春期的生理骨生长、胆道梗阻、肝硬化、肝疾病、佩吉特病、骨软化症、甲状腺机能亢进、甲状旁腺功能亢进、骨转移、其他骨肿瘤,治疗骨折、多发性骨髓瘤、骨髓纤维化、怀孕、和某些药物(如雌激素、红霉素、吩噻嗪类)可能改变结果
乳酸脱氢酶
静脉血液样本
正常值范围
100到200 U / L（取决于化验）
水平升高往往是骨肉瘤的一个特点，但并不特定于这种疾病
心肌梗死，各种血液系统异常，感染，肌肉外伤，癫痫，急性胰腺炎，肌营养不良症，甲状腺功能减退，可能会导致水平较高
血清蛋白和尿蛋白电泳
静脉血样品（血清蛋白）或24小时尿液样本（尿蛋白）的免疫固定测试
正常值范围
血清蛋白：
白蛋白：3.2到5.6 g/dL
&1-球蛋白：0.1到0.4 g/dL
&2-球蛋白：0.4到1.2 g/dL
&-球蛋白：0.5到1.1 g/dL
&-球蛋白：0.5到1.6 g/dL
尿蛋白排泄量：每天&150 mg；少量的本周蛋白情况并不少见
如果血清蛋白和/或球蛋白水平升高或临床研究结果表明存在单克隆丙种球蛋白，则需要采用血清蛋白电泳
尿蛋白电泳探测器检测免疫球蛋白轻链，并建议血清M蛋白达到峰值或临床研究结果表明存在骨髓瘤的患者采用，蛋白尿白蛋白采用试纸测试经常会忽略M蛋白
血清M蛋白，如果得到呈现，则显示为&，&，或&2区域的离散峰值
血清M-蛋白峰值目前在80%的骨髓瘤患者中都存在，但骨或髓外浆细胞瘤的患者可能不会出现
血清中免疫球蛋白多克隆增加会产生&区域的宽峰
溶血可能会在&2区域产生M蛋白的穗状峰值
纤维蛋白原在&和&区之间产生一道小带状，如果这条带状道痕可以经肉眼看见，化验中应检查是否有血块或纤维蛋白原的存在
肾病综合症可能会出现一个提示M蛋白峰值的巅峰;需要尿电泳和血清免疫固定电泳以寻找原发性淀粉样变性或轻链沉积病的证据
可能会在尿蛋白电泳中发现单一的M蛋白峰值或偶然的球蛋白区域中两个不同的峰值；宽频带表明轻链的多克隆增加
主要的鉴别诊断将取决于病人的年龄：
0岁到5岁：很少出现骨肉瘤和尤文氏肉瘤;更为常见的是白血病/淋巴瘤和神经母细胞瘤
年龄10至20岁：更容易骨肉瘤，尤文氏肉瘤，骨囊肿，软骨母细胞瘤
年龄20-40岁：更可能滋生骨旁骨肉瘤，与骨肉瘤的X线呈现不同的骨巨细胞瘤
40岁以上：转移癌是最常见的骨肿瘤，骨髓瘤相对多见于50岁以上的患者
年龄为50至80岁：之前已经存在佩吉特病的患者可能出现骨肉瘤
尤因肉瘤是一种组织发生不明的恶性肿瘤
发病年龄为5至25岁
目前存在软组织肿块痛苦的患者，常常会感到温暖
长骨、干骨通常会受到影响，20%的肉骨瘤可能更接近干骺端
全身症状，包括嗜睡，消瘦，发烧，是常见的
多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤是一种血液学浆细胞瘤其一般生长于可以产生骨肉瘤患者骨骼畸形以及骨折的骨髓浆细胞瘤中
通常发病年龄为40岁以上;很少见到&35岁以下的患者
男人可能会受到的影响是女性的两倍（男性与女性的比例为2:1）
患者目前表现最多的是严重持续的背部疼痛
通常都存在全身性的特征，包括厌食，体重减轻，骨痛
中轴骨通常都会受到影响，而骨肉瘤青睐的髓外长骨却不受影响
患者可能会表现出孤立性病变（浆细胞瘤）
成像研究显示存在破坏性骨骼病变
其他器官最终受到影响，会导致贫血，骨痛，肾功能不全，细菌感染，和血内蛋白异常
可发生继发性淀粉样变，导致心脏衰竭，肾病综合征
软骨恶性肿瘤，有可能最开始或者继发性的转型于良性的外生骨疣或内生软骨瘤
发病年龄为40至60岁
男人可能会受到的影响是女性的两倍（男性与女性的比例为2:1）
患者出现痛苦的肿胀
骨盆，股骨上端和肩胛带，通常会受影响
纤维肉瘤和脂肪肉瘤
软组织产生的肿瘤非常罕见，恰恰于骨组织相反
老人或中年患者会受到影响
任何软组织类型在任何区域都可能受到影响
肿瘤往往是无痛的，并且无全身症状
诊断通常建立在活检结果的基础上，并可能是偶然发现的（例如，假定脂肪瘤切除活检之后）
转移性骨病
大量肿瘤可转移到骨部，按照频率顺序最常见的肿瘤是，肺癌，乳腺癌，前列腺癌，大肠癌，甲状腺癌，肾细胞癌，尤文肉瘤，神经母细胞瘤，类癌肿瘤
原发肿瘤的症状和体征通常会表现出来，但并非一成不变
受影响的骨骼有可能存在严重的、不间断地疼痛
通常骨近端轴会受影响
最常见的是会涉及肋骨，骨盆，股骨近端
患者最初可能会出现病理骨折
骨髓炎是一种急性或慢性的骨感染，这种感染是由于或直接外伤细菌接种或血源性接种或连续扩散细菌接种引致的
处于成长期的孩子，其骨骼特别是胫骨和/或腓骨的干骺端区域往往会受到影响
患者受影响的骨患部位正上方或者周围区域会出现滚烫的微肿胀
受影响的骨患部位会出现疼痛并且变柔软，也会存在局部炎症
通常会突然发烧，可能伴有全身乏力，嗜睡或烦躁不安的情况
影像学的发现结果类似于尤因肉瘤
骨部恶性纤维组织细胞瘤（未分化多形性肉瘤）
罕见的骨患部位恶性梭形细胞肿瘤，其解剖分布与骨肉瘤相似
发病年龄为30至70岁
骨骼中的骨干是最常见的影响部位
治疗与骨肉瘤是一样的
骨化性肌炎
是一种罕见的疾病，特点是存在骨骼肌炎症和骨骼沉积或肌肉骨化
特点往往与在骨肉瘤患者身上观察到的一样
病变的细胞成分时而会预示着恶性肿瘤，并且，事实上，一些患者由于错误的诊断进行了不必要的截肢
转介到一个医疗中心进行评估和诊断，其有一个多学科肿瘤专家小组，在处理发生在童年和青春期的癌症上治疗经验颇丰，诊断结果显示如下：
任何存在无明显原因的持续性骨痛的青少年或年轻成人
既往诊断为佩吉特病或骨梗死并且经历了骨疼痛强度突然变化的中年及老年患者
任何影像学结果与骨肉瘤一致或预示骨肉瘤的患者
对于已经确诊或疑似骨肉瘤的患者，在获取初始活检标本之前，应由熟悉疾病与手术操作的骨科肿瘤学家进行评估，因为进行不当的活检可能危及保肢程序
治疗目标如下：
如果可能的话，挽救受影响的下肢
如果不可能挽救截肢，则需进行全面和持续的身体和心理康复，并且需重返整合以及使用的协助
如果不可能治愈，则尽可能提供长期的最好的生活质量
满足病人和照顾者的身体、情感、社会和心理需求
在活检或其他侵入性治疗之前由专业治疗骨肉瘤的骨科肿瘤学家作出的评估是非常必要的，进行特定的某些活检技术可能会使得后续的保肢程序发挥出最大的潜能：
多药新辅助化疗（术前）和佐剂（术后）化疗是治疗骨肉瘤的一个重要方法，因为仅进行手术的大部分患者会滋生转移性疾病在20世纪70年代和80年代进行的随机试验表明使用辅助化疗会带来无病状态和整体生存条件的改善引进密集和复杂的化疗会导致转移性骨肉瘤患者之间的生存概率急剧增加
虽然试验显示，与新辅助化疗方式相比，仅进行辅助化疗没有明显的整体存活率的效益，但肢体截肢手术技术的发展已引致不断增加的兴趣，以将新辅助化疗方法作为增加保肢合格病人数目的手段新辅助化疗的使用也会使得进行微转移疾病早期治疗的同时能提供生产内置假体所需的时间（如果需要一个自定义的假体），使得肿瘤缩小以便于切除手术，切除肿瘤时应对反应作出组织学评估
有许多化学治疗剂对高级别的骨肉瘤有效用，包括顺铂，卡铂，环磷酰胺，多柔比星，足叶乙甙，异环磷酰胺，和采用甲酰四氢叶酸救护的高剂量氨甲喋呤，使用这类试剂已被证明能导致整体非转移性疾病患者的无复发的存活概率为50%到80%细胞毒性剂的最佳组合和时间表尚未得到决定性地确定
常用于小儿和青少年患者的新辅助化疗方案包括顺铂和阿霉素的周期循环使用，与高剂量甲氨蝶呤（以下简称&MAP&）的周期循环交替使用接受局部控制手术前，患者通常会进行10周的化疗
成人患者的化疗方案可能只包括顺铂，阿霉素（简称AP），因为对于这个人群，大剂量甲氨蝶呤的益处没有得到明确确定
后续的新辅助化疗，手术切除，最好是由有回旋余地以及肢体保存的全纵隔清扫术组成，应得到实施以进行局部控制如果在新辅助化疗过程中肿瘤似乎已迅速的扩展，除了新辅助化疗，在新辅助治疗过程完成之前，应改变治疗方法以进行手术
切除肿瘤后大规模插入内部假肢以进行保守的肢体保留手术，可以代替截肢; 80%的患者可能保肢相比肱骨肿瘤，股骨和胫骨肿瘤功能结果更好保守性手术也已成功应用于盆腔肿瘤
本地控制后，若已取得了良好的反响（组织学检查中，坏死肿瘤超过90%/存活肿瘤小于10%），用于术前（MAP或AP）的相同化疗方案通常会另持续采用30周;&非转移性疾病的患者中肿瘤细胞会存活5年，取得良好响应的概率约90%如果观察到反应不佳（组织学检查中，坏死肿瘤低于90%/&存活的肿瘤10%以上），一些研究表明，MAP方案另加异环磷酰胺或异环磷酰胺与依托泊苷方案能提高总生存率，然而，其他研究表明，加入异环磷酰胺和依托泊苷不改变的结果正在进行中的国际随机临床试验评估了对新辅助化疗后反应不佳的患者进行手术之后，向MAP（MAPIE简称）中添加异环磷酰胺和依托泊苷的效用
对于不能手术切除病变的患者，使用密集的化疗和高剂量、局部放射治疗然而，骨肉瘤不是对放射特别敏感的肿瘤，此类患者的预后非常差
肺转移的治疗方式类似于原发性肿瘤，首先采用新辅助化疗，其次是所有转移性疾病的手术切除，再者采用另外的化疗积极切除所有肺部病变，以及转诊至经验丰富的心胸外科医生这都是很重要的CT扫描总是应该被用来评估肺部疾病
如果常规治疗失败，应该考虑使用替代药物，包括试验药物，患者应参与临床试验，通过美国国家癌症研究所可以获得其中的细节信息
采用辅助化疗后，复发疾病的治疗是困难的治疗救助方法起决于复发时间和疾病复发时的程度对于孤立性疾病的患者，应考虑采用积极手术切除，尤其对于那些孤立性肺转移疾病的患者
化学治疗[EBM]
骨肉瘤治疗前（诱导或新辅助化疗），手术后（辅助化疗）
剂量和剂量信息
细胞毒性剂的最佳组合和最佳使用时间并没有得到确切地确立，但这里列出的是常用疗法MAP最常用于儿童和青少年，而成人往往使用AP（顺铂，阿霉素）便已经足够
地图作为辅助治疗，可能会给予如下：
顺铂：每天60 mg/m2静脉注射，第1周和第6周的第1和第2天
阿霉素：每天37.5 mg/m2静脉注射，第1周和第6周的第1和第2天
甲氨蝶呤：12 g/ m2的静脉注射，第4、5、9、10周的第一天
亚叶酸钙：15 mg/m2静脉滴注或口服，周4、5、9、10周的第二天每6小时一次（甲氨蝶呤开始生效后的24小时开始，并持续直到甲氨蝶呤根据协会指南得到清除）
根据局部控制要求，标准的MAP可如下使用：
顺铂：第12和第17周的第1天和第2天每天60 mg/m2静脉注射
阿霉素：第12、17、22和26周的第1、2天，每天37.5mg/m2静脉注射
甲氨蝶呤：第15、16、20、21、24、25、28、29周的第1天，每天12 g/m2的静脉注射
亚叶酸钙：15 mg/m2静脉滴注或口服，第15、16、20、21、24、25、28、29周的第二天，每6小时一次（甲氨蝶呤开始生效后的24小时开始，并持续直到甲氨蝶呤根据协会指南得到清除为止）
顺铂：每天60 mg/m2静脉注射，第1周和第28周的第12和第2天
阿霉素：第12周，20周，28周和36周的第1和2天每天37.5 mg/m2静脉注射
异环磷酰胺：第16、24以及32周的第1、2、3、4、5天每天2.8 g/m2静脉注射，第20和36周的第1天，第2天和第3天每天3 g/m2静脉注射
依托泊甙：第16、24、32周的第1、2、3、4、5天，每天100 mg/m2的静脉注射
甲氨蝶呤：第15、19、23、27、31、35、39、40周的第一天，静脉注射12 g/ m2
亚叶酸钙：15 mg/m2静脉滴注或口服，第15、19、23、27、31、35、39、40周的第二天，每6小时一次（甲氨蝶呤开始生效后的24小时开始，并持续直到甲氨蝶呤根据协会指南得到清除为止）
或者可以添加（MAPIE）异环磷酰胺喝依托泊苷：
主要禁忌症
获得性免疫缺陷综合症（氨甲叶酸）
酒精中毒（氨甲叶酸）
贫血（氨甲叶酸）
骨髓抑制（顺铂，异环磷酰胺，甲氨蝶呤）
哺乳（甲氨蝶呤）
心律失常（阿霉素）
听觉障碍（顺铂）
肝疾病（阿霉素）
对蒽环类（阿霉素），叶酸（亚叶酸钙），铂化合物（顺铂）过敏
免疫抑制（氨甲叶酸）
心肌梗塞（阿霉素）
嗜中性白血球减少症（阿霉素，甲氨蝶呤）
恶性贫血（亚叶酸钙）
怀孕期（氨甲叶酸）
肾衰竭（顺铂）
肾功能损伤（顺铂）
血小板减少（氨甲叶酸）
缺乏维生素B12的巨幼细胞性贫血（亚叶酸钙）
应进行10至12周的新辅助化疗，其次是进行手术治疗，最好是由有回旋余地以及肢体保存的全纵隔清扫术组成，再追加18至30周的辅助化疗
高剂量甲氨蝶呤必须进行积极的水化，以碱化尿液，以防止肾清除率的迟发型，采用亚叶酸钙，以防止毒性过度甲氨蝶呤水平和肾脏功能，必须得到监测以及支持性护理以至药物得到足够的清理
支持性护理可能是必要的，以防止或控制抗肿瘤治疗中常见的不良反应，包括恶心和呕吐（止吐药疗法），骨髓抑制（集落刺激因子和红细胞生成素），外渗（仔细的护理程序），高尿酸血症（别嘌呤醇治疗），出血性膀胱炎（美司钠治疗），黏膜炎（良好的口腔卫生，冰块，漱口水），感染（杀真菌剂或抗菌治疗）
细胞毒性药物会导致不孕，患者可能要在治疗开始前储存精子的样品或胚胎
有很好的证据表明，辅助化疗对骨肉瘤的治疗是有益的
多机构骨肉瘤研究协会（MIOS）随机分配36例患者进行转移性，高度的肢体骨肉瘤手术外加辅助化疗或单纯手术，然后另外77名患者被非随机分配接受其中一种治疗。在治疗2年之际，接受辅助化疗的患者（66%比17%）无复发病情的存活率更大。[1]证据级别：2
MIOS的随访数据显示，预计6年无状况发生的存活率为61%和11%，确认了辅助化疗的好处。[2]证据级别：2
第二个随机对照试验（RCT）针对59例患有转移性、典型的、髓内骨肉瘤患者比较了由大剂量甲氨蝶呤、阿霉素、博莱霉素、环磷酰胺、放线菌素D组成的辅助化疗与无辅助治疗的效果。在治疗2年之际，相比于观察，辅助化疗引致了无病存活和总体存活的显著改善。[3]证据水平：2
虽然许多化疗方案已被证明是有效的，有一些证据表明，骨肉瘤的治疗中高剂量的氨甲喋呤效果是优于较低剂量的
一项包含30项试验、涉及超过1900多名接受高剂量的甲氨蝶呤作为一个局部、程度较高的骨肉瘤的多药治疗方案一部分的患者的荟萃分析发现，不存在其他药物剂量或剂量强度与5年无病存活的相关度像甲氨蝶呤剂量和剂量强度那样密切。更高剂量（研究中高达240 g/m2）和更高剂量强度（研究中每周最高6g/m2）似乎与高程度、局部化的骨肉瘤患者的无病存活率升高有关。[4]证据水平：1
虽然目前大多数的化疗方案包括大剂量甲氨蝶呤，顺铂，但是，目前已获得转移性骨肉瘤患者不包括这些药剂的治疗方案的比较结果
一项多中心，非随机研究，超过35周的12个周期的化疗，包括3个周期的卡铂和异环磷酰胺和1周期阿霉素的疗效评价，手术后前2个周期异环磷酰胺或卡铂，卡铂和异环磷酰胺和3个周期的doxorubicin，&72局部骨肉瘤患者5年无病生存率为历史对照（66.7%&7%比66.0%&6.8%）相似。该方案不适合转移性疾病患者的诊断。[5]证据级别：2
相比那些反应不佳的患者，化疗反应良好（肿瘤切除时，存活的肿瘤低于10%）的患者存活率更好
针对1,702名高重度骨肉瘤患者的预后因素研究分析发现，进行10年总生存率和无病生存率检查时，下面的变量有统计学意义：诊断时的年龄、肿瘤部位和大小、主要转移性疾病的存在、化疗反应、手术的完整性。具有良好化疗反应的患者存活率为73.4%，反应不佳的患者则为47.2%。[6]证据级别：2
化疗的最适当时间尚未确定有一些证据表明，对于骨肉瘤的治疗，相比于辅助化疗，新辅助化疗并非更有效
一项随机对照实验比较了100例转移性骨肉瘤患者新辅助化疗加手术治疗与手术外加辅助化疗的效果化疗方案，包括使用亚叶酸钙救护的高剂量甲氨蝶呤、阿霉素、顺铂、博莱霉素、环磷酰胺、更生霉素，两个治疗组是相同的，并且两个小组的外科手术（保肢或更多的根治性切除）的发生率是相似的。新辅助化疗和术后辅助化疗的无状况存活率而全面存活率相似，导致研究者得出结论，新辅助化疗与辅助化疗相比，没有额外增加的存活优势。[7]证据级别：2
非药物治疗
外科手术[EBM]
原发肿瘤的手术切除采取局部切除术、截肢、关节旋转或胫骨弯曲的方法
如果可能的话，应进行保肢手术，其中涉及恶性骨肿瘤的移除，但不截除正常组织，不利用金属人工关节置换、可扩展的假体、同种异体移植、或异体假体复合材料进行骨骼和关节替换;活检标本应由会最终进行切除的外科医生来获得
可能需要额外程序，或是在折射率重构或在这之后（即，旋转或游离皮瓣以保持足够的软组织覆盖）
辅助化疗后，如果反映次优，应尝试肺转移瘤的手术切除
骨肉瘤治疗的主要方法
感觉缺失有关的并发症
伤口愈合较差
提高存活的可能性，保留肢体的功能，减少恶性蔓延的风险
应建议患者进行截肢或保肢手术的选择需要慎重考虑密集康复锻炼将是必要的，特别是如果安装假肢的话
回顾性研究的数据证实使用保肢手术以及有效的化疗作为骨肉瘤的最佳治疗方法更广泛的切除没有提供存活益处
一项回顾性研究评估了227例患有非转移性、高重度骨肉瘤、股骨远端部分进行保肢手术、膝盖以上截肢或臀部关节脱落的患者结果，发现成活率或术后无病期的持续时间没有显着差异。[8]证据水平：2
一项回顾性研究衡量了560名肢体骨肉瘤患者在进行保肢手术（n = 465）或截肢或旋转成形（n = 95）之前接受新辅助化疗的结果，发现无病存活率和总存活率无显著差异。无论是进行保肢手术还是进行截肢手术的患者局部复发率是一样的，与手术切除的外放边界和化疗的组织学反应密切相关。[9]证据级别：2
一项针对202例或进行保肢手术或截肢手术骨肉瘤患者回顾性研究发现，保肢手术会导致局部复发的可能性增加，但没有增加总死亡率;局部复发率控制更好的保肢手术的患者存活率比接受初级截肢的患者（37%比31%，5年）要高局部复发与切除的外放边界的充足性和对化疗的反应密切相关。[10]证据水平：2
一个最近的回顾性研究评估了1988年和2006年之间的122名匈牙利病人的手术和多药化疗的疗效，可以得出的结论是，存在局部骨肉瘤、四肢进行保肢手术并采用多药化疗的年轻患者存活和预后均良好5年总体存活率为68%，5年无状况存在的存活率为62%无转移性疾病的患者总体存活率为79%，而存在早期转移的患者为17%。接受截肢的患者的总体存活率与进行保肢手术的患者相比，没有显着不同。[11]证据水平：2
骨肉瘤是儿童和年轻成人的主要障碍，应考虑病人和家属的需求和希望
必须充分讨论进行手术和非手术治疗方案的风险和收益
不惜一切代价治愈的目标可能需要进行调整降至稍低的治愈的概率，以避免截肢或截肢手术，这取决于病人的意愿
患者满意度/生活方式偏好
患者及家属必须决定截肢是否能显著改善预后，以足够证明过程的正当性
假肢对生活正面影响不应该被忽视，仍然可能参与大多数职业和许多体育项目
与其他经历了截肢的患者会面可能会有帮助
骨肉瘤患者应该寻求有此类肿瘤治疗经验的骨科肿瘤学家以及多学科团队的协助，以满足病人的需求
如果接受化疗的病人存在发热或身体不适，应紧急联络监管的肿瘤学家以获取建议，如果无法实现这样的建议，应安排急诊室评估
在目前，没有明确的数据作为为后续的时机和持续时间指引，但主要病区的影像学（X光），胸部（CT扫描）的完整体检，以及在诊断时任何其他部位存在的转移性疾病，在持续的18个月至24个月中应每3个月进行一次，然后额外的1至2年中，每6个月进行一次，然后完成治疗后每年至少共5次，多CT扫描累积辐射暴露的风险必须与密切监视的利益相权衡。
如果没有显示存在显著的硬体，应使用X线平片和MRI评估病情的局部复发，或如果有显著存在的硬体存在（除非硬体的类型和定位允许采用MRI检查），否则单独使用X线平片
病人的长期毒性化疗应得到监测，包括继发性癌症（例如，急性髓性白血病，主要涉及到异环磷酰胺，依托泊苷），心脏毒性（主要涉及阿霉素，如果采用放射性肺治疗则会更容易发生），膀胱刺激症状（涉及异环磷酰胺），不孕不育（异环磷酰胺和甲氨蝶呤相关），卵巢早衰，过早绝经，肾功能不全（涉及异环磷酰胺，顺铂），以及听力损失（涉及顺铂），治疗完成后，每年进行一次，长达10年
总体而言，诊断后5年约70%至80%的骨肉瘤患者的将无病存活
相比那些存在明显转移性疾病的患者，局部疾病的患者有较好的预后
存在中轴骨骼原发肿瘤的患者，其疾病进展和死亡的风险最大
宽并且存在足够的外放边界是切除肿瘤手术的重要预后因素
面部骨骼及其他扁骨骨肉瘤患者，如果去除这部分骨头，则会预后良好
骨肉瘤作为继发恶性肿瘤的患者与新诊断疾病的患者，如果他们接受手术和接受多药化疗，预后相同
伴有佩吉特病或以前暴露于电离辐射，并且患有骨肉瘤的成年人预后更差;&这种肿瘤通常不适合摘除，术后辅助化疗尚未证明能有效延长这些患者的存活时间
最重要的预后因素是辅助化疗的组织学反应;&诱导化疗后，存在超过90%的原发肿瘤坏死的患者比那些存在少量坏死肿瘤的患者预后更好
在诊断时存在转移性疾病的患者总体无病生存概率约为20%（在高达20%的患者中可采用X线检测），虽然若转移性疾病比较少或单一并可以完全切，总体无病生存概率可能会增加
如果病变是单方面的，如果病变少于六种，如果被完全切除，或如果在化疗结束后出现较迟，转移性疾病（肺结节切除术）后的预后会比较好
存在骨转移疾病的患者，特别是如果他们重复或不能进行手术切除，一般预后较差
相比那些仅转移性疾病复发的患者（5年无病生存率25%），存在局部复发的患者预后较差（5年，生存率小于10%）
并发症与主要的治疗方式相关
手术切除存在与麻醉有关的并发症的风险，如出血、感染、伤口愈合差
化疗中可伴有中性粒细胞减少症、感染、血小板减少、出血、脱水、肾毒性
患者和照料者应被告知以下内容：
骨肉瘤是一种罕见的骨癌症
治疗的最新进展已经导致了相当大的预后改善，5年70%至75%的生存率有望
往往会避免截肢
给患者的网上讯息
美国家庭医师学会：骨肉瘤
美国矫形外科医生协会在上肢生长的骨肉瘤选择使用保肢或截肢的治疗方法
美国癌症协会：骨肉瘤
美国临床肿瘤学会骨肉瘤-童年
梅奥诊所：骨癌
美国国家癌症研究所：骨肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤骨治疗(PDQ)
尼摩基金会儿童健康：儿童癌症：骨肉瘤
得克萨斯大学MD安德森癌症中心：儿童骨肉瘤
医学证据总结
有很好的证据表明，辅助化疗对骨肉瘤的治疗是有益的
MIOS随机分配36例转移性、高程度的肢体骨肉瘤患者进行手术加辅助化疗或单纯手术治疗，非随机的分配另外77名患者接受其中之一的治疗。在治疗2年之际，接受辅助化疗的患者（66%比17%）无复发病情的存活率更大。[1]证据级别：2
MIOS的随访数据显示，预计6年无状况发生的存活率为61%和11%，确认了辅助化疗的好处。[2]证据级别：2
第二个随机对照试验在59名转移性、传统的髓内骨肉瘤患者当中比较了包含大剂量甲氨蝶呤、阿霉素、博莱霉素、环磷酰胺、放线菌素D的辅助化疗和无辅助治疗。在治疗2年之际，相比于观察，辅助化疗引致了无病存活和总体存活的显著改善。[3]证据水平：2
虽然许多化疗方案已被证明是有效的，有一些证据表明，骨肉瘤的治疗中高剂量的氨甲喋呤效果是优于较低剂量的
一项包含30项试验、涉及超过1900多名接受高剂量的甲氨蝶呤作为一个局部、程度较高的骨肉瘤的多药治疗方案一部分的患者的荟萃分析发现，不存在其他药物剂量或剂量强度与5年无病存活的相关度像甲氨蝶呤剂量和剂量强度那样密切。高剂量（在包含的研究中高达240 g/m2的研究）和高剂量强度（在包含的研究中高达6g/m2/week）似乎与提高高程度、本地化骨骨肉瘤患者的无病生存息息相关。[4]证据水平：1
虽然目前大多数的化疗方案包括大剂量甲氨蝶呤，顺铂，但是，目前已获得转移性骨肉瘤患者不包括这些药剂的治疗方案的比较结果。
一项多中心，非随机研究，超过35周的12个周期的化疗，包括3个周期的卡铂和异环磷酰胺和1周期阿霉素的疗效评价，手术后前2个周期异环磷酰胺或卡铂，卡铂和异环磷酰胺和3个周期的doxorubicin，&72局部骨肉瘤患者5年无病生存率为历史对照（66.7%&7%比66.0%&6.8%）相似。该方案不适合转移性疾病患者的诊断。[5]证据级别：2
相比那些反应不佳的患者，化疗反应良好（肿瘤切除时，存活的肿瘤低于10%）的患者存活率更好
针对1,702名高重度骨肉瘤患者的预后因素研究分析发现，进行10年总生存率和无病生存率检查时，下面的变量有统计学意义：诊断时的年龄、肿瘤部位和大小、主要转移性疾病的存在、化疗反应、手术的完整性。具有良好化疗反应的患者存活率为73.4%，反应不佳的患者则为47.2%。[6]证据级别：2
化疗的最适当时间尚未确定有一些证据表明，对于骨肉瘤的治疗，相比于辅助化疗，新辅助化疗并非更有效
一项随机对照实验比较了100例转移性骨肉瘤患者新辅助化疗加手术治疗与手术外加辅助化疗的效果化疗方案，包括使用亚叶酸钙救护的高剂量甲氨蝶呤、阿霉素、顺铂、博莱霉素、环磷酰胺、更生霉素，两个治疗组是相同的，并且两个小组的外科手术（保肢或更多的根治性切除）的发生率是相似的。新辅助化疗和术后辅助化疗的无状况存活率而全面存活率相似，导致研究者得出结论，新辅助化疗与辅助化疗相比，没有额外增加的存活优势。[7]证据级别：2
回顾性研究的数据证实使用保肢手术以及有效的化疗作为骨肉瘤的最佳治疗方法更广泛的切除没有提供存活益处
一项回顾性研究评估了227例患有非转移性、高重度骨肉瘤、股骨远端部分进行保肢手术、膝盖以上截肢或臀部关节脱落的患者结果，发现成活率或术后无病期的持续时间没有显着差异。[8]证据水平：2
一项回顾性研究衡量了560名肢体骨肉瘤患者在进行保肢手术（n = 465）或截肢或旋转成形（n = 95）之前接受新辅助化疗的结果，发现无病存活率和总存活率无显著差异。无论是进行保肢手术还是进行截肢手术的患者局部复发率是一样的，与手术切除的外放边界和化疗的组织学反应密切相关。[9]证据级别：2
一项针对202例或进行保肢手术或截肢手术骨肉瘤患者回顾性研究发现，保肢手术会导致局部复发的可能性增加，但没有增加总死亡率;局部复发率控制更好的保肢手术的患者存活率比接受初级截肢的患者（37%比31%，5年）要高。局部复发与切除的外放边界的充足性和对化疗的反应密切相关。[10]证据水平：2
一个最近的回顾性研究评估了1988年和2006年之间的122名匈牙利病人的手术和多药化疗的疗效，可以得出的结论是，存在局部骨肉瘤、四肢进行保肢手术并采用多药化疗的年轻患者存活和预后均良好5年总体存活率为68%，5年无状况存在的存活率为62%无转移性疾病的患者总体存活率为79%，而存在早期转移的患者为17%。接受截肢的患者的总体存活率与进行保肢手术的患者相比，没有显着不同。[11]证据水平：2
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ICD-9 codes
170.0 Malignant neoplasm of bone and articular cartilage: bones of skull and face, except mandible
170.1 Malignant neoplasm of bone and articular cartilage: mandible
170.2 Malignant neoplasm of bone and articular cartilage: vertebral column, excluding sacrum and coccyx
170.3 Malignant neoplasm of bone and articular cartilage: ribs, sternum, and clavicle
170.4 Malignant neoplasm of bone and articular cartilage: scapula and long bones of upper limb
170.5 Malignant neoplasm of bone and articular cartilage: short bones of upper limb
170.6 Malignant neoplasm of bone and articular cartilage: pelvic bones, sacrum, and coccyx
170.7 Malignant neoplasm of bone and articular cartilage: long bones of lower limb
170.8 Malignant neoplasm of bone and articular cartilage: short bones of lower limb
170.9 Malignant neoplasm of bone and articular cartilage: site unspecified
为什么我不能或为我服务的普通外科医生不能给我进行活检活检部位的选择可能会影响后续的处理决定，包括手术程度，骨移植的潜力，和可能使截肢和保肢的方法之间存在差异的其他手术因素
根据手术的类型不同是否有存在任何生存率的差异当可以切除肿瘤并保有广泛的手术外方边缘时，保肢手术引致的生存率与截肢相似在广泛的手术外方边缘未达到的手术或标本病理组织学检查显示新辅助化疗疗效差的情况下，截肢可能会提供更好的治愈机会
骨肉瘤的治疗中化疗的作用是什么化疗对于实现存在或不存在转移性疾病患者的长期生存很重要新辅助化疗（术前）可能会增加能够接受保肢手术，而不是截肢的患者数量接受新辅助化疗的患者，术后观察到的肿瘤坏死程度能高度预测总生存
骨肉瘤的预后因素是什么局部疾病患者比转移性疾病患者的预后更好原发肿瘤的部位是很重要的，中轴骨骼（脊柱和骨盆）与原发肿瘤进展和死亡的最大风险相关手术切除肿瘤是最重要的预后因素，因为骨肉瘤对放射治疗抵制性是非常强的其他因素包括患者的年龄，肿瘤大小，跳跃性病变的存在，乳酸脱氢酶升高和在诊断时的碱性磷酸酶水平一贯的预测结果的唯一功能是预测化疗后组织学坏死程度;&诱导化疗后，超过90%的原发肿瘤坏死的患者比那些少量原发肿瘤坏死的患者预后更好
Contributors
Michael Joyce, MD
Michael Terry, MD
Philip Nivatpumin, MD
Fred Ferri, MD, FACP
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